血液内科ppt课件

弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 D I C DIC是一种在许多严重疾病的过程中，由致病要素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓构成及继发性纤溶亢进的综合症。临床可表现为广泛的全身性出血，组织器官供血缺乏，功能妨碍等一系列病症。病因病因感染：占感染：占DIC发病数的发病数的30%。细菌、病毒、真菌、原虫、细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等。立克次体等。恶性肿瘤：占恶性肿瘤：占20%30%。急性白血病，各种实体瘤，急性白血病，各种实体瘤，如前列腺、胰腺、肝、肺、如前列腺、胰腺、肝、肺、肾肿瘤。肾肿瘤。病理产科：占病理产科：占4%12%。羊水。羊水栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死胎潴留、重度妊高征、感染性流胎潴留、重度妊高征、感染性流产等。产等。手术及创伤：占手术及创伤：占1%5%。医源性疾病：占医源性疾病：占4%8%。药物、手术及医疗操作、。药物、手术及医疗操作、肿瘤治疗、不正常的医疗过程，如溶血性输血反肿瘤治疗、不正常的医疗过程，如溶血性输血反响。响。全身各系统疾病：全身各系统疾病：心血管如恶性高血压、肺心病、心梗、自心血管如恶性高血压、肺心病、心梗、自发性细菌性腹膜炎发性细菌性腹膜炎(SBE)(SBE)。呼吸系如呼吸系如ARDSARDS、肺堵塞。、肺堵塞。消化系如细菌性腹膜炎、坏死性胰腺炎、消化系如细菌性腹膜炎、坏死性胰腺炎、重症肝硬化、胆道感染。重症肝硬化、胆道感染。造血系统疾病如造血系统疾病如AL(APL)AL(APL)、溶贫、溶、溶贫、溶血性尿毒症综合征血性尿毒症综合征(HuS)(HuS)、TTPTTP。肾脏病如急进性肾炎。肾脏病如急进性肾炎。内分泌疾病如糖尿病酮症酸中毒。内分泌疾病如糖尿病酮症酸中毒。其它如其它如COCO中毒、中暑、新生儿硬肿中毒、中暑、新生儿硬肿症、症、GVHDGVHD、严重输液反响。、严重输液反响。诱发要素诱发要素单核巨噬细胞系统功能单核巨噬细胞系统功能受损，如重症肝炎、延受损，如重症肝炎、延续大量运用糖皮质激素。续大量运用糖皮质激素。高凝形状：妊娠、肾病综合症。高凝形状：妊娠、肾病综合症。纤熔活性下降：过度运用纤溶抑制纤熔活性下降：过度运用纤溶抑制剂。剂。可使可使DIC“启动阀下降的要素如缺启动阀下降的要素如缺O2、酸中毒、脱水、休克。、酸中毒、脱水、休克。致病要素致病要素血管内皮细胞血管内皮细胞致病要素致病要素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统TNFIL-11组织因子组织因子凝血酶凝血酶DIC微血栓微血栓继发性纤溶继发性纤溶 FDP出血出血致病要素致病要素组织细胞或体液组织细胞或体液微血管病溶血微血管病溶血组织功能损害组织功能损害凝血因子耗费凝血因子耗费临床表现出血 是DIC最常见的病症，发生率84%96%，其特点：出血忽然发生，不易用原发病解释；出血部位广泛；出血部位广泛；除出血外，常伴有除出血外，常伴有DIC其它临床表其它临床表现，如：休克、栓塞、脏器功能不现，如：休克、栓塞、脏器功能不全；全；抗抗DIC治疗有效。治疗有效。休克和微循环衰竭休克和微循环衰竭 发生率发生率3080%，特，特点：点：忽然发生，不易用原发病解释；忽然发生，不易用原发病解释；常伴常伴DIC其它病症；其它病症；休克在休克在DIC早期即出现，可伴各脏器功能早期即出现，可伴各脏器功能不全。不全。微血管检塞微血管检塞 发生率发生率12%50%，特，特点：点：分布广泛，甚少出现血栓构成或栓塞分布广泛，甚少出现血栓构成或栓塞的部分定位病症及体征，很难找到影的部分定位病症及体征，很难找到影像学证据。像学证据。常为体表浅层栓塞，如皮肤、粘膜常为体表浅层栓塞，如皮肤、粘膜发绀，进一步可开展为血栓栓塞性发绀，进一步可开展为血栓栓塞性坏死。坏死。体腔深部脏器检查表现为有关脏器体腔深部脏器检查表现为有关脏器功能衰竭，发生率最高为肾功能衰竭，发生率最高为肾(54%)，其次为肺、大脑等。其次为肺、大脑等。微血管病性溶血微血管病性溶血 发生率发生率25%，特点：，特点：多数缺乏血管内溶血病症及体征；多数缺乏血管内溶血病症及体征；血色素进展性下降；血色素进展性下降；血片可见较多量红细胞碎片、三角形、血片可见较多量红细胞碎片、三角形、盔形红细胞。盔形红细胞。实验室检查实验室检查血小板计数减低，或血小板代谢产物，血小板计数减低，或血小板代谢产物，如如:GMP-140、PF4、TXB2升高。升高。凝血因子有关检查：凝血因子有关检查：1)纤维蛋白原纤维蛋白原(Fg)含量减低，高凝期可增含量减低，高凝期可增高，高，1.5g/L，4.0g/L。2)凝血酶原时间凝血酶原时间PT延伸延伸3秒以上。秒以上。3)凝血酶时间凝血酶时间TT延伸延伸3秒以上。秒以上。4)活化部分凝血酶时间活化部分凝血酶时间APTT延伸延伸10秒秒以上。以上。v纤溶目的纤溶目的v13P实验：反映实验：反映FDP，尤其是碎片，尤其是碎片X存在，存在，阳性率较高，操作简单。阳性见于阳性率较高，操作简单。阳性见于DIC早、早、中期。阴性见于正常人，中期。阴性见于正常人，DIC晚期及原发性晚期及原发性纤溶。纤溶。v2血血FDP测定测定 FDP含量升高含量升高3血血D-D二聚体二聚体 为交联纤维蛋白特异性为交联纤维蛋白特异性降解产物分子标志之一，降解产物分子标志之一，DIC时阳性率时阳性率93%，原发性纤溶阴性。，原发性纤溶阴性。4纤溶酶原纤溶酶原PLG含量及活性减低。含量及活性减低。v其它分子标志物其它分子标志物v1)凝血酶原碎片凝血酶原碎片1+2(F1+2)是凝血酶原是凝血酶原凝血酶过程中的降酶产物，直接反映凝血酶过程中的降酶产物，直接反映凝血酶早期激活程度。凝血酶早期激活程度。2)2)纤维蛋白肽纤维蛋白肽A A、B BFPAFPA、FPBFPB是纤维蛋是纤维蛋白原白原 凝血酶凝血酶 纤维蛋白过程中最早释放纤维蛋白过程中最早释放的肽链片段，是凝血酶激活纤维蛋白构的肽链片段，是凝血酶激活纤维蛋白构成的前期目的。成的前期目的。3)3)抗凝血酶抗凝血酶III(AT-III)III(AT-III)含量及活性减低。含量及活性减低。DIC诊断诊断存在易引起存在易引起DIC的根底疾病。的根底疾病。有以下二项以上的临床表现：有以下二项以上的临床表现：多发性出血倾向。多发性出血倾向。不易用原发病解释的微循环衰不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。竭或休克。多发性微血管栓塞病症。多发性微血管栓塞病症。抗凝治疗有效。抗凝治疗有效。实验室目的实验室目的 主要诊断目的主要诊断目的 同时有以下三项同时有以下三项以上异常。以上异常。PLT20mg/L肝病肝病60mg/L，D-D二聚体阳性。二聚体阳性。纤溶酶原含量及活性下降。纤溶酶原含量及活性下降。AT-III含量及活性下降不适于肝含量及活性下降不适于肝病。病。血浆血浆VIII:C，活性，活性50%肝病必肝病必备备DIC分期、分型分期、分型 分期分期 高凝期高凝期 DIC早期，早期，CT、PT、APTT可缩短，其它凝血因子活性可缩短，其它凝血因子活性及程度升高。及程度升高。耗费性低凝血期耗费性低凝血期 临床表现出血，临床表现出血，CT、PT、APTT均延伸，各种凝均延伸，各种凝血因子程度下降。血因子程度下降。继发性纤溶继发性纤溶 出血病症进一步恶化，出血病症进一步恶化，CT延伸，各项纤溶实验阳性。延伸，各项纤溶实验阳性。分型分型急性型急性型 起病急骤，数小时至起病急骤，数小时至12天内发天内发病，病症凶险，常见于严重感染、羊病，病症凶险，常见于严重感染、羊水栓塞、溶血性输血反响、水栓塞、溶血性输血反响、APL、大、大手术及创伤。手术及创伤。l慢性型慢性型 起病缓慢，病程较长，可继起病缓慢，病程较长，可继续几周以上，临床以血栓栓塞表现续几周以上，临床以血栓栓塞表现多见，早期出血病症不严重，可见多见，早期出血病症不严重，可见于癌肿播散、死胎滞留、于癌肿播散、死胎滞留、SLE等。等。鉴别诊断鉴别诊断 重症肝炎重症肝炎TTP原发性纤溶原发性纤溶 以原发性纤溶而不伴发血管内凝以原发性纤溶而不伴发血管内凝血的综合症。血的综合症。原发性纤溶的诊断原发性纤溶的诊断存在易引起原发性纤溶的根底疾病。存在易引起原发性纤溶的根底疾病。广泛出血。广泛出血。实验室检查实验室检查：与与DIC继发性纤溶一样点：继发性纤溶一样点：纤维蛋白原降低；纤维蛋白原降低；FDP增高增高 与与DIC继发性纤溶不同点：继发性纤溶不同点：血小板减低及凝血因子程度无明显减血小板减低及凝血因子程度无明显减低；低；3P实验实验(一一)；D-D聚体聚体(一一)。血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜DIC 治治 疗疗根底疾病治疗及诱因的消除根底疾病治疗及诱因的消除补充血容量，改善微循环，纠正酸碱失衡补充血容量，改善微循环，纠正酸碱失衡 抗凝血治疗抗凝血治疗 肝素肝素 机理机理 加速加速AT-III对凝血酶的中和；对凝血酶的中和；中和活化的因子中和活化的因子XIa、Xa、IXa；促进纤溶作用；促进纤溶作用；降低血粘度等。降低血粘度等。顺应症顺应症 有有DIC的诊断根据而暂不能去除的诊断根据而暂不能去除DIC病因者都可思索运用，尤适用于羊水病因者都可思索运用，尤适用于羊水栓塞、严重血型不合的溶血性输血反响、栓塞、严重血型不合的溶血性输血反响、迸发性紫癜等。感染性迸发性紫癜等。感染性DIC、重症肝病、重症肝病DIC及新生儿及新生儿DIC肝素运用有争议。肝素运用有争议。忌讳症忌讳症 有手术史及损伤创面未经良有手术史及损伤创面未经良好止血者；近期有活动性出血；晚好止血者；近期有活动性出血；晚期期DIC以继发性纤溶亢进为主时肝以继发性纤溶亢进为主时肝素作用不大，原发性纤溶也无运用素作用不大，原发性纤溶也无运用指征。指征。剂量：普通首剂剂量：普通首剂1.0mg/kg iv或静滴，以后或静滴，以后0.51.0mg/kg q6h，滴完后，滴完后3h用用CT试管试管法作为监测肝素用量根据。普通法作为监测肝素用量根据。普通CT延伸延伸1倍左右，提示剂量适宜，近年来趋向于小倍左右，提示剂量适宜，近年来趋向于小剂量用药剂量用药0.250.5mg/kg，q12h皮下注射。皮下注射。DIC类型与病期类型与病期 急性型及重症急性型及重症DIC早期肝素用量可偏大，慢性型及早期肝素用量可偏大，慢性型及DIC晚期，或预防性运用，剂量宜晚期，或预防性运用，剂量宜偏小。偏小。酸中毒时，肝素灭活快，用量宜偏酸中毒时，肝素灭活快，用量宜偏大。大。肝肾功能妨碍时，肝素灭活及排泄肝肾功能妨碍时，肝素灭活及排泄慢，用量宜小。慢，用量宜小。血小板重度减少，凝血因子明显低血小板重度减少，凝血因子明显低下时，应减少肝素用量。下时，应减少肝素用量。血浆血浆AT-III减少时，肝素用量适当添加，减少时，肝素用量适当添加，并补充并补充AT-III制剂。制剂。用肝素后要求用肝素后要求 CT延伸至延伸至1530，12提提示用量缺乏示用量缺乏30提示过量或纤溶亢进，可提示过量或纤溶亢进，可分别予以鱼精蛋白中和或用纤溶抑制剂。分别予以鱼精蛋白中和或用纤溶抑制剂。低分子量肝素的运用低分子量肝素的运用 分子量分子量30007000，对凝血酶的作用较普，对凝血酶的作用较普通肝素弱，而抗通肝素弱，而抗Xa作用强于抗凝血酶，作用强于抗凝血酶，因此出血的副反响小。皮下注射因此出血的副反响小。皮下注射90%被被吸收普通肝素吸收普通肝素15%20%抗凝作用可抗凝作用可继续继续24h；只需；只需1天皮下注射天皮下注射1次普通肝次普通肝素只能坚持素只能坚持0.68h，尤适用于预防血栓，尤适用于预防血栓构 成 及 血 栓 构 成 急 性 期。用 量构 成 及 血 栓 构 成 急 性 期。用 量75150u/kg.d不同剂型，用量不同不同剂型，用量不同)其它抗凝药与抗血小板药其它抗凝药与抗血小板药 适用于慢性适用于慢性DIC或可疑或可疑DIC病例。病例。复方丹参复方丹参:抗凝血，抗血小板聚集作用。抗凝血，抗血小板聚集作用。低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐:抗血小板聚集，补充血抗血小板聚集，补充血容量，疏通微循环。容量，疏通微循环。潘生丁潘生丁:抑制血小板聚集，抗血栓作用。抑制血小板聚集，抗血栓作用。阿司匹林阿司匹林:抑制前列腺素代谢抗血小板聚抑制前列腺素代谢抗血小板聚集。集。噻氯匹定噻氯匹定Ticlopidine:稳定血小板膜，稳定血小板膜，抑制抑制ADP诱导的血小板聚集。诱导的血小板聚集。AT-III:和肝素合用可减少肝素用量，添和肝素合用可减少肝素用量，添加肝素疗效。加肝素疗效。补充凝血因子补充凝血因子 新颖全血、新颖血浆、血新颖全血、新颖血浆、血小板、纤维蛋白原、人凝血酶原复合物小板、纤维蛋白原、人凝血酶原复合物(PPSB)。在在DIC发病要素未去除前单独补充凝发病要素未去除前单独补充凝血因子可加重血因子可加重DIC，需合并肝素运用。，需合并肝素运用。纤溶抑制剂纤溶抑制剂顺应症：顺应症：有纤溶亢进的临床及实验证据有纤溶亢进的临床及实验证据;DIC晚期继发性纤溶成为出血的主要晚期继发性纤溶成为出血的主要 缘由。缘由。制剂：制剂：6氨基乙酸氨基乙酸EACA2.010.0g/d分次静滴，分次静滴，静滴过快可使血压下降，血尿忌用。静滴过快可使血压下降，血尿忌用。对羧基苄胺对羧基苄胺PAMBA0.21.0g/d分次分次iv 止血环酸止血环酸AMCA500700mg/d分次分次 抑肽酶抑肽酶 广谱蛋白酶抑制剂，兼有抑制纤广谱蛋白酶抑制剂，兼有抑制纤溶及溶及Xa作用，作用，5万万u首剂首剂1万万u/h，继续静滴。，继续静滴。溶栓疗法溶栓疗法顺应症顺应症 脏器功能损害表现突出，经脏器功能损害表现突出，经DIC治治疗无好转；疗无好转；DIC末期，凝血及纤溶过程均无阻末期，凝血及纤溶过程均无阻止，脏器功能恢复欠佳；止，脏器功能恢复欠佳；有明显血栓栓塞的临床及实验室根据。有明显血栓栓塞的临床及实验室根据。制剂制剂 尿激酶尿激酶:首剂首剂4000u/kg400u/kg.h，新制剂单链尿激酶特异性强有赖于纤新制剂单链尿激酶特异性强有赖于纤维蛋白存在，副反响少。维蛋白存在，副反响少。t-PA:高效特异的纤溶酶原激活剂。高效特异的纤溶酶原激活剂。其它治疗其它治疗糖皮质类固醇激素糖皮质类固醇激素:不宜常规运用，在以下情不宜常规运用，在以下情况时可顺应运用：况时可顺应运用：根底疾病需糖皮质激素运用，如各种变态根底疾病需糖皮质激素运用，如各种变态反响所致的反响所致的DIC。感染性休克伴发感染性休克伴发DIC，皮质激素可减轻，皮质激素可减轻中毒病症。中毒病症。并发肾上腺皮质功能不全。并发肾上腺皮质功能不全。山莨岩碱山莨岩碱 可解除血管痉挛，改善微循环，可解除血管痉挛，改善微循环，纠正休克。纠正休克。