小儿心血管系统疾病总论课件

小儿心血管系统疾病小儿心血管系统疾病新乡医学院第一临床学院儿内教研室新乡医学院第一临床学院儿内教研室付素珍付素珍2021/3/121小儿心血管系统疾病新乡医学院第一临床学院儿内教研室2021/杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）2021/3/122杵状指（趾）2021/3/1222021/3/1232021/3/1232021/3/1242021/3/124本节主要内容本节主要内容n正常心血管生理解剖的形成正常心血管生理解剖的形成n胎儿循环及其生后血循环的改变胎儿循环及其生后血循环的改变n儿科心血管疾病的检查方法儿科心血管疾病的检查方法n先天性心脏病概述先天性心脏病概述n常见先天性心脏病常见先天性心脏病2021/3/125本节主要内容正常心血管生理解剖的形成2021/3/125小儿心血管解剖特点小儿心血管解剖特点n心脏的位置：心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行走呈斜形位。岁以下呈横位；随着直立行走呈斜形位。n心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比为心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比为1:1n血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿动静脉比为血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿动静脉比为1:1，成人为，成人为1:22021/3/126小儿心血管解剖特点心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行走呈小儿心脏的生理特点小儿心脏的生理特点n心的神经调节：交感神经占优势心的神经调节：交感神经占优势n心率：年龄越小越快。新生儿心率：年龄越小越快。新生儿120140；1岁岁110130；2-3岁岁100110；47岁岁80100；814岁岁7090次次/分。分。n血压：年龄越小血压越低。血压：年龄越小血压越低。收缩压年龄收缩压年龄280 mmHg 舒张压舒张压2/3收缩压收缩压2021/3/127小儿心脏的生理特点心的神经调节：交感神经占优势2021/3/正常心血管的形成正常心血管的形成n原始心管的形成原始心管的形成（胚胎早期（胚胎早期22天天）n心球与心管的旋转（胎龄心球与心管的旋转（胎龄2224天天）n心内膜垫的形成心内膜垫的形成n房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始）n第四周有血液运行第四周有血液运行n室间隔的形成（胚胎第室间隔的形成（胚胎第78周周），四腔心），四腔心n2-8周是心脏发育关键时期周是心脏发育关键时期2021/3/128正常心血管的形成原始心管的形成（胚胎早期22天）2021心脏胚胎发育2021/3/129心脏胚胎发育2021/3/1292021/3/12102021/3/1210胎儿血液循环胎儿血液循环2021/3/1211胎儿血液循环2021/3/1211胎儿血液循环途径下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环2021/3/1212胎儿血液循环途径下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑胎儿新生儿循环转换胎儿新生儿循环转换n脐血管的关闭脐血管的关闭n肺循环的建立（哭声）肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增加,回流至左心房血增加,压力增高)n房间隔（卵圆孔）的关闭，房间隔（卵圆孔）的关闭，57月解剖关闭月解剖关闭n动脉导管的关闭（闭锁韧带）动脉导管的关闭（闭锁韧带）3个月后解剖关闭个月后解剖关闭(血氧增高,前列素减少)n脐血管形成韧带：脐动脉脐侧韧带；脐静脉肝圆韧带；静脉导管静脉韧带脐血管形成韧带：脐动脉脐侧韧带；脐静脉肝圆韧带；静脉导管静脉韧带2021/3/1213胎儿新生儿循环转换脐血管的关闭2021/3/1213胎儿及生后血循环特点胎儿及生后血循环特点胎儿血循环胎儿血循环n营养物质、气体是在胎盘进行交换营养物质、气体是在胎盘进行交换n绝大部分为混合血绝大部分为混合血n供应心脏、脑及上半身血氧含量较高供应心脏、脑及上半身血氧含量较高n肺内无气体交换肺内无气体交换n卵圆孔和动脉导管开放卵圆孔和动脉导管开放n 右心负荷高右心负荷高生后血循环改变生后血循环改变n脐带结扎脐带结扎n肺循环建立肺循环建立n卵圆孔和动脉导管功能性关闭卵圆孔和动脉导管功能性关闭n左心高负荷左心高负荷AB2021/3/1214胎儿及生后血循环特点胎儿血循环生后血循环改变AB2021/3儿童心血管病检查方法及特点儿童心血管病检查方法及特点2021/3/1215儿童心血管病检查方法及特点2021/3/1215主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查 螺旋螺旋CT 及及MRI 辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断2021/3/1216主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因辅助诊断明确诊断20病史1、母妊娠史：、母妊娠史：孕期孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史2、常见症状及体征：、常见症状及体征：紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因。喂养困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心功能紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因。喂养困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心功能不全是大量左向右分流的证据。声嘶不全是大量左向右分流的证据。声嘶3、发病年龄：、发病年龄：3岁以内岁以内2021/3/1217病史1、母妊娠史：2021/3/1217测量血压：测量双上肢和下肢血压测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音 心脏杂音心脏杂音:部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。体格检查2021/3/1218测量血压：测量双上肢和下肢血压体格检查2021/3/1218心脏杂音听诊2021/3/1219心脏杂音听诊2021/3/1219患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）2021/3/1220患儿，男，3岁，患儿，女，5岁2021/3/1220n诊断价值如下诊断价值如下n心脏位置心脏位置n心胸比例心胸比例n心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影n肺血管影肺血管影n肺门搏动肺门搏动n有无内脏异位症有无内脏异位症X线检查2021/3/1221诊断价值如下X线检查2021/3/1221正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影2021/3/1222正位胸片的心脏投影2021/3/1222心电图（心电图（ECG）n主要诊断价值如下主要诊断价值如下n心律失常心律失常n心脏传导情况心脏传导情况n心房心室肥大心房心室肥大n心肌缺血心肌缺血n小儿心电图特点小儿心电图特点n心率与年龄成反比心率与年龄成反比n婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优nT波变异较大波变异较大2021/3/1223心电图（ECG）主要诊断价值如下2021/3/1223超声心动图（超声心动图（ECHO）nM 型超声心动图型超声心动图n心腔的内径心腔的内径n各房室壁厚度各房室壁厚度n心功能心功能n二维超声心动图二维超声心动图n心脏解剖结构心脏解剖结构n瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能n心腔大小心腔大小n彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图n血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流n心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差2021/3/1224超声心动图（ECHO）M 型超声心动图2021/3/1224M型超声心动图型超声心动图2021/3/1225M型超声心动图2021/3/1225二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图2021/3/1226二维和彩色多普勒超声心动图2021/3/1226心脏导管检查心脏导管检查n测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力n测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度n有无分流及分流位置有无分流及分流位置n评价肺血管床状态评价肺血管床状态n心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/1212141214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/602021/3/1227心脏导管检查测定心腔及大血管压力20%1214%30/12其它检查其它检查n放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影n同位素心肌显象同位素心肌显象nCT扫描扫描n磁共振成像（磁共振成像（MRI）n以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用2021/3/1228其它检查放射性核素心血管造影2021/3/1228n 超声心动图、超声心动图、MRIMRI、CT CT 及及CVDI CVDI 是目前诊断先心病的四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，近是目前诊断先心病的四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。nCVDI CVDI（心血管数字血管造影心血管数字血管造影）虽仍视为小儿先心病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上述虽仍视为小儿先心病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中已取代了无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中已取代了CVDI CVDI 方法。方法。n超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而MRI MRI 和和CT CT 则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确诊则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案断，帮助外科医师选择和制订治疗方案。n谢明星谢明星.小儿先天性心脏病影像学诊断进展小儿先天性心脏病影像学诊断进展 中华临床医师杂志中华临床医师杂志(电子版电子版)2011 年年12 月第月第5 卷第卷第23 期期2021/3/1229 超声心动图、MRI、CT 及CVDI 是目前诊断先心病的先天性心脏病总论先天性心脏病总论n定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿6 6 1010 。估计我国每年约。估计我国每年约出生出生1515万患有先心病的新生儿万患有先心病的新生儿，未经治疗未经治疗1/31/3于生后于生后1 1年内年内死死亡。亡。n小儿最常见的心脏病。室间隔缺损最常见，其次房缺、动脉导管未闭及肺动脉狭窄。法洛四联症时存小儿最常见的心脏病。室间隔缺损最常见，其次房缺、动脉导管未闭及肺动脉狭窄。法洛四联症时存活的发绀型先心中最常见。活的发绀型先心中最常见。基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用n近年来，医学进步使死亡率大大下降。近年来，医学进步使死亡率大大下降。2021/3/1230先天性心脏病总论定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病因病因内因内因内因内因：与遗传、染色体畸变有关。与遗传、染色体畸变有关。与遗传、染色体畸变有关。与遗传、染色体畸变有关。外因：外因：（1）宫内感染（风疹、流感）宫内感染（风疹、流感）（2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病（糖尿病等）代谢性疾病（糖尿病等）（4）药物（抗癌药等）药物（抗癌药等）（5）宫内慢性缺氧；高原）宫内慢性缺氧；高原 （6）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等2021/3/1231病因内因：与遗传、染色体畸变有关。2021/3/1231先天性心脏分类先天性心脏分类n左向右分流型左向右分流型 (潜伏青紫型潜伏青紫型)n右向左分流型右向左分流型 (青紫型青紫型)n无分流型无分流型 (无青紫型无青紫型)室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（F4F4）大动脉转位（大动脉转位（大动脉转位（大动脉转位（TGATGA）肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（PSPS）主动脉缩窄（主动脉缩窄（主动脉缩窄（主动脉缩窄（CoACoA）2021/3/1232先天性心脏分类左向右分流型室间隔缺损（VSD）法洛四联症（F2021/3/12332021/3/1233n左向右分流型左向右分流型 1.一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 2.肺循环血多肺循环血多 3.体循环血少体循环血少 4.肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)5.晚期出现持续青紫晚期出现持续青紫艾森曼格综合征艾森曼格综合征n n右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型（1 1）早期出现紫绀，进行性加重）早期出现紫绀，进行性加重）早期出现紫绀，进行性加重）早期出现紫绀，进行性加重（2 2）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）（3 3）体循环为混合血）体循环为混合血）体循环为混合血）体循环为混合血2021/3/1234左向右分流型2021/3/1234先天性心脏病诊断线索先天性心脏病诊断线索母孕期前母孕期前3个月的情况个月的情况出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状；出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状；持续青紫或反复出现神志不清；持续青紫或反复出现神志不清；喂养困难、体重不增、易激惹；喂养困难、体重不增、易激惹；肺部反复出现肺部反复出现“肺炎肺炎”样体征。样体征。心脏杂音常提示有先天性心脏病的存在心脏杂音常提示有先天性心脏病的存在2021/3/1235先天性心脏病诊断线索母孕期前3个月的情况2021/3/123