内分泌疾病总论医学教学课件

内分泌疾病总论第1页，共37页。教学目标掌握掌握 内分泌疾病的分类 内分泌疾病的防治原则熟悉熟悉 内分泌系统的调节 内分泌系统疾病的诊断原则了解了解 临床内分泌学的范围与临床学科的关系及其在临床学科的重要性第2页，共37页。外分泌外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中消化道中内分泌内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应挥生理效应第3页，共37页。甲状旁腺甲状旁腺主主要要的的内内分分泌泌腺腺体体下丘脑下丘脑第4页，共37页。5 内分泌系统内分泌系统内分泌腺内分泌腺脏器内分泌组织脏器内分泌组织激素激素体液调节系统（包括旁分泌、自分泌）体液调节系统（包括旁分泌、自分泌）代谢过程代谢过程脏器功能脏器功能生长发育生长发育生殖衰老生殖衰老Endocrine System第5页，共37页。内内分泌系统四大特点分泌系统四大特点1.腺体小，分布广，分布于全身；2.功能大，调整全身神经系统功 能和代谢；3.发病率高，糖尿病仅次于心脑 血管疾病；4.与各学科息息相关，如消化内 分泌，心脏内分泌，妇科内分 泌等；第6页，共37页。1.腺体小下丘脑 4.0垂体 0.5松果体 0.2甲状腺 20-30甲状旁腺 35mg4胸腺 10-15 两岁 25-40 青春，以后退化胰岛 0.8肾上腺 5-7注：未标注者单位为 g;第7页，共37页。2.功能大交感神经的作用可概括为“Fight or Flight”(应对与躲避）的应激作用，而副交感神经则多数扮演休养生息的角色。一些人可以通过瑜伽或生物反馈技术用意识调节自身自主神经系统的功能。瞳孔开大唾液分泌受抑支气管扩张副交感神经系交感神经系抑制蠕动和分泌肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌抑制膀胱收缩迷走神经腹腔神经丛神经节延髓第8页，共37页。9内分泌学发展三阶段内分泌学发展三阶段n腺体内分泌学腺体内分泌学 Organic Endocrinologyn组织内分泌学组织内分泌学 Histological Endocrinologyn分子内分泌学分子内分泌学 Moleculer Endocrinology第9页，共37页。激激 素素 概念：由内分泌腺或内分泌细胞分泌经体液传递至远处或相近靶细胞发挥生物调节作用的高效能生物活性物质来源：激素分泌细胞（几乎所有机体内的器官和系统）内分泌腺体内分泌组织和细胞：下丘脑神经分泌细胞胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内激素分泌细胞或兼有激素分泌功能的器官细胞第10页，共37页。甲状旁腺甲状旁腺下丘脑下丘脑细胞体积数量 促生长调节新陈代谢、生长发育促激素促激素 促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSH）促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）促性腺激素（促性腺激素（FSH、LH)调节相应腺体激素合成分泌调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育维持相应腺体正常生长发育催乳素（催乳素（PRL）生长激素（生长激素（GH）储存抗利尿激素、催产素腺垂体腺垂体分泌激素及作用分泌激素及作用肝IGF-1第11页，共37页。组织内分泌组织内分泌胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细胞）生长抑素、VIP胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP肾脏:1,25-(OH)2D3,EP，PG肺脏：APUD心脏：心钠素血管内皮细胞：内皮素第12页，共37页。13激素的种类激素的种类Hormones 肽类肽类/蛋白类激素蛋白类激素 （Protein or peptide):前体前体活性激素活性激素 复杂大肽类：复杂大肽类：GH,PRLGH,PRL等蛋白质；等蛋白质；TSH,FSH,LH,hCG TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白等糖蛋白 中等大小肽类中等大小肽类:胰岛素胰岛素,胰高血糖素等胰高血糖素等氨氨基基酸类激素（酸类激素（Amino Acid derivatives)：T3/T4胺类激素胺类激素(Fatty acid derivatives):儿茶酚胺类（肾上腺素、去甲肾上腺素儿茶酚胺类（肾上腺素、去甲肾上腺素类固醇激素（类固醇激素（Cholesterol derivatives)：考的松，考的松，醛固酮、醛固酮、1,25(OH)2 D3性激素性激素第13页，共37页。激素在体内的传递方式激素在体内的传递方式 内分泌：血液传递 旁分泌：细胞外液局部或邻近传递 自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作用于 自身细胞第14页，共37页。激素的作用机制激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式激素发挥生物效应的方式转变为活性激素转变为活性激素受体识别微量激素，与之特异性受体结合受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用将信息在细胞内转变为生物活性作用第15页，共37页。16激素的作用机制（激素的作用机制（1）与膜受体结合与膜受体结合 G蛋白偶联蛋白偶联 发挥生物效应发挥生物效应 （肽类激素、生物胺、前列腺素）与膜受体结合与膜受体结合 受体自身磷酸化受体自身磷酸化 发挥生物学效应发挥生物学效应 （酪氨酸激酶）（生长因子家族、Insulin,IGFs)与核受体结合与核受体结合 与与DNA特异序列结合特异序列结合 功能蛋白转录功能蛋白转录 （甾体类激素）第16页，共37页。激素的作用机制激素的作用机制 细胞膜受体肽类、胺类、细胞膜受体肽类、胺类、细胞因子、前列腺素细胞因子、前列腺素磷酸化途径：磷酸化途径：激素受体复合物激素受体复合物受体构象改变和二聚体化受体构象改变和二聚体化第二信使：第二信使：cAMP,Ca，IP3三磷酸肌醇三磷酸肌醇和和 DAG二酰基甘油二酰基甘油等等细胞质蛋白磷酸化细胞质蛋白磷酸化转录因子磷酸化，调控基因表达转录因子磷酸化，调控基因表达细胞代谢改变、细胞生长分化细胞代谢改变、细胞生长分化非磷酸化途径：非磷酸化途径：Ras连接通路、连接通路、JAK-STAT通路通路核内细胞内第17页，共37页。激素的作用机制激素的作用机制细胞质或核内受体类固醇激素、细胞质或核内受体类固醇激素、T3、VitD、视黄酸视黄酸 类固醇反应元件转录因子二聚体第18页，共37页。内分泌系内分泌系统的的调节神经系统与内分泌系统的相互调节神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑内分泌系统，皮质醇下丘脑内分泌系统，皮质醇CNS、交感神经交感神经内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节 达到相互制约、保持平衡达到相互制约、保持平衡 反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响 正反馈：兴奋作用正反馈：兴奋作用 FSHE2 FSH 排卵排卵 LH 黄体形成黄体形成 负反馈：抑制作用负反馈：抑制作用免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功能 激素、递质与免疫细胞受体激素、递质与免疫细胞受体 细胞因子与神经内分泌细胞受体细胞因子与神经内分泌细胞受体第19页，共37页。内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴靶腺轴 下丘脑下丘脑-垂体垂体-甲状腺甲状腺 下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺肾上腺 下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺性腺内分泌腺和体液代谢物质内分泌腺和体液代谢物质 胰岛素与血糖胰岛素与血糖 甲状旁腺素与血钙甲状旁腺素与血钙 抗利尿激素与血浆渗透压抗利尿激素与血浆渗透压第20页，共37页。下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴调节靶腺轴调节长反馈短反馈超短反馈第21页，共37页。下丘脑下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴甲状腺轴第22页，共37页。下丘下丘脑-垂体垂体-肾上腺上腺轴第23页，共37页。24内分泌疾病的分类内分泌疾病的分类按病变器官分类按病变器官分类按功能分类：亢进、减退、正常；按功能分类：亢进、减退、正常；按病变部位分类：原发性、继发性、三发性按病变部位分类：原发性、继发性、三发性激素分泌缺陷激素分泌缺陷受体基因缺陷受体基因缺陷-激素抵抗激素抵抗第24页，共37页。25Acromegaly肢端肥大症肢端肥大症 Dwarfism侏儒症侏儒症Characteristics of endocrine diseases第25页，共37页。26Hyperthyroidism Graves DiaeaseHyperthyroidism Graves DiaeaseCharacteristics of endocrine diseases第26页，共37页。27Characteristics of endocrine diseases第27页，共37页。28内分泌疾病的诊断原则内分泌疾病的诊断原则三大原则：三大原则：功能诊断功能诊断 定位诊断定位诊断 病因病因/病理诊断病理诊断第28页，共37页。29内分泌疾病的诊断原则内分泌疾病的诊断原则功能诊断功能诊断症状、体征症状、体征实验室资料：代谢紊乱的证据；实验室资料：代谢紊乱的证据；激素分泌异常的证据；激素分泌异常的证据；内分泌功能试验：兴奋试验内分泌功能试验：兴奋试验 抑制试验抑制试验 激发试验激发试验 同位素检查同位素检查 细胞学检查细胞学检查 骨密度检查骨密度检查第29页，共37页。30内分泌疾病的诊断原则内分泌疾病的诊断原则 定位诊断定位诊断同位素显象扫描同位素显象扫描磁共振磁共振CT B超声检查超声检查第30页，共37页。31内分泌疾病的诊断原则内分泌疾病的诊断原则病因诊断病因诊断 免疫学检查免疫学检查 组织病理学检查组织病理学检查 细胞学检查细胞学检查 染色体检查染色体检查 受体测定受体测定 分子生物学检查分子生物学检查第31页，共37页。诊断原则诊断原则 功能诊断功能诊断 Cushings 综合征综合征 病理定位病理定位 双肾上腺皮质增生双肾上腺皮质增生 病因诊断病因诊断 垂体微腺瘤垂体微腺瘤 并发症并发症 2 2型糖尿病型糖尿病 合合并并症症 并并糖糖尿尿病病视视网膜病变网膜病变 高血压病高血压病 白内障白内障第32页，共37页。33 内分泌疾病的防治原则内分泌疾病的防治原则预防为主：预防为主：地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿 甲状腺危象甲状腺危象 肾上腺危象肾上腺危象 低血糖反应低血糖反应 黏液性水肿昏迷黏液性水肿昏迷第33页，共37页。34腺体功能亢进的治疗：腺体功能亢进的治疗：手术、放射治疗、抑制激素合成与释放的药物；手术、放射治疗、抑制激素合成与释放的药物；化疗药物；化疗药物；腺体功能减退的治疗：腺体功能减退的治疗：替代治疗替代治疗 补充生理剂量的激素补充生理剂量的激素 甲状腺激素、肾上腺皮质激素、生长激素等甲状腺激素、肾上腺皮质激素、生长激素等治疗原则治疗原则第34页，共37页。内分泌疾病与激素的替代治疗 缺什么，补什么;缺多少，补多少;不可多，不可少;坚持到老.第35页，共37页。疾病名称疾病名称 所缺激素所缺激素所缺激素所缺激素 替代激素或药物替代激素或药物替代激素或药物替代激素或药物Addision diseaseAddision diseaseIDDMIDDM垂体低功垂体低功垂体低功垂体低功尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退卵巢功能低下卵巢功能低下卵巢功能低下卵巢功能低下氢化可的松氢化可的松氢化可的松氢化可的松胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素垂体激素垂体激素垂体激素垂体激素抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（AVP)AVP)PTHPTH雌激素和孕激素雌激素和孕激素雌激素和孕激素雌激素和孕激素氢化可的松或强的松氢化可的松或强的松氢化可的松或强的松氢化可的松或强的松胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素靶腺激素（靶腺激素（靶腺激素（靶腺激素（甲状腺素、皮质醇、性激素）甲状腺素、皮质醇、性激素）甲状腺素、皮质醇、性激素）甲状腺素、皮质醇、性激素）人工合成人工合成人工合成人工合成1-1-脱氨脱氨脱氨脱氨-D-AVP(DDAVP)-D-AVP(DDAVP)维生素维生素维生素维生素DD类（如类（如类（如类（如AT10,AT10,双氢速固醇）双氢速固醇）双氢速固醇）双氢速固醇）1 12121天：雌激素天：雌激素天：雌激素天：雌激素12122121天：加孕酮，然后停药天：加孕酮，然后停药天：加孕酮，然后停药天：加孕酮，然后停药7 7天天天天 AVP:精氨酸血管加压素（9肽）DDAVP:作用时间长，升血压作用小，好于天然AVP.内分泌疾病所缺激素与替代药物 第36页，共37页。37更希望同学们更希望同学们 在这一领域有所追求，在这一领域有所追求，有所探索，有所探索，有所发现！有所发现！Gao.xinzs-第37页，共37页。