先天性气管支气管发育异常

先天性气管支气管发育异常 分 类先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形 先天性肺叶性肺气肿先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临床表现：患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。 先天性肺叶性肺气肿病因：软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良病理改变：肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩镜下所见：支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。 先天性肺叶性肺气肿影像学表现：患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近组织的关系 支气管闭锁支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之一。青年多见，多数在20 30 岁体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。 支气管闭锁影像学表现：支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X 线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构。黏液栓多为水样密度，但有时其CT 值可超过30 HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。 支气管闭锁鉴别诊断支气管内肿瘤肺隔离症支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌病 支气管囊肿支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异常所致，发病者多为青、中年。 支气管囊肿含液囊肿含气囊肿含气液囊肿不规则团块 支气管囊肿影像学表现：纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，CT值差异大，典型表现者CT值近似于水，密度均匀，囊壁厚约1-3mm，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，CT值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。 气管性支气管支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。 气管性支气管 支气管性支气管 气管性支气管 气管性支气管 支气管性支气管 气管性支气管 先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺腺瘤样畸形是一种少见的支气管-肺发育不良，约占先天性肺部畸形的25。 先天性肺囊腺瘤样畸形大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2 cm小囊型：多囊中最大囊的直径2 cm实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可 分辨的囊腔。 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声（20-24周）1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状 。2、纵隔移位，但心尖位置正常 。3、可伴有胎儿水肿、羊水过多 。MR胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见短T2囊壁及间隔。 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消失。CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约92%，而发生水肿时，存活率只有21%。小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多，则预后较差。