心动过速性心肌病课件

心动过速性心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病心动过速性心动过速性心肌病tachycardia-induced cardiomyopathy，TCMP赣南医学院第一附属医院心血管内科周序锋2020/11/142心动过速性心肌病tachycardia-induced u定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/143定义主要内容2020/11/143心肌病：除外冠心病、高血压、瓣膜性疾病以及心肌病：除外冠心病、高血压、瓣膜性疾病以及先天性心脏病等足以引起显著心肌异常的病因，先天性心脏病等足以引起显著心肌异常的病因，而出现的心肌结构和功能异常的其他心肌疾病。而出现的心肌结构和功能异常的其他心肌疾病。心动过速性心肌病：心动过速性心肌病：长期心动过速导致不规长期心动过速导致不规则或过快的心室率，引起心脏扩大并最终引则或过快的心室率，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭（心衰）的临床综合征。发心力衰竭（心衰）的临床综合征。定义2020/11/144心肌病：除外冠心病、高血压、瓣膜性疾病以及心动过速性心肌病：u定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/145定义主要内容2020/11/145心动过速心动过速慢性持续性心房颤动慢性持续性心房颤动心房扑动心房扑动无休止性房室折返性心动无休止性房室折返性心动过速过速房室结折返性心动过速房室结折返性心动过速 房性心动过速房性心动过速频发室性早搏频发室性早搏右心室流出道室性心动过速右心室流出道室性心动过速自发性室性心动过速自发性室性心动过速束支折返性室性心动过速束支折返性室性心动过速室上性心动过速室上性心动过速室性心动过速室性心动过速病因心肌炎、甲状腺毒症、心肌炎、甲状腺毒症、胰高血糖素瘤等胰高血糖素瘤等2020/11/146心动过速慢性持续性心房颤动频发室性早搏室上性心动过速室性心动心动过速心动过速心动过速性心动过速性心肌病心肌病持续时间长短心率水平有无心脏病及严重程度病因？心动过速每天发作持续时间超过总时间的心动过速每天发作持续时间超过总时间的10%-15%可诱发心肌病可诱发心肌病2020/11/147心动过速心动过速性心肌病持续时间长短心率水平有无心脏病病因？u定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/148定义主要内容2020/11/148分型不纯性心动过速性心肌病不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy)Impure Tachycardiomyopathy)单纯性心动过速性心肌病单纯性心动过速性心肌病(Pure-Tachycardiomyopathy)(Pure-Tachycardiomyopathy)无基础心脏病,快速性心律失常是心肌损害的唯一因素基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害2020/11/149分型不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardu定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/1410定义主要内容2020/11/1410u1.血流动力学改变血流动力学改变u2.心肌机械重构心肌机械重构u3.心肌电重构心肌电重构u4.恢复期改变恢复期改变 病理生理改变病理生理改变2020/11/14111.血流动力学改变病理生理改变2020/11/14111.血流动力学改变血流动力学改变病理生理改变病理生理改变起搏起搏24h后后起搏起搏2周后周后每搏量（每搏量（SV）心房压心房压动脉血压动脉血压射血分数射血分数 收缩压峰值和舒张末压收缩压峰值和舒张末压双心室腔扩张双心室腔扩张舒张末期室壁变薄舒张末期室壁变薄心排量心排量终末期心衰终末期心衰起搏起搏3-5周后周后起搏起搏1周后周后2020/11/14121.血流动力学改变病理生理改变起搏24h后起搏2周后每搏量（病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加2020/11/1413病理生理改变2.心肌机械重构 心房利钠肽心房利钠肽起搏时间起搏时间神经激素活性改变神经激素活性改变血浆心房利钠肽（血浆心房利钠肽（ANPANP）水平在快速起搏第一周后进）水平在快速起搏第一周后进行性升高，并随着起搏时间的延长持续升高行性升高，并随着起搏时间的延长持续升高2020/11/1414心房利钠肽起搏时间神经激素活性改变血浆心房利钠肽（ANP）水神经激素活性改变神经激素活性改变血浆内皮素（血浆内皮素（ET-1）水平逐渐上升，并）水平逐渐上升，并与心力衰竭严重程度明显相关。与心力衰竭严重程度明显相关。肾素、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆肾素、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平也有不同程度的升高醛固酮水平也有不同程度的升高 2020/11/1415神经激素活性改变血浆内皮素（ET-1）水平逐渐上升，并与心力病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加2020/11/1416病理生理改变2.心肌机械重构 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常三羧酸循环氧化酶活性增强三羧酸循环氧化酶活性增强心肌细胞氧化应激增加心肌细胞氧化应激增加线粒体结构及功能异常线粒体结构及功能异常脂质代谢异常脂质代谢异常心肌能量损耗心肌能量损耗（高能磷酸盐耗竭）（高能磷酸盐耗竭）心肌利用障碍心肌利用障碍 肌酸肌酸磷酸肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷三磷酸腺苷2020/11/1417心肌能量代谢异常三羧酸循环氧化酶活性增强心肌能量损耗心肌利用病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加2020/11/1418病理生理改变2.心肌机械重构 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化心室舒张期心室舒张期动脉压动脉压心室充盈压心室充盈压心肌缺血心肌缺血心动过速心动过速2020/11/1419心肌缺血及心肌血流分布变化心室舒张期心肌缺血心动过速202病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加心肌对各种正性肌力作心肌对各种正性肌力作用的因素下降用的因素下降心肌对容量负荷反应心肌对容量负荷反应能力下降能力下降2020/11/1420病理生理改变2.心肌机械重构 病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加缝隙连接蛋白（缝隙连接蛋白（CX43CX43）间质金属蛋白酶间质金属蛋白酶-2-2（MMP-2MMP-2）金属蛋白酶组织抑制剂（金属蛋白酶组织抑制剂（TMP-2TMP-2）2020/11/1421病理生理改变2.心肌机械重构 病理生理改变病理生理改变2.心肌机械重构心肌机械重构 u 神经激素活性改变神经激素活性改变u 心肌能量代谢异常心肌能量代谢异常u 心肌缺血及心肌血流分布变化心肌缺血及心肌血流分布变化u 心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降u 细胞外基质重构细胞外基质重构u 心肌细胞凋亡增加心肌细胞凋亡增加Bcl-2Bcl-2（抗凋亡基因）（抗凋亡基因）Bax(Bax(凋亡基因）凋亡基因）左室功能左室功能2020/11/1422病理生理改变2.心肌机械重构 病理生理改变病理生理改变3.3.心肌电重构心肌电重构 u钠通道失常钠通道失常u钾通道失常钾通道失常u钙通道失常钙通道失常Na+-K+ATP酶活性酶活性；糖苷受体密度和亲和力糖苷受体密度和亲和力钠离子峰电流密度钠离子峰电流密度 ；晚期钠内流晚期钠内流，动作电位时，动作电位时程程，引起心律失常，引起心律失常心肌细胞心肌细胞收缩功能收缩功能钠钙离子平衡钠钙离子平衡2020/11/1423病理生理改变3.心肌电重构 病理生理改变病理生理改变3.3.心肌电重构心肌电重构 u钠通道失常钠通道失常u钾通道失常钾通道失常u钙通道失常钙通道失常动作电位生理周期长度动作电位生理周期长度 复极化程度复极化程度2020/11/1424病理生理改变3.心肌电重构 病理生理改变病理生理改变3.3.心肌电重构心肌电重构 u钠通道失常钠通道失常u 钾通道失常钾通道失常u 钙通道失常钙通道失常T管和管和L型钙通道功能失调型钙通道功能失调T管和管和L型钙通道密度型钙通道密度兴奋兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍2020/11/1425病理生理改变3.心肌电重构 4.4.恢复期改变恢复期改变病理生理改变病理生理改变停止起搏停止起搏2周后周后左室缩短率左室缩短率射血分数射血分数心腔僵硬度和心肌僵硬度心腔僵硬度和心肌僵硬度伴随左室肥厚伴随左室肥厚停止起搏停止起搏4周后周后动物实验动物实验提示终止心动过速后，心脏收缩功能恢复，但发生了左室肥厚提示终止心动过速后，心脏收缩功能恢复，但发生了左室肥厚和持续的舒张功能不全。和持续的舒张功能不全。2020/11/14264.恢复期改变病理生理改变停止起搏2周后左室缩短率心腔僵硬4.4.恢复期改变恢复期改变病理生理改变病理生理改变终止心动过速后终止心动过速后1周周患者心功能患者心功能恢复显著恢复显著心胸比例心胸比例左室射血分数左室射血分数左室收缩末期内径和舒张末左室收缩末期内径和舒张末期内径期内径停止起搏停止起搏4周后周后临床观察临床观察2020/11/14274.恢复期改变病理生理改变终止心动过速后1周患者心功能心胸比u定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/1428定义主要内容2020/11/1428临床特点u发病年龄发病年龄u心动过速类型心动过速类型u时间跨度大时间跨度大 任何年龄，从新生儿、婴儿到老任何年龄，从新生儿、婴儿到老年均有报道；年均有报道；妊娠妊娠24-33周胎儿；周胎儿；青年男性发病率较高青年男性发病率较高2020/11/1429临床特点发病年龄任何年龄，从新生儿、婴儿到老年均有报道；20临床特点u发病年龄发病年龄u心动过速类型心动过速类型u时间跨度大时间跨度大 各种类型快速性心律失常；各种类型快速性心律失常；频发室性早搏；频发室性早搏；不适当窦性心动过速。不适当窦性心动过速。2020/11/1430临床特点发病年龄各种类型快速性心律失常；2020/11/14临床特点u发病年龄发病年龄u心动过速类型心动过速类型u时间跨度大时间跨度大 几周到几周到20年不等；年不等；耐受性有关；耐受性有关；2020/11/1431临床特点发病年龄几周到20年不等；2020/11/1431n症状和体征包括呼吸症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、心肺听困难、咳嗽、心肺听诊异常。诊异常。n同时也可能有右心衰同时也可能有右心衰竭的征象，包括颈静竭的征象，包括颈静脉怒张等脉怒张等临床表现持续性心动过速伴有类似扩张型心肌病所致的心力衰竭，且持续性心动过速伴有类似扩张型心肌病所致的心力衰竭，且当心当心动过速终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全逆转。动过速终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全逆转。2020/11/1432症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、心肺听诊异常。临床表现持续性心诊断诊断u病史及临床表现u排除性、回顾性诊断u缺乏特异性指标2020/11/1433诊断病史及临床表现2020/11/1433诊断诊断诊断依据：u发生心动过速、心脏扩大、心功能不全的时间；u心脏X线正位片；超声心动图；心电图；冠状动 脉造影等；u心动过速终止后心功能恢复2020/11/1434诊断诊断依据：2020/11/1434诊断诊断符合以下几点需考虑：u心动过速发生前心功能正常；u频繁或持续的心动过速发作后心功能进展性损 害，并排除其他导致心功能减退的因素；u心动过速或心率控制后，心功能得以改善和恢复2020/11/1435诊断符合以下几点需考虑：2020/11/1435u定义定义u病因病因u分型分型u病理生理改变病理生理改变u临床特点与诊断临床特点与诊断u治疗治疗主要内容2020/11/1436定义主要内容2020/11/1436治疗治疗u1.1.药物治疗药物治疗u2.2.射频消融射频消融u3.3.其他治疗其他治疗2020/11/1437治疗1.药物治疗2020/11/1437治疗治疗1.1.药物治疗：药物治疗：适用于某些婴幼儿或儿童；适用于某些婴幼儿或儿童；射频消融术前射频消融术前 辅助用药；某些不愿或不能行射频消融术的患者辅助用药；某些不愿或不能行射频消融术的患者8 mg30控制心室率控制心室率改善心力衰竭症状改善心力衰竭症状控制心室率控制心室率+利尿剂、利尿剂、强心药、血管扩张药强心药、血管扩张药室上性心动过速：洋地黄类、钙通道阻滞室上性心动过速：洋地黄类、钙通道阻滞剂、剂、受体阻滞剂；受体阻滞剂；IIIIII类抗心律失常药；类抗心律失常药；室速：室速：III III类抗心律失常药类抗心律失常药2020/11/1438治疗1.药物治疗：适用于某些婴幼儿或儿童；射频消融术前 治疗治疗2.2.导管消融治疗导管消融治疗 根治快速性心律失常（根治快速性心律失常（AVNRTAVNRT、AVRTAVRT成功率达成功率达97.8%97.8%；特发性；特发性VTVT成功率达成功率达97.2%97.2%；房扑、房颤为；房扑、房颤为50%-50%-90%90%）射射频频消融消融仪仪背部背部电电极板极板消融消融电电极极2020/11/1439治疗2.导管消融治疗射频消融仪背部电极板消融电极2020/1治疗治疗3.3.其他治疗其他治疗 起搏器、埋藏式心房除颤器及射频消融希氏束起搏器、埋藏式心房除颤器及射频消融希氏束和植入频率反应起搏器和植入频率反应起搏器(药物治疗无效以及反复发药物治疗无效以及反复发作的房颤病人）作的房颤病人）2020/11/1440治疗3.其他治疗2020/11/1440病 例 介 绍诊诊诊诊 断？断？断？断？男，男，6363岁，既往体健，体检发现房颤岁，既往体健，体检发现房颤3 3年，劳累性呼吸困难年，劳累性呼吸困难2 2年，加重年，加重1 1个月伴夜间阵发性呼吸困难个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据，无其他结构性心脏病证据，RFCARFCA控制控制AFAF后症状消失，心脏缩小，心功能正常后症状消失，心脏缩小，心功能正常ECG:ECG:快心室率房颤快心室率房颤 ，UCG:UCG:心脏扩大、射血分数低心脏扩大、射血分数低心动过速性心肌病心动过速性心肌病2020/11/1441病 例 介 绍诊 断？男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年谢 谢2020/11/1442谢 谢2020/11/1442谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏