内分泌总论医学知识培训ppt课件

内分泌内分泌总论医学知医学知识内分泌总论医学知识12内分泌总论医学知识2内分泌总论医学知识2第一章第一章 内分泌总论内分泌总论内科学内科学第七篇第七篇3内分泌总论医学知识第一章内分泌总论内科学第七篇3内分泌总论医学知识3大纲要求大纲要求-掌握掌握内分泌系统的定义内分泌系统的定义激素的分泌方式激素的分泌方式激素的分类激素的分类内分泌系统的调节内分泌系统的调节内分泌疾病的诊断原则内分泌疾病的诊断原则内分泌功能减低、亢进的原因及激素的敏感性缺陷内分泌功能减低、亢进的原因及激素的敏感性缺陷 内分泌疾病的防治原则内分泌疾病的防治原则常见激素的英文名称常见激素的英文名称内分泌系统、器官组织，内分泌器官的生理功能内分泌系统、器官组织，内分泌器官的生理功能内分泌及代谢疾病的分类、病因、功能和定位诊断，内分泌及代谢疾病的分类、病因、功能和定位诊断，诊断及治疗，常见症状和体征，功能状态诊断及治疗，常见症状和体征，功能状态4内分泌总论医学知识大纲要求-掌握内分泌系统的定义4内分泌总论医学知识4大纲要求大纲要求-了解了解内分泌学的研究阶段内分泌学的研究阶段内分泌系统与神经系统、免疫系统的关系内分泌系统与神经系统、免疫系统的关系激素的降解与转换激素的降解与转换激素的作用机制激素的作用机制5内分泌总论医学知识大纲要求-了解内分泌学的研究阶段5内分泌总论医学知识5组织学（结构、功能）组织学（结构、功能）6内分泌总论医学知识组织学（结构、功能）6内分泌总论医学知识6第一节第一节 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 Endocrine System DiseaseEndocrine System Disease7内分泌总论医学知识第一节内分泌系统疾病EndocrineSystem7 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则8内分泌总论医学知识一、概论8内分泌总论医学知识8一、概论一、概论（一）（一）内分泌系统定义内分泌系统定义（二）（二）激素分泌方式激素分泌方式（三）（三）内分泌学的研究阶段内分泌学的研究阶段9内分泌总论医学知识一、概论（一）内分泌系统定义9内分泌总论医学知识9（一）（一）内分泌系统定义内分泌系统定义内分泌腺内分泌腺内分泌组织内分泌组织激素分泌细胞激素分泌细胞体液调体液调节系统节系统神经系统神经系统免疫系统免疫系统释放释放激素激素调节调节代谢过程代谢过程脏器的功能脏器的功能生长发育生长发育生殖与衰老生殖与衰老维持内环境相对稳定维持内环境相对稳定+适应体内外的变化适应体内外的变化 10内分泌总论医学知识（一）内分泌系统定义内分泌腺内分泌组织激素分泌细胞体液调节10激素激素内分泌腺体内分泌腺体内分泌组织细胞内分泌组织细胞内分泌系统的组成内分泌系统的组成11内分泌总论医学知识激素内分泌腺体内分泌组织细胞内分泌系统的组成11内分泌总论医11激素激素具有调节机体代谢、生长、发育、生殖、运动、具有调节机体代谢、生长、发育、生殖、运动、思维、防御等多种功能的思维、防御等多种功能的生物活性物质生物活性物质。12内分泌总论医学知识激素具有调节机体代谢、生长、发育、生殖、运动、思维、防御等多1213内分泌总论医学知识13内分泌总论医学知识1314内分泌总论医学知识14内分泌总论医学知识1415内分泌总论医学知识15内分泌总论医学知识15内分泌腺体（内分泌腺体（endocrine glandendocrine gland）下丘脑和垂体后叶下丘脑和垂体后叶垂体前叶和中叶（腺垂体）垂体前叶和中叶（腺垂体）松果体松果体甲状腺甲状腺(thyroid gland)(thyroid gland)甲状旁腺甲状旁腺性腺性腺胰岛胰岛肾上腺肾上腺(adrenal(adrenalgland)gland)16内分泌总论医学知识内分泌腺体（endocrinegland）下丘脑和垂体后叶1617内分泌总论医学知识17内分泌总论医学知识1718内分泌总论医学知识18内分泌总论医学知识18内分泌组织细胞内分泌组织细胞心血管心血管胃肠、肾胃肠、肾脂肪组织脂肪组织脑（尤其下丘脑）脑（尤其下丘脑）19内分泌总论医学知识内分泌组织细胞心血管19内分泌总论医学知识19心脏：心钠素心脏：心钠素肺脏：多肽类、肺脏：多肽类、5-5-羟色胺羟色胺胃肠道：胃泌素、胰泌素、胰酶素、胰多胃肠道：胃泌素、胰泌素、胰酶素、胰多肽、肽、P P物质、肠抑胃肽、神经降压素、舒血物质、肠抑胃肽、神经降压素、舒血管肠肽、糜蛋白酶素管肠肽、糜蛋白酶素肾脏：肾素、胰舒血管素、红细胞生成素、肾脏：肾素、胰舒血管素、红细胞生成素、前列腺素前列腺素A1,A2 A1,A2、1 1，25(OH)2D325(OH)2D3脂肪组织：瘦素、抵抗素、脂联素、肿瘤脂肪组织：瘦素、抵抗素、脂联素、肿瘤坏死因子坏死因子20内分泌总论医学知识心脏：心钠素20内分泌总论医学知识20粗面内质网粗面内质网：是合成蛋白质大分子，并把它从细胞输送出去或在细胞内转运到其：是合成蛋白质大分子，并把它从细胞输送出去或在细胞内转运到其他部位。他部位。滑面内质网滑面内质网：脂类合成的重要场所，它往往作为出芽的位点，将内质网上合成的：脂类合成的重要场所，它往往作为出芽的位点，将内质网上合成的蛋白质或脂类转运到高尔基体。蛋白质或脂类转运到高尔基体。高尔基体高尔基体：将内质网合成的蛋白质进行加工、分类、与包装，然后分门别类地送：将内质网合成的蛋白质进行加工、分类、与包装，然后分门别类地送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。到细胞特定的部位或分泌到细胞外。线粒体线粒体：是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。：是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。21内分泌总论医学知识粗面内质网：是合成蛋白质大分子，并把它从细胞输送出去或在细胞21粗面内质网、高尔基复合体、粗面内质网、高尔基复合体、分泌颗粒分泌颗粒滑面内质网、线粒体、脂滴（胆固醇）滑面内质网、线粒体、脂滴（胆固醇）22内分泌总论医学知识粗面内质网、高尔基复合体、分泌颗粒滑面内质网、线粒体、脂滴（22（二）（二）激素分泌方式激素分泌方式内分泌：通过血液传递内分泌：通过血液传递旁分泌：通过细胞外液局旁分泌：通过细胞外液局部或邻近传递部或邻近传递自分泌：分泌物质直接作自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞用于自身细胞胞内分泌：细胞内的化学胞内分泌：细胞内的化学物质直接作用在自身细胞物质直接作用在自身细胞23内分泌总论医学知识（二）激素分泌方式内分泌：通过血液传递旁分泌：通过细胞外液23（三）（三）内分泌学的研究阶段内分泌学的研究阶段25002500年以前年以前黄帝曰：其有天宦者，未尝被伤，黄帝曰：其有天宦者，未尝被伤，不脱于血，然其须不生，其何故也？不脱于血，然其须不生，其何故也？宦者独去何也？愿闻其故。宦者独去何也？愿闻其故。歧伯曰：宦者去其宗筋，伤其冲歧伯曰：宦者去其宗筋，伤其冲脉脉故须不生。故须不生。24内分泌总论医学知识（三）内分泌学的研究阶段2500年以前24内分泌总论医学知24（三）（三）内分泌学的研究阶段内分泌学的研究阶段18491849年，年，睾丸的移植睾丸的移植德国，格丁根，柏尔陶德德国，格丁根，柏尔陶德（A AA ABertholdBerthold）雄鸡阉割：鸡冠变小，不能啼鸣，雄性特雄鸡阉割：鸡冠变小，不能啼鸣，雄性特征逐渐消失征逐渐消失将自身睾丸移植回腹腔，可使雄性特征免将自身睾丸移植回腹腔，可使雄性特征免于消失于消失推断睾丸可能释放某些推断睾丸可能释放某些物质入血，维持雄性的行物质入血，维持雄性的行为和副性征为和副性征 25内分泌总论医学知识（三）内分泌学的研究阶段1849年，睾丸的移植25内分25（三）（三）内分泌学的研究阶段内分泌学的研究阶段1 1、腺体内分泌学研究腺体内分泌学研究：内分泌腺：内分泌腺切除，观察切除前切除，观察切除前后的生理生化改变，以及激素补充后的恢复情况。后的生理生化改变，以及激素补充后的恢复情况。2 2、组织内分泌学组织内分泌学研究研究：激素的提纯及抗体制备，放：激素的提纯及抗体制备，放射免疫测定。荧光免疫染色对定位的研究。射免疫测定。荧光免疫染色对定位的研究。3 3、分子内分泌学分子内分泌学研究研究：激素与其受体的基因克隆、：激素与其受体的基因克隆、表达、转录和翻译的调控以及基因点突变、基因缺表达、转录和翻译的调控以及基因点突变、基因缺失、敲除和插入研究，探讨激素作用机制及对细胞失、敲除和插入研究，探讨激素作用机制及对细胞代谢、增生、分化、凋亡的调节效应。代谢、增生、分化、凋亡的调节效应。26内分泌总论医学知识（三）内分泌学的研究阶段1、腺体内分泌学研究：内分泌腺切除26胰岛素分离研究小组胰岛素分离研究小组19211921年夏天年夏天多伦多大学多伦多大学生理性教授生理性教授外科医生外科医生医学院学生医学院学生27内分泌总论医学知识胰岛素分离研究小组1921年夏天27内分泌总论医学知识2728内分泌总论医学知识28内分泌总论医学知识28 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则29内分泌总论医学知识一、概论29内分泌总论医学知识29二、激素分类与生化二、激素分类与生化（一）激素分类（一）激素分类（二）激素降解与转换（二）激素降解与转换（三）激素的作用机制（三）激素的作用机制30内分泌总论医学知识二、激素分类与生化（一）激素分类30内分泌总论医学知识30（一）激素分类（一）激素分类1 1、肽类激素、肽类激素(peptide hormones)(peptide hormones)（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）2 2、氨基酸类激素、氨基酸类激素(amino acid hormone)(amino acid hormone)（甲状腺素、三碘甲状腺原氨酸）（甲状腺素、三碘甲状腺原氨酸）3 3、胺类激素、胺类激素(amines hormone)(amines hormone)（肾上腺素、去甲肾上腺素、（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-5-羟色胺）羟色胺）4 4、类固醇类激素、类固醇类激素(steroid hormone)(steroid hormone)（糖皮质激素、盐皮质激素、雄性激素）（糖皮质激素、盐皮质激素、雄性激素）31内分泌总论医学知识（一）激素分类1、肽类激素(peptidehormone311 1、肽类激素、肽类激素甲状旁腺素、胰岛素、降钙素甲状旁腺素、胰岛素、降钙素由氨基酸通过肽键联接而成最小的肽类激素可由三个氨基酸组成，如促甲状腺激素释放激素(TRH)32内分泌总论医学知识1、肽类激素甲状旁腺素、胰岛素、降钙素32内分泌总论医学知321 1、激素、激素 靶细胞靶细胞 肝肾肝肾2 2、水溶性激素（肽类）半衰期短、水溶性激素（肽类）半衰期短3 3、非水溶性激素（甲状腺激素、类固醇激素）半、非水溶性激素（甲状腺激素、类固醇激素）半衰期长衰期长4 4、激素分泌、在血中与蛋白质结合、降解、激素分泌、在血中与蛋白质结合、降解 激素激素水平的动态平衡水平的动态平衡 激素的生成和分泌率激素的生成和分泌率血液、淋巴液和细胞外液血液、淋巴液和细胞外液代谢降解、灭活代谢降解、灭活决定决定（二）激素降解与转换（二）激素降解与转换 33内分泌总论医学知识1、激素靶细胞肝肾33（三）激素的作用机制（三）激素的作用机制1 1、激素发挥作用的方式、激素发挥作用的方式：转变为活性激素转变为活性激素-受体识别微量激素并结合受体识别微量激素并结合-在细胞内转变为生物活性信号在细胞内转变为生物活性信号2 2、激素受体分类、激素受体分类：（1 1）细胞膜受体）细胞膜受体（2 2）细胞内受体：细胞核受体、细胞质受体）细胞内受体：细胞核受体、细胞质受体类固醇激素、甲状腺激素、类固醇激素、甲状腺激素、1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3、维、维A A酸酸34内分泌总论医学知识（三）激素的作用机制1、激素发挥作用的方式：34内分泌总论3435内分泌总论医学知识35内分泌总论医学知识35含内在激酶含内在激酶与激酶连接与激酶连接偶连偶连G蛋白蛋白配基把闸配基把闸的受体的受体的受体的受体的受体的受体离子通道离子通道酪氨酸激酶酪氨酸激酶受体外受体外腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶丝氨酸激酶丝氨酸激酶酪氨酸激酶酪氨酸激酶鸟苷酸环化酶鸟苷酸环化酶苏氨酸激酶苏氨酸激酶底物底物磷脂酶磷脂酶C 第二信使第二信使cAMP，Ca2+,Na+,K+,Cl-cGMP,Ca2+,IP3,DAG蛋白磷酸化蛋白磷酸化蛋白磷酸化蛋白磷酸化蛋白磷酸化蛋白磷酸化磷酸化介导的生物作用磷酸化介导的生物作用非磷酸化介导的非磷酸化介导的 生物作用生物作用酶活性增强或抑制酶活性增强或抑制;DNA和和RNA合成合成;蛋白合成蛋白合成;膜功能：葡萄糖、膜功能：葡萄糖、氨基酸转运氨基酸转运;细胞生长和分化细胞生长和分化胰岛素，胰岛素，生长激素生长激素肽类激素肽类激素神经递质神经递质胰岛素样胰岛素样催乳素催乳素神经递神经递质质氨基酸氨基酸生长因子生长因子细胞因子细胞因子前列腺素前列腺素膜受体激素的作用机膜受体激素的作用机制制36内分泌总论医学知识胰岛素，36细胞质细胞质细胞核受体细胞核受体活化的类固醇活化的类固醇受体复合体受体复合体类固醇复合体类固醇复合体核受体和细胞质核受体和细胞质受体受体的作用机制的作用机制类固醇反应元件类固醇反应元件染色质染色质DNAmRNA前体前体mRNAmRNA核糖体核糖体粗面内质网粗面内质网蛋白质合成蛋白质合成生物反应生物反应受体受体结合和结合和转位转位类固醇类固醇结合结合37内分泌总论医学知识细胞质细胞核受体活化的类固醇受体复合体类固醇复合体核受体和细37 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则38内分泌总论医学知识一、概论38内分泌总论医学知识38三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节内分泌系统内分泌系统神经系统神经系统免疫系统免疫系统人体为适应不断变化的外界环境，保持机体内环境的相对恒定，必人体为适应不断变化的外界环境，保持机体内环境的相对恒定，必须依赖须依赖神经系统、内分泌系统和免疫系统神经系统、内分泌系统和免疫系统的共同调节，以完成代谢、的共同调节，以完成代谢、生长、发育、思维、运动等功能，抵御各种内外不良因素与病理变生长、发育、思维、运动等功能，抵御各种内外不良因素与病理变化的侵袭，维持人体的身心健康。化的侵袭，维持人体的身心健康。（一）神经与内分泌系统的相互调节（一）神经与内分泌系统的相互调节（二）内分泌系统的反馈调节（二）内分泌系统的反馈调节（三）免疫系统和内分泌功能相互调节（三）免疫系统和内分泌功能相互调节39内分泌总论医学知识三、内分泌系统的调节内分泌系统神经系统免疫系统人体为适39生长素（生长素（GH),GH),促皮质素（促皮质素（ACTH),ACTH),促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSH),TSH),黄体生成黄体生成素（素（LH),LH),促卵泡素（促卵泡素（FSH),FSH),生长生长激素激素,催乳素（催乳素（PRL)PRL)（一）神经与内分泌系统的相互调节（一）神经与内分泌系统的相互调节下丘脑下丘脑垂体垂体靶腺靶腺生长素释放激素（生长素释放激素（GHRH),GHRH),促皮促皮质素释放激素（质素释放激素（CRH),CRH),促甲状促甲状腺素释放激素（腺素释放激素（TRH),TRH),促性腺促性腺激素释放激素（激素释放激素（GnRH),GnRH),生长生长抑素（抑素（SS,SRIFSS,SRIF）,多巴胺多巴胺（DA)DA)类胰岛素生长因子类胰岛素生长因子-1-1（IGF-1),IGF-1),皮质醇皮质醇,甲状腺激素（甲状腺激素（T3T3，T4),T4),睾酮，雌二醇，孕酮，抑制素，睾酮，雌二醇，孕酮，抑制素，LH,FSH,LH,FSH,性类固醇激素性类固醇激素神经内分泌神经内分泌内分泌系统由神经系统通过下丘脑调节，神经系统也受内分泌系统的调节内分泌系统由神经系统通过下丘脑调节，神经系统也受内分泌系统的调节内分泌系统由神经系统通过下丘脑调节，神经系统也受内分泌系统的调节内分泌系统由神经系统通过下丘脑调节，神经系统也受内分泌系统的调节神经神经神经神经-内分泌调节轴内分泌调节轴内分泌调节轴内分泌调节轴40内分泌总论医学知识生长素（GH),促皮质素（ACTH),促甲状腺激素（TSH)401 1、指下丘脑、垂体与靶腺、指下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间皮质和性腺）之间的反馈调节。的反馈调节。2 2、反馈调节（、反馈调节（feedback regulationfeedback regulation）是内是内分泌系统的主要调节机制，较远腺体相互分泌系统的主要调节机制，较远腺体相互联系，机体内环境稳定，克服病理状态。联系，机体内环境稳定，克服病理状态。3 3、分为、分为负反馈（常见）负反馈（常见）和和正反馈正反馈。4 4、负反馈、负反馈：通过先兴奋后抑制达到：通过先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制。相互制约保持平衡的机制。（二）内分泌系统的反馈调节（二）内分泌系统的反馈调节41内分泌总论医学知识1、指下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间的反4142内分泌总论医学知识42内分泌总论医学知识4243内分泌总论医学知识43内分泌总论医学知识4344内分泌总论医学知识44内分泌总论医学知识441 1、内分泌对免疫的影响、内分泌对免疫的影响 糖皮质激素、性激素、前列腺素糖皮质激素、性激素、前列腺素E E等抑制免疫应答等抑制免疫应答 生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答2 2、免疫对内分泌影响、免疫对内分泌影响 IL-1IL-1促进促进CRHCRH分泌分泌 IL-2IL-2促使促使PRLPRL、TSHTSH、ACTHACTH、LHLH、FSHFSH和和GHGH等释放等释放3 3、免疫相关性内分泌病、免疫相关性内分泌病 桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎、GravesGraves病、病、1 1型糖尿病型糖尿病 、AddisonAddison病等病等4 4、内分泌相关免疫病、内分泌相关免疫病 自身免疫病多见于女性，肾上腺皮质激素治疗有效自身免疫病多见于女性，肾上腺皮质激素治疗有效 （三）免疫系统和内分泌功能相互调节（三）免疫系统和内分泌功能相互调节45内分泌总论医学知识1、内分泌对免疫的影响（三）免疫系统和内分泌功能相互调节4545桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎高效价的抗甲状腺抗体高效价的抗甲状腺抗体甲状腺显著肿大甲状腺显著肿大50%伴有临床甲减伴有临床甲减46内分泌总论医学知识桥本甲状腺炎高效价的抗甲状腺抗体46内分泌总论医学知识46Graves病病毒性弥漫性甲状腺肿毒性弥漫性甲状腺肿临床表现并不限于甲状腺，而是一种多系临床表现并不限于甲状腺，而是一种多系统的综合征，包括高代谢症候群、弥漫性统的综合征，包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿、眼征、皮损和甲状腺肢端病。甲状腺肿、眼征、皮损和甲状腺肢端病。47内分泌总论医学知识Graves病毒性弥漫性甲状腺肿47内分泌总论医学知识471型糖尿病型糖尿病多发生在儿童和青少年多发生在儿童和青少年起病比较急剧起病比较急剧体内胰岛素绝对不足，必须用胰岛素治疗体内胰岛素绝对不足，必须用胰岛素治疗才能获得满意疗效，否则将危及生命才能获得满意疗效，否则将危及生命容易酮症酸中毒容易酮症酸中毒48内分泌总论医学知识1型糖尿病多发生在儿童和青少年48内分泌总论医学知识48AddisonAddison病病原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺无法分泌足够的皮质醇所引发的疾病肾上腺无法分泌足够的皮质醇所引发的疾病全身皮肤色素加深全身皮肤色素加深49内分泌总论医学知识Addison病原发性慢性肾上腺皮质功能减退症49内分泌总论49 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则50内分泌总论医学知识一、概论50内分泌总论医学知识50四、内分泌系统的疾病四、内分泌系统的疾病（一）激素产生过多（一）激素产生过多（二）激素产生减少（二）激素产生减少（三）激素在靶组织抵抗（三）激素在靶组织抵抗51内分泌总论医学知识四、内分泌系统的疾病（一）激素产生过多51内分泌总论医51四、内分泌系统的疾病四、内分泌系统的疾病1 1、按病理和病理生理分类、按病理和病理生理分类 功能亢进功能亢进 功能减退功能减退 功能正常功能正常2 2、按疾病发生在下丘脑、按疾病发生在下丘脑(hypothalamus)(hypothalamus)、垂体或靶腺分类垂体或靶腺分类 原发性原发性 继发性继发性 52内分泌总论医学知识四、内分泌系统的疾病1、按病理和病理生理分类52内52（一）激素产生过多（一）激素产生过多1 1、内分泌腺肿瘤：各种垂体肿瘤、甲状腺腺瘤、甲状旁腺、内分泌腺肿瘤：各种垂体肿瘤、甲状腺腺瘤、甲状旁腺 腺瘤、胰岛素瘤腺瘤、胰岛素瘤(insulinoma)(insulinoma)、醛固酮腺瘤、嗜铬细、醛固酮腺瘤、嗜铬细胞瘤等胞瘤等2 2、多内分泌腺瘤、多内分泌腺瘤1 1型、型、2A2A型、型、2B2B型型3 3、异位内分泌综合征、异位内分泌综合征4 4、自身免疫：、自身免疫：甲亢甲亢5 5、外源激素过量摄入、外源激素过量摄入6 6、激素代谢、激素代谢(metabolism)(metabolism)异常：严重肝病时雌激素增加异常：严重肝病时雌激素增加7 7、基因异常致激素合成与释放调节的异常及激素分泌过量、基因异常致激素合成与释放调节的异常及激素分泌过量53内分泌总论医学知识（一）激素产生过多1、内分泌腺肿瘤：各种垂体肿瘤、甲状腺腺53嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺儿茶酚胺某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命。命。54内分泌总论医学知识嗜铬细胞瘤起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺55455内分泌总论医学知识55内分泌总论医学知识55（二）激素产生减少（二）激素产生减少1 1、内分泌腺破坏：自身免疫病、肿瘤压迫、感染、内分泌腺破坏：自身免疫病、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除或者损伤等放射损伤、手术切除或者损伤等2 2、内分泌腺激素合成缺陷（如侏儒症，呆小病）、内分泌腺激素合成缺陷（如侏儒症，呆小病）3 3、发生在激素、激素受体、转录因子、酶及离子通、发生在激素、激素受体、转录因子、酶及离子通道的基因突变道的基因突变4 4、内分泌腺以外的疾病：肾脏破坏、内分泌腺以外的疾病：肾脏破坏56内分泌总论医学知识（二）激素产生减少1、内分泌腺破坏：自身免疫病、肿瘤压迫、56 （三）激素在靶组织抵抗（三）激素在靶组织抵抗 （激素敏感性缺陷激素敏感性缺陷）1 1、激素受体突变或受体后信号转导系统障碍导致激、激素受体突变或受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用素在靶组织不能实现生物学作用2 2、临床大多表现为功能减退或正常，但血中激素水、临床大多表现为功能减退或正常，但血中激素水平异常增高平异常增高3 3、生长激素受体突变、生长激素受体突变-Laron-Laron侏儒侏儒 GsGs基因突变基因突变-假性甲状旁腺功能减退假性甲状旁腺功能减退a a型的型的甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退 脂肪细胞信号的影响脂肪细胞信号的影响-2-2型糖尿病的胰岛素抵抗型糖尿病的胰岛素抵抗 57内分泌总论医学知识（三）激素在靶组织抵抗（激素敏感性缺陷）57 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则58内分泌总论医学知识一、概论58内分泌总论医学知识58五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则59内分泌总论医学知识五、内分泌疾病诊断原则59内分泌总论医学知识59库欣综合征库欣综合征肾上腺皮质长期分泌过量皮肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群质醇所产生的一组症候群向心性肥胖、满月脸、皮肤向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多和高血紫纹、痤疮、毛发多和高血压压 60内分泌总论医学知识库欣综合征肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群6060甲状腺肿大甲状腺肿大61内分泌总论医学知识甲状腺肿大61内分泌总论医学知识61巨人症巨人症62内分泌总论医学知识巨人症62内分泌总论医学知识621818世纪西班牙名画：宫廷中的侏儒弄臣世纪西班牙名画：宫廷中的侏儒弄臣63内分泌总论医学知识18世纪西班牙名画：宫廷中的侏儒弄臣63内分泌总论医学知识63呆小症呆小症侏侏儒症儒症64内分泌总论医学知识呆小症侏儒症64内分泌64呆小症与侏儒症的最大区别是：呆小症与侏儒症的最大区别是：A.A.身体更矮身体更矮B.B.内脏增大内脏增大C.C.智力低下智力低下D.D.肌肉发育不良肌肉发育不良E.E.身体不成比例身体不成比例65内分泌总论医学知识呆小症与侏儒症的最大区别是：A.身体更矮65内分泌总论医学知65肢端肥大症肢端肥大症66内分泌总论医学知识肢端肥大症66内分泌总论医学知识66病例摘要：刘病例摘要：刘*，男，男，4040岁，农民，因岁，农民，因多食、多饮、消瘦多食、多饮、消瘦2 2个个月就诊。月就诊。患者患者2 2个月前无明显诱因逐渐食量增加，由原来的每天个月前无明显诱因逐渐食量增加，由原来的每天450g450g到到每天每天550g550g，最多达，最多达800g800g，而体重却逐渐下降，而体重却逐渐下降，2 2个月内体重减个月内体重减轻了轻了3kg3kg以上，同时出现口渴，喜欢多喝水，尿量增多。与当以上，同时出现口渴，喜欢多喝水，尿量增多。与当地口服中药调理一个多月，未见明显好转，为进一步诊断治地口服中药调理一个多月，未见明显好转，为进一步诊断治疗来我院就诊。病后大小便正常，睡眠一般。疗来我院就诊。病后大小便正常，睡眠一般。既往体健，无药物过敏史。个人史及家族史无特殊。既往体健，无药物过敏史。个人史及家族史无特殊。查体：查体：T 36T 36，P 80P 80次次/分，分，R 18R 18次次/分，分，BP 120/80mmHgBP 120/80mmHg。皮肤无黄染，淋巴结无肿大，瞳孔正大等圆。甲状腺皮肤无黄染，淋巴结无肿大，瞳孔正大等圆。甲状腺(-),(-),心心肺（肺（-），腹平软，肝脾未触及。双下肢无水肿，腱反射正常。），腹平软，肝脾未触及。双下肢无水肿，腱反射正常。BabinskiBabinski征（征（-）。）。实验室检查：实验室检查：Hb 120g/LHb 120g/L，WBC 7.6109/LWBC 7.6109/L。PLT 267109 PLT 267109/L/L；尿常规：尿蛋白（；尿常规：尿蛋白（-），尿糖（），尿糖（+），；），；空腹血糖空腹血糖10.78mmol/L10.78mmol/L。67内分泌总论医学知识病例摘要：刘*，男，40岁，农民，因多食、多饮、消瘦2个月6768内分泌总论医学知识68内分泌总论医学知识68女，女，3232岁，岁，多食、多汗、易怒多食、多汗、易怒1 1年，年，劳累后心慌、气短劳累后心慌、气短2 2个月。个月。1 1年前与家人生气后，感心慌，易饥，食量由原来的年前与家人生气后，感心慌，易饥，食量由原来的5 5两两/日日增至增至1 1斤斤/日，同时怕热多汗，说话多，易怒、失眠，逐渐发日，同时怕热多汗，说话多，易怒、失眠，逐渐发现现双眼突出双眼突出，梳头困难，蹲下站起时困难，查，梳头困难，蹲下站起时困难，查T3 T3 600ng/dl(RIA600ng/dl(RIA法法)，T4 20.5g/dlT4 20.5g/dl，TSH0.015IU/mlTSH100FT3 1.2pg/ml FT4.4pmol/l TSH 100IU/ml IU/ml 血培养无异常血培养无异常 胸片：无明显异常胸片：无明显异常 颅脑颅脑CTCT：无明显异常：无明显异常71内分泌总论医学知识患儿某某，女，40天，因“生后皮肤黄染至今未褪伴吃奶差”收入71甲减甲减72内分泌总论医学知识甲减72内分泌总论医学知识72病史收集和体格检查病史收集和体格检查身高过长和矮小身高过长和矮小肥胖与消瘦肥胖与消瘦多饮与多尿多饮与多尿高血压伴低血钾高血压伴低血钾皮肤色素沉着皮肤色素沉着多毛与毛发脱落多毛与毛发脱落皮肤紫纹和痤疮皮肤紫纹和痤疮男性乳腺发育男性乳腺发育突眼突眼泌乳和闭经泌乳和闭经73内分泌总论医学知识病史收集和体格检查身高过长和矮小73内分泌总论医学知识73（一）功能诊断（一）功能诊断1 1、临床表现、临床表现2 2、实验室检查及资料分析、实验室检查及资料分析 （1 1）代谢紊乱证据）代谢紊乱证据 （2 2）激素血液浓度测定）激素血液浓度测定 （3 3）动态功能测定）动态功能测定 兴奋实验兴奋实验：分泌功能减退时，估计激素的贮备功能。如：分泌功能减退时，估计激素的贮备功能。如ACTHACTH、TSHTSH、TRH TRH、CRH CRH、胰高血糖素兴奋实验、胰高血糖素兴奋实验 抑制实验抑制实验：分泌功能亢进时，观察正常的反馈调节是否：分泌功能亢进时，观察正常的反馈调节是否消失，有无自主性激素分泌消失，有无自主性激素分泌(secretion)(secretion)增多。如：可增多。如：可乐定抑制试验观察儿茶酚胺分泌情况。乐定抑制试验观察儿茶酚胺分泌情况。74内分泌总论医学知识（一）功能诊断1、临床表现74内分泌总论医学知识74（二）定位诊断（二）定位诊断1 1、影像学检查、影像学检查：垂体瘤：垂体瘤(pitutary(pitutarytumor)tumor)75内分泌总论医学知识（二）定位诊断1、影像学检查：垂体瘤(pitutarytu75（二）定位诊断（二）定位诊断2 2、放射性核素检查、放射性核素检查：甲状腺明显肿大多个冷：甲状腺明显肿大多个冷温并存结节温并存结节76内分泌总论医学知识（二）定位诊断2、放射性核素检查：甲状腺明显肿大多个冷温并存76（二）定位诊断（二）定位诊断3 3、细胞学检查、细胞学检查：肾上腺皮质腺瘤：肾上腺皮质腺瘤螺内酯小体螺内酯小体77内分泌总论医学知识（二）定位诊断3、细胞学检查：肾上腺皮质腺瘤螺内酯小体77内77（二）定位诊断（二）定位诊断4 4、静脉导管检查、静脉导管检查78内分泌总论医学知识（二）定位诊断4、静脉导管检查78内分泌总论医学知识78（三）病因诊断（三）病因诊断1 1、自身抗体检测、自身抗体检测2 2、染色体检查、染色体检查3 3、HLAHLA鉴定鉴定79内分泌总论医学知识（三）病因诊断1、自身抗体检测79内分泌总论医学知识79抗微粒体抗体免疫荧光法检测阳性抗微粒体抗体免疫荧光法检测阳性80内分泌总论医学知识抗微粒体抗体免疫荧光法检测阳性80内分泌总论医学知识80 一、概论一、概论 二、激素分类与生化二、激素分类与生化三、内分泌系统的调节三、内分泌系统的调节四、内分泌系统疾病四、内分泌系统疾病五、内分泌疾病诊断原则五、内分泌疾病诊断原则六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则81内分泌总论医学知识一、概论81内分泌总论医学知识81六、内分泌疾病防治原则六、内分泌疾病防治原则可防可治可防可治1 1、缺碘性甲状腺肿：碘化食盐、缺碘性甲状腺肿：碘化食盐2 2、席汉综合征：加强围生期医疗保健、席汉综合征：加强围生期医疗保健3 3、内分泌疾病危象：加强教育、早诊断、遵、内分泌疾病危象：加强教育、早诊断、遵循治疗、消除诱发因素循治疗、消除诱发因素82内分泌总论医学知识六、内分泌疾病防治原则可防可治82内分泌总论医学知识82（一）治疗内分泌腺功能亢进（一）治疗内分泌腺功能亢进1 1、手术切除、手术切除 2 2、放射治疗、放射治疗 3 3、药物治疗、药物治疗针对内分泌腺体针对内分泌腺体:抑制激素合成分泌，如奥曲肽、抑制激素合成分泌，如奥曲肽、溴隐亭、溴隐亭、赛庚啶、酮康唑、抗甲亢药赛庚啶、酮康唑、抗甲亢药 针对激素受体：米非司酮针对激素受体：米非司酮-阻断糖皮激素受体阻断糖皮激素受体 酚妥拉明酚妥拉明-阻断肾上素能受体阻断肾上素能受体 针对内分泌肿瘤的化疗：米托坦针对内分泌肿瘤的化疗：米托坦-肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌4 4、放射性核素：、放射性核素：131131I I，射线射线83内分泌总论医学知识（一）治疗内分泌腺功能亢进1、手术切除83内分泌总论医学83（二）治疗内分泌腺功能减退（二）治疗内分泌腺功能减退1 1、外源性激素替代治疗或外源性激素替代治疗或(replacementtherapy)(replacementtherapy)补补充治疗充治疗(substitutiontherapy)(substitutiontherapy)甲状腺功能减退甲状腺功能减退-甲状腺素甲状腺素肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退-皮质醇皮质醇男性性腺功能减退男性性腺功能减退-睾酮类制剂睾酮类制剂垂体性侏儒症垂体性侏儒症-人生长激素制剂人生长激素制剂2 2、直接补充激素产生的效应物质直接补充激素产生的效应物质甲状腺功能减退甲状腺功能减退-钙、活性维生素钙、活性维生素D D3 3、内分泌腺组织移植内分泌腺组织移植糖尿病糖尿病-胰岛细胞、胰腺移植胰岛细胞、胰腺移植甲状腺功能减退甲状腺功能减退-甲状旁腺组织移植甲状旁腺组织移植84内分泌总论医学知识（二）治疗内分泌腺功能减退1、外源性激素替代治疗或(rep84问题问题如果男生不长胡须，女生不来月经？如果男生不长胡须，女生不来月经？如果我们连续好多天不睡觉会怎样？如果我们连续好多天不睡觉会怎样？如果看见汽车迎面而来，无动于衷，后果如果看见汽车迎面而来，无动于衷，后果？如果我们的甲状腺功能紊乱？如果我们的甲状腺功能紊乱？如果脑垂体呢？如果脑垂体呢？85内分泌总论医学知识问题如果男生不长胡须，女生不来月经？85内分泌总论医学知识8586内分泌总论医学知识86内分泌总论医学知识86课堂小结课堂小结重点掌握重点掌握1 1、内分泌系统的定义、内分泌系统的定义2 2、激素的分泌方式、激素的分泌方式3 3、激素的分类、激素的分类87内分泌总论医学知识课堂小结重点掌握87内分泌总论医学知识87思考题思考题1 1、What is paracrine?What is paracrine?2 2、激素的分泌方式有哪些？、激素的分泌方式有哪些？3 3、激素的分类有哪些？、激素的分类有哪些？88内分泌总论医学知识思考题1、Whatisparacrine?88内分泌总论8889内分泌总论医学知识89内分泌总论医学知识8990内分泌总论医学知识90内分泌总论医学知识90第二节第二节 营养、代谢性疾病营养、代谢性疾病91内分泌总论医学知识第二节营养、代谢性疾病91内分泌总论医学知识91内分泌总论医学知识培训ppt课件92一、概论一、概论93内分泌总论医学知识一、概论93内分泌总论医学知识93新陈代谢新陈代谢定义：定义：指在生命机体中所进行的众多化学变指在生命机体中所进行的众多化学变化的总和，是人体生命活动的基础。化的总和，是人体生命活动的基础。包括：包括：分解代谢分解代谢和和合成代谢合成代谢合成代谢合成代谢：营养物质进入体内，参与众多化：营养物质进入体内，参与众多化学反应，合成为较大的分子并转化为自身物学反应，合成为较大的分子并转化为自身物质，是需要能量的反应过程，其中三大营养质，是需要能量的反应过程，其中三大营养物质以糖原、蛋白质和脂肪的形式在体内合物质以糖原、蛋白质和脂肪的形式在体内合成和储存；成和储存；分解代谢分解代谢是体内糖原、蛋白质和脂肪等大分是体内糖原、蛋白质和脂肪等大分子物质分子物质的降解反应，是子物质分子物质的降解反应，是产生能量的产生能量的变化过程。变化过程。94内分泌总论医学知识新陈代谢定义：指在生命机体中所进行的众多化学变化的总和，是人94新陈代谢新陈代谢中间代谢中间代谢：营养物质进入人机体后在体内合成：营养物质进入人机体后在体内合成和分解代谢过程的一系列化学反应。和分解代谢过程的一系列化学反应。营养疾病营养疾病：营养物质不足、过多或比例不当，：营养物质不足、过多或比例不当，都能引起营养疾病。都能引起营养疾病。代谢性疾病代谢性疾病：中间代谢某一环节出现障碍，都：中间代谢某一环节出现障碍，都引起代谢性疾病引起代谢性疾病两者关系密切，往往并存。两者关系密切，往往并存。95内分泌总论医学知识新陈代谢中间代谢：营养物质进入人机体后在体内合成和分解代谢过95二、营养和代谢的生理二、营养和代谢的生理96内分泌总论医学知识二、营养和代谢的生理96内分泌总论医学知识96（一）营养物质的供应和摄取（一）营养物质的供应和摄取中国营养学会对营养素分类：中国营养学会对营养素分类：宏量营养素宏量营养素微量营养素微量营养素维生素维生素其他膳食成分其他膳食成分97内分泌总论医学知识（一）营养物质的供应和摄取97内分泌总论医学知识97人体所需的营养物质糖类糖类：可在体内合成，但大部分由体外供给：可在体内合成，但大部分由体外供给蛋白质蛋白质：必需氨基酸（异亮、亮、赖、蛋、苯：必需氨基酸（异亮、亮、赖、蛋、苯丙、苏、色、缬）、半必需氨基酸（组、精）、丙、苏、色、缬）、半必需氨基酸（组、精）、非必需氨基酸非必需氨基酸脂类脂类：必需脂肪酸（亚油酸：必需脂肪酸（亚油酸 亚麻酸亚麻酸 花生四烯花生四烯酸）、非必需脂肪酸酸）、非必需脂肪酸矿物质矿物质：常量元素、微量元素：常量元素、微量元素：维生素维生素：水溶性维生素、脂溶性维生素：水溶性维生素、脂溶性维生素膳食纤维、水膳食纤维、水98内分泌总论医学知识人体所需的营养物质糖类：可在体内合成，但大部分由体外供给9898（二）营养物质的消化、吸收、（二）营养物质的消化、吸收、代谢和排泄代谢和排泄消化：食物消化：食物-胃肠道在消化液、酶作用下胃肠道在消化液、酶作用下吸收：单糖、氨基酸、短链和中链脂肪酸、甘吸收：单糖、氨基酸、短链和中链脂肪酸、甘油油 水、盐、维生素水、盐、维生素-吸收入血吸收入血 中性脂肪酸、多数长链脂肪酸中性脂肪酸、多数长链脂肪酸-经淋巴入血经淋巴入血代谢：受基因控制，多种因素参与调节，代谢：受基因控制，多种因素参与调节，排泄：以水、排泄：以水、CO2CO2、含氮物质或其它代谢产物、含氮物质或其它代谢产物的形式，经肺、肾、肠、皮肤、粘膜等排出。的形式，经肺、肾、肠、皮肤、粘膜等排出。99内分泌总论医学知识（二）营养物质的消化、吸收、代谢和排泄消化：食物-胃肠99三、病因和发病机制三、病因和发病机制100内分泌总论医学知识三、病因和发病机制100内分泌总论医学知识100（一）营养性疾病（一）营养性疾病1.1.原发性营养失调：摄取营养物质不足、过多或比原发性营养失调：摄取营养物质不足、过多或比例不当引起例不当引起2.2.继发性营养失调：器质性或功能性疾病继发性营养失调：器质性或功能性疾病（1 1）进食障碍：入口、咽、食管疾病）进食障碍：入口、咽、食管疾病（2 2）消化、吸收障碍：如消化道疾病或某些药物）消化、吸收障碍：如消化道疾病或某些药物（3 3）物质合成障碍：如肝硬化）物质合成障碍：如肝硬化（4 4）机体对营养需求改变：如发热、甲亢）机体对营养需求改变：如发热、甲亢（5 5）排泄失常：如多尿、腹泻）排泄失常：如多尿、腹泻101内分泌总论医学知识（一）营养性疾病1.原发性营养失调：摄取营养物质不足、过多或101（二）代谢性疾病（二）代谢性疾病不中间代谢某个环节障碍所引起的疾病不中间代谢某个环节障碍所引起的疾病1.1.遗传性代谢病：基因突变、特异酶催化反应消遗传性代谢病：基因突变、特异酶催化反应消失失2.2.获得性代谢病：可由环境引起，或遗传因素和获得性代谢病：可由环境引起，或遗传因素和环境因素相互作用所致环境因素相互作用所致合适的食物、药物、理化因素、创伤、感染、合适的食物、药物、理化因素、创伤、感染、器官疾病、精神疾病等是造成代谢障碍的常见器官疾病、精神疾病等是造成代谢障碍的常见原因原因102内分泌总论医学知识（二）代谢性疾病102内分泌总论医学知识102四、分类四、分类103内分泌总论医学知识四、分类103内分泌总论医学知识103（一）营养性疾病（一）营养性疾病一般按某一营养物质的不足或过多分类一般按某一营养物质的不足或过多分类1.1.蛋白质营养障碍：如蛋白质和氨基酸不足；蛋白质营养障碍：如蛋白质和氨基酸不足；氨基酸过多氨基酸过多2.2.糖类营养障碍：摄取过多或摄取过少糖类营养障碍：摄取过多或摄取过少3.3.脂类营养障碍：摄取过多；摄取不足脂类营养障碍：摄取过多；摄取不足4.4.维生素营养障碍：各种维生素缺乏维生素营养障碍：各种维生素缺乏5.5.水、盐营养障碍：水、盐不足或过多水、盐营养障碍：水、盐不足或过多6.6.无机元素营养障碍：微量元素不足或过多无机元素营养障碍：微量元素不足或过多7.7.复合营养障碍：多种营养物质障碍的不同复合营养障碍：多种营养物质障碍的不同104内分泌总论医学知识（一）营养性疾病一般按某一营养物质的不足或过多分类104内分104（二）代谢性疾病（二）代谢性疾病按中间代谢的主要途径分类按中间代谢的主要途径分类1.1.蛋白质代谢障碍：蛋白质代谢障碍：（1 1）继发于器官疾病：低白蛋白血症、免疫球蛋白代谢）继发于器官疾病：低白蛋白血症、免疫球蛋白代谢障碍障碍（2 2）先天性代谢缺陷：白化病、血红蛋白病等）先天性代谢缺陷：白化病、血红蛋白病等2.2.糖代谢障碍：糖代谢障碍：（1 1）各种原因所致糖尿病及糖耐量减低以及低血糖症）各种原因所致糖尿病及糖耐量减低以及低血糖症（2 2）先天性代谢缺陷：半乳糖血症、果糖不耐受症）先天性代谢缺陷：半乳糖血症、果糖不耐受症3.3.脂类代谢障碍：血脂或脂蛋白异常。脂类代谢障碍：血脂或脂蛋白异常。4.4.水、电解质代谢障碍：多为获得性，见于先天性肾上水、电解质代谢障碍：多为获得性，见于先天性肾上腺皮质增生腺皮质增生 5.5.无机元素代谢障碍：铜代谢异常所致肝豆状核变性无机元素代谢障碍：铜代谢异常所致肝豆状核变性6.6.其他代谢障碍：嘌呤代谢障碍致痛风其他代谢障碍：嘌呤代谢障碍致痛风105内分泌总论医学知识（二）代谢性疾病按中间代谢的主要途径分类105内分泌总论医学105五、临床特点五、临床特点1.1.营养疾病多与营养物质供应、饮食习惯、生营养疾病多与营养物质供应、饮食习惯、生活条件等相关。先天性常有家族史活条件等相关。先天性常有家族史2.2.营养性疾病和代谢性疾病早期常先有生化、营养性疾病和代谢性疾病早期常先有生化、生理改变，逐渐出现病理改变。早期治疗可逆生理改变，逐渐出现病理改变。早期治疗可逆转。转。3.3.营养性疾病和代谢性疾病可引起多个器官、营养性疾病和代谢性疾病可引起多个器官、系统病理变化，但以某些器官及系统受累的临系统病理变化，但以某些器官及系统受累的临床表现较为突出。床表现较为突出。4.4.长期营养和代谢障碍影响个体的生长、发育、长期营养和代谢障碍影响个体的生长、发育、衰老过程。衰老过程。106内分泌总论医学知识五、临床特点1.营养疾病多与营养物质供应、饮食习惯、生活条件106六、诊断原则六、诊断原则（一）病史（一）病史（二）体格检查（二）体格检查（三）实验室检查（三）实验室检查1.1.血、尿、生化等常规检查血、尿、生化等常规检查2.2.溶血及凝血检查溶血及凝血检查3.3.代谢实验：糖耐量代谢实验：糖耐量4.4.影像学检查：骨密度、影像学检查：骨密度、CTCT、MRIMRI5.5.组织、病理和细胞学检查、细胞染色体、酶系组织、病理和细胞学检查、细胞染色体、酶系6.6.血氨基酸分析血氨基酸分析7.7.基因诊断基因诊断107内分泌总论医学知识六、诊断原则（一）病史107内分泌总论医学知识107七、防治原则七、防治原则（一）病因和诱因的防治（一）病因和诱因的防治对营养性疾病及以环境因素为主的代谢性疾病，对营养性疾病及以环境因素为主的代谢性疾病，多数可行病因治疗多数可行病因治疗（二）临床前期及早期防治（二）临床前期及早期防治 早期诊断和防治可使病情不致恶化早期诊断和防治可使病情不致恶化（三）针对发病机制的治疗（三）针对发病机制的治疗 1.1.避开和限制环境因素：葡萄糖避开和限制环境因素：葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶缺乏；苯丙酮尿症缺乏；苯丙酮尿症 2.2.替代治疗：蛋白缺乏；血友病替代治疗：蛋白缺乏；血友病 3.3.调整治疗：皮质醇治疗先天性肾上腺皮质增生调整治疗：皮质醇治疗先天性肾上腺皮质增生（四）遗传咨询和生育指导（四）遗传咨询和生育指导108内分泌总论医学知识七、防治原则（一）病因和诱因的防治108内分泌总论医学知识108谢谢！谢谢！109内分泌总论医学知识谢谢！109内分泌总论医学知识109