应激性心肌病最新版本课件

应激性心肌病应激性心肌病(Tako-tsubo Cardiomyopathy)(Tako-tsubo Cardiomyopathy)应激性心肌病(Tako-tsubo Cardiomyop应激性心肌病一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、影像学与心应激性心肌病一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群电图呈一过性改变的一组症候群 因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(Tako-Tsubo(章鱼瓶章鱼瓶)心肌病，又称心肌病，又称Tako-TsuboTako-Tsubo综合征、心尖球形综合综合征、心尖球形综合征征(apical ballooning sy ndrome)(apical ballooning sy ndrome)。应激性心肌病一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、影像学与心疾病的主要特点疾病的主要特点 有强烈的心理应激作为有强烈的心理应激作为有强烈的心理应激作为有强烈的心理应激作为诱因诱因；康复迅速，预后良好；康复迅速，预后良好；康复迅速，预后良好；康复迅速，预后良好短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能异常。这短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能异常。这种情况可逆转且预后良好。种情况可逆转且预后良好。剧烈胸痛，但冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌剧烈胸痛，但冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的轻度升高。酶的轻度升高。绝经期女性居多绝经期女性居多绝经期女性居多绝经期女性居多(日本文献报道的突出特点是所有患者均日本文献报道的突出特点是所有患者均日本文献报道的突出特点是所有患者均日本文献报道的突出特点是所有患者均为女性为女性为女性为女性)目前所报告的病例主要集中在日本人，在其他国家与地区目前所报告的病例主要集中在日本人，在其他国家与地区如欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报告如欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报告疾病的主要特点有强烈的心理应激作为诱因；康复迅速，预后良好20062006年年AHAAHA将应激性心肌病归到将应激性心肌病归到获得性心肌病获得性心肌病一类一类20082008年欧洲心脏病学会（年欧洲心脏病学会（ACAACA）将应激性心肌病归为未定型心肌将应激性心肌病归为未定型心肌病病2006年AHA将应激性心肌病归到获得性心肌病一类 由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。本文将对其病理生理学机制、实验列入心肌病的最新分类。本文将对其病理生理学机制、实验室检查、临床特点、治疗及预后等进行阐述。室检查、临床特点、治疗及预后等进行阐述。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其 迄今为止，应激性心肌病的病因迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在和发病机制尚不清楚，存在儿茶酚胺及心儿茶酚胺及心肌顿抑学说、肌顿抑学说、小血管痉挛和微血管功能障小血管痉挛和微血管功能障碍碍、雌激素缺乏、雌激素缺乏、动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂、遗传倾向和病毒感染及心肌炎学说等遗传倾向和病毒感染及心肌炎学说等。（一）（一）病理生理学机制病理生理学机制 迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚应应激激性性心心脏脏病病的的确确切切机机制制尚尚不不明明确确，突突发发的的情情绪绪应应激激导导致致高高水水平平的的儿儿茶茶酚酚胺胺快快速速释释放放可可能能是是极极为为重重要要的的机机制制。在在急急性性应应激激状状态态下下，肾肾上上腺腺髓髓质质和和交交感感神神经经系系统统激激活活导导致致儿儿茶茶酚酚胺胺过过度度释释放放，血血儿儿茶茶酚酚胺胺水水平平急急剧剧升升高高.含含量量是是正正常常人人的的约约2020倍倍，是是急急性心梗患者的性心梗患者的2323倍。且持续大约倍。且持续大约1 1 周左右。周左右。过过度度升升高高的的儿儿茶茶酚酚胺胺通通过过cAMP cAMP 介介导导的的钙钙超超载载和和自自由由基生成直接损伤心肌细胞。基生成直接损伤心肌细胞。国国外外学学者者Akashi Akashi 等等采采用用放放射射性性碘碘标标记记的的间间碘碘苄苄胍胍(123 123 I-metaiodobenylguanidineI-metaiodobenylguanidine，MIBG)MIBG)为为标标记记物物，经经单单电电子子发发射射计计算算机机断断层层成成像像技技术术(SPECT)SPECT)证实应激性心肌病的患者交感神经活性显著增加证实应激性心肌病的患者交感神经活性显著增加.（一）1 1、儿茶酚胺及心肌顿抑学说、儿茶酚胺及心肌顿抑学说 应激性心脏病的确切机制尚不明确，突发的情绪应激导致高水平的儿（一）1 1、儿茶酚胺及心肌顿抑学说、儿茶酚胺及心肌顿抑学说 铬铬细细胞胞瘤瘤及及蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血患患者者血血浆浆儿儿茶茶酚酚胺胺水水平平升高，亦可有左心室功能障碍的表现升高，亦可有左心室功能障碍的表现PAUR PAUR H H等等人人对对大大鼠鼠注注射射大大剂剂量量的的肾肾上上腺腺素素后后发发现现了了心心尖尖部部更更容容易易受受到到肾肾上上腺腺素素作作用用的的影影响响，会会导导致致可可逆逆性性心心尖尖运运动动减减弱弱及及心心底底部部运运动动增增强强，进进而而推推测测高高剂剂量量的的肾肾上上腺腺素素可可直直接接导导致致心心肌肌顿顿抑抑。这这也也可能是造成独特的心尖部球形变的原因可能是造成独特的心尖部球形变的原因目目前前考考虑虑儿儿茶茶酚酚胺胺对对心心肌肌细细胞胞的的直直接接毒毒性性介介导导的的心心肌肌顿顿抑抑在在发发病病中中起起关关键键作作用用。基基于于此此，应应激激引引发发儿儿茶茶酚酚胺胺介介导导的的心心肌肌顿顿抑抑应应激激性性心心肌肌病病的的主主要要病病理生理学基础，已得到大多数学者的认可。理生理学基础，已得到大多数学者的认可。（一）1、儿茶酚胺及心肌顿抑学说 铬细胞瘤及蛛网膜下腔出血患左心室左心室正常的神经分布，像“章鱼”一样包裹着左心室正常情况下，“章鱼”正在休息，千万不要惹恼它左心室左心室正常的神经分布，像“章鱼”一样包裹着左心室正常情应激性心肌病最新版本课件应激性心肌病最新版本课件中枢神经系统通过兴奋交感神经系统,释放大量的儿茶酚胺(主要是去甲肾上腺素)会导致胸痛、冠脉痉挛、心律失常、心肌顿抑和/或充血性心脏衰竭.甚至休克“neurogenic stress”-神经源性的应激或压力-所以多见于女性。norepinephrine-去甲肾上腺素中枢神经系统通过兴奋交感神经系统,释放大量的儿茶酚胺(主要是有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。儿茶酚应激可作为启动因子导致应激性心肌病。儿茶酚胺通过激活胺通过激活-受体导致微血管内皮损害，引起受体导致微血管内皮损害，引起微血管功能不良。引起冠脉血管狭窄、痉挛，导微血管功能不良。引起冠脉血管狭窄、痉挛，导致微血管功能障碍，减少心肌灌注。致微血管功能障碍，减少心肌灌注。Meimoun Meimoun 等对连续入选的等对连续入选的12 12 例符合左室心尖球囊综例符合左室心尖球囊综合征合征(LVABS)(LVABS)诊断标准的患者进行研究也发现，诊断标准的患者进行研究也发现，该综合征的急性期伴有短暂微循环障碍。但冠状该综合征的急性期伴有短暂微循环障碍。但冠状动脉微血管功能障碍是否为应激性心肌病发病的动脉微血管功能障碍是否为应激性心肌病发病的主要机制，或仅为一种继发现象，迄今仍未阐明主要机制，或仅为一种继发现象，迄今仍未阐明.（一）（一）2 2.小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍 有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因 日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌病的患者均为女性，多为绝经后的女性患病的患者均为女性，多为绝经后的女性患者。考虑雌激素的缺乏与应激性心肌病有者。考虑雌激素的缺乏与应激性心肌病有关。关。在在1414项关于应激性心肌病的研究中，绝经期项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占妇女占88.85%88.85%，平均年龄，平均年龄58587777岁。女性岁。女性绝经后雌激素的水平降低，因而对儿茶酚绝经后雌激素的水平降低，因而对儿茶酚胺及内皮调控能力均明显下降。胺及内皮调控能力均明显下降。（一）（一）3 3.雌激素水平减低雌激素水平减低 日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌病的患者均为女性，多（一）（一）3 3.雌激素水平减低雌激素水平减低同时性激素对冠状动脉和交感神经轴的反应同时性激素对冠状动脉和交感神经轴的反应性具有重要作用，从而使女性更容易发生性具有重要作用，从而使女性更容易发生交感神经导致的心肌顿抑。交感神经导致的心肌顿抑。UeyamaUeyama等发现切除卵巢的大鼠在接受刺激后，等发现切除卵巢的大鼠在接受刺激后，没有补充雌激素的大鼠左室功能明显下降，没有补充雌激素的大鼠左室功能明显下降，而补充雌激素的大鼠则无明显心功能的降而补充雌激素的大鼠则无明显心功能的降低。不过雌激素在应激性心肌病发病机制低。不过雌激素在应激性心肌病发病机制中的作用较复杂，中的作用较复杂，还有待进一步研究明确。还有待进一步研究明确。（一）3.雌激素水平减低同时性激素对冠状动脉和交感神经轴 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早起即出现血管再通，但体内仍存在心肌早起即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放。损伤和微量心肌酶的释放。（一）（一）4 4.动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血（一）（一）4 4.动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂Ibanez Ibanez 等人通过对应激性心肌病患者行血管内超等人通过对应激性心肌病患者行血管内超声检查，发现左前降支血管斑块有部分破裂，故声检查，发现左前降支血管斑块有部分破裂，故而引起左心室的短暂缺血，导致左心室急剧收缩而引起左心室的短暂缺血，导致左心室急剧收缩,随后血栓自溶。随后血栓自溶。Pawlowski Pawlowski 等人对等人对14 14 例例tako-tsubo tako-tsubo 患者行血管患者行血管内超声检查以识别不稳定的坏死斑块，其中在内超声检查以识别不稳定的坏死斑块，其中在7 7 例患者中检查出有斑块破裂，推测儿茶酚胺诱发例患者中检查出有斑块破裂，推测儿茶酚胺诱发血管痉挛可能会破坏斑块和导致瞬间的动脉阻塞血管痉挛可能会破坏斑块和导致瞬间的动脉阻塞（一）4.动脉粥样斑块破裂Ibanez 等人通过对应激性心肌（一）（一）5 5.遗传学倾向遗传学倾向KleinfeldtKleinfeldt等报道了等报道了1 1列女性应激性心肌病列女性应激性心肌病的病例，其的病例，其FMR1FMR1基因突变，基于此考虑基因突变，基于此考虑FMR1FMR1基因是女性环境更早进入更年期及过基因是女性环境更早进入更年期及过早患有心血管疾病的易感因素之一。早患有心血管疾病的易感因素之一。Vriz Vriz 等比较了等比较了61 61 例应激性心肌病患者和例应激性心肌病患者和109 109 例非应激性心肌病患者的例非应激性心肌病患者的11和和22受受体多态性，体多态性，发现发现11受体第受体第389 389 位氨基酸位氨基酸等位基因和等位基因和22受体第受体第27 27 位氨基酸等位基位氨基酸等位基因的频率在两组间有明显差异，推测因的频率在两组间有明显差异，推测 受受体基因多态性可能在该病发生中有一定的体基因多态性可能在该病发生中有一定的作用作用 。（一）5.遗传学倾向Kleinfeldt等报道了1列女性应激应应激激性性心心肌肌病病可可能能与与病病毒毒感感染染有有关关。Bahlmann Bahlmann 等等在在对对1 1 例例应应激激性性心心肌肌病病女女性性患患者者进进行行心心肌肌活活检检时时，在右室心肌中发现病毒在右室心肌中发现病毒B19 B19 感染的证据。感染的证据。Bigalke Bigalke 等等报报道道了了1 1 例例 亚亚型型人人疱疱疹疹病病毒毒 6 6 心心肌肌炎炎患患者者出出现现了了典典型型的的应应激激性性心心肌肌病病样样临临床床表表现现近近年年研研究究表表明明炎炎症症尤尤其其是是病病毒毒感感染染可可能能是是应应激激性性心肌病的发病机制之一。心肌病的发病机制之一。在在心心肌肌组组织织学学检检查查中中也也观观察察到到有有不不同同数数量量的的单单核核细细胞胞、淋淋巴巴细细胞胞和和巨巨噬噬细细胞胞浸浸润润。但但目目前前没没有有病病原原体体被被成成功功地地从从应应激激性性心心肌肌病病的的患患者者体体内内分分离离出出来来，这需要进一步研究证实这需要进一步研究证实。（一）6、病毒感染及心肌炎学说应激性心肌病可能与病毒感染有关。Bahlmann 等在对1 应激性心肌病不同的发病理论之应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。血。综上所述：应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不（二）临床表现疼痛疼痛低血压低血压恶心、呕吐恶心、呕吐呼吸困难呼吸困难晕厥、心律失常晕厥、心律失常机械通气机械通气主动脉球囊反搏泵(IABP)IABP)（二）临床表现疼痛低血压恶心、呕吐呼吸困难晕厥、心律失常机械1.1.心电图特征心电图特征 最常见的心电图表现为最常见的心电图表现为STST段抬高和段抬高和T T波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。WittsteinWittstein等在等在1919例应激性心肌病研例应激性心肌病研究中发现：发病早期，所有患者心电图均为究中发现：发病早期，所有患者心电图均为窦性心律，平均心率窦性心律，平均心率8585次次/min/min，26%26%的患者的患者有有PRPR间期延长，间期延长，26%26%的患者的患者QTcQTc延长，延长，11%11%的的患者患者STST段抬高至少段抬高至少1mm1mm，16%16%的患者的患者T T波倒置。波倒置。37%37%的患者在导联出现病理性的患者在导联出现病理性Q Q波，波，26%26%的的患者在患者在aVLaVL导联出现病理性导联出现病理性Q Q波。波。（三）（三）实验室检查实验室检查1.心电图特征 （三）实验室检查1.1 ST1.1 ST段抬高段抬高心电图心电图STST段抬高大都发生在急性期（段抬高大都发生在急性期（148 h148 h，发生率发生率 81.6%81.6%），一般在出现症状后的），一般在出现症状后的424h424h绝大多数患者在胸前导联出现绝大多数患者在胸前导联出现STST段抬高，少数段抬高，少数为单纯肢体导联为单纯肢体导联STST抬高抬高抬高幅度抬高幅度23mm23mm，最高可达，最高可达6.444.69 mm6.444.69 mm一些患者一些患者STST段抬高与段抬高与ST ST 段压低交替出现段压低交替出现1.1 ST段抬高IIIIIIIIIIIII IaVRaVRaVLaVLaVFaVFV V1 1V V2 2V V3 3V V4 4V V5 5V V6 6IIaVRV1V41.2 1.2 心电图心电图STST段抬高段抬高1.2 心电图ST段抬高1.3 T1.3 T波倒置波倒置多多发发生生于于急急性性和和亚亚急急性性期期（STST段段抬抬高高后后218218天天，发生率发生率64.3%64.3%），），T T波逐渐变为倒置波逐渐变为倒置少数患者出现少数患者出现T T波倒置但不伴有波倒置但不伴有STST段抬高段抬高当当心心电电图图出出现现深深的的、倒倒置置性性的的T T波波是是该该病病患患者者恢恢复期心电图的特征性表现复期心电图的特征性表现1.3 T波倒置1.4 V1.4 V3 3、V V4 4导联导联T T波明显倒置波明显倒置1.4 V3、V4导联T波明显倒置1.5 T波倒置1.5 T波倒置1.6 1.6 病理性病理性Q Q 波波 发生率发生率31.8%31.8%出现在亚急性期出现在亚急性期（1446d1446d）常见于心电图常见于心电图V V3 3、V V4 4导联导联1.6 病理性Q 波 1.7 1.7 其他其他QTQT间期延长间期延长(平均平均0.542s0.542s)出现于症状起始后出现于症状起始后48h48h绝大多数患者绝大多数患者12d12d内恢复正常内恢复正常肢体导联低电压肢体导联低电压STST段抬高伴段抬高伴R R波振幅电压降低波振幅电压降低其他心电图改变其他心电图改变房室阻滞房室阻滞窦性心动过速窦性心动过速室性心动过速室性心动过速心室颤动心室颤动心房颤动心房颤动1.7 其他 2.2.超声心动图检查超声心动图检查 1 1）、临床发现，超声心动图是早期检测）、临床发现，超声心动图是早期检测SCM SCM 患患者室壁运动异常最具价值的诊断技术之一。典型者室壁运动异常最具价值的诊断技术之一。典型应激性心肌病二维超声心动图急性期表现为左心应激性心肌病二维超声心动图急性期表现为左心室心尖段及中间段室壁运动异常，基底段室壁运室心尖段及中间段室壁运动异常，基底段室壁运动亢进，心尖部出现气球样改变，左室射血。分动亢进，心尖部出现气球样改变，左室射血。分数及缩短率降低；恢复期时左室室壁运动及射血数及缩短率降低；恢复期时左室室壁运动及射血分数均恢复正常分数均恢复正常 2 2）、目前发现种不同的室壁运动异常情况：）、目前发现种不同的室壁运动异常情况：心尖运动减弱伴随心室底部运动代偿性增强，表心尖运动减弱伴随心室底部运动代偿性增强，表现为典型的章鱼篓样，占现为典型的章鱼篓样，占87.32%87.32%；心室中部运动；心室中部运动减弱伴随心尖及心底部运动正常（变异）；减弱伴随心尖及心底部运动正常（变异）；心底部运动减弱伴随心尖运动正常（倒章鱼篓样）心底部运动减弱伴随心尖运动正常（倒章鱼篓样）；整个室壁运动减弱；双心室壁运动减弱；右室；整个室壁运动减弱；双心室壁运动减弱；右室运动异常；侧壁运动异常。运动异常；侧壁运动异常。（二）（二）实验室检查实验室检查 2.超声心动图检查 （二）实验（二）（二）实验室检查实验室检查 3 3）、）、-WittsteinWittstein等研究发现：发病早期（住等研究发现：发病早期（住院第院第1 1天），左室平均天），左室平均LVEFLVEF为为20%20%（15%15%30%30%），），常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反方向运动。在度受损，心尖部运动消失或呈现反方向运动。在住院的第住院的第3 37 7天，左室射血分数逐渐恢复，住院天，左室射血分数逐渐恢复，住院第第4 4天时，平均恢复至天时，平均恢复至45%45%，心尖部运动明显恢复，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病但仍然较弱。发病21d21d后，后，LVEFLVEF恢复至恢复至60%60%，室壁，室壁运动恢复至正常。运动恢复至正常。（二）实验室检查 3）、-Wittstein等研究发现（二）（二）实验室检查实验室检查 3.3.心肌标志物测定心肌标志物测定 大部分患者有肌钙蛋白和大部分患者有肌钙蛋白和CK-MBCK-MB的数值均有轻微的升高，分别占的数值均有轻微的升高，分别占86.2%86.2%和和73.9%73.9%，但肌钙蛋白血浓度峰值见于急性心，但肌钙蛋白血浓度峰值见于急性心肌病发病早期且其降至正常水平相对较快，肌病发病早期且其降至正常水平相对较快，且不随病情的好坏变化而变化，此有助与且不随病情的好坏变化而变化，此有助与急性冠状动脉综合征鉴别急性冠状动脉综合征鉴别（二）实验室检查 3.心肌标志物测定 4.4.心脏影像学心脏影像学大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，这是应激性心肌病的诊断前提之一，故疑病变，这是应激性心肌病的诊断前提之一，故疑为本病患者必需行冠状动脉造影，以除外冠状动为本病患者必需行冠状动脉造影，以除外冠状动脉闭塞。同时行诱发冠状动脉痉挛的激发试验，脉闭塞。同时行诱发冠状动脉痉挛的激发试验，排除冠状动脉痉挛所致的心肌顿抑。排除冠状动脉痉挛所致的心肌顿抑。经典的左室造影显示心尖部不运动并呈球样扩张经典的左室造影显示心尖部不运动并呈球样扩张,心心底部代偿性收缩增强底部代偿性收缩增强,左心室收缩期呈典型的章左心室收缩期呈典型的章鱼罐样改变。左室造影表现在发病前期鱼罐样改变。左室造影表现在发病前期,病人左病人左心室射血分数明显降低心室射血分数明显降低,超声心动图和左心室造超声心动图和左心室造影均显示左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消影均显示左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消失失,基底部运动增强。基底部运动增强。（二）（二）实验室检查实验室检查 4.心脏影像学（二）实验室检查4.1 冠脉造影L LA AD D弥弥漫漫斑斑块块，主主支支未未见见明明显显狭狭窄窄4.1 冠脉造影LAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄4.1 冠脉造影 A.A.A.A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，动减低，如口袋装，动减低，如口袋装，动减低，如口袋装，LVEF 36.2%LVEF 36.2%LVEF 36.2%LVEF 36.2%。B.1B.1B.1B.1月后复查，左室前月后复查，左室前月后复查，左室前月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，壁、心尖部及下壁运动较前增强，壁、心尖部及下壁运动较前增强，壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%LVEF 63.6%LVEF 63.6%LVEF 63.6%。C.C.C.C.患者无患者无患者无患者无明显症状，室壁运动无异常。明显症状，室壁运动无异常。明显症状，室壁运动无异常。明显症状，室壁运动无异常。4.1 冠脉造影A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部4.2 磁共振成像左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成4.2 磁共振成像左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成6.6.心内膜心肌活检心内膜心肌活检 可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、轻度可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、轻度间质纤维变性、轻度萎缩的心肌纤维、少间质纤维变性、轻度萎缩的心肌纤维、少量的单核细胞浸润、收缩带坏死量的单核细胞浸润、收缩带坏死,均为非均为非特异性改变。特异性改变。在在WittsteinWittstein等研究的等研究的1919例应激性心肌病患者例应激性心肌病患者中，有中，有5 5例患者接受了心内膜心肌活检，例患者接受了心内膜心肌活检，4 4例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞侵润，但未见到心肌收缩带坏死现噬细胞侵润，但未见到心肌收缩带坏死现象；另象；另1 1例患者除了见到广泛的淋巴细胞侵例患者除了见到广泛的淋巴细胞侵润性炎症外，还见到了多个局灶性心肌收润性炎症外，还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象。、缩带坏死现象。、6.心内膜心肌活检 可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、（四）诊断（四）诊断-国际标准国际标准符合所有4 条标准者可诊断本病:1、短暂的左心室中部，伴或不伴心尖部受累，运动减弱、消失或运动异常。累及范围超逾单支冠状动脉供血区域。多存在(常见，也可不存在)应激触发因素。2、冠状动脉造影无明显狭窄性病变，也无斑块急性破裂的征象。3、新出现的心电图异常(ST 段抬高和/或T 波倒置)或血清肌钙蛋白轻度升高。4、排除嗜铬细胞瘤、心肌炎。（四）诊断-国际标准符合所有4 条标准者可诊断本病:（四）诊断 1 1、心电图的诊断、心电图的诊断.心电图表现为一过性心电图表现为一过性Q Q波，波，STST段抬高伴深倒置段抬高伴深倒置T T波，波，QTQT间间期延长在期延长在 疾病第三天达高峰。疾病第三天达高峰。ST ST段抬高段抬高 入院时心电图正常，随后心电图出现类似急入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗心电图表现（不典型）胸前性前壁心梗心电图表现（不典型）胸前V1V6STV1V6ST段抬高。段抬高。T T波倒置波倒置 左前壁对应导联出现左前壁对应导联出现T T波倒置波倒置QTQT间期延长间期延长 急性期急性期QTQT间期延长间期延长 ，慢性期恢复正常，慢性期恢复正常（四）诊断 1、心电图的诊断（四）诊断2.2.儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出腺素）水平高出AMIAMI患者患者3-43-4倍。高出正常倍。高出正常7-347-34倍。倍。3.3.心肌酶：多正常范围心肌酶：多正常范围4.4.心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病3-73-7天可以恢天可以恢复正常。复正常。5.5.心脏心脏MRMR：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱6.6.冠脉造影：应激性心肌病患者无冠心病史，冠脉造影冠脉造影：应激性心肌病患者无冠心病史，冠脉造影正常或冠脉狭窄小于正常或冠脉狭窄小于50%50%7.7.心肌活检心肌活检（四）诊断2.儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾 1 1、对于应激性心肌病的治疗包括临床监测对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理，类似于急性心肌梗死。部分研究和处理，类似于急性心肌梗死。部分研究者沿用了者沿用了STST段抬高型急性心肌梗死和急性段抬高型急性心肌梗死和急性冠状动脉综合征治疗指南。冠状动脉综合征治疗指南。2 2、药物治疗选择、药物治疗选择受体阻滞剂、血管紧张受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联素转换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联合使用。短期应用抗凝药物对于预防室壁合使用。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。还应针对充血性心力衰竭采血栓有益处。还应针对充血性心力衰竭采取利尿、扩血管治疗和机械辅助循环等标取利尿、扩血管治疗和机械辅助循环等标准支持措施。准支持措施。（五）治疗 1、对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理，类似于急性（五）应激性心肌病治疗治疗治疗ACEIACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABPIABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素（五）应激性心肌病治疗治疗ACEI阻滞剂硝酸盐必要时利尿、（五）治疗1 1、对于有血流动力学异常的并发症：如心源性、对于有血流动力学异常的并发症：如心源性休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常规治疗。规治疗。此外，考虑到儿茶酚胺在本病发生、此外，考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象，建议连续应用导致心肌损伤和顿抑现象，建议连续应用受受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再发。发。2 2、对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械、对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段。对出院患者维持治疗的药物包辅助循环手段。对出院患者维持治疗的药物包括：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受括：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂、体拮抗剂、受体阻滞剂，少数患者加服钙离受体阻滞剂，少数患者加服钙离子通道阻滞剂。子通道阻滞剂。（五）治疗1、对于有血流动力学异常的并发症：如心源性休克 心脏功能在540d逐渐恢复，心电图正常需7191d。不过，应激性心肌病患者大部分预后良好，有病例报道可死于多发性脏器衰竭、心源性休克、室性心律失常和心室破裂。少数患者8个月6年可能再发。关于长期预后的研究不多，小样本研究显示有患者在治愈后2年死于非心脏事件，也有个别患者在3个月时猝死。（六）预后 心脏功能在540d逐渐恢复，心电图正常需7应激性心肌病与心梗的心电图鉴别诊断应激性心肌病病理性应激性心肌病病理性Q Q波的发生率明显低于急性前波的发生率明显低于急性前壁心梗壁心梗QTQT间期、间期、QTcQTc与与QTQT离散度明显高于急性前壁心梗离散度明显高于急性前壁心梗V V4 4VV6 6与与V V1 1VV3 3导联的比值明显高于急性前壁心梗导联的比值明显高于急性前壁心梗注意这些心电图改变有助于两种疾病的鉴注意这些心电图改变有助于两种疾病的鉴别诊断别诊断 应激性心肌病与心梗的心电图鉴别诊断应激性心肌病病理性Q波的发AMIAMI应激性心肌病应激性心肌病应激性心肌病应激性心肌病AMIAMI应激性心肌病应激性心肌病病历资料1一般情况女性，女性，7171岁岁过度悲伤后出现过度悲伤后出现静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊病历资料1一般情况女性，71岁病历资料1体格检查T:36.5 BP:72/50mmHg HR:72T:36.5 BP:72/50mmHg HR:72次次/分分 R R：1818次次/分分 SPO2SPO2：99%99%听诊：心尖部收缩期杂音听诊：心尖部收缩期杂音2/62/6级级颈静脉无怒张，双下肢水肿（颈静脉无怒张，双下肢水肿（-），双肺），双肺（-）病历资料1体格检查T:36.5 BP:72/心电图心电图病历资料1辅助检查血常规：正常范围血常规：正常范围肝功能：正常范围肝功能：正常范围心肌酶心肌酶:（两次，间隔（两次，间隔2 2小时）小时）CK CK：84 U/l121 U/l(24170 U/l)84 U/l121 U/l(24170 U/l)TNI TNI：0.46 g/l 1.26 g/l(00.46 g/l 1.26 g/l(00.05 g/l)0.05 g/l)病历资料1辅助检查血常规：正常范围造影检查TIMITIMI血流血流IIIIII级，右冠近端级，右冠近端40%40%狭窄，前降狭窄，前降支包绕心尖支包绕心尖左室造影示：左室造影示：基底部强烈收缩，心尖呈球基底部强烈收缩，心尖呈球样改变样改变经胸超声心动显示和左室造影经胸超声心动显示和左室造影类似的室壁运动类似的室壁运动,收缩期二尖瓣收缩期二尖瓣叶的前向运动叶的前向运动,EF35%,EF35%造影检查TIMI血流III级，右冠近端40%狭窄，前降支包绕病历资料2一般情况及检查 女性，女性，7171岁，既往高血压病史岁，既往高血压病史2020年，年，2 2型糖尿病史型糖尿病史1010年年以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊查体：血压查体：血压90/60mmHg,90/60mmHg,左心扩大，左心扩大，HR120HR120次次/分，分，可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。超声心动：左房直径超声心动：左房直径3030，左室舒末内径，左室舒末内径45mm45mm，心，心尖部及基底部变细尖部及基底部变细 实验室检查：实验室检查：TNTTNT，TNITNI心肌酶正常心肌酶正常病历资料2一般情况及检查 女性，71岁，既往高血压病史20病历资料2心电图（1）窦速，频发室早，广泛窦速，频发室早，广泛T T波倒置，波倒置，V2V4V2V4导联导联STST上上抬抬0.1-0.3mv0.1-0.3mv 病历资料2心电图（1）窦速，频发室早，广泛T波倒置，V2LADLAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄弥漫斑块，主支未见明显狭窄LAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄病历资料2左室造影A.A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，动减低，如口袋装，LVEF 36.2%LVEF 36.2%。B.1B.1月后复查，左室前月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%LVEF 63.6%。C.C.患者无患者无明显症状，室壁运动无异常。明显症状，室壁运动无异常。病历资料2左室造影A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心病历资料2MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成病历资料2MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成病历资料2心电图（2）1010天后心电图改变明显：天后心电图改变明显：V2-V4TV2-V4T波改变明显。波改变明显。病历资料2心电图（2）10天后心电图改变明显：V2-V4T总结：病例特点精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现冠脉造影：未见明显异常冠脉造影：未见明显异常左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心尖部呈球样改变尖部呈球样改变缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、近期头部外伤及颅内出血瘤、近期头部外伤及颅内出血左室功能左室功能2424周可恢复周可恢复总结：病例特点精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难谢谢 谢谢应激性心肌病最新版本课件