桥小脑角区占位病变课件.ppt

解 剖桥 脑 位 于 中 脑 和 延 髓 之 间 。 两 侧 借 桥 臂 （ 小 脑 中 脚 ） 与 小 脑 相 连 ， 桥 脑和 小 脑 交 界 的 区 域 称 为 桥 小 脑 角 区 。 内 听 道 和 三 叉 神 经 是 其 最 重 要 的 结构 。内 听 道 ： 位 于 骨 质 致 密 的 岩 骨 内 ， CT轴 位 上 呈 内 宽 外 窄 的 锥 形 ， 内 听 道内 有 脑 膜 、 神 经 束 和 血 管 ， 神 经 束 包 括 面 神 经 和 听 神 经 。 神 经 束 约 3mm粗细 ， 呈 束 状 ， 在 T1和 T2呈 等 信 号 ， 与 周 围 脑 脊 液 对 比 鲜 明 。 动 脉 为 小 脑前 下 动 脉 ， MR上 不 能 显 示 。三 叉 神 经 ： 在 桥 脑 近 上 缘 处 出 脑 ， 粗 细 约 2mm， 略 呈 弧 形 在 桥 池 内 前 后 方向 走 行 ， 此 段 位 于 硬 膜 下 ， 向 前 越 过 岩 尖 进 入 Meckel腔 为 硬 膜 间 位 并 连于 三 叉 神 经 节 ， 三 叉 神 经 节 和 其 下 颌 支 位 于 海 绵 窦 外 ， 下 颌 支 经 卵 圆 孔出 颅 ， 眼 支 和 上 颌 支 行 于 海 绵 窦 外 侧 壁 内 分 别 进 入 眶 上 裂 和 圆 孔 。 一 、 实 质 性 肿 瘤1、 听 神 经 瘤桥 小 脑 角 区 最 常 见 肿 瘤 ， 约 占 该 区 的 80%。 常 发 生 于 听 神 经 的 内 听 道 段 ，少 数 发 生 于 内 听 道 口 与 脑 干 间 的 脑 池 内 ， 前 者 肿 瘤 很 小 即 可 出 现 症 状 ， 后者 出 现 较 晚 。MR由 于 无 骨 伪 影 ， 分 辨 率 高 ， 可 显 示 早 期 病 变 ， 表 现 为 听 神 经 局 部 增 粗 ，T2信 号 增 高 ， 增 强 显 著 均 质 强 化 。 随 着 肿 瘤 增 大 ， 内 听 道 扩 大 ， 瘤 内 常出 现 坏 死 ， 增 强 呈 不 均 质 强 化 ， 可 有 出 血 ， 钙 化 少 见 。 较 大 的 听 神 经 瘤 ，瘤 内 常 出 现 囊 变 或 大 部 分 呈 囊 性 ， 长 T2长 T2， DWI低 信 号 ， 增 强 实 行 部 分显 著 强 化 （ 助 于 与 该 区 的 表 皮 样 囊 肿 和 蛛 网 膜 囊 肿 鉴 别 ， 此 两 者 不 强 化 ） 。双 侧 同 时 发 生 应 诊 断 为 神 经 纤 维 瘤 病 型 。主 要 与 该 区 的 脑 膜 瘤 区 别 ： 脑 膜 瘤 不 以 内 听 道 为 中 心 ， 故 内 听 道 不 扩 大大 的 听 神 经 瘤 囊 变 常 见 ， 脑 膜 瘤 少 见 脑 膜 瘤 可 钙 化 ， 可 有 局 部 骨 硬 化在 儿 童 和 少 年 ， 听 神 经 瘤 常 伴 有 神 经 纤 维 瘤 病 ， 见 后 述 。 2、 神 经 纤 维 瘤 病为 常 染 色 体 显 性 遗 传 病 。 分 为 型 和 型 ， 前 者 为 第 17对 染 色 体 异 常 ， 后 者为 第 22对 染 色 体 异 常 。 型 常 见 ， 约 为 型 的 10倍 。 型 的 主 要 临 床 特 点 为 皮 肤 牛 奶 咖 啡 斑 和 周 围 脊 神 经 及 颅 神 经 的 多 发 神 经 纤维 瘤 。 牛 奶 咖 啡 斑 多 在 幼 年 或 出 生 即 可 看 到 ， 但 多 数 在 20岁 左 右 因 皮 下 肿 瘤就 诊 。 容 易 合 并 胶 质 瘤 ， 尤 其 是 视 交 叉 胶 质 瘤 。如 果 病 人 有 双 侧 听 神 经 瘤 应 诊 断 为 型 神 经 纤 维 瘤 病 ， 型 常 合 并 脑 膜 瘤 、脊 膜 瘤 、 星 形 细 胞 瘤 、 脊 旁 后 根 神 经 鞘 瘤 。根 据 神 经 纤 维 瘤 多 发 及 皮 肤 素 色 斑 ， 诊 断 不 难 。3、 脑 膜 瘤冠 状 位 MR显 示 瘤 与 小 脑 幕 以 宽 基 底 连 接 。 脑 膜 瘤 与 小 脑 之 间 有 低 信 号 带 存 在 ，听 神 经 瘤 没 有 此 特 点 。 4、 三 叉 神 经 瘤颅 神 经 肿 瘤 发 生 率 仅 次 于 听 神 经 瘤 ， 良 性 ， 病 理 上 分 神 经 鞘 瘤 和 神 经 纤 维瘤 。 青 壮 年 多 见 ， 起 源 于 根 部 或 半 月 神 经 节 向 根 部 生 长 的 可 表 现 为 桥 小 脑角 区 肿 块 ， 肿 瘤 常 沿 三 叉 神 经 生 长 ， 延 伸 至 鞍 旁 时 呈 哑 铃 状 ， 是 三 叉 神 经瘤 的 特 征 性 表 现 。 多 数 均 质 。5、 面 神 经 瘤面 神 经 于 桥 脑 下 部 离 开 后 ， 向 前 外 侧 ， 与 听 神 经 伴 行 ， 进 入 内 听 道 。 面 神经 瘤 少 见 ， 影 像 表 现 和 其 他 神 经 瘤 相 似 。6、 颈 静 脉 球 瘤位 于 颈 静 脉 窝 ， 中 年 妇 女 多 见 ， 临 表 为 搏 动 性 耳 鸣 和 听 力 障 碍 。MR表 现 有 一 定 特 点 ： 颈 静 脉 球 瘤 具 有 极 丰 富 的 血 管 结 构 ， 高 流 速 表 现 为 血 管 流 空 ， 慢 血 流 表 现 为 高 信 号 斑 点 ， 再 加 上 肿 瘤 实 质 信 号 ， 形 成 所 谓 的“ 胡 椒 盐 ” 征 。 增 强 显 著 强 化 。 晚 期 ， 可 沿 颈 静 脉 孔 入 颅 ， 达 桥 小 脑 角 区 。根 据 同 侧 颈 静 脉 孔 扩 大 、 周 围 骨 质 破 坏 、 MR“ 胡 椒 盐 ” 征 ， 确 诊 不 难 7、 室 管 膜 瘤 （ 级 ）主 要 发 生 在 脑 室 内 ， 也 可 生 于 幕 上 和 小 脑 实 质 内 ， 瘤 内 常 有 多 发 小 囊 变区 ， CT混 杂 密 度 ， MR不 均 匀 信 号 ， 增 强 实 质 部 分 显 著 强 化 ， 呈 不 规 则 多环 样 强 化 ， 与 听 神 经 瘤 囊 变 影 像 学 类 似 。 如 果 桥 小 脑 角 区 肿 瘤 不 以 内 听道 或 听 神 经 为 中 心 生 长 且 有 明 显 多 发 囊 变 时 应 考 虑 到 室 管 膜 瘤 的 可 能 性 。8、 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （ 绝 大 多 数 级 ）主 要 发 生 在 脑 室 ， 依 次 为 四 脑 室 、 侧 脑 室 和 三 脑 室 ， 少 数 位 于 桥 小 脑 角区 。 此 区 的 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 多 数 为 经 四 脑 室 侧 孔 向 外 生 长 而 来 。 出 血 、囊 变 、 坏 死 少 见 。MR： T1等 或 稍 低 信 号 ， T2高 信 号 ， 可 发 生 钙 化 ， 增 强 呈 稍 不 均 质 显 著 强化 。 无 特 征 性 ， 此 区 需 排 除 性 诊 断 。 上 述 两 种 桥 小 脑 角 区 肿 瘤 均 属 少 见 肿 瘤 。 9、 血 管 母 细 胞 瘤组 织 学 为 良 性 ， 任 何 年 龄 。主 要 见 于 30-40岁 ， 主 要位 于 中 线 旁 小 脑 半 球 ， 少数 靠 近 桥 小 脑 角 。 囊 性 变是 此 肿 瘤 的 突 出 特 点 ， 囊性 部 分 可 以 远 远 超 过 肿 瘤本 身 ， 巨 大 的 囊 肿 将 肿 瘤本 身 推 向 一 侧 ， 此 时 称 其为 附 壁 结 节 （ 即 大 囊 小 结节 ） 。 MR囊 内 信 号 似 脑 脊液 信 号 ， 增 强 扫 描 结 节 强化 ， 囊 性 及 囊 性 部 分 的 边缘 无 强 化 。 二 、 囊 性 占 位 病 变1、 表 皮 样 囊 肿颅 内 肿 瘤 中 表 皮 样 囊 肿 较 少 见 ， 约 半 数 发 生 在 桥 小 脑 角 ， 具 有 见 缝 就 钻 的特 点 ， 故 形 态 多 不 规 则 ， CT密 度 和 MR的 信 号 与 囊 内 液 体 的 成 分 有 关 。 通 常呈 长 T1长 T2信 号 ， DWI呈 高 信 号 ， FLAIR呈 高 信 号 。 罕 见 情 况 下 ， 囊 内 含 较多 胆 固 醇 ， 则 T1呈 高 信 号 ， T2呈 高 或 低 信 号 ， 低 信 号 可 能 与 囊 液 的 高 粘 滞度 有 关 。 钙 化 罕 见 。 囊 壁 很 薄 ， 增 强 扫 描 囊 内 容 和 囊 壁 均 不 强 化 。主 要 与 蛛 网 膜 囊 肿 和 囊 变 的 听 神 经 瘤 鉴 别 ： 蛛 网 膜 囊 肿 DWI呈 低 信 号 囊变 的 听 神 经 瘤 实 质 和 囊 壁 均 强 化 ， 且 DWI呈 低 信 号 。2、 蛛 网 膜 囊 肿偶 可 发 生 于 桥 小 脑 角 区 ， 呈 脑 脊 液 密 度 或 信 号 。 3、 脑 脓 肿桥 小 脑 角 区 的 脓 肿 多 由 化 脓 性 中 耳 乳 突 炎 扩 散 而 来 。 CT和 MR的 表 现 和 其 他部 位 的 脓 肿 一 样 。CT： 平 扫 脓 肿 呈 低 密 度 区 ， 脓 肿 壁 呈 等 密 度 环 ， 但 因 颅 底 骨 伪 影 影 响 ， 壁可 不 显 示 。MR： 急 性 期 呈 长 T1长 T2信 号 ， 欠 均 质 ， 此 后 逐 渐 向 均 质 信 号 发 展 ， 病 灶 常较 大 ， 周 围 不 同 程 度 的 水 肿 。 增 强 扫 描 脓 肿 壁 显 著 强 化 ， 呈 环 形 ， 壁 厚 薄均 匀 。 结 合 化 脓 性 中 耳 炎 病 史 诊 断 不 难 。主 要 与 呈 环 形 强 化 的 转 移 瘤 鉴 别 ： 转 移 瘤 环 壁 常 不 均 匀 ， 部 分 环 壁 较 厚 或呈 结 节 状 ， DWI对 鉴 别 很 有 价 值 ， （ 转 移 瘤 内 部 坏 死 液 化 在 DWI上 呈 低 信 号 ，脑 脓 肿 的 脓 液 在 DWI上 呈 高 信 号 ） ， 在 结 合 相 关 病 史 可 明 确 诊 断 。