臀肌挛缩综合症 课件

臀肌挛缩综合症臀肌挛缩综合症 臀肌挛缩综合症 典型病例典型病例门诊病历：门诊病历：患者，男，患者，男，28岁，岁，主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限4个月。个月。查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条 索状改变。索状改变。诊断：右臀肌膜挛缩症诊断：右臀肌膜挛缩症治疗：治疗：1.推拿推拿+手指点穴手指点穴 Qd 7 2.针灸针灸+电针电针+红外线红外线 Qd 7 3.生理盐水生理盐水 250ml 林可霉素针林可霉素针 1.2g 地塞米松针地塞米松针 10mgivgtt qd 3典型病例门诊病历：ivgtt qd 3临床表现临床表现臀肌挛缩综合症：臀肌挛缩综合症：患者髋关节内旋内收患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、靠拢。行走常有外八、摇摆步态摇摆步态，快步呈跳，快步呈跳跃状态。跃状态。尖臀征尖臀征：患者站立时患者站立时相对显现患侧臀部尖相对显现患侧臀部尖削的外形。削的外形。本病例：本病例：右髋关节内收内旋右髋关节内收内旋活动受限，无摇摆步态。活动受限，无摇摆步态。临床表现臀肌挛缩综合症：本病例：右髋关节内收内旋活动受限，临床表现临床表现臀肌挛缩综合症：臀肌挛缩综合症：下蹲活动时轻者蹲下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然时双膝先分开，然后下蹲后再并拢后下蹲后再并拢(划划圈征圈征)。重者只能在。重者只能在外展、外旋位下蹲，外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足双膝不能靠拢，足跟不着地，呈跟不着地，呈蛙式蛙式样样。本病例：本病例：下蹲足跟不着地下蹲足跟不着地,双膝可并拢，无划圈征双膝可并拢，无划圈征临床表现臀肌挛缩综合症：本病例：下蹲足跟不着地,双膝可并拢临床表现临床表现坐下时双腿不能并坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上搁在另一侧大腿上(交腿试验交腿试验)。本病例本病例坐位双腿尚可坐位双腿尚可并拢，交腿试验阳性并拢，交腿试验阳性临床表现坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在臀肌挛缩综合症临床表现臀肌挛缩综合症临床表现骨盆变型骨盆变型 病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。臀肌挛缩综合症临床表现骨盆变型 体征体征 Ober征阳性征阳性 患者侧卧，健肢在下并患者侧卧，健肢在下并屈髋屈膝，以减少腰椎屈髋屈膝，以减少腰椎前凸。检查者站在患者前凸。检查者站在患者背后，一手固定骨盆，背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈另一手握患肢踝部，屈膝到膝到90，然后将髋关节，然后将髋关节外展后伸，再放松握踝外展后伸，再放松握踝之手，让患肢自然下落。之手，让患肢自然下落。正常时应落在健肢后侧，正常时应落在健肢后侧，若落在健肢前方或保持若落在健肢前方或保持上举外展姿势，即为阳上举外展姿势，即为阳性。性。本病例：本病例：Ober征阳性征阳性体征 Ober征阳性 本病例：Ober征阳性体征体征交腿试验阳性交腿试验阳性患者坐位，患侧大患者坐位，患侧大腿不能置于健侧大腿不能置于健侧大腿之上。（不能跷腿之上。（不能跷二郎腿）二郎腿）本病例本病例 交腿试验阳性交腿试验阳性体征交腿试验阳性体征体征划圈试验阳性：划圈试验阳性：屈髋屈髋接近接近90度时受限，只度时受限，只有双膝向外摆动，似有双膝向外摆动，似划一圈后，双腿才能划一圈后，双腿才能再次并完成下蹲动作。再次并完成下蹲动作。下肢并腿被动屈髋屈下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时，髋膝和伸髋伸膝时，髋部产生部产生弹响或弹跳弹响或弹跳。双下肢腱反射正常，双下肢腱反射正常，感觉、肌力正常。感觉、肌力正常。本病例：本病例：划圈试验阴性划圈试验阴性 右髋关节弹响阳性右髋关节弹响阳性 右侧大腿前外侧皮肤右侧大腿前外侧皮肤感觉减退感觉减退 右膝腱反射减弱右膝腱反射减弱 L3-5右侧椎旁骶棘肌右侧椎旁骶棘肌有一有一5cmcm大小肿大小肿块，质硬，边界清楚，块，质硬，边界清楚，推之不移，压痛明显，推之不移，压痛明显，并放射至右大腿前侧，并放射至右大腿前侧，未及小腿、足部未及小腿、足部体征划圈试验阳性：屈髋接近90度时受限，只有双膝向外摆动，似臀肌挛缩综合症辅助检查臀肌挛缩综合症辅助检查X线线表现多报道为正常。有研究报道表现多报道为正常。有研究报道CE角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。CT断层扫描显示早期炎症病变可见密断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。提供有价值的临床资料。臀肌挛缩综合症辅助检查X线表现多报道为正常。有研究报道CE角治疗治疗以手术治疗为主，可以避免以手术治疗为主，可以避免长期挛缩引起的迟发性并发长期挛缩引起的迟发性并发症，如滑囊炎、膝外翻、骨症，如滑囊炎、膝外翻、骨关节炎等的出现。关节炎等的出现。对于肌内注射对于肌内注射2周以内发病的周以内发病的患者，为急性臀肌挛缩综合患者，为急性臀肌挛缩综合症者，可采用手法按摩、热症者，可采用手法按摩、热毛巾外敷，局部涂敷骨友灵毛巾外敷，局部涂敷骨友灵等。还可用红外线照射，每等。还可用红外线照射，每日日3次，并下肢功能锻炼，一次，并下肢功能锻炼，一般般3周可愈。周可愈。本病例：本病例：腰椎推拿腰椎推拿+手指点穴手指点穴 针灸针灸+电针电针+红外线红外线 静滴静滴林可霉素林可霉素、地塞地塞米松米松经治疗患者经治疗患者症状加重，症状加重，腰部及右臀腰部及右臀部肿胀明显部肿胀明显抗生素应用抗生素应用治疗以手术治疗为主，可以避免长期挛缩引起的迟发性并发症，如滑手术方式手术方式 臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。现已少用。臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。部分未松解，疗效常不满意。臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：术：手术方式 臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易臀肌挛缩综合征定义臀肌挛缩综合征定义臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。候群。本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。多于女。臀肌挛缩综合征定义臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋病因病因1.注射因素注射因素多数学者认同该病与反复多次的臀部注射多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。表现。Lloycl-Roberts和和Thomas提出在肌肉提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。以后疤痕收缩导致挛缩。1968年年Williama报报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。应最大，为变性坏死，而致纤维化。病因1.注射因素病因病因2.免疫因素免疫因素 连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。最终引起臀肌纤维化。病因2.免疫因素 病因病因3.先天性髋关节脱位术后并发症。先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、开放复位、Salter截骨术后截骨术后34月发现臀肌月发现臀肌挛缩。挛缩。4.臀肌筋膜间室综合征后遗症臀肌筋膜间室综合征后遗症 5.臀部感染臀部感染 6.疤痕体质疤痕体质 7.遗传因素遗传因素 8.特发性特发性病因3.先天性髋关节脱位术后并发症。病理变化病理变化肉眼观察肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为一般为27厘米，累及臀大肌全层，色泽厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白苍白，无弹性，为腱样组织。，无弹性，为腱样组织。病理变化肉眼观察病理变化病理变化镜检镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病理变化镜检分类分类1.根据临床外观不同分为：根据临床外观不同分为：肿块型：臀部可及节结状硬块；肿块型：臀部可及节结状硬块；膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。2.根据涉及的肌肉可分为：根据涉及的肌肉可分为：单纯臀大肌挛缩型；单纯臀大肌挛缩型；单纯臀中肌挛缩型；单纯臀中肌挛缩型；臀大肌、臀中肌复合挛缩型臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌包括臀小肌挛缩挛缩)。分类1.根据临床外观不同分为：分度分度臀肌挛缩临床评分内容臀肌挛缩临床评分内容 既往史：有多次反复的臀肌注射史既往史：有多次反复的臀肌注射史 1分分 症状：步态异常症状：步态异常(八字、摇摆步态八字、摇摆步态 1分分 不能翘二郎腿不能翘二郎腿 1分分 双膝并拢、下蹲受限双膝并拢、下蹲受限 1分分 体征：屈髋受限或屈髋体征：屈髋受限或屈髋90双膝分开双膝分开 1分分 Ober征阳性征阳性 1分分 双膝划圈征或髋部弹响双膝划圈征或髋部弹响 1分分 骨盆畸形或肢体假性不等长骨盆畸形或肢体假性不等长 1分分 X线片：线片：髋臼指数减少髋臼指数减少 1分分 股骨颈干角增大股骨颈干角增大 1分分根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：34分；中度：分；中度：57分；重度：分；重度：810分。分。分度臀肌挛缩临床评分内容 本病例辅助检查本病例辅助检查腰臀部彩超示：腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表右侧腰部肌肉组织内距体表18mm深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大小深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大小为为72*34mm，内回声不均匀，以中等稍低回声为，内回声不均匀，以中等稍低回声为主，以边界可见，后方回声稍增强，彩色多普勒主，以边界可见，后方回声稍增强，彩色多普勒检查检查:病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部肌病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中较肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中较大一个位于右侧距体表大一个位于右侧距体表9mm深度为囊实性占位性深度为囊实性占位性病变，大小为病变，大小为90*37mm，内回声不均匀，可见钙，内回声不均匀，可见钙化灶及可流动性的点状强回声，边界可见，清晰，化灶及可流动性的点状强回声，边界可见，清晰，后方回声稍增强，多普勒：病灶内未见明显彩色后方回声稍增强，多普勒：病灶内未见明显彩色血流信号。血流信号。提示：提示：右侧腰臀部多发占位性病变，性质待定，右侧腰臀部多发占位性病变，性质待定，不排除脓肿可能，建议进一步检查。不排除脓肿可能，建议进一步检查。腰椎腰椎MRI：腰部深部脓肿。腰部深部脓肿。本病例辅助检查腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表18mm 谢谢 谢！谢！谢 谢！