原发性心肌病的分类和特征培训ppt课件

原原发性心肌病的分性心肌病的分类和特征和特征原发性心肌病的分类和特征1心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45%65%-90%50%-70%LVEF 0.50-0.550.50-0.550.50-0.55 ECHO:LVEDD60mm ECHO:LVEDD60mm ECHO:LVEDD60mmuu心室功能受损心室功能受损心室功能受损 Echo,Echo,Echo,心室造影心室造影心室造影:LVEF40%-45%:LVEF40%-45%:LVEF80ml/m LVEDVI80ml/m LVEDVI80ml/m2 22原发性心肌病的分类和特征7扩张型心肌病临床表现充血性心力衰竭原发性心肌病的分类和特征原发性心肌病的分类和特征8原发性心肌病的分类和特征8扩张型心肌病扩张型心肌病心力衰竭心力衰竭心力衰竭CO CO CO 交感神经交感神经交感神经 RAAS RAAS RAAS 心脏心脏心脏 血管血管血管 水钠潴留水钠潴留水钠潴留 受体受体受体 血管收缩血管收缩血管收缩 心肌肥厚心肌肥厚心肌肥厚 外周阻力外周阻力外周阻力 心肌坏死纤维化心肌坏死纤维化心肌坏死纤维化 血管肥厚血管肥厚血管肥厚 心律失常心律失常心律失常 心肌功能受损心肌功能受损心肌功能受损原发性心肌病的分类和特征9扩张型心肌病心力衰竭原发性心肌病的分类和特征9 扩张型心肌病扩张型心肌病 治治 疗疗uu利尿剂利尿剂 ACE ACE抑制剂抑制剂 小剂量地高辛小剂量地高辛 受体阻滞剂受体阻滞剂uu心脏移植心脏移植 原发性心肌病的分类和特征10 扩张型心肌病 治 疗利尿剂原发性心肌病的分类和特征10ACEI治疗心衰机制l抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应 抑制心室重塑l作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成（前列腺素生成，抗增生），抗增生）原发性心肌病的分类和特征11ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)原发性心肌病ACEI临床试验3030多项多项70007000多例，安慰剂，对照临床试验评价多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEIACEI对心衰的作用对心衰的作用l死亡率下降死亡率下降16%-28%16%-28%l显著改善显著改善AMIAMI后心功能不全的预后后心功能不全的预后l缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院l改善左室功能改善左室功能，EFEF升高升高l减少利尿剂用量减少利尿剂用量l防止及延缓心衰发生防止及延缓心衰发生原发性心肌病的分类和特征12ACEI临床试验30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评ACEI用法l l用于所有左室收缩功能不全的患者用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF40%,NYHALVEF3mg/dl Cr3mg/dl （2 2）血钾高）血钾高 （3 3）双肾动）双肾动脉狭窄脉狭窄 （4 4）有过）有过ACEIACEI引起的致命性不良反应，如血引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全管性水肿，声带水肿，肾功能不全原发性心肌病的分类和特征13ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者原发性心肌病的分类原发性心肌病的分类和特征培训ppt课件14MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验l l39913991例例 LVEF0.40 NYHA II-IV LVEF0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病缺血和非缺血性心脏病l l美托洛尔缓释剂美托洛尔缓释剂12.5mg/d25mg/d200mg/d 12.5mg/d25mg/d200mg/d 平均随诊平均随诊1 1年年l l结果（与安慰剂比较）结果（与安慰剂比较）总死亡率总死亡率 34%34%（P=0.00009)P=0.00009)心血管死亡率心血管死亡率 38%38%（P=0.00003)P=0.00003)猝死猝死 41%41%（P=0.0002)P=0.0002)心衰恶化死亡心衰恶化死亡 49%49%（P=0.0023)P=0.0023)原发性心肌病的分类和特征15MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验3991例 CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)l26472647例例 NYHA III-IV LVEF0.35 NYHA III-IV LVEF0.35 缺血和非缺血性心脏病缺血和非缺血性心脏病l比索洛尔比索洛尔1.25mg/d10mg/d1.25mg/d10mg/d 随诊随诊1616月月l结果结果 比索洛尔死亡比索洛尔死亡156/1327156/1327 安慰剂死亡安慰剂死亡 228/1320 228/1320 比索洛尔降低死亡率比索洛尔降低死亡率34%(P0.0001)34%(P0.0001)原发性心肌病的分类和特征16CIBIS II(The Cardiac Insuffic美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病缺血和非缺血性心脏病)lPRECISEPRECISE (Prospective Randomized Evaluation of(Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise)Carvedilol on Symptoms and Exercise)lMOCHAMOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure(Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study)Assessment Study)lMild Heart FailurelSever Heart Failure卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001)(P=0.0001)原发性心肌病的分类和特征17美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)PRECISE原发性COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized(Carvedilol Prospective Randomized CumulativeCumulative SurvivalSurvival Trial)Trial)l随机、安慰剂、平行对照、多中心研究随机、安慰剂、平行对照、多中心研究l22892289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，衰，LVEF25%LVEF25%l心衰常规治疗心衰常规治疗(ACEI(ACEI及利尿剂及利尿剂)2)2月月lCarvedilol 3.125mg/d25mg/d Carvedilol 3.125mg/d25mg/d 或最大耐受剂或最大耐受剂量量l结果 Carvedilol降低死亡率降低死亡率35%(P=0.00014)(P=0.00014)74%74%的患者可耐受目标剂量的患者可耐受目标剂量(50mg/d)(50mg/d)原发性心肌病的分类和特征18COPERNICUS(Carvedilol Prospec心衰时受体阻滞剂用法l l慢性病情稳定的心衰慢性病情稳定的心衰，NYHA II-IIINYHA II-III，LVEF40%LVEF40%l l治疗前心衰常规治疗治疗前心衰常规治疗(ACEI(ACEI、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛)2-4w)2-4wl l小剂量开始小剂量开始，每，每2w2w递增至递增至目标剂量目标剂量或最大耐受剂量或最大耐受剂量 开始剂量：开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid,Metoprolol 6.25mg bid,Carvedilol 3.125mg bid,Metoprolol 6.25mg bid,Bisoprolol 1.25mg/d)Bisoprolol 1.25mg/d)目标剂量：目标剂量：Carvedilol 25mg bid,Metoprolol 50mg bid Carvedilol 25mg bid,Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d Bisoprolol 5mg/dl l递增期监测血压、心率、液体潴留递增期监测血压、心率、液体潴留l l早期可能无症状改善，早期可能无症状改善，CarvedilolCarvedilol可引起低血压，可引起低血压，5-10%5-10%发生心发生心动过缓动过缓 3 3个月后症状改善个月后症状改善l l禁忌证：支气管痉挛，心动过缓禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR60/min),II(HR50mmHg RVSP50mmHg RVSP50mmHgRVRV压力曲线平方根样压力曲线平方根样压力曲线平方根样 RV RV RV压力曲线平方根样压力曲线平方根样压力曲线平方根样二尖瓣二尖瓣二尖瓣DopplerEDopplerEDopplerE峰峰峰 吸气时减低吸气时减低吸气时减低15%15%25%25%25%心肌活检有发现心肌活检有发现心肌活检有发现 无发现无发现无发现原发性心肌病的分类和特征28 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病