听力学习班课程-聋病的临床听力学特点分析

聋病的临床听力学特点分析 翟所强 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 研究所 北京 100853学习班课程随着耳科学的开展临床听力学也有了长足的进步，特别是一些新检测方法和手段的临床应用:为聋病的临床诊断提供了多种选择，使各种聋病诊断的准确率大大提升可是，面对如此多的检测方法临床上如何正确选择，以及检测结果的一些矛盾似乎仍有困惑.为此，想对各种聋病的临床听力学特点做一浅析，期望对临床工作有所参考学习班课程耳硬化症 耳硬化临床以双耳不对称进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋 耳硬化听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现，其原因是病灶侵及骨衣骨层,直接影响基底膜活动及内耳血液循环,并可向外淋巴释放细胞毒酶等有毒物质损伤血管纹及感觉细胞 学习班课程耳硬化症 耳硬化症约半数病人听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现，即骨导曲线在500-4000Hz间常呈V型下降,以2000Hz处下降最多 耳硬化症造成听骨链固定，有时静态鼓室图往往正常，但中耳共振频率异常。对静态鼓室图正常，但纯音测听有明显气骨导差的患者，共振频率的检测能明显提高耳硬化的检出率 耳硬化症患者的共振频率，平均为1230320Hz,比正常人共振频率1132330Hz增高学习班课程正常新生儿226Hz及1000Hz探测音鼓室导抗测试 在100例首次双耳通过TEOAE筛查的新生儿鼓室导抗测试中:低频双峰型为主占96%高频-单峰型为主占90%正常新生儿低频探测音鼓室导抗图以双峰型为主;高频探测音鼓室导抗图以单峰型为主.应将两者结合来对新生儿及婴幼儿中耳功能进行评估学习班课程儿童行为测听 101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引出波V的感音神经性听力损失儿童进行行为测听，均测出剩余听力 结果说明：ABR最大输出无反响的感音神经性听力损失不等于全聋，了解此类聋儿的剩余听力应该做行为测听，以确定儿童的行为听阈学习班课程感音神经性聋患儿的听功能综合评估听力测试组合行为测听+ABR+ASSR 能为更小年龄听力损失更重的患儿进行剩余听力的评估，同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行评估，为听力损失病变的定位判断提供参考学习班课程突发性聋突发性聋 临床上突聋的听力曲线可分为如下几种：上坡型、平坦型、下坡型、岛状和全聋型临床听力学定位诊断为蜗性病变:SP/AP比值大于0.40;耳声发射异常；双耳波V潜伏期耳间差 0.40ms,I-V波 间期0.40ms,I-V波 间期0.45ms,重复性差 突发性聋伴眩晕的临床特点:大部份前庭诱发性肌源电位异常，有条件可做前庭诱发性肌源电位，以对突发性聋患者做全面评估，为临床治疗提供有效信息学习班课程内耳缺血致聋内耳缺血致聋 目前认为迷路动脉仍是内耳唯一的供血动脉 迷路动脉从小脑前下动脉分出后，先分为耳蜗 总动脉和前庭前动脉两大分支，耳蜗总动脉主要供给耳蜗，它在蜗轴内分为耳蜗主动脉和前庭耳蜗动脉 因此，迷路动脉血供障碍，就可导致内耳缺血性聋学习班课程内耳缺血致聋内耳缺血致聋临床上可能与内耳血供有关的:累及耳蜗，临床表现为突发性聋.累及前庭，临床表现为眩晕缺血累及耳蜗和前庭那么表现为突发性聋和眩晕 但是在听神经瘤病人，虽然早期病变在听神经，但是如果影响了耳蜗血供，也可造成听力下降 学习班课程内耳缺血致聋内耳缺血致聋 临床上除采用心脑血管超声，内耳磁共振检查等来了解内耳血供状态，在临床上还用高刺激率听性脑干反响(ABR)来检测内耳血供状态。通常采用11.1Hz和51.1Hz为刺激声频率，并比较两者波I-V潜伏期的差值，超过0.28ms(包括0.28ms)为异常，提示听神经通路血供障碍。但是，重度聋由于ABR不能引出，也是该检查的盲区，临床上应注意 学习班课程儿童的突聋最常见的病因:病毒-腮腺炎临床听力学特点:(ABR 或40Hz)全聋或中重度聋 单側 预后差学习班课程人工耳蜗植入者EABR与ECAP比较电诱发听性脑干反响EABR)电诱发听神经复合动作电位ECAP)ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较差者的EABR阈值低；EABR波III V潜伏期、III-V波间期与ECAP波形引出与否无明显相关性；ECAP灵敏性高EABR稳定性好学习班课程听神经病听神经病 听神经病是1996年Starr等首次命名，定义为第VIII颅神经听神经的听支耳蜗神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。听神经病可单独发病，也可同时并发多种神经病变，表现为一组症侯群 其临床表现和听力学检查具有显著特征，并在一些听力学检查结果之间存在着显著不一致的现象。学习班课程听神经病听神经病 临床上在对听神经病患者所做的耳蜗电图中，发现绝大多数-SP/AP比值增高 临床上-SP/AP比值增高是耳蜗病变的一种表现，常见于梅尼埃病和其它耳蜗病变 而听神经病患者耳声发射正常，耳蜗不应有病变,显然，听神经病患者-SP/AP比值增大是不能用此解释学习班课程听神经病听神经病 通过对听神经病病人的耳蜗电图临床分析说明听神经病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP 幅度的明显低于正常而造成的这也就解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射矛盾的结果学习班课程听神经病听神经病听神经病患者的多频听觉稳态反响特点：多频听觉稳态反响能够为一般感音神经性聋患者提供较为准确的听阈评估，MASSR同行为听阈之间具有十分紧密的关系，但是对于听神经病患者MASSR的反响阈值同纯音听阈之间相关性较差研究认为听神经病患者中多频稳态反响同纯音听阈之间明显不一致性是听神经病的又一项较为显著的听力学特征对于听神经病来说其MASSR反响阈一般较纯音听阈高44dB以上,应考虑听神经病等这类病变。学习班课程纯音测听纯音测听 ABR学习班课程DPOAEDPOAE+WN学习班课程ECochG学习班课程听神经病听神经病MASSR似乎与ABR的晚期成分具有相似的发生源。所以影响ABR反响的听神经病也会影响MASSR反响，但是与ABR 所不同的是MASSR除了低位脑干参与其反响的形成外，整个听神经系统亦参与其反响的形成参与其反响的成分较ABR多，所以在ABR无反响或反响明显异常的听神经病患者中，MASSR应该较ABR反响相对稳定学习班课程听神经病听神经病听神经病的中潜伏期反响结果显著好于ABR，听神经病的ABR引不出或严重异常，而MLR可以正常出现听神经病40Hz听觉相关电位(AERP)能引出正常波形，但其反响阈值与主观性听力学检查中的低频阈值不一致，而是显著升高在听神经病可诱发出慢皮层反响波SCR，潜伏期正常。慢皮层反响源于听皮层，对听神经元同步化放电要求远不及ABR那样严格，听神经病可引出正常SCR，说明其中枢部位不存在病变学习班课程听神经病听神经病 研究提示，听神经病患者听神经病变极易累及前庭下神经及其终器球囊，因为前庭诱发肌源性电位是否引出与听神经病患者听力损害程度有相关性。因此，在临床上VEMP可作为AN诊断常规检查工程之一学习班课程电诱发听性脑干反响应用于人工耳蜗植入电诱发听性脑干反响electrically evoked auditory brainstem response,EABR)已应用在人工耳蜗植入的术前评估，术中监测和辅助术后调机等特别是对于人工耳蜗植入术前病例的筛选：颞骨畸形、不能确认术前听阈、常规听力学检查最大声刺激仍无反响、听神经病患者等等完善：简化测试技术、更准确、提高EABR阈值与行为阈值的相关性学习班课程自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称临床上听力图可有多种：低频型、高频型、平坦型、钟型。但是以低频型为最多可能内耳的这种免疫反响性损伤最先于蜗尖、中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点 学习班课程学习班课程自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋的发病机制目前并不十分清楚，但由于是自身免疫性病变，会导致听神经的脱髓鞘病变，临床听力学表现为ABR引不出，耳声发射根本正常，声反射消失和对側抑制消失，类似于听神经病的临床表现，临床上亦要注意鉴别 学习班课程梅尼埃病梅尼埃病 梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要病症。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累 学习班课程梅尼埃病梅尼埃病 临床上耳蜗电图在诊断梅尼埃病中的作用有两种看法：一种认为由于非梅尼埃病同样存在-SP/AP异常增高的现象，而否认耳蜗电图在梅尼埃病诊断中的作用，认为其反映膜迷路积液的准确性较差 另一种认为-SP/AP异常增高能反映膜迷路积液。因为在梅尼埃病患者中，几乎所有患者发病期-SP/AP比值都异常增高 研究发现，耳蜗电图在梅尼埃病中总阳性率为73.7%(84/114),同时经治疗后在病症减轻和发作频率下降后，-SP/AP异常可以恢复 学习班课程梅尼埃病梅尼埃病 临床上耳声发射提示首次眩晕发作伴耳鸣、耳闷患者中耳蜗损伤约78.2%。检查结果说明耳声发射检查对良好评估可疑梅尼埃病患者的耳蜗功能，如果内淋巴积液必然影响到耳蜗功能，早期即可在耳声发射上有异常表现 另外耳声发射可躺或爬在桌子上检查，易于患者接受，从耳声发射检查判断耳蜗功能从而提高梅尼埃病早期诊断率学习班课程梅尼埃病梅尼埃病 临床上应不应当对梅尼埃病做出精确分型，有必要提供下述两点参考 蜗型梅尼埃病:复发性波动性听力下降，纯音听阈甘油实验阳性，无眩晕 前庭性梅尼埃病:复发性眩晕和或平衡障碍，前庭诱发的肌源性电位甘油实验阳性，并排除其它类型的复发性眩晕学习班课程儿童梅尼埃病观察眩晕诊疗中心586例梅尼埃病患者中儿童(90dBnHL出现，平均潜伏期在3-4ms，随刺激声强度增加潜伏期缩短，波性可重复学习班课程双耳纯音测听EVA患者，红线为右耳波形，蓝线为左耳波形。双耳ABR测试刺激强度100dBnHLI-V波消失，仅出现ASNR波形，当双耳刺激强度降到85dB时，ASNR消失。右耳ASNR潜伏期2.93ms;左耳潜伏期2.95ms.蓝色箭头示ASNR波。（NR-no response,代表无反应。）学习班课程大前庭水管综合征大前庭水管综合征目前的研究均认为ASNR来源于前庭，尤其是球囊ASNR的潜伏期一般在3-4ms之间，ASNR不会是波V，因波V潜伏期在5-6ms之间，不可能小于4ms学习班课程大前庭水管综合征大前庭水管综合征国内记录到ASNR,占诊断大前庭水管综合征耳数的75.7%。ASNR潜伏期的范围为3-4ms，阈值为90-100dBnHL。ASNR不是刺激伪迹，是一种短潜伏期的非肌源性电位，可能来自前庭系统球囊鉴于目前结果，在不便行VEMP检测时可用ASNR替代，在听力损失的患者特别是重度耳聋儿童发现ASNR可以第一印诊为大前庭水管综合征 学习班课程大前庭水管综合征大前庭水管综合征临床上纯音测听时发现异常的低频气骨导差，这也是大前庭水管综合征的又一临床听力学特点表现为低频(250Hz 500Hz)显著的气骨导差，而高频2000-8000Hz表现为感音神经性听力损失在低频气骨导差的判别标准为气骨导差大于15dB HL。在250Hz处，存在气骨导差比例为83.7%。在500Hz处，存在气骨导差比例为70.8%学习班课程大前庭水管综合征大前庭水管综合征 特别要强调的是具有正常中耳功能的情况下，出现一个异常的低频气骨导差，这个听力曲线不能用经典的外耳中耳异常导致的传导性聋来解释，属于蜗性“传导性聋。产生的机理目前有三种学说学习班课程1，新的非骨导的耳蜗兴奋通路使 骨传导增强2，内耳传导性聋,液压增高影响了气导,而骨传导不受影响3，内耳第三窗(前庭水管、耳蜗水管和 耳蜗神经血管通路，降低了中耳的 顺应性学习班课程大前庭水管综合征大前庭水管综合征 虽然大前庭水管病人有低频气骨导差和ASNR临床听力学特点，但是，目前大前庭水管综合征诊断的金标准仍是CT和MRI学习班课程上半规管裂综合征上半规管裂综合征 Minor等在1998年首先报道了8例上半规管裂综合征患者，国内也有病例报道。临床上在上半规管裂综合征被诊断以前，这类患者多被认为是耳硬化症而行镫骨手术或被认为是外淋巴漏而行鼓室探查，因此，有必要提醒临床医生注意 学习班课程上半规管裂综合征上半规管裂综合征上半规管裂综合征是由于上半规管外表位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。患者表现为受强声刺激或中耳、颅内压增高时引发眩晕，同时表现为低频听力下降或自声增强。临床听力学特点主要是纯音测听为低频传导性听力下降，声反射可正常学习班课程上半规管裂综合征上半规管裂综合征 上半规管裂综合征患者合并中耳炎出现极重度感音神经性聋可能机制为中耳的炎症毒性物质通过上半规管裂孔吸收进入内耳，而对内耳细胞和神经的毒害作用有关 上半规管裂综合征患者为何出现低频传导性听力下降的真正机制并不十清楚了，可能由于第三窗的出现，增强了颅骨传导转换成耳蜗液体运动的能力，降低了中耳的顺应性，导致骨导好于气导，而中耳的共振频率降低，出现气骨导差的现象学习班课程上半规管裂综合征上半规管裂综合征 当然，上半规管裂综合征的临床听力学特点之一是有低频传导性聋存在，但是要作出确切诊断需行薄层螺旋CT颞骨扫描和前庭功能检查学习班课程老年性聋听力曲线不同类型:陡降型;缓降型;平坦型;盆型;马鞍型;轻度上升型等最大特点是:高频听力受损最重言语识别能力明显下降学习班课程展 望听力技术的标准和标准化远程听力技术的运用和开展学习班课程谢谢 谢谢!学习班课程