生物化学学习资料：小结

第六章 生物氧化1.电子传递链：两条：电子从NADH沿着电子传递链传递到氧；电子从FADH2等传递到氧。2.氧化磷酸化作用：是NADH和FADH2通过与氧化呼吸链的电子传递相联系的合成ATP的作用。每个NADH被氧化可合成2.5分子ATP分子每个FADH2被氧化大约可合成1.5分子ATP分子3.电子传递抑制：鱼藤酮：抑制NADH脱氢酶的电子传递；抗霉素：抑制Cytbc1复合体；氰化物、叠氮化物和CO都抑制细胞色素氧化酶4.解偶联剂：2，4-二硝基苯酚：使电子传递进行但不合成ATP。5.胞液NADH的再氧化作用：a-磷酸甘油穿梭：每分子胞液NADH约合成1.5个ATP；苹果酸-Asp穿梭：每分子胞液NADH合成2.5个ATP第七章 氨基酸代谢1.一些基本概念如氮平衡、必需氨基酸、食物蛋白质的互补作用、蛋白质的腐败作用、AA代谢库等。2.AA降解：通过脱去a-氨基，形成的碳骨架（ a-酮酸）转变为一种或几种代谢中间物：如可引起葡萄糖的净合成，则称为生糖AA；如可引起产生酮体，则为生酮AA；有些AA可产生一种以上的中间产物，既能生糖又能生酮，即为生糖兼生酮AA。3.转氨基作用：此反应的受体通常优先利用a-酮戊二酸。重要的转氨酶为ALT（GPT）和AST（GOT），均与谷AA有关。所有转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛（PLP），它是VitB6的衍生物，在转氨作用中可迅速地转变为磷酸吡哆胺。4.谷AA的氧化脱氨基作用：由转氨基作用产生的谷AA在谷AA脱氢酶作用下氧化脱氨基产生氨。此酶广泛分布于肝、肾等组织，其特点在于能利用NAD+ 或NADP+两种辅酶并受别构调节，GTP、ATP为别构抑制剂。5.联合脱氨基作用：转氨基与L-谷AA氧化脱氨基的联合脱氨基作用，是体内大多数AA脱氨基的主要方式；也是体内某些非必需AA合成的主要途径。肌肉组织中，主要通过“嘌呤核苷酸循环”脱去氨基。6.a-酮酸的代谢：合成非必需AA、转变为糖和脂类和氧化功能。7.血氨的来源：内源性和外源性 8.氨的转运：无毒方式丙AA和谷氨酰胺9.尿素循环：部位：肝的线粒体与胞液中；限速酶：精AA代琥珀酸合成酶；CPS-也很重要。尿素中两个N原子的来源不同NH3和天冬AA。10. AA的脱羧基作用：酶：AA脱羧酶；辅酶也为磷酸吡哆醛11.一碳单位：辅酶或运载体：四氢叶酸；功能：作为合成嘌呤及嘧啶核苷酸的原料，是联系氨基酸代谢与核酸代谢的枢纽。12.活性甲基循环：SAM在生物反应中是主要的甲基供体，它又在活性甲基循环中进行再生。13.苯丙AA代谢：先由苯丙AA羟化酶和四氢生物喋呤催化转变为酪AA。酪AA又先由转氨基作用，再由双加氧酶反应转变为尿黑酸。尿黑酸再进一步代谢形成延胡索酸和草酰乙酸。14.代谢的先天差错：代谢的先天差错起因于代谢途径中缺乏某种酶的遗传性代谢紊乱。苯丙酮尿症：缺乏苯丙AA羟化酶可引起某些智力迟钝。白化病：缺乏酪氨酸酶引起的黑色素合成障碍。15.支链氨基酸：包括亮AA、异亮AA和缬AA。分别为生酮AA、生糖兼生酮AA及生糖AA。其分解代谢重要在骨骼肌中进行。它们都是必需AA。16.问题：1.一个两岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙AA、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。试解释：患者何种酶缺陷？如何治疗？为什么患者尿中上述成分的含量增加？为什么患儿的毛发变白？2.试从氨基酸代谢解释下列现象：哺乳动物肝的转氨酶中，以天冬AA转氨酶的活性最强。正常人血中的氨基酸，以丙AA和谷AA含量最多。第八章 核苷酸代谢1.嘌呤：是由简单的化合物合成的，如甘氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、CO2和四氢叶酸一碳单位化合物。2.嘌呤合成控制环节：PRPP转酰胺基酶催化的磷酸核糖胺的形成。单独的AMP或GMP仅部分抑制此酶，而AMP和GMP在一起则强烈抑制此酶。IMP的合成是一个分支途径，它能转变为AMP或GMP，各有足够量时就能抑制本身合成。3.嘌呤的降解：产物是尿酸。形成过量尿酸可引起痛风。4.嘧啶：是由天冬氨酸、CO2和谷氨酰胺形成的。5.嘧啶合成的控制：人体内，嘧啶合成的控制在于UTP抑制氨甲酰磷酸合成酶，这是嘧啶合成的第二步。6.嘧啶的降解：不产生复杂的独特的产物，只产生一般的产物。7.脱氧核苷酸形成：由二磷酸核苷酸形成的。dUMP转变为dTMP（加一个甲基，需要四氢叶酸参与），因为DNA中有胸嘧啶，而非尿嘧啶。8.抗代谢物：可用许多种抗代谢物抑制嘌呤和嘧啶的降解和合成。这是化疗的根据之一。9.嘌呤和嘧啶合成代谢的区别：嘌呤：是在核糖磷酸上形成的；嘌呤合成是有分支的途径。嘧啶：是先合成嘧啶碱，然后核糖磷酸再加上去；嘧啶合成的途径是直线式途径，其产物UTP和CTP可以相互转换。第九章 物质代谢的联系与调节1.乙酰CoA及TCAC是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的重要枢纽。2.糖很容易转变成脂类：脂肪、胆固醇等，并为磷脂合成提供基本骨架。3.脂在体内则难转变成糖：脂分解产生的大量乙酰 CoA不能异生成糖；而脂肪分解代谢的正常进行，还依赖于糖代谢的正常进行。例如：TAC所需的草酰乙酸主要来源于糖；酮体分解部分依赖于TAC中间产物琥珀酰CoA4.蛋白质可转变成糖，而糖不能转变为蛋白质。蛋白质分解产生的20种氨基酸（亮、赖AA除外），均可生成a-酮酸转变为糖；反之，糖代谢产生的a-酮酸，在有氮源提供的情况下，可氨基化为某些非必需氨基酸。5.蛋白质可转变成脂类，脂不能转变为蛋白质。氨基酸代谢可生成乙酰CoA及合成磷脂的特殊原料，故蛋白质可转变为脂类；但脂类不能提供必需氨基酸的基本骨架，故脂类不能转变为蛋白质。6.核酸代谢与氨基酸和糖代谢关系密切。7.蛋白质在物质代谢中起主导作用：所有的代谢均离不开酶及一些调节蛋白（如激素等），故蛋白质起主导作用。8.细胞水平调节：主要通过改变关键酶结构或含量以影响酶活性，而对物质代谢进行调节。是生物最基本的调节方式。9.变构调节与化学修饰调节相辅相成。对于某一具体的酶而言，可同时受到这两种方式的调节。10.激素水平的调节：激素受体、激素反应元件等。11.整体调节：神经系统可通过内分泌腺间接调节代谢，也可直接对组织、器官施加影响，进行整体调节，从而使机体代谢处于相对稳定状态。饥饿及应激的物质代谢的改变是整体代谢调节的结果：短期饥饿的主要能量来源是贮存的蛋白质和脂肪，脂肪占85%。长期饥饿主要是脂酸和酮体供能，乳酸和丙酮酸是肝糖异生的主要来源。应激：胰高血糖素和生长激素增加，胰岛素分泌减少。12.比较丙酮酸脱氢酶复合体,a-酮戊二酸脱氢酶复合体的组成和作用机制：酶的底物不同，E1和E2不同，但作用相同。E3相同，辅因子相同，作用机制相似。1.谷胱甘肽（GSH）的作用1. 还原H2O2，使其变为水。2. 保护体内蛋白质或酶分子中巯基免遭氧化。3. 可与外源的嗜电子毒物结合，使机体免遭损害。4. GSH在AA吸收中的作用（g-谷氨酰基循环）。5. 肝脏生物转化中的GSH结合反应(谷胱甘肽S-转移酶催化)。2.谷氨酸经代谢可以生成的物质1. 谷氨酸谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）2. 谷氨酸a-酮戊二酸（转氨酶）3. 谷氨酸a-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脱氢酶）参与尿素合成4. 谷氨酸g-氨基丁酸（ L-谷氨酸脱羧酶）5. 谷氨酸合成蛋白质6. 谷氨酸经糖异生途径生成葡萄糖或糖原3.乙酰CoA在体内代谢中的枢纽作用A.代谢来源：糖氧化分解脂肪酸与甘油转变生成酮体转变生成生酮及生酮兼生糖氨基酸分解代谢转变生成等。B.代谢去路：缩合成酮体转变合成胆固醇经三羧酸循环彻底氧化分解合成非必需氨基酸少数用来合成神经递质乙酰胆碱少数用来合成乙酰谷氨酸（氨基甲酰磷酸合成酶）4.肌肉收缩产生的大量乳酸的代谢去向1. 大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在肝脏经糖异生合成葡萄糖。2. 大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在心肌中经LDH1催化生成丙酮酸氧化供能。3. 大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在肾脏异生为糖或经尿排出。4. 一部分乳酸在肌肉内脱氢生成丙酮酸而进入有氧氧化。5.6-磷酸葡萄糖的代谢途径A.代谢来源：己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成。糖原分解产生的1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖。非糖物质经糖异生由6-磷酸果糖异生而成。B.代谢去路：经糖酵解生成乳酸经糖的有氧氧化彻底氧化成CO2、H2O和ATP通过变位酶催化生成1-磷酸葡萄糖，合成糖原在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途径6.NADPH的来源1. 主要来自磷酸戊糖途径2. 胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应也可提供少量的NADPH。7.NADPH的作用A.NADPH是体内许多合成代谢的供氢体： FA、胆固醇的合成； 参与机体合成非必需AA。B.NADPH参与体内羟化反应 与生物合成有关的羟化反应 例如：胆固醇胆汁酸、类固醇激素；PheTyr 多巴 与生物转化有关的羟化反应。例如：微粒体依赖P450的加单氧酶系线粒体单胺氧化酶系(MAO)C.NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态：在红细胞中还原型谷胱甘肽更具重要作用。 D.NADPH用于从核苷酸还原为脱氧核苷酸8.草酰乙酸的代谢A.在TCA循环中，草酰乙酸是乙酰CoA的受体，若草酰乙酸量不足，会影响乙酰CoA的氧化。B.在线粒体中，丙酮酸草酰乙酸C.在胞浆中，草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸，从而异生成糖D.谷草转氨酶(GOT or AST)催化：Glu草酰乙酸a-酮戊二酸天冬氨酸9.草酰乙酸在代谢中的作用：A.来源：天冬氨酸的转氨基反应（脱氨） 苹果酸脱氢反应 柠檬酸裂解反应 丙酮酸羧化反应B.去路：进入三羧酸循环 进入糖异生途径 转氨基作用的氨基受体（氨基化为天冬氨酸）10.丙酮酸在代谢中的作用A.来源：糖酵解和糖有氧氧化时由磷酸烯醇式丙酮酸底物水平磷酸化生成 （丙酮酸激酶） 乳酸脱氢生成（乳酸脱氢酶） 脂肪分解的甘油氧化成磷酸二羟丙酮再经糖酵解途径生成 丙氨酸脱氨基生成B.去路：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA（丙酮酸脱氢酶复合体） 丙酮酸羧化生成草酰乙酸（丙酮酸羧化酶） 丙酮酸还原为乳酸（乳酸脱氢酶） 丙酮酸异生为葡萄糖或糖原 丙酮酸经异生途径生成磷酸二羟丙酮，再转变为甘油。 丙酮酸经氨基化合成丙氨酸。也可作为色、丝、苏氨酸等合成的碳骨架。11.有关循环1. 三羧酸循环(柠檬酸循环或Krebs循环)2. 鸟氨酸循环(尿素循环或Krebs-Henseleit循环)3. 底物循环、无效循环4. 柠檬酸-丙酮酸循环5. 乳酸循环6. 嘌呤核苷酸循环7. 丙氨酸-葡萄糖循环8. 甲硫氨酸循环9. g-谷氨酰基循环12.能量计算13.运载体A.肉碱转运脂酰CoA至Mit参与b-氧化B.CM转运外源性的TG及胆固醇C.VLDL转运内源性的TG及胆固醇D.LDL转运内源性的胆固醇E.HDL逆向转运胆固醇F.清蛋白转运FA、胆红素、磺胺等G.线粒体内膜上存在运载不同物质的转运载体H.线粒体呼吸链中的递氢体和递电子体14.相关知识的比较A.多肽链和多核苷酸链结构的异同点B.肌红蛋白和血红蛋白的氧解离曲线的差异及其生理意义。 C.酶的可逆抑制作用分类及其动力学特点D.糖三大分解途径的特点与功能E.TCA循环中氧化磷酸化与底物水平磷酸化ATP生成方式的不同。F.NADH与NADPH体内生成与功能G.酮体和尿素的比较H.NADH氧化呼吸链和琥珀酸氧化呼吸链I.蛋白质的a-螺旋与DNA的双螺旋结构J.蛋白质的变性与变构K.脂肪酸的b氧化与脂肪酸的生物合成M.DNA与RNAN.四种血浆脂蛋白的组成、特点和功能的比较O.酶的变构调节和共价修饰调节15.下列物质的相互转变是否可能葡萄糖脂肪； 脂肪葡萄糖；甘油葡萄糖；亮氨酸葡萄糖； 色氨酸葡萄糖；组氨酸一碳单位； 葡萄糖蛋白质。16.问题：列表小结8种以上维生素的辅酶形式及参与的生化代谢在氨基酸代谢中和在糖代谢中的作用。总结线粒体在物质代谢中的作用。