婴儿痉挛症课件

婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟1婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟1概念概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。2概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。2流行病学流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女3流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.4病因病因 隐原性隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性症状性 由多种因素引起：4病因 隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些病因病因围产期因素 神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病5病因围产期因素 5病因病因有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。6病因6病机病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常7病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚7临床表现临床表现 起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下8临床表现 起病年龄8隐原性婴儿痉挛隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常学正常对称性痉挛发作对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据无限局性异常的证据9隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常EEG特征特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失10EEG特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与高峰节律紊乱变异型不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电11高峰节律紊乱变异型不对称性11高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作12高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独辅助检查辅助检查 EEG 影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查染色体检查皮肤紫外线检查皮肤紫外线检查 尿筛查尿筛查EEG监测下静注监测下静注VitB613辅助检查 EEG 13诊断诊断起病年龄临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱14诊断起病年龄14鉴别诊断鉴别诊断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 15鉴别诊断婴儿良性肌阵挛15治疗治疗病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗 大剂量丙球 外科治疗16治疗病因学治疗16促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明剂量疗效副作用17促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明17抗癫痫药抗癫痫药氯硝安定、硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸18抗癫痫药氯硝安定、硝基安定18