再生障碍性贫血血象及骨髓象特点

一概述：1.定 义 :某 种 原 因 所 致 的 BM造 血 功 能 障 碍 ， 并 致 全 血 细 胞 。2.发 病 : 0.74/10万 、 急 性 为 0.14/10万 、 慢 性 为 0.60/10万 、 牡 丹 江 三 县 最 高 。 男 略 高 于 女 ： 1.8： 1。3.病 因 :化 学 、 物 理 、 生 物 、 药 品 等 高 5.8倍 。 二、发病机制：多种因素的结果1.干 细 胞 质 和 量 的 异 常 ； CFU GM产 率 ， CFU S 。2.造 血 微 环 境 缺 陷 ： CFU F少 数 异 常 。3.造 血 调 控 因 子 变 化 ： IFN ， IL 2 ， PGE ， TNF 。4.T淋 巴 细 胞 的 异 常 ： TC被 刺 激 后 能 产 生 多 种 造 血 抑 制 因 子 比 例 异 常 ， CD4CD8 。5.单 核 细 胞 异 常 ： 吞 噬 、 MACS去 除 单 核 细 胞 后 CFU GM 。 三、分型1.急 性 型2.慢 性 型 1.CAA:年 龄 （ 成 ） 、 起 病 、 症 状 （ A、 感 染 、 出 血 ） 轻 ， 发 展 慢 。2. AAA:年 龄 （ 儿 童 ） 、 起 病 （ 有 诱 因 ） 、 症 状 ： A发 展 快 ， 感 染 发 病 率 高 （ 95%） ， 出 血 以 内 脏 为 主 。 3.造 血 细 胞 培 养 ： CFU GM产 率 ， CFU E 或 为 O。4.组 化 ： NAP ， PAS 。 七、病例讨论患 者 ， 男 ， 7岁 ， 因 头 晕 、 乏 力 三 月 前 来 就诊 。 查 ： 面 色 仓 白 ， 扁 桃 体 二 度 肿 大 ， 胸 骨 压 痛不 明 显 ， 心 率 130次 /分 ， 心 前 区 有 三 级 收 缩 期 杂音 ， 肝 脾 淋 巴 结 未 扪 及 ， 大 腿 及 上 臂 内 侧 皮 肤 可见 出 血 点 ， 余 （ -） 。 血 象 ： Hb(g/L)45,网 红 0,WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.35。 请 问 ：1.该 病 例 有 何 特 点 ？2.可 能 的 诊 断 是 什 么 ？3.还 应 作 哪 些 检 查 ？