内淋巴囊肿瘤

同 仁 医 院 放 射 科北京同仁医院 放射科李书玲 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁n主诉 左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁病例特点n女，59岁，病史3年n左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累n相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化 n邻近脑膜增厚、脑膜尾征主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁可能诊断A 副神经节瘤（颈静脉球瘤）B 神经鞘瘤C 软骨肉瘤D 内淋巴囊肿瘤E 脑膜瘤主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁？ 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁n手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 Case1 女 ， 59岁n病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST概述n内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤n来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 n少见、进展慢，中年女性多发n病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST临床表现n病程非常缓慢n最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 n听力异常是ELST最早、最常见的症状主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST病理学n大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜n镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 n免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST影像学表现n CT具有特征性n中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域n岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏 n骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性n内有点片状及针状高密度骨质n较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST影像学表现n MRI T1WI高信号有一定特征性n T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致n肿瘤直径2 cm可见流空效应n均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 ELST影像学表现n DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 同 仁 医 院 放 射 科 病 例 讨 论主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断颈静脉球瘤n 80%起自颈静脉球和颈动脉体n神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣n虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化；n易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通 同 仁 医 院 放 射 科 颈静脉球瘤 同 仁 医 院 放 射 科 病 例 讨 论主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断神经鞘瘤n CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累n MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化 n动态增强实性部分持续强化 同 仁 医 院 放 射 科 同 仁 医 院 放 射 科 右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。 增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸 同 仁 医 院 放 射 科 病 例 讨 论主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 软骨肉瘤 ：l颅底中线旁、蝶岩斜结合部lCT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化lMR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化 同 仁 医 院 放 射 科 同 仁 医 院 放 射 科 病 例 讨 论主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断脑膜瘤n CT：骨质密度增高、或吸收n MRI ：等T1 、略长T2 信号 信号均匀/不均匀 明显强化 “脑膜尾征” 同 仁 医 院 放 射 科 主 诉CTMRI可 能 诊 断手 术 记 录病 理 诊 断小 结鉴 别 诊 断 同 仁 医 院 放 射 科 同 仁 医 院 放 射 科谢 谢 ！