病理学肾小球肾炎与肾盂肾炎.ppt

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第 十 七 章 泌 尿 系 统 疾 病Diseases of Urinary System 解 剖 生 理 : 泌 尿 系 统 由 肾 、 输 尿 管 、 膀胱 和 尿 道 组 成 。 1.肾 单 位 是 由 肾 小 球 及 其 相 连 的 肾 小 管 组 成 。 2.肾 小 球 由 血 管 球 和 肾 球 囊 构 成 。肾 小 球 第 一 节 肾 小 球 肾 炎 概 念 : 是 一 组 以 肾 小 球 损 害 为 主 的 变 态 反 应 性 疾 病 。 分 类1、 原 发 性 肾 小 球 肾 炎 原 发 于 肾 脏 并 主 要 累 及 肾 小 球 的 独 立 性 疾 病 。2、 继 发 性 肾 小 球 肾 炎 由 系 统 性 红 斑 狼 疮 、 糖 尿 病 、 结 节 性 多 动 脉 炎 等 。3、 遗 传 性 肾 小 球 肾 炎 指 一 组 以 肾 小 球 改 变 为 主 的 遗 传 性 家 族 性 肾 脏 疾 病 。 一 、 病 因 及 发 病 机 制 免 疫 复 合 物 是 引 起 肾 小 球 损 伤 的 主 要 机 制 1.循 环 免 疫 复 合 物 沉 积 非 肾 小 球 自 身 抗 原 或 外 源 性 抗 原 , 随 血 流 流 经肾 脏 , 沉 积 于 肾 小 球 病 变 。 2 原 位 免 疫 复 合 物 形 成 抗 体 与 肾 小 球 内 固 有的 或 植 入 的 抗 原 成 分直 接 发 生 反 应 , 形 成复 合 物 。 ( 线 性 荧 光 ) 二 、 基 本 病 理 变 化1.肾 小 球 细 胞 增 多 ( hypercellularity) 肾 小球 系 膜 细 胞 、 内 皮 细 胞 和 上 皮 细 胞 增 生 ,伴 中 性 粒 细 胞 、 单 核 巨 噬 细 胞 及 淋 巴 细 胞浸 润 , 肾 小 球 体 积 增 大 。2. 基 底 膜 增 厚 和 系 膜 基 质 增 多 基 底 膜 理 化性 状 改 变 、 通 透 性 增 高 、 代 谢 转 换 率 降 低 ,可 导 致 血 管 袢 或 血 管 球 硬 化 。 3.炎 性 渗 出 和 坏 死 中 性 粒 细 胞 等 炎 细 胞 和 纤 维 素 渗 出 , 毛细 血 管 壁 可 发 生 纤 维 素 样 坏 死 , 并 可 伴 血 栓形 成 。4. 玻 璃 样 变 和 硬 化 沉 积 的 血 浆 蛋 白 、 增 厚 的 基 底 膜 和 增 多 的系 膜 基 质 致 玻 璃 样 变 。 5.肾 小 管 和 间 质 的 改 变 肾 小 管 上 皮 细 胞 可 发 生 变 性 。 管 腔 内 出 现 由蛋 白 质 、 细 胞 或 细 胞 碎 片 凝 聚 形 成 的 管 型 。 肾间 质 可 发 生 出 血 、 水 肿 , 并 有 少 量 炎 细 胞 浸 润 。肾 小 球 发 生 玻 璃 样 变 或 硬 化 时 , 肾 小 管 可 萎 缩 、消 失 。 间 质 可 纤 维 化 。 三 、 临 床 表 现 肾 小 球 肾 炎 引 起 不 同 的 临 床 表 现 和 体 征 , 包括 尿 量 的 改 变 ( 少 尿 、 无 尿 、 多 尿 或 夜 尿 ) 、尿 性 状 的 改 变 ( 血 尿 、 蛋 白 尿 和 管 型 尿 ) 、水 肿 和 高 血 压 。 临 床 表 现 主 要 有 以 下 几 种 类 型 :1.急 性 肾 炎 综 合 征 ( acute nephritic syndrome) 起 病 急 , 常 表 现 为 明 显 的 血 尿 、 轻 至 中 度 蛋 白尿 , 常 有 水 肿 和 高 血 压 。 严 重 者 出 现 蛋 质 血 症 。2. 快 速 进 行 性 肾 炎 综 合 征( rapidly progressive nephritic syndrome) 起 病 急 , 进 展 快 。 出 现 水 肿 、 血 尿 、 蛋 白 尿改 变 后 , 迅 速 发 生 少 尿 或 无 尿 , 伴 氮 质 血 症 ,并 发 展 为 急 性 肾 功 能 衰 竭 。 3.慢 性 肾 炎 综 合 征 ( chronic nephritic syndrome) 终 末 阶 段 : 多 尿 、 夜 尿 、 低 比 重 尿 、 高 血 压 、 贫血 、 氮 质 血 症 和 尿 毒 症 。 氮 质 血 症 ( azotemia) : 肾 小 球 病 变 使 肾 小 球 滤 过率 下 降 , 引 起 血 尿 素 氮 和 血 浆 肌 酐 水 平 增 高 , 此 类生 化 改 变 称 为 氮 质 血 症 。 尿 毒 症 ( uremia) : 发 生 于 急 性 或 慢 性 肾 功 能 衰竭 晚 期 , 除 氮 质 血 症 外 , 还 有 一 系 列 自 体 中 毒 的 症状 和 体 征 。 ( 一 ) 急 性 弥 漫 性 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 acute diffuse proliferative glomerulonephritis 以 毛 细 血 管 丛 的 系 膜 细 胞 和 内 皮 细 胞 为 主 , 以A组 乙 型 溶 血 性 链 球 菌 感 染 最 为 常 见 , 常 发 生 在感 染 后 1-4周 。 多 见 于 5-14岁 儿 童 。 临 床 主 要 表现 为 急 性 肾 炎 综 合 征 。 病 因 与 发 病 机 制 : 病 原 微 生 物 感 染 为 引 发 疾 病 的 主 要 因 素 。最 常 见 的 病 原 体 为 A族 B型 溶 血 性 链 球 菌中 的 致 肾 炎 菌 株 ( 12、 4和 1型 ) 。 肾 炎 通 常 在 感 染 1-4周 后 发 生 , 此 间 隔 期与 抗 体 形 成 时 间 相 符 。 急 性 增 生 性 肾 炎 由 免 疫 复 合 物 引 起 , 但 确切 抗 原 成 分 尚 未 阐 明 。 病 理 变 化 肉 眼 :大 红 肾 或 蚤 咬 肾 。 电 镜 : 基 底 膜 和 脏 层上 皮 细 胞 之 间有 驼 峰 状 致 密物 沉 积 。 免 疫 荧 光 : 颗 粒 状 。 镜 下 : 肾 小 球 肾 小 管 间 质 临 床 病 理 联 系 : 急 性 肾 炎 综 合 症 少 尿 、 蛋 白 尿 、 血 尿 、 水 肿 和 高 血 压 等 。 结 局 : ( 1) 多 数 痊 愈 ; ( 2) 少 数 转 为 慢 性 ; ( 3) 极 少 数 转 为 新 月 体 性 肾 炎 。 ( 二 ) 急 进 行 性 肾 小 球 肾 炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis) 又 称 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 ( crescentic glomerulonephritis, CrG N) 病 理 学 特 征 为 肾 小 球 壁 层 上 皮 细 胞 增 生 ,新 月 体 形 成 。 分 类 、 病 因 和 发 病 机 制 免 疫 学 和 病 理 学 可 分 为 以 下 三 型 : I型 : 抗 肾 小 球 基 膜 性 肾 炎 。 II型 : 为 免 疫 复 合 物 性 肾 炎 , 我 国 较 常 见 。 免疫 荧 光 检 查 显 示 颗 粒 状 荧 光 。 III型 : 免 疫 反 应 缺 乏 型 。 免 疫 荧 光 和 电 镜 均不 能 检 查 出 肾 组 织 内 抗 基 底 膜 抗 体 或 抗 原 抗体 复 合 物 。 病 理 变 化 肉 眼 : 双 侧 肾 脏 体 积增 大 , 色 苍 白 , 皮 质表 面 有 点 状 出 血 。 切面 皮 质 增 厚 。 镜 下 : Crescentic glomerulonephritis 电 镜 : 各 型 均 见 基 底膜 缺 损 、 断 裂 。 免 疫 荧 光 : I型 为 线 性 荧 光 ,II型 为 颗 粒 状 荧光 , III型 为 阴 性 。 临 床 病 理 联 系 : 快 速 进 行 性 肾 炎 综 合 症 先 出 现 血 尿 , 快 速 出现 少 尿 、 无 尿 、 氮 质 血 症 , 晚 期 发 生 肾 功 能 衰竭 。 结 局 : 其 预 后 与 新 月 体 性 形 成 的 数 目 有 关 ; ( 1) 少 于 50%预 后 较 好 ; ( 2) 5080%可 维 持 或 缓 解 ; ( 3) 80%以 上 则 肾 功 能 不 能 恢 复 。 ( 三 ) 慢 性 肾 小 球 肾 炎 是 各 型 肾 炎 发 展 到 晚 期 的 共 同 结 果 。病 变 特 点 是 大 量 肾 小 球 发 生 玻 璃 样 变 和 硬化 , 又 称 慢 性 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 。 病 因 和 发 病 机 制 : ( 1) 部 分 有 明 显 肾 炎 的 病 史 ; ( 2) 部 分 无 明 显 肾 炎 的 病 史 。 病 理 变 化。 光 镜 : 临 床 病 理 联 系 : 慢 性 肾 炎 综 合 症 进 行 性 贫 血 、 持 续 性 高血 压 、 多 尿 、 夜 尿 和 低 比 重 尿 、 氮 质 血 症 ,最 后 发 展 为 尿 毒 症 。 结 局 : 多 数 病 变 缓 慢 进 展 , 积 极 治 疗 可 控 制 发 展 ,晚 期 可 形 成 肾 衰 、 心 衰 等 。 第 二 节 肾 盂 肾 炎 复 习 肾 小 球 肾 炎 一 、 肾 盂 肾 炎( pyelonephritis)由 感 染 引 起 的 累 及 肾 盂 、 肾 间 质和 肾 小 管 的 炎 性 疾 病 。 一 概 述(一 )细 菌 感 染 引 起 的 累 及 肾 盂 、 肾 间 质 和 肾 小管 的 炎 性 疾 病 , 是 泌 尿 系 统 的 多 发 病 , 常 见病 , 分 为 急 性 和 慢 性 两 类 , 女 性 多 见 , 男 女发 病 率 1: 10。(二 )临 床 症 状 : 发 热 , 腰 部 酸 痛 , 血 尿 , 脓 尿 ,晚 期 可 以 出 现 肾 功 能 不 全 和 高 血 压 , 甚 至 是尿 毒 症 。 二 病 因 和 发 病 机 制( 一 ) 病 因60 80 由 大 肠 杆 菌 引 起 , 急 性 肾 盂 肾 炎常 由 一 种 细 菌 引 起 , 慢 性 肾 盂 肾 炎 由 混 合 感 染 引起 常 有 诱 因 作 用 :1.尿 路 阻 塞 ; 2.医 源 性 因 素 ; 3.尿 液 反 流 。 泌 尿 道 正 常 防 御 机 能 : 1.尿 液 的 冲 刷 作 用 2.膀 胱 壁 能 产 生 抗 体 3.前 列 腺 液 的 杀 菌 作用 4.尿 道 的 防 逆 流 结 构 以 上 泌 尿 道 正 常 防 御机 能 受 到 破 坏 , 易 发生 急 性 肾 盂 肾 炎 。 致 病 诱 因 : 1.尿 路 阻 塞 2.医 源 性 因 素 3.先 天 性 畸 形 4.女 性 尿 道 短 二 病 因 和 发 病 机 制( 二 ) 发 病 机 制1. 下 行 性 感 染 : 较 少 见 , 以 金 黄 色 葡 萄 球 菌感 染 为 主 , 两 肾 同 时 发 病 肾 皮 质 肾 小 球 肾 小 管 肾 间 质 肾 盂2. 上 行 性 感 染 : 常 见 。 以 大 肠 杆 菌 感 染 为 主 ,一 侧 或 双 侧 肾 病 变肾 盂 肾 间 质 肾 小 管 。 很 少 累 及肾 小 球 。 泌 尿 道 逆 行 血 液 循 环大 肠 杆 菌 G- 葡 萄 球 菌 G梗 阻 逆 流 脓 毒 血 症 , 抵 抗 力 单 侧 多 双 侧 多肾 盂 炎 较 重 , 向 皮 质 条 索 状 蔓 延 肾 小 球 或 间 质 化 脓 性 炎 ,向 髓 质 , 肾 盂 蔓 延 肾 盂 肾 炎 不 同 感 染 途 径 的 比 较 上 行 感 染 血 源 性 感 染 途 径 病 因 发 病 因 素 部 位 病 变 特 点 泌 尿 道 逆 行 血 液 循 环大 肠 杆 菌 G- 葡 萄 球 菌 G梗 阻 逆 流 脓 毒 血 症 , 抵 抗 力 单 侧 多 双 侧 多肾 盂 炎 症 较 重 , 向 皮 质 条 索 状 蔓 延 肾 小 球 或 间 质 化 脓 性 炎 ,向 髓 质 , 肾 盂 蔓 延 ( 一 ) 急 性 肾 盂 肾 炎 由 细 菌 感 染 引 起 的 肾 盂 、 肾 间 质 和 肾 小 管 的 化 脓 性炎 症 , 是 尿 路 感 染 的 重 要 部 分 。 其 发 生 一 般 与 下 尿路 感 染 有 关 。 病 因 和 发 病 机 制 病 因 : 主 要 是 大 肠 杆 菌 , 其 次 是 变 形 杆 菌 、 绿 脓 杆菌 、 产 气 杆 菌 、 副 大 肠 杆 菌 、 肠 球 菌 、 葡 萄 球 菌 和粪 球 菌 等 。 急 性 肾 盂 肾 炎 多 由 一 种 细 菌 引 起 。 感 染 途 径 : 1.上 行 性 感 染 : 常 由 泌 尿 道 炎 症 引 起 , 最 常 见 。 2.血 源 性 感 染 : 全 身 感 染 的 一 部 分 , 较 少 见 。 急 性 肾 盂 肾 炎 由 细 菌 感 染 引 起 的 肾 盂 、 肾 间 质 和 肾 小 管 的 化 脓 性 炎症 , 是 尿 路 感 染 的 重 要 部 分 。 其 发 生 一 般 与 下 尿 路 感染 有 关 。 主 要 致 病 因 素 : 尿 道 粘 膜 损 伤 、 尿 路 梗 阻 和 膀 胱输 尿 管 反 流 等 。一 概 述 二 病 理 变 化 上 行 性 感 染 病 变 可 为 单 、 双 侧 性 。 血 源 性 感 染 多 为 双侧 性 。 (一 )大 体 : 肾 脏 增 大 , 表 面 充 血 , 有 散 在 、 稍 隆 起 的 黄 白 色 脓 肿 。 病 灶 可 弥 漫 可 局 限 。 多 个 病 灶 可 融 合 , 形 成 大 脓 肿 。 切 面 肾 髓 质 内 见 黄 色 条 纹 , 并 向 皮 质 延 伸 , 可 有 脓 肿形 成 。 肾 盂 粘 膜 充 血 水 肿 , 表 面 有 脓 性 渗 出 物 。 肾 体 积 稍 增 大 , 肾 盂 粘 膜 充 血 水 肿 , 有 脓 性 渗出 物 病 理 变 化 肾 肿 大 , 表 面 充 血 、 有 黄 白 色 大 小 不 等 脓 肿 切 面 肾 髓 质内 见 黄 色 条 纹 , 向 皮 质 延 伸 ; 肾 盂 粘 膜 充 血 、 出 血 , 表面 积 脓 光 镜 : 灶 状 的 间 质 化 脓 性 炎 或 脓 肿 形 成和 肾 小 管 坏 死 。 四 临 床 病 理 联 系 (一 )全 身 : 起 病 急 , 发 热 、 寒 战 , 白 细 胞 增 多(二 )腰 痛 、 肾 区 扣 击 痛 (三 )尿 频 、 尿 急 、 尿 痛 (四 )脓 尿 、 菌 尿 、 蛋 白 尿 、 管 型 尿 、 血 尿 另 外 , 由 于 病 变 呈 灶 性 分 布 , 并 且 很 少 累 及肾 小 球 , 一 般 不 出 现 高 血 压 , 氮 质 血 症 和肾 功 能 衰 竭 并 发 症 : 1.坏 死 性 乳 头 炎 : 糖 尿 病 严 重 尿 路 阻 塞 2.肾 盂 积 脓 3.肾 周 围 脓 肿 肾 盂 积 脓 病 理 变 化 五 预 后 积 极 合 理 治 疗 痊 愈 ( 大 多 数 ) 梗 阻 、 返 流 因 素 持 续 存 在 , 免 疫 力 低 ,治 疗 不 当 慢 性 肾 盂 肾 炎 ( 二 ) 慢 性 肾 盂 肾 炎 病 因 及 发 病 机 制 : 1.慢 性 阻 塞 性 肾 盂 肾 炎 : 尿 路 阻 塞 使 感 染 反复 发 生 , 并 有 大 量 疤 痕 形 成 。 肾 脏 病 变 为 单侧 或 双 侧 。 2.慢 性 反 流 性 肾 盂 肾 炎 : 更 常 见 。 具 有 先 天性 膀 胱 输 尿 管 反 流 或 肾 内 反 流 的 病 人 常 反 复发 生 感 染 , 导 致 一 侧 或 双 侧 慢 性 肾 盂 肾 炎 。 病 理 变 化 (一 )大 体 : 体 积 缩 小 , 上 、 下 极 不 规 则 凹 陷性 疤 痕 , 病 变 两 侧 不 对 称 , 切 面 皮 髓 质 界限 不 清 , 肾 乳 头 萎 缩 , 肾 盏 和 肾 盂 变 形 ,肾 盂 粘 膜 粗 糙 。 (二 )镜 下 : 慢 性 非 特 异 性 炎 1.局 灶 性 的 间 质 纤 维 化 和 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 浸 润 。 2.部 分 肾 小 管 萎 缩 , 部 分 扩 张 , 腔 内 有 均 质 红 染 的 胶 样 管型 。 3.肾 盏 粘 膜 及 粘 膜 下 组 织 慢 性 炎 细 胞 浸 润 及 纤 维 化 。 4.细 、 小 动 脉 玻 璃 样 变 和 硬 化 。 5.后 期 部 分 肾 小 球 纤 维 化 和 玻 璃 样 变 。 慢 性 肾 盂 肾 炎肾 盂 粘 膜 慢 性 炎 性 细 胞 浸 润 慢 性 肾 盂 肾 炎 肾小管管腔内蛋白管型, 似甲状腺滤泡 临 床 病 理 联 系 : 1.间 歇 性 无 症 状 性 菌 尿 或 急 性 肾 盂 肾 炎 症 状 的间 隔 性 发 作 2.多 尿 、 夜 尿 3.低 钾 、 低 钠 和 代 谢 性 酸 中 毒 4.高 血 压 5.氮 质 血 症 和 尿 毒 症 结 局 : 及 时 治 疗 并 消 除 诱 发 因 素 , 病 情 可 被 控制 。 严 重 者 可 发 生 尿 毒 症 , 也 可 因 高 血压 引 起 心 力 衰 竭 , 危 及 生 命 肾 小 球 肾 炎 肾 盂 肾 炎病 因 由 多 种 抗 原 引 起 细 菌 , 上 行 性 感 染 为 主病 变 性 质 变 态 反 应 性 炎 化 脓 性 炎发 病 机 制 免 疫 复 合 物 形 成 细 菌 直 接 作 用病 变 特 点 弥 漫 性 肾 小 球 损伤 , 双 肾 同 时 受累 肾 盂 、 肾 间 质 化 脓 性炎 , 双 侧 肾 脏 不 对 称 性病 变临 床 表 现 急 性 肾 炎 综 合 征或 肾 病 综 合 征 等 高 热 寒 战 腰 痛 脓 尿 蛋 白 尿 、 膀 胱 刺 激 征 病 例 讨 论 病 史 摘 要 患 者 , 女 性 , 46岁 , 家 庭 妇 女 。因 体 弱 、 疲 乏 2 年 , 终 日 思 睡 伴 恶 心 、 呕吐 、 纳 差 1月 入 院 。 2年 前 开 始 出 现 乏 力 、身 体 虚 弱 , 常 有 低 热 ( 体 温 38C左 右 ) , 且小 便 逐 渐 频 繁 。 近 2月 来 , 皮 肤 搔 痒 , 1月前 出 现 终 日 思 睡 , 感 恶 心 , 偶 伴 呕 吐 , 1周前 气 促 , 呼 出 气 中 有 氨 味 。 体 格 检 查 : 慢 性 病 容 、 嗜 睡 , 面 色 苍 白 ,体 温 37.8 , 脉 搏 104次 min, 呼 吸 25次 min, 血 压 135/75mmH g。 多 处 皮 肤 搔 痒抓 痕 , 浅 表 淋 巴 结 无 异 常 , 双 肺 散 在 湿 鸣 ,胸 骨 柄 两 侧 可 闻 及 心 包 摩 擦 音 。 腹 部 : 无异 常 发 现 。 神 经 系 统 检 查 未 引 出 病 理 反 射 。 血 培 养 : 无 细 菌 生 长 。 尿 液 : 蛋 白 ( ) ,比 重 1.008, 查 见 白 细 胞 、 红 细 胞 及 管 型 。 尿 培养 : 大 肠 杆 菌 生 长 。 X线 检 查 : 两 肺 野 呈 不 规 则片 状 模 糊 阴 影 , 以 下 部 多 见 。 心 界 不 增 大 。 肾 影稍 缩 小 。 入 院 后 予 以 支 持 及 对 症 治 疗 , 但 体 温 不 退 。2周 后 体 温 升 高 , 且 不 规 则 , 住 院 期 间 输 血 数 次 ,病 情 无 好 转 。 入 院 后 第 22日 神 志 不 清 , 第 26日 抢救 无 效 死 亡 。 尸 检 摘 要 双 肺 重 1650g, 切 面 见 部 分 区域 实 变 , 但 挤 压 时 仅 少 量 液 体 溢 出 , 镜 下 见肺 淤 血 、 水 肿 , 肺 泡 腔 内 大 量 纤 维 蛋 白 及 少许 单 核 细 胞 , 特 殊 染 色 未 查 见 病 原 体 。 心 包上 有 纤 维 蛋 白 附 着 , 心 脏 各 瓣 膜 未 见 畸 形 和赘 生 物 , 组 织 切 片 检 查 : 心 肌 纤 维 变 性 , 心外 膜 大 量 纤 维 蛋 白 附 着 , 其 间 少 量 淋 巴 细 胞浸 润 。 肾 脏 : 左 肾 65g, 右 肾 75g, 双 肾 表 面 见 大 小不 一 之 颗 粒 状 改 变 , 并 见 多 个 不 规 则 分 布 的 凹陷 性 瘢 痕 , 切 面 皮 髓 质 分 界 不 清 , 肾 盂 黏 膜 粗糙 。 组 织 切 片 见 多 数 肾 小 球 纤 维 化 、 透 明 变 性 ,相 应 肾 小 管 消 失 , 代 之 以 大 量 纤 维 组 织 并 有 多量 淋 巴 细 胞 及 少 许 嗜 中 性 粒 细 胞 浸 润 , 部 分 肾小 球 呈 代 偿 性 肥 大 , 相 应 肾 小 管 高 度 扩 张 , 管腔 内 有 管 型 。 脑 重 1450g, 脑 沟 变 浅 , 脑 回 增宽 , 小 脑 扁 桃 体 疝 形 成 , 组 织 切 片 见 部 分 神 经细 胞 变 性 , 脑 水 肿 。 讨 论1 诊 断 、 死 因2 请 用 病 理 改 变 解 释 临 床 症 状 。 一 、 病 理 解 剖 诊 断 : 慢 性 肾 盂 肾 炎 伴 尿 毒 症 1 双 肾 慢 性 肾 盂 肾 炎 2 尿 毒 症 ( 1) 双 肺 纤 维 素 性 炎 ( 2) 纤 维 素 性 心 包 炎 、 心 肌 变 性 ( 3) 脑 水 肿 伴 小 脑 扁 桃 体 疝二 、 死 亡 原 因 : 尿 毒 症 及 小 脑 扁 桃 体 疝 。
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