Reye综合症病例分析ppt课件

1学习交流PPT病例小时入院 生化检查：胆红素、转氨酶增高，肾功降低 临床诊断：昏迷：原因待诊2学习交流PPT3学习交流PPT4学习交流PPT5学习交流PPT影像大部分（灰白质）呈均一性低密度影，脑室系统稍变窄，脑沟裂消失，双侧基本对称弥漫性脑水肿。6学习交流PPT临床疗1周后苏醒，2周后带较重神经系统后遗症出院。7学习交流PPT病例院后2+小时死亡 未完善相关生化检查。8学习交流PPT9学习交流PPT10学习交流PPT11学习交流PPT病例天，昏迷2+小时入院 生化检查：转氨酶明显增高 入院2天后死亡12学习交流PPT13学习交流PPT14学习交流PPT15学习交流PPT概yndrome)，又称脑病合并内脏脂肪变性 曾一度称脑肝肾综合症 1963年由Reye等人首先报道（Named after Australian pathologist R.Douglas Reye,who first reported it as a distinct syndrome in 1963）16学习交流PPT病因、病类药物）关系密切，推测可能是病毒和（或）药物攻击作用线粒体造成其功能障碍。遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。病理特点：急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性 病理生理：广泛性急性线粒体功能障碍17学习交流PPT临床七版P407-408)；6月-4岁，男性多见（某杂志报道）起病急，意识障碍出现早（昏迷、深昏迷），一般无高热，预后差，大多昏迷后数小时至2天内死亡，1-2周苏醒者多带后遗症 起病前多有上感表现，多有服用水杨酸类药物情况 肝肾功能异常，转氨酶增高明显而无黄疸是其鉴别点之一 治疗无特殊，多是对症，抗病毒治疗效果不肯定18学习交流PPT鉴别都较容易 和病毒性肝炎也较容易诊断，丙肝一般不见弥漫性脑水肿，而Reye综合症一般无黄疸 所谓急性中毒性脑病是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病程较瑞氏综合征为轻。19学习交流PPT小差 弥漫性脑水肿 肝肾功能异常 病毒（B型流感、水痘)药物（水杨酸）线粒体20学习交流PPT21学习交流PPT