儿童肾病综合症培训 学习ppt课件

6版版第第Nephrotic syndrome，NS肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome，NS6版版第第儿童肾病综合症培训儿童肾病综合症培训 学习学习ppt课件课件6版版第第病生与临床病生与临床总论总论分型分型病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床总论分型病理病生与临床总论分型病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第总论总论 NSNS是由于肾小球是由于肾小球是由于肾小球是由于肾小球滤过膜的通透性增加滤过膜的通透性增加滤过膜的通透性增加滤过膜的通透性增加，导致，导致，导致，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以候群，以候群，以候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿、低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症、高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症和和和和不同程度不同程度不同程度不同程度水肿水肿水肿水肿为特征。为特征。为特征。为特征。原发性原发性原发性原发性NSNS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的20%20%，仅，仅，仅，仅次于次于次于次于ANGANG，居第，居第，居第，居第2 2位。位。位。位。总论总论 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致6版版第第临床分类临床分类病理分类病理分类原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传性先天性或遗传性先天性或遗传性先天性或遗传性肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病微小病变微小病变微小病变微小病变局灶节段性病变局灶节段性病变局灶节段性病变局灶节段性病变弥漫性病变弥漫性病变弥漫性病变弥漫性病变硬化性肾炎硬化性肾炎硬化性肾炎硬化性肾炎免疫分类免疫分类肾病综合征的分型临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传6版版第第病生与临床病生与临床前言前言病因机制病因机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床前言病因机制病理病生与临床前言病因机制病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第病因和发病机制病因和发病机制n n尚不明确，与以下相关。1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。病因和发病机制尚不明确，与以下相关。病因和发病机制尚不明确，与以下相关。6版版第第发病机制发病机制发病机制发病机制6版版第第发病机制发病机制发病机制发病机制6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床前言发病机制病理病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第病理类型病理类型n n微小病变约占80%n n局灶性节段性肾小球硬化n n膜性增生性肾小球肾炎n n单纯系膜增生n n增生性肾小球肾炎n n局灶性球性硬化n n膜性肾病病理类型微小病变约占病理类型微小病变约占80%6版版第第病理病理正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998,1998,1998年年年年病理正常肾小球结构模式图病理正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编6版版第第病理病理正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图病理正常肾小球毛细血管模式图病理正常肾小球毛细血管模式图6版版第第病理病理（模型）（模型）（模型）（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞6版版第第正常正常NS患儿患儿病理病理（光镜）（光镜）（光镜）（光镜）PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常正常正常NS患儿病理（光镜）患儿病理（光镜）PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 6版版第第病理病理（电镜）（电镜）（电镜）（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)病理（电镜）病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平肾小球上皮细胞足突广泛融合变平6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床前言发病机制病理病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第病生与临床病生与临床 正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/（M2d）；）；200mg/d为异常为异常 NS：定性：定性+；定量；定量50mg/（kgd）大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿6版版第第病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿6版版第第病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因6版版第第病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因6版版第第病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因6版版第第病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床低蛋白血症对机体的影响大量蛋白尿病生与临床低蛋白血症对机体的影响大量蛋白尿6版版第第病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 30g/L治疗前治疗前治疗前治疗前治疗后治疗后治疗后治疗后低蛋白血症低蛋白血症病生与临床血浆白蛋白病生与临床血浆白蛋白 5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症病生与临床血浆白蛋白病生与临床血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床前言发病机制病理病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第临床表现临床表现1 1、起病大多无诱因，可追溯到感染史。起病大多无诱因，可追溯到感染史。2 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-53-5岁）岁）为发病高峰。单纯型发病较早，为发病高峰。单纯型发病较早，肾炎型偏迟，肾炎型偏迟，男：女为男：女为1.5-3.71.5-3.7：1.01.0。3 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。性血尿和血压增高。4 4、电解质测定一般正常。、电解质测定一般正常。5 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUNBUN增高。增高。6 6、肾小管功能一般正常。、肾小管功能一般正常。临床表现临床表现1、起病大多无诱因，可追溯到感染史。起病大多无诱因，可追溯到感染史。6版版第第临床并发症临床并发症免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染道感染道感染道感染 感染感染临床并发症免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道临床并发症免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道6版版第第临床并发症临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症 临床诊断临床诊断 单纯性单纯性NS 肾肾6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床前言发病机制病理病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断治疗临床并发症诊断6版版第第 治疗治疗 治疗治疗6版版第第一般治疗一般治疗n n休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触；病程中不接受疫苗接种。触；病程中不接受疫苗接种。n n饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-1.5-2.02.0克克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够的钙剂和维生素足够的钙剂和维生素D D。避免过度摄食导致体重。避免过度摄食导致体重猛增。猛增。一般治疗休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症一般治疗休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症6版版第第控制水肿控制水肿n n有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。n n顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。n n严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。控制水肿有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意控制水肿有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意6版版第第皮质激素皮质激素n n原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。n n初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙n n复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。n n难治性肾病：激素耐药、频繁复发、激素依赖皮质激素原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。皮质激素原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。6版版第第糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗短疗程短疗程 812周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9月月1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NS 复发性单纯性复发性单纯性NS 难治性肾病难治性肾病 治疗要点治疗要点糖皮质激素治疗短疗程糖皮质激素治疗短疗程 812周周 治疗要治疗要6版版第第 激素疗效判定激素疗效判定以泼尼松以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量（最大量60mg/d）治疗治疗8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）治疗治疗 激素疗效判定以泼尼松激素疗效判定以泼尼松1.52mg/（kgd）（）（6版版第第激素疗效判定激素疗效判定复复 发发：半年内有：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复23次者次者 治疗治疗激素疗效判定复激素疗效判定复 发：半年内有发：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 治治6版版第第激素副作用激素副作用n n一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠道、精神神经方面）n n二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩）激素副作用一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代激素副作用一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代6版版第第免疫抑制剂免疫抑制剂n n适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。n n环磷酰胺n n环孢素n n霉酚酸酯免疫抑制剂适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。免疫抑制剂适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。6版版第第抗凝及纤溶药物治疗抗凝及纤溶药物治疗n n肝素n n尿激酶n n抗凝药抗凝及纤溶药物治疗肝素抗凝及纤溶药物治疗肝素6版版第第免疫调节剂免疫调节剂n n辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者n n常用左旋咪唑免疫调节剂辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者免疫调节剂辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者6版版第第血管紧张素转换酶抑制剂（血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）n n改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白、延缓肾小球硬化。n n常用卡托普利、依那普利、福辛普利血管紧张素转换酶抑制剂（血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）改善肾小球局部血流动力学，）改善肾小球局部血流动力学，6版版第第中医药治疗中医药治疗n n不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。n n大剂量激素使用时，给予滋阴降火汤n n激素减量时，给予益气补肾汤n n尿中红细胞多，考虑血瘀给予活血化淤汤n n使用免疫抑制剂导致白细胞计数下降时给予益气补血汤中医药治疗不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。中医药治疗不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。6版版第第预后预后 肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应密切相关。微小病变预后最好FSGS、膜增生性肾炎预后差死亡主要由于感染、心血管合并症及血栓栓塞合并症。预后预后 肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应6版版第第谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！