儿科学先天性心脏病课件

一家长带其一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄儿童。儿童。如何展开诊疗活动？如何展开诊疗活动？一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于1n n患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。n n查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级收缩期杂音级收缩期杂音患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象2先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病3 目的要求目的要求掌掌握握房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症的的血血液液动动力力学学，临临床床表表现现及及常见并发症的诊断常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变变 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 目的要求4n n什么是先心病？什么是先心病？n n先心病分几类？先心病分几类？n n什么因素可以导致先心病？什么因素可以导致先心病？n n怎样发现先心病？怎样发现先心病？n n先心病怎样预防和处理？先心病怎样预防和处理？什么是先心病？5目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖先天性心脏病总论先天性心脏病总论常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断目录6正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖7心脏结构心脏结构心脏结构8正常正常血液血液循环循环途径途径正常血液循环途径9胎儿胎儿血液血液循环循环途径途径胎儿血液循环途径10动脉导管动脉导管卵圆孔卵圆孔左肺左肺右肺右肺脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管门静脉门静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐静脉脐静脉 胎盘胎盘右路右路动脉导管动脉导管动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉 11婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 5 7 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%生后生后生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管6 6 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔12胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A A胎儿期胎儿期胎儿期胎儿期B B出生后出生后出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分开开开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高高高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB返回返回返回返回胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交13先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论14先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用6 86 8个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital hear15先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 15%15%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 5%5%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 85%85%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它先天性心脏病致病因素基因因素 16（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型（left-to-right shunts）（right-t17两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征曼格综合征曼格综合征两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青18n n患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。n n查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级收缩期杂音级收缩期杂音患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象19TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回20房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损21房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defec22可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺23 ASD临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等心悸气短等2.2.肺循环充血表现肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.3.潜在青紫潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫暂时性青紫 ASD临床表现 症状24体征体征杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间强度强度 /级级性质性质 喷射性收缩中期喷射性收缩中期P P2 2固定分裂固定分裂 ASD临床表现体征 ASD临床表现25室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损26室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的25%40%25%40%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal27VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房28Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术为手术为手术禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期29 VSDVSD临床表现 小型缺损小型缺损n n 多无症状多无症状多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。般不受影响。般不受影响。n n 体检时体检时体检时体检时3 3 3 34 4 4 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音期杂音期杂音,传导广泛传导广泛传导广泛传导广泛,P,P,P,P2 2 2 2 稍增强。稍增强。稍增强。稍增强。VSD临床表现 小型缺损30大型缺损大型缺损n n 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现 潜在青紫潜在青紫潜在青紫潜在青紫(右右右右左分流）左分流）左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 VSD临床表现 大型缺损 分流量大，症状及体征均明显 VSD临床表现 31动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭32动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus PDAarteriosus PDA）占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus art33PDA病理生理病理生理差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA病理生理差异性紫绀34PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉35临床表现临床表现n n症状症状体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现临床表现36临床表现临床表现n n体征体征听诊的典型特点：听诊的典型特点：胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；P2P2亢进。亢进。亢进。亢进。差异性青紫差异性青紫周围血管征：周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等临床表现体征37法洛四联症法洛四联症法洛四联症38法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of tetrology of Fallot,TOFFallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot39TOF的四种畸形的四种畸形室间隔缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚 TOF的四种畸形40青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀青紫型TOF病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室41TOF临床表现临床表现n n临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比阻的严重程度呈正比 症状症状青紫青紫呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作TOF临床表现42儿科学先天性心脏病课件43TOF体征体征n n生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓n n心前区隆起心前区隆起心前区隆起心前区隆起n n杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 2 2 24 4 4 4肋间可闻肋间可闻肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音n nP P P P2 2 2 2 减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，A A A A2 2 2 2 增强增强增强增强n n杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）TOF体征生长发育一般均较迟缓44儿科学先天性心脏病课件45患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级级收缩期杂音收缩期杂音X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。两侧肺纹理减少。患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象46辅助检查辅助检查n nX线检查线检查n n心电图（心电图（ECG）n n超声心动图（超声心动图（ECHO）n n心脏导管检查心脏导管检查辅助检查X线检查47VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSD X线表现左右心室增大，左室大为主48ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小ASD X线表现肺纹理增多49PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDA X线检查心胸比例增大50TOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心，心，心，心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOF X线检查心影不大51VSD心电图心电图n n小型缺损小型缺损小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大n n中大型缺损中大型缺损中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形图形图形,症状严重者合症状严重者合症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损劳损劳损 VSD心电图小型缺损52ASD心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值心电图对诊断ASD具有重要价值53PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大54TOF心电图检查心电图检查n n心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏n nRVRVRVRV肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损n n也可见也可见也可见也可见 RA RA RA RA肥大肥大肥大肥大TOF心电图检查心电轴右偏55VSD超声心动图超声心动图 VSD超声心动图 56VSD心导管检查心导管检查 VSD心导管检查 57儿科学先天性心脏病课件58并发症并发症并发症59VSD并发症并发症 n n支气管肺炎支气管肺炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征 VSD并发症 支气管肺炎60ASD并发症并发症n n支气管肺炎支气管肺炎n n心律不齐心律不齐n n亚急性细菌性心内膜炎少见亚急性细菌性心内膜炎少见n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征 ASD并发症支气管肺炎61PDA并发症并发症n n分流量较大者，并发症与分流量较大者，并发症与VSDVSD相似相似PDA并发症62TOF并发症并发症n n脑脓肿脑脓肿n n脑血栓脑血栓n n感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜n n心衰少见心衰少见TOF并发症63治治 疗疗治 疗64VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返65ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭自然闭合率极小合率极小分流量较大者需手术治分流量较大者需手术治疗疗治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术介入性心导管术返回返回返回返回ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合返回66PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗PDA治疗内科治疗67TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.姑息手术姑息手术姑息手术姑息手术TOF治疗防治缺氧发作及并发症68阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿69常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断70儿科学先天性心脏病课件71