新版视神经和视路疾病培训课件

视神经结构视神经结构组成组成:视网膜神经节细胞轴索视网膜神经节细胞轴索分段分段:1.1.眼眼内内段段(视乳乳头)1mm)1mm2.2.眶内眶内段段252530mm30mm3.3.管管内内段段6 610mm10mm4.4.颅内内段段 10mm10mm6/25/20241新版视神经和视路疾病视神经走形视神经走形6/25/20242新版视神经和视路疾病视神神经形形态6/25/20243新版视神经和视路疾病视神神经解剖解剖视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相连续相连续 1.1.外层外层硬脑膜硬脑膜 2.2.中层中层蛛网膜蛛网膜 3.3.内层内层软脑膜软脑膜 鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通 硬膜下腔、蛛网膜下腔硬膜下腔、蛛网膜下腔 6/25/20244新版视神经和视路疾病视神经视神经特点特点由视网膜神经节由视网膜神经节细胞的轴素组细胞的轴素组 成，成，每眼视神经约含每眼视神经约含110万万根轴突根轴突视神经轴突在离视神经轴突在离开巩膜筛板后即开巩膜筛板后即有有鞘膜包裹鞘膜包裹。视神经外围的三视神经外围的三层脑膜与颅内的层脑膜与颅内的三层脑膜相连续三层脑膜相连续。视神经是中枢神视神经是中枢神经系统的一部分。经系统的一部分。受损后受损后不易再生。不易再生。6/25/20245新版视神经和视路疾病由视网膜神经节细由视网膜神经节细胞的轴素组成，每胞的轴素组成，每眼视神经约含眼视神经约含110万万根轴突根轴突6/25/20246新版视神经和视路疾病视神经检查视神经检查形态：形态：检眼镜、检眼镜、B B超、超、X X线、线、CTCT、MRIMRI功能：功能：视力、视力、视野视野、色觉、瞳孔、电生理、色觉、瞳孔、电生理、FFAFFA6/25/20247新版视神经和视路疾病向前方固向前方固视时所所见的空的空间范范围 中心中心视野野 距注距注视点点3030 以以内内范范围 周周边视野野 3030 以外范以外范围 视野野1010 ，即使中心，即使中心视力正常也力正常也为盲盲视野（野（visual field)visual field)6/25/20248新版视神经和视路疾病视野野检查结果的判果的判读1.动态视野检查结果：正常视野范围（用白色视标正常视野范围（用白色视标测）：测）：上方上方5555度，鼻侧度，鼻侧6060度，度，下方下方7070度，颞侧度，颞侧9090度，度，蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。2.静态视野检查结果：全视野范围内各部位全视野范围内各部位光敏度光敏度属属正常，除生理盲点外，不应有光正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。敏度下降区或暗点。6/25/20249新版视神经和视路疾病VISUAL VISUAL VISUAL VISUAL PATHWAYPATHWAYPATHWAYPATHWAY视野野检查意意义：视路上任何一处病变，视路上任何一处病变，均会导致视野缺损，均会导致视野缺损，视野检查有利于视野检查有利于 对疾病的早期诊断和观察对疾病的早期诊断和观察6/25/202410新版视神经和视路疾病6/25/202411新版视神经和视路疾病视野缺野缺损6/25/202412新版视神经和视路疾病青青光眼光眼视野缺野缺损旁中心暗点鼻侧阶梯颞侧锲形压陷弓形暗点和环形暗点管状视野和颞侧视岛早期早期中期中期晚期晚期6/25/202413新版视神经和视路疾病二、视神经常见疾病二、视神经常见疾病6/25/202414新版视神经和视路疾病常见视神经病：常见视神经病：视神经炎视神经炎视盘水肿视盘水肿缺血性视神经病变缺血性视神经病变视神经萎缩视神经萎缩视神经肿瘤视神经肿瘤6/25/202415新版视神经和视路疾病视神经疾病常见病因视神经疾病常见病因常见病因常见病因三要素三要素炎症炎症血管性疾病血管性疾病肿瘤年龄特点年龄特点中老年患者应首先中老年患者应首先考虑血管性疾病考虑血管性疾病青年则应考虑炎青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病症、脱髓鞘疾病6/25/202416新版视神经和视路疾病共性共性:视力下降力下降视野改野改变色色觉异异常常6/25/202417新版视神经和视路疾病（一）、视神经炎（一）、视神经炎因病变部位不同分为：因病变部位不同分为：视乳头炎视乳头炎球后视神经炎球后视神经炎6/25/202418新版视神经和视路疾病 病因病因 1 1、炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘（较常见）：常为（较常见）：常为MSMS的首发症状的首发症状2 2、感染：感染：A.A.局部：局部：眶内炎症、口腔炎症、鼻窦炎、中耳炎眶内炎症、口腔炎症、鼻窦炎、中耳炎 眶蜂窝织炎眶蜂窝织炎B.B.全身：全身：细菌、病毒及寄生虫感染细菌、病毒及寄生虫感染3 3、自身免疫性疾病自身免疫性疾病:SLE:SLE4 4、不明不明6/25/202419新版视神经和视路疾病临床表床表现1.1.常单眼，儿童半数双眼常单眼，儿童半数双眼2.2.视力急剧下降视力急剧下降3.3.疼痛：眼球运动时疼痛、眼眶痛疼痛：眼球运动时疼痛、眼眶痛 6/25/202420新版视神经和视路疾病检查（一）（一）1.1.瞳孔：瞳孔：散大、散大、直接光反射迟钝直接光反射迟钝/消失，消失，间接光反射存在。间接光反射存在。单眼受累者出现相对性传入性单眼受累者出现相对性传入性瞳孔障碍（瞳孔障碍（ARPDARPD）。）。2.2.眼底：眼底：(1)(1)(1)(1)视乳头炎视乳头炎视乳头炎视乳头炎视盘充血、水肿、边界模糊视盘充血、水肿、边界模糊静脉增粗，盘周小片出血静脉增粗，盘周小片出血(2)(2)(2)(2)球后视神经炎球后视神经炎球后视神经炎球后视神经炎眼底一般正常眼底一般正常 6/25/202421新版视神经和视路疾病检查（二）（二）3.3.色觉异常色觉异常4.4.视野：视野：中心暗点、向心性缩窄中心暗点、向心性缩窄5.VEP5.VEP：P1P1波潜伏期延长波潜伏期延长,振辐降低振辐降低6.MRI6.MRI6/25/202422新版视神经和视路疾病诊断断 视力急剧下降视力急剧下降 眼球转动痛眼球转动痛 眼底改变眼底改变 视野改变视野改变 FFAFFA 6/25/202423新版视神经和视路疾病治治疗 自限性自限性(多多数数1313月恢月恢复复)病因治病因治疗 糖皮糖皮质激素激素(减减少少复复发,缩短病程短病程)血管血管扩张剂 维生素生素B B族、能量合族、能量合剂 6/25/202424新版视神经和视路疾病球后球后视神神经炎炎病因病因 1多发性硬化 2维生素B族缺乏 3中毒 4药5全身感染性疾病 6眼内疾病7代谢性疾病8Leber视神经病变治疗治疗 病因治疗 6/25/202425新版视神经和视路疾病视乳乳头水水肿PapilledemaPapilledema 是视乳头非炎性的阻塞性水肿，通常没有明显的石视功能障碍。病因 颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形 其他 高血压、肺心病、眼眶占位病 变葡萄膜炎、眼压过低6/25/202426新版视神经和视路疾病视乳乳头水水肿临床表现1头痛、噁心、呕吐 2一般无视力障碍、阵发性黑蒙 3眼底 乳头充血、生理凹陷失、视乳头直径变大、呈菌形隆起，边界糊，可见出血、渗出6/25/202427新版视神经和视路疾病视乳乳头水水肿诊断断眼底表现 视野 FFA鉴别诊断远视眼 视乳头炎治疗病因治疗6/25/202428新版视神经和视路疾病6/25/202429新版视神经和视路疾病6/25/202430新版视神经和视路疾病缺血性缺血性视神神经病病变Ischemic optic neuropathyIschemic optic neuropathy 是营养视神经的小血管发生阻塞、缺血，引起视神经局部供血不足，产生梗塞所致。病因病因全身大量失血、休克、严重贫血、红细胞多、糖尿病、白血病、动脉硬化、颞动炎青光眼6/25/202431新版视神经和视路疾病缺血性缺血性视神神经病病变临床表床表现1突然发病 中等视力障碍；少数病人也可有严重的视力障碍2眼底：视乳头水肿，边界不清，局部区域变淡，视乳头表面或临近的视网膜表面可有少量出血3视野：有与生理盲点相连的视野缺损或垂直偏盲4FFA早期弱荧光，晚期强荧光屏6/25/202432新版视神经和视路疾病6/25/202433新版视神经和视路疾病6/25/202434新版视神经和视路疾病缺血性缺血性视乳乳头病病变治治疗1大量皮质类固醇药物2大剂量血管扩张剂和维生素B族营养性物3降低眼压6/25/202435新版视神经和视路疾病视神神经萎萎缩Optic atrophyOptic atrophy：是严重的视网膜和视神经各种疾病的最终结局。因视网膜的光感受器、神经节细胞及其轴突广泛损害，以及神经纤维丧失、神经胶质增生，而引起严重的视功能障碍分类 原发性视神经萎缩 继发性视神经萎缩 上行性视神经萎缩6/25/202436新版视神经和视路疾病原原发性性视神神经萎萎缩Primary optic atrophyPrimary optic atrophy：筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体以前的视路损害病因：病因：视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤压迫亦称下行性视神经萎缩(Descending opticatrophy)6/25/202437新版视神经和视路疾病原原发性性视神神经萎萎缩临床表床表现：眼底：视乳头苍白，边界齐，生理凹陷稍大稍深，可见筛板，余正常诊断 1眼底 2视力 屈光检查 3视野 4视觉电生理 5CT MRI治治疗：病因治疗6/25/202438新版视神经和视路疾病6/25/202439新版视神经和视路疾病继发性性视神神经萎萎缩Secondary optic atrophySecondary optic atrophy：长期的视乳头水肿或严重的视乳头炎临床表床表现：眼底 视乳头苍白、边界模糊，生理凹陷消失、筛板不能查见。视网膜动脉变细、血管旁有白鞘，视网膜静脉稍粗；视网膜残留少许出血和渗出。视功能极差，甚至无光感治治疗：无任何治疗6/25/202440新版视神经和视路疾病6/25/202441新版视神经和视路疾病上行性上行性视神神经萎萎缩Ascending optic atrophyAscending optic atrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变亦称视网膜性视神经萎缩(Retinitic optic atrophy)(Consecutive optic atrophy)病因：病因：视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、重症的视网膜脉络膜炎或退变亦称视网膜性视神经萎缩(Retinitic optic atrophy)或连续性视网膜萎缩(Consecutive optic atrophy)6/25/202442新版视神经和视路疾病上行性上行性视神神经萎萎缩Ascending optic atrophyAscending optic atrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变引起的视神经萎缩，亦称视力网膜性视神经萎缩（Retinitic optic atrophy)眼底眼底 视乳头色蜡黄，视网膜脉络膜原发疾病的一切体症6/25/202443新版视神经和视路疾病视神神经肿瘤瘤视神神经胶胶质瘤瘤(Glioma of optic nerve):(Glioma of optic nerve):多见于己于人10岁以内的儿童，良性肿瘤；成人少见，发生于成人者可能为恶性视神神经脑膜瘤膜瘤(Meningioma of optic(Meningioma of optic nerve)nerve)：多发生于心不甘0岁以上成人，女性多于男性，虽为良性，但易复发，发生于儿童者可能为恶性6/25/202444新版视神经和视路疾病视神神经肿瘤瘤鉴别诊断断斑痣性错构瘤（母斑病Phakomatosis)中神经纤维瘤视乳头血管瘤也可能为vonHippel-Lindau的眼部表现黑色素细胞瘤治治疗手术切除6/25/202445新版视神经和视路疾病（二）、视盘水肿（二）、视盘水肿6/25/202446新版视神经和视路疾病病因病因1.1.颅内压增高颅内压增高:最常见的原因。最常见的原因。颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2.2.眶内眶内:眶内肿瘤、脓肿眶内肿瘤、脓肿/蜂窝织炎。蜂窝织炎。3.3.眼内眼内:葡萄膜炎、眼内压葡萄膜炎、眼内压视盘水肿视盘水肿4.4.全身疾病全身疾病:贫血、高血压、肾炎贫血、高血压、肾炎 血循环障碍。血循环障碍。6/25/202447新版视神经和视路疾病临床表现临床表现1.1.多多为双双眼眼 视力：力：早期早期正常正常,一一过性黑曚性黑曚 发展展 视力力 2.2.颅内内压升高或精神症升高或精神症状状:头痛、痛、复复视、恶心、心、呕呕吐吐 6/25/202448新版视神经和视路疾病分期分期早期早期:视盘充血、上下边界不清，盘周线视盘充血、上下边界不清，盘周线状出血状出血进展期进展期:肿胀充血，火焰状出血，棉绒斑，肿胀充血，火焰状出血，棉绒斑，黄斑星形渗出黄斑星形渗出慢性期慢性期:视盘隆起，视杯消失，硬性渗出视盘隆起，视杯消失，硬性渗出萎缩期萎缩期:视盘灰白视盘灰白,血管细、有鞘血管细、有鞘,黄斑改黄斑改变变 6/25/202449新版视神经和视路疾病视乳头水肿、出血 6/25/202450新版视神经和视路疾病视盘水肿、充血，静脉怒张视盘水肿、充血，静脉怒张盘沿出血静脉怒张6/25/202451新版视神经和视路疾病1.1.眼底眼底2.2.视野：生理盲点扩大视野：生理盲点扩大,视野视野缩小缩小3.3.CT/MRICT/MRI4.4.腰椎穿刺（神经科会诊）腰椎穿刺（神经科会诊）检查 6/25/202452新版视神经和视路疾病 治治疗 病因治病因治疗6/25/202453新版视神经和视路疾病6/25/202454新版视神经和视路疾病视盘水肿视盘水肿视盘水肿视盘水肿视神经炎视神经炎视神经炎视神经炎病因病因颅、眶内占位颅、眶内占位病变，炎症，病变，炎症，网膜循环障碍网膜循环障碍全身病，局部全身病，局部炎症蔓延炎症蔓延视盘隆起隆起明显，明显，3D3D较轻较轻,3D,3D视力力正常正常明显减退明显减退V V扩张明显明显轻轻出血出血较多较多较少较少视野野生理盲点扩大生理盲点扩大 向心性缩小向心性缩小,中心暗点中心暗点6/25/202455新版视神经和视路疾病 （三）、缺血性视神经病变（三）、缺血性视神经病变6/25/202456新版视神经和视路疾病分分类 以以视网网膜中央膜中央动脉在球后脉在球后9-11mm9-11mm 进入入视神神经处为界界Anterior ischemic optic neuropathyAnterior ischemic optic neuropathy（AIONAIONAIONAION）Posterior ischemic optic neuropathyPosterior ischemic optic neuropathy（PIONPIONPIONPION）6/25/202457新版视神经和视路疾病AION:AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿足，使视盘急性缺血缺氧水肿PION:PION:筛板后至视交叉见的视神经血管发生急筛板后至视交叉见的视神经血管发生急性循环障碍性循环障碍6/25/202458新版视神经和视路疾病睫状后血管小分支缺血筛板前睫状后血管小分支缺血筛板前/区梗塞区梗塞睫状后血管睫状后血管6/25/202459新版视神经和视路疾病病因病因1.1.视盘局部血管病局部血管病变：眼：眼动脉炎、脉炎、动脉硬化或栓子栓脉硬化或栓子栓塞塞2 2、眼部血流低灌注：低血、眼部血流低灌注：低血压，急性失血，眼，急性失血，眼内内压增增高高3 3、血液粘度增加、血液粘度增加 AIONAIONAIONAION6/25/202460新版视神经和视路疾病临床表床表现1.1.突然突然发生无痛生无痛,非非进行性行性视力力减减退退2.2.单眼或眼或双双眼眼3.3.多在多在5050岁以上以上 AIONAIONAIONAION6/25/202461新版视神经和视路疾病临床表床表现分型：分型：非动脉炎性非动脉炎性(动脉硬化性动脉硬化性)：40-60y 40-60y 伴糖尿病、高血压、高血脂等伴糖尿病、高血压、高血脂等 AIONAIONAIONAION6/25/202462新版视神经和视路疾病 AIONAIONAIONAION动脉炎性：动脉炎性：颞动脉炎，颞动脉炎，70-80y70-80y 血沉、颞动脉活检血沉、颞动脉活检颞动脉炎颞动脉炎（巨细胞动脉炎）（巨细胞动脉炎）6/25/202463新版视神经和视路疾病检查1.1.眼底：眼底：视盘轻水肿、淡红色视盘轻水肿、淡红色oror灰白色灰白色局限性，小、线状出血局限性，小、线状出血,无变化无变化oror动脉硬化动脉硬化 AIONAIONAIONAION6/25/202464新版视神经和视路疾病检查2.2.视野：野：常常为与与生理盲点相生理盲点相连 的弓形或扇形缺的弓形或扇形缺损，下方多，下方多见 弧形缺弧形缺损（一般不（一般不与与水平或者水平或者垂直正中垂直正中线为界）界）AIONAIONAIONAION6/25/202465新版视神经和视路疾病检查FFA早期：视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，晚期：病变期荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光ICGA早期：视盘无荧光晚期：缺血区无荧光，非缺血期呈不均匀荧光6/25/202466新版视神经和视路疾病诊断视力下降典型视野缺损诱发因素：情绪波动、精神紧张、外伤等视盘呈水肿状，但无充血FFA：视盘呈低荧光或荧光充盈缓慢or不充盈眼电流图、多普勒超市测量排他：炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性、颅内占位病变6/25/202467新版视神经和视路疾病治治疗1.1.病因治病因治疗2.2.糖皮糖皮质激素激素:大大剂量量(动脉炎型脉炎型)3.3.血管血管扩张药4.4.乙乙酰唑胺胺,降低眼降低眼内内压，提高眼灌注，提高眼灌注 AIONAIONAIONAION6/25/202468新版视神经和视路疾病四、视神经萎缩四、视神经萎缩病因病因1.1.颅内内高高压、炎症、炎症2.2.视网网膜病膜病变：血管性、炎症、：血管性、炎症、变性性3.3.视神神经病病变：血管性、炎症性：血管性、炎症性4.4.压迫性病迫性病变5.5.外外伤性病性病变6.6.遗传性疾病性疾病:Leber:Leber病病7.7.营养养性疾病性疾病8.8.代代谢性疾病性疾病6/25/202469新版视神经和视路疾病分类1.1.原原发性性:筛板后，萎板后，萎缩过程下行性程下行性2.2.继发性性:视盘、视网网膜脉膜脉络膜，上行性膜，上行性 6/25/202470新版视神经和视路疾病临床表现1.1.视力力2.2.视野野3.3.眼底眼底原发性：境界清、色较白、视杯筛板原发性：境界清、色较白、视杯筛板 孔可见孔可见继发性：境界不清，色灰白继发性：境界不清，色灰白,凹陷消凹陷消 失，筛板孔不可见，动脉细，失，筛板孔不可见，动脉细，血管白鞘，硬性渗出、出血血管白鞘，硬性渗出、出血 6/25/202471新版视神经和视路疾病治疗1.1.病因治病因治疗：原：原发病病2.2.血管血管扩张3.3.营养养神神经药物物,VitB,VitB族族 6/25/202472新版视神经和视路疾病视路路视路：路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。6/25/202473新版视神经和视路疾病视路路视神经视神经 视交叉视交叉 外侧膝状体外侧膝状体 视放射视放射 脑枕叶视中枢脑枕叶视中枢 视细胞感受刺激视细胞感受刺激 视束束6/25/202474新版视神经和视路疾病6/25/202475新版视神经和视路疾病6/25/202476新版视神经和视路疾病