肺动脉高压危象

肺动脉高压危象肺动脉高压危象肺动脉高压肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)l定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。肺动脉高压危象（肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）l指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。诊断标准（诊断标准（2013 WHO）lPAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP3Wood unit。l轻度 50mmHglPHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压1。临床表现临床表现lPAH：按NYHA心功能分级 级：不影响体力活动；级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥 级：体力活动明显受限，安静时无症状，低于日常轻微活动即有症状；级：体力活动极度受限，有右心功能不全的表现，安静状态即有呼吸困难。lPHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。发病机制发病机制lPHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。l肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。易患因素易患因素l基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关联lWHO心功能分级：这是与PAH病情严重程度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素l急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素一般治疗一般治疗l去除诱因l监测肺动脉压l保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等l保持充分的液体平衡l保持窦性节律和房室协调性l有效镇静、减少应激反应l纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒降肺动脉压力药物治疗降肺动脉压力药物治疗1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。liNO具有选择性高、起效快的特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非避免。liNO推荐起始剂量为520ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。降肺动脉压力药物治疗降肺动脉压力药物治疗2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集作用。l依前列醇：半衰期短（25min），需长期经静脉输注给药，小儿有效剂量3090ng/（kg.min）不良反应较多l伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用，小儿2.57.5ug/次，59次/d，每次持续1015min；长期可降低肺动脉压力和阻力降肺动脉压力药物治疗降肺动脉压力药物治疗l3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接受Fontan手术的单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。波生坦l1020kg：31.25mg，bidl2040kg：62.5mg，bidl40kg：125mg，bidl治疗前和治疗后需每月监测肝功降肺动脉压力药物治疗降肺动脉压力药物治疗l4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。l西地那非：0.52mg/kg，每日34次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响）l他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已批准使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。降肺动脉压力药物治疗降肺动脉压力药物治疗l5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平等，会降低心输出量及血压l6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除具有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环阻力，改善心室舒张功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后负荷 后续非药物治疗后续非药物治疗l房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量l适用：经规范治疗无效、NYAH分级为级、有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭的PAHl不适心、肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段l禁用：右心房平均压20mmHg、安静吸入空气状态下血氧饱和度50%；l多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后的新生儿、婴幼儿病例；l典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等；l肺动脉压力上升至主动脉压水平，CVP升高，LAP下降，轻者产生低心排及动脉氧分压下降；重症血压骤降，心脏骤停。诱因诱因l最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当，呼吸道并发症，不适当的气管内吸引等；l其次是镇静药物用量不足，患儿躁动不安、高热等耗氧量增加；l最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚胺，或突然中止血管扩张药物进入等。临床表现临床表现l病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状紧急处理紧急处理l调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度通气使PaCO2100mmHgl维持pH值在7.57.6，纠正酸中毒，有利于肺血管扩张预防预防呼吸道管理呼吸道管理l术后3040斜坡卧位l稀释痰液，吸痰护理l对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生l吸痰管的外径不超过气管插管内径的1/2，吸痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；过细则吸痰不彻底l吸痰前后给纯氧预防预防术后监护术后监护l维持适量的前负荷前提下给予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收缩力，必要时加用米力农l洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博通）l维持患儿心率120150次/min，必要时应用异丙肾上腺素提心率l术后早期容量不足的低血压，快速少量输血扩容，直至血压稳定；l尿少的患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予35ug/kg.min多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽早腹膜透析。