溶血性贫血的诊断和治疗

溶 血 性 贫 血 的 诊 断 和 治 疗 讲 授 目 的 和 要 求1.掌 握 溶 贫 的 诊 断 步 骤 ， 血 管 内 溶 血 与 血 管 外 溶 血 的 临床 表 现 、 实 验 室 检 查 特 点2. 掌 握 温 抗 体 型 自 身 免 疫 性 溶 贫 的 诊 断 和 治 疗 原 则 、 熟悉 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 的 主 要 实 验 室 检 查 特 点 HA的 定 义病 因临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断治 疗讲 授 主 要 内 容 溶 血 性 贫 血 的 定 义 病 因 循 环 血 液红 细 胞血 红 蛋 白间 接 胆 红 素单 核 巨 噬 细 胞 系 统 尿 胆 原正 常 红 细 胞 代 谢与 葡 萄 糖 醛 酸 结 合直 接 胆 红 素 粪 胆 原 尿 胆 原尿 胆 素门 静 脉 溶 血 性 黄 疸 发 生 机 理 示 意 图循 环 血 液红 细 胞血 红 蛋 白间 接 胆 红 素 与 葡 萄 糖 醛 酸 结 合直 接 胆 红 素单 核 巨 噬 细 胞 系 统 尿 胆 原 粪 胆 原 尿 胆 原尿 胆 素门 静 脉 临 床 表 现 实 验 室 检 查 血 管 内 溶 血 的 检 查 ：血 红 蛋 白 血 症 和 血 红 蛋 白 尿 ， 大 量 溶 血 时 可 检 测 血浆 中 游 离 血 红 蛋 白 。 血 红 蛋 白 尿 的 出 现 提 示 有 严 重的 血 管 内 溶 血 ， 血 红 蛋 白 尿 应 与 肌 红 蛋 白 尿 鉴 别含 铁 血 黄 素 尿 ， Rous试 验 阳 性 多 见 于 慢 性 血 管 内 溶血 ， 如 PNH Howell-Jolly小 体 cabot环 红 细 胞 碎 片 镰 状 红 细 胞球 形 红 细 胞 脾 脏 ， 窦 状 隙 被 球 形红 细 胞 塞 满 了 1.病 史2.症 状 和 体 征（ 二 ） 实 验 室 检 查HA的 诊 断（ 一 ） 临 床 表 现 HA的 治 疗 因 某 种 原 因 产 生 红 细 胞 自 身 抗 体 使 红 细 胞 破 坏 加 速 所引 起 的 溶 血 性 贫 血 由 于 引 起 红 细 胞 破 坏 的 自 身 抗 体 在 37 温 度 下 对 红 细 胞膜 抗 原 的 亲 和 力 最 强 而 得 名 ， 这 种 自 身 抗 体 主 要 是 IgG型 ， 其次 为 非 凝 集 性 IgM， 偶 有 IgA型 温 抗 体 型 是 AIHA中 最 常 见 的 类 型 ， 可 见 于 任 何 年 龄 ， 以中 青 年 女 性 多 见 温 抗 体 型 AIHA 病 因 诊 断 要 点（ 一 ） 临 床 表 现1. 发 病 较 缓 慢 ， 可 先 有 头 昏 、 软 弱 ， 渐 出 现 贫 血 ， 可 呈 反 复发 作2. 贫 血 ： 为 主 要 表 现 ， 一 般 为 慢 性 轻 至 中 度 贫 血 ， 而 稳 定 期可 无 贫 血3. 黄 疸 ： 肝 脾 可 呈 轻 至 中 度 肿 大4. 继 发 性 者 ， 有 原 发 病 的 表 现 ， 易 忽 视 本 病5. 急 性 发 病 者 ， 多 见 于 儿 童 ， 偶 见 成 人 ， 呈 急 性 溶 血 的 表 现6. 特 殊 类 型 ： AIHA伴 血 小 板 减 少 性 紫 癜 ， 称 为 Evans综 合 征 （ 二 ） 实 验 室 检 查1.血 红 蛋 白 减 少 ， 其 程 度 不 一 ； 网 织 红 细 胞 增 多 ； 血 涂 片 ： 可见 球 形 红 细 胞 增 多 及 体 积 较 大 的 红 细 胞 和 有 核 红 细 胞2.骨 髓 象 以 红 细 胞 系 增 生 为 主3.血 清 胆 红 素 ： 一 般 在 42.75 85.50 mol/L（ 2.5mg% 5mg%） 之 间 ， 以 间 接 胆 红 素 为 主4.抗 人 球 蛋 白 试 验 （ Coombs试 验 ） ： 直 接 阳 性 ， 间 接 大 多 阴 性 。 少 数 Coombs试 验 呈 阴 性 ， 但 激 素 治 疗 有 效 治 疗（ 一 ） 去 除 病 因 、 治 疗 原 发 病 ： 应 积 极 控 制 感 染 ， 立 即 停用 可 能 相 关 的 药 物 。 继 发 于 某 些 肿 瘤 （ 如 卵 巢 肿 瘤 等 ） ， 可行 手 术 切 除（ 二 ） 糖 皮 质 激 素 ： 温 抗 体 型 AIHA的 首 选 药 物 治 疗 。 对 激素 疗 效 最 好 的 是 原 发 性 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 或 SLE病 人（ 三 ） 免 疫 抑 制 剂 ： 用 于 对 糖 皮 质 激 素 治 疗 无 效 或 必 须 依赖 大 剂 量 泼 尼 松 维 持 者 ， 或 切 脾 后 无 效 或 复 发 的 患 者（ 四 ） 脾 切 除 ： 糖 皮 质 激 素 治 疗 无 效 ， 或 需 要 15mg 天 泼尼 松 长 期 维 持 血 红 蛋 白 一 定 水 平 者 ， 或 不 能 耐 受 激 素 副 作 用者 ， 可 考 虑 脾 切 除 （ 五 ） 其 它 治 疗 ：1. 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 静 脉 滴 注 ： 对 温 抗 体 型 AIHA可 能 有 效 ， 但 价 格昂 贵 ， 只 有 短 暂 疗 效2. 血 浆 置 换 术 ： 用 于 治 疗 无 效 的 危 重 病 例3. 达 那 唑 （ danazol） ： 用 于 治 疗 难 治 性 AIHA（ 六 ） 支 持 治 疗1. 输 注 洗 涤 红 细 胞 ： 输 全 血 可 提 供 大 量 补 体 ， 有 加 重 本 病 溶 血 的 危险 。 当 严 重 贫 血 危 及 生 命 时 ， 输 注 洗 涤 红 细 胞 ， 必 须 严 密 观 察 病 情2. 补 充 叶 酸 ： 由 于 骨 髓 代 偿 性 造 血 旺 盛 ， 有 叶 酸 相 对 不 足 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 （ PNH） PNH是 一 种 由 于 造 血 干 细 胞 磷 酸 酰 肌 醇 糖 苷 A（ PIG-A）基 因 突 变 所 致 的 疾 病 ， 表 现 为 后 天 获 得 性 红 细 胞 膜 内 在 缺 陷的 慢 性 血 管 内 溶 血 性 贫 血 ， 临 床 上 主 要 以 慢 性 血 管 内 溶 血 性和 血 红 蛋 白 尿 为 特 征 发 病 机 制 思 考 题1.面 对 1名 贫 血 患 者 ， 如 何 确 定 是 否 患 溶 血 性 贫 血 ？2.溶 血 性 黄 疸 的 发 生 机 制 及 临 床 特 点 如 何 ？3.溶 血 性 贫 血 如 何 正 确 应 用 成 分 输 血 治 疗 ？