儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断ppt课件

儿童腹膜后神经节源性肿瘤儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断的影像诊断Imaging diagnosis of retroperitoneal neuroganglionic tumors in children儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断1儿童腹膜后神经节源性肿瘤儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断神经发育及神经系统肿瘤分类神经发育及神经系统肿瘤分类神经嵴神经嵴神经鞘神经细胞神经细胞支持细胞副神经节神经纤维神经节神经节神经纤维瘤（病）神经纤维肉瘤神经节源性肿瘤神经节源性肿瘤嗜铬细胞瘤神经鞘瘤恶性神经鞘瘤非嗜铬副神经节瘤神经管脊髓脑中枢神经系统肿瘤周围神经系统肿瘤儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断2神经发育及神经系统肿瘤分类神经嵴神经鞘神经细胞支持细胞副神经神经节发育及神经节源性肿瘤分类神经节发育及神经节源性肿瘤分类神经嵴交感神经链神经胚细胞肾上腺髓质成神经细胞神经节神经节成神经细胞瘤神经节成神经细胞瘤GanglioneuroblastomaGNB神经节细胞瘤神经节细胞瘤GanglioneuromaGN成神经细胞瘤成神经细胞瘤Neuroblastoma NB儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断3神经节发育及神经节源性肿瘤分类神经嵴交感神经链神经胚细胞肾上神经节源性肿瘤的临床病理特征神经节源性肿瘤的临床病理特征 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄:NB NB：婴幼儿，其中：婴幼儿，其中80%580%5岁，岁，35%235%2岁，中位年龄：岁，中位年龄：2222个月；个月；GNBGNB：相对较大，多在：相对较大，多在1010岁以下；岁以下；GNGN：较大儿童及青少年多见。：较大儿童及青少年多见。部位：部位：部位：部位：NBNB约约2/32/3起源于肾上腺髓质，起源于肾上腺髓质，1/31/3起源于交感链；起源于交感链；GNGN约约3/53/5起源于交感链，起源于交感链，2/52/5起源于肾上腺髓质。起源于肾上腺髓质。病理：病理：病理：病理：NB:NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成恶性，主要由未分化的神经母细胞组成;GNB:;GNB:偏恶性，神经母细胞偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；及神经节细胞混杂构成；GN:GN:良性，由成熟的神经节细胞、良性，由成熟的神经节细胞、SchwannSchwann细胞和神经细胞和神经纤维构成。纤维构成。NBNB和和和和GNBGNB可退化或分化成熟为可退化或分化成熟为可退化或分化成熟为可退化或分化成熟为GNGN。临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：多数病例以腹部包块就诊，多数病例以腹部包块就诊，GNGN多为偶然发现（多为偶然发现（incidental tumorincidental tumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断4神经节源性肿瘤的临床病理特征发病年龄:NB：婴幼儿，其影像检查方法影像检查方法 腹部平片或超声腹部平片或超声腹部平片或超声腹部平片或超声：诊断价值有限。：诊断价值有限。：诊断价值有限。：诊断价值有限。CTCT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。定性能力明显优于平片和超声。定性能力明显优于平片和超声。定性能力明显优于平片和超声。MRIMRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。想。想。想。核医学核医学核医学核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别及转移灶检出敏感，但不能鉴别及转移灶检出敏感，但不能鉴别及转移灶检出敏感，但不能鉴别3 3种神经节源性肿瘤（都种神经节源性肿瘤（都种神经节源性肿瘤（都种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。具有神经内分泌功能）。具有神经内分泌功能）。具有神经内分泌功能）。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断5影像检查方法腹部平片或超声：诊断价值有限。儿童腹膜后神经节源影像表现影像表现成神经细胞瘤成神经细胞瘤（neuroblastoma,NBneuroblastoma,NB）神经节成神经细胞瘤神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNBganglioneuroblastoma,GNB）神经节细胞瘤神经节细胞瘤（ganglioneuroma,GNganglioneuroma,GN）儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断6影像表现成神经细胞瘤（neuroblastoma,NB）儿1岁神经母细胞瘤岁神经母细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断71岁神经母细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的2岁神经母细胞瘤岁神经母细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断82岁神经母细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的1岁岁5月左侧神经母细胞瘤月左侧神经母细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断91岁5月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源1岁岁6月左侧神经母细胞瘤月左侧神经母细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断101岁6月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源9月女孩月女孩-神经母细胞瘤神经母细胞瘤-CTMR儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断119月女孩-神经母细胞瘤-CTMR儿童腹膜后神经节源性肿瘤的3岁女孩岁女孩-神经母细胞瘤神经母细胞瘤-MR平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断123岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强儿童腹膜后神经节源性肿2岁岁6月神经母细胞瘤月神经母细胞瘤CT平扫平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断132岁6月神经母细胞瘤CT平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影10岁神经母细胞瘤岁神经母细胞瘤CT平扫平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断1410岁神经母细胞瘤CT平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像NB的影像特点：的影像特点：大小大小大小大小：多为巨大瘤。：多为巨大瘤。：多为巨大瘤。：多为巨大瘤。位置位置位置位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。形态及边界形态及边界形态及边界形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。密度密度密度密度/信号信号信号信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（：坏死囊变多见，绝大多数肿块（：坏死囊变多见，绝大多数肿块（：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%80-90%）可见）可见）可见）可见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。斑片状、沙粒样或雪花状钙化。斑片状、沙粒样或雪花状钙化。斑片状、沙粒样或雪花状钙化。肾脏肾脏肾脏肾脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分病例肾上极受侵。病例肾上极受侵。病例肾上极受侵。病例肾上极受侵。周围血管周围血管周围血管周围血管：“血管包埋血管包埋血管包埋血管包埋”征多见。征多见。征多见。征多见。转移转移转移转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断15NB的影像特点：大小：多为巨大瘤。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的7岁神经节成神经细胞瘤岁神经节成神经细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断167岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性3岁神经节成神经细胞瘤岁神经节成神经细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断173岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性5岁神经节成神经细胞瘤岁神经节成神经细胞瘤CT平扫平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断185岁神经节成神经细胞瘤CT平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的8岁岁10月神经节成神经细胞瘤月神经节成神经细胞瘤MRI增强增强/CT平扫平扫儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断198岁10月神经节成神经细胞瘤MRI增强/CT平扫儿童腹膜GNB的影像特点：的影像特点：位置位置位置位置：同：同：同：同NBNB。形态及边界形态及边界形态及边界形态及边界：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相对清楚。对清楚。对清楚。对清楚。密度密度密度密度/信号信号信号信号：坏死囊变可见，钙化多见。：坏死囊变可见，钙化多见。：坏死囊变可见，钙化多见。：坏死囊变可见，钙化多见。肾脏肾脏肾脏肾脏：推移，多有增大、变形，可受侵。：推移，多有增大、变形，可受侵。：推移，多有增大、变形，可受侵。：推移，多有增大、变形，可受侵。周围血管周围血管周围血管周围血管：“血管包埋血管包埋血管包埋血管包埋”征可有可无。征可有可无。征可有可无。征可有可无。转移转移转移转移：同：同：同：同NBNB。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断20GNB的影像特点：位置：同NB。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影9岁岁-神经节细胞瘤神经节细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断219岁-神经节细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的5岁神经节细胞瘤岁神经节细胞瘤CT平扫平扫/增强增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断225岁神经节细胞瘤CT平扫/增强儿童腹膜后神经节源性肿瘤的神经节细胞瘤神经节细胞瘤CT/MRI儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断23神经节细胞瘤CT/MRI儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断神经节细胞瘤神经节细胞瘤:T2WI示低信号分隔交织排列的示低信号分隔交织排列的Schwann细胞束或胶原纤维细胞束或胶原纤维儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断24神经节细胞瘤:T2WI示低信号分隔交织排列的SchwanNB的影像特点：的影像特点：大小大小大小大小：一般较小。：一般较小。：一般较小。：一般较小。位置位置位置位置：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。形态及边界形态及边界形态及边界形态及边界：椭圆形，边界清楚。：椭圆形，边界清楚。：椭圆形，边界清楚。：椭圆形，边界清楚。密度密度密度密度/信号信号信号信号：均匀，：均匀，：均匀，：均匀，CTCT值值值值30HU30HU，多无明显强化，延迟期，多无明显强化，延迟期，多无明显强化，延迟期，多无明显强化，延迟期可有强化，钙化率可有强化，钙化率可有强化，钙化率可有强化，钙化率20-60%20-60%；T1WIT1WI低信号，低信号，低信号，低信号，T2WIT2WI信号高信号高信号高信号高低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。肾脏肾脏肾脏肾脏：可有受压改变。：可有受压改变。：可有受压改变。：可有受压改变。周围血管周围血管周围血管周围血管：可推移，一般无血管包埋。：可推移，一般无血管包埋。：可推移，一般无血管包埋。：可推移，一般无血管包埋。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断25NB的影像特点：大小：一般较小。儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影NB/GNB/GN鉴别鉴别NBNBGNBGNBGNGN大小大小大小大小巨大巨大巨大巨大相对较大相对较大相对较大相对较大较小较小较小较小边边界界界界不清不清不清不清相对较清相对较清相对较清相对较清清楚清楚清楚清楚密度密度密度密度/信号信号信号信号不均匀不均匀不均匀不均匀不均匀不均匀不均匀不均匀均匀均匀均匀均匀(CT(CT值低值低值低值低)T2T2第信号间隔第信号间隔第信号间隔第信号间隔钙钙化多化多化多化多见见钙钙化多化多化多化多见见相对较少相对较少相对较少相对较少血管包埋血管包埋血管包埋血管包埋常见常见常见常见可见可见可见可见罕见罕见罕见罕见转转移移移移有有有有有有有有无无无无年龄年龄年龄年龄婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿1010岁以下岁以下岁以下岁以下较大儿童、青较大儿童、青较大儿童、青较大儿童、青少年少年少年少年儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断26NB/GNB/GN鉴别NBGNBGN大小巨大相对较大较小边界NB/GNBNB/GNB肾肾母母母母细细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤形形形形态态分叶状分叶状分叶状分叶状圆圆或或或或类圆类圆分叶，多中心分叶，多中心分叶，多中心分叶，多中心包膜包膜包膜包膜无无无无有有有有无无无无钙钙化化化化多多多多少少少少无无无无坏死囊坏死囊坏死囊坏死囊变变多多多多多多多多无无无无血管包埋血管包埋血管包埋血管包埋有有有有无无无无有，欠有，欠有，欠有，欠紧紧密密密密肾脏肾脏改改改改变变推移推移推移推移破坏破坏破坏破坏/残残残残肾肾征征征征推移推移推移推移转转移方式移方式移方式移方式淋巴淋巴淋巴淋巴结结/骨骨骨骨/肝肝肝肝/颅脑颅脑静脉、肺静脉、肺静脉、肺静脉、肺他他他他处处淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 NB/GNB与其他腹膜后常见肿瘤鉴别与其他腹膜后常见肿瘤鉴别儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断27NB/GNB肾母细胞瘤淋巴瘤形态分叶状圆或类圆分叶，多中心包诊断原则诊断原则腹膜后肿瘤神经源性肿瘤非神经源肿瘤（肾母、淋巴瘤、畸胎瘤等）神经母细胞瘤神经节瘤儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断28诊断原则腹膜后肿瘤神经源性肿瘤非神经源肿瘤神经母细胞瘤神经节谢谢 谢谢!儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断29谢 谢!儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断29