超声医学课件：先天性心脏病的超声诊断

What will happen to child?(outcome)Why did this happen?(causation)Will it happen again?(risk)环境因素？环境因素？理化因素？理化因素？感染因素？感染因素？遗传因素？遗传因素？其它？其它？一、概述（一、概述（EssentialityEssentiality）二、二、胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 （Embryology of the heartEmbryology of the heart）心球的远侧份较细长，心球的远侧份较细长，称动脉干，动脉干前端称动脉干，动脉干前端连接动脉囊，动脉囊连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部为弓动脉的起始部 动脉干动脉囊心内膜垫心内膜垫室间孔的封闭室间孔的封闭大动脉畸形大动脉畸形w 大动脉旋转异常：大动脉转位或异位大动脉旋转异常：大动脉转位或异位w 大动脉分隔异常：主肺动脉窗、永存动大动脉分隔异常：主肺动脉窗、永存动脉干（共同动脉干），心室双出口等脉干（共同动脉干），心室双出口等w 半月瓣的异常：半月瓣的异常：主动脉瓣畸形（二叶瓣、主动脉瓣畸形（二叶瓣、单瓣，四叶瓣等）；肺动脉瓣畸形单瓣，四叶瓣等）；肺动脉瓣畸形w 主动脉弓及其分支的发育异常：右位主主动脉弓及其分支的发育异常：右位主动脉弓，主动脉弓离断等动脉弓，主动脉弓离断等三、正常胎儿血液循环特点三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal CirculationFetal Circulation）先心病系统诊断法先心病系统诊断法先心病多见复杂畸形先心病多见复杂畸形,除病理形态结构和功能改变外除病理形态结构和功能改变外,常伴有心脏房室和大血管的连接和排列异常。常伴有心脏房室和大血管的连接和排列异常。将心脏（含大血管）分成若干节段将心脏（含大血管）分成若干节段,分析其连接、排分析其连接、排列及相互关系列及相互关系,称为节段分析法。这一概念和方法于称为节段分析法。这一概念和方法于1972 1972 年首先由病理学家年首先由病理学家Van PraaghVan Praagh提出提出 将心脏划分为将心脏划分为3 3个节段个节段:心房、心室和大动脉。首先根心房、心室和大动脉。首先根据形态学标志或特征据形态学标志或特征,确定心脏确定心脏3 3个节段，并循序分析个节段，并循序分析其解剖连接、空间排列和相互间的关系为节段分析的其解剖连接、空间排列和相互间的关系为节段分析的内容。内容。复杂先心病诊断所必须遵循的原则复杂先心病诊断所必须遵循的原则w胚胎发育过程中，心房、腹部内脏和肺胚胎发育过程中，心房、腹部内脏和肺脏发育密切相关，关系恒定，在分析心脏脏发育密切相关，关系恒定，在分析心脏位置和节段关系时多同时分析内脏位置，位置和节段关系时多同时分析内脏位置，以做出全面诊断以做出全面诊断w内脏正位：内脏正位：w内脏反位内脏反位w内脏不定位内脏不定位1 1、正位（、正位（Situs SolitusSitus Solitus，S S）内脏位置正常，形态学的右心房在右侧，左心内脏位置正常，形态学的右心房在右侧，左心房在左侧；房在左侧；2 2、反位（、反位（Situs inversusSitus inversus，I I）内脏反位或异位，形态学的右心房在左侧，内脏反位或异位，形态学的右心房在左侧，左心房在右侧左心房在右侧3 3、不定位（、不定位（Situs ambigusSitus ambigus，A A）内脏内脏-心房位的基本类型不能肯定。通常是单心心房位的基本类型不能肯定。通常是单心房，共同房室瓣，水平肝，无脾或多脾。房，共同房室瓣，水平肝，无脾或多脾。w 1 1、右袢（、右袢（Dextro-loopDextro-loop）形态学的右心室在右侧，形态学的左心室在形态学的右心室在右侧，形态学的左心室在左侧。左侧。w 2 2、左袢（、左袢（Levo-loopLevo-loop）形态学的右心室在左侧，形态学的左心室在形态学的右心室在左侧，形态学的左心室在右侧。右侧。w 1 1、心房心房-心室连接一致（心室连接一致（concordant)concordant)形态学的右心房和形态学的右心室连接，形形态学的右心房和形态学的右心室连接，形态学的左心房与形态学的左心室连接。态学的左心房与形态学的左心室连接。w 2 2、心房、心房-心室连接不一致心室连接不一致(discordantdiscordant）形态学的右心房和形态学的左心室连接，形形态学的右心房和形态学的左心室连接，形态学的左心房与形态学的右心室连接。态学的左心房与形态学的右心室连接。w 3.3.在单心房时，只是一个共同房室瓣与双心室连接在单心房时，只是一个共同房室瓣与双心室连接心室共同入口心室共同入口w 4.4.在单心室时，二、三尖瓣或共同房室瓣与主心室腔在单心室时，二、三尖瓣或共同房室瓣与主心室腔连接。连接。心室双入口心室双入口 一侧无连接（一侧房室瓣闭锁）一侧无连接（一侧房室瓣闭锁）1 1、正常位：、正常位：AAo AAo 在在 MPA MPA 的的右、后、下方：右、后、下方：S SSDAL正常位右转位前位左转位小小 结结w 胚胎发育的不同阶段均可出现异常胚胎发育的不同阶段均可出现异常w 同一患儿可在多阶段出现异常同一患儿可在多阶段出现异常w 部分畸形相伴发生，形影相随，称之为部分畸形相伴发生，形影相随，称之为“综合征综合征”w 复杂畸形需运用节段分析法进行诊断，复杂畸形需运用节段分析法进行诊断，避免混乱和漏诊，避免混乱和漏诊，常见先天性心脏病的分类w 左向右分流型潜在青紫型左向右分流型潜在青紫型w 室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）w 右向左分流型青紫型右向左分流型青紫型 法洛四联症（法洛四联症（TOFTOF）完全性大动脉转位（完全性大动脉转位（TGATGA）w 无分流无青紫型无分流无青紫型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 w 胚胎时期原始心胚胎时期原始心房间隔的发生、房间隔的发生、吸收及融合异常，吸收及融合异常，导致左右心房之导致左右心房之间间异常异常通道残通道残留留 定义概述（概述（SummarySummary）w最常见的先天性心脏病之一最常见的先天性心脏病之一 w发病率为发病率为 18%18%w女性多见女性多见w可单独存在，或与其他心血管畸形可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在合并存在病理分型病理分型根据解剖部位大致分型根据解剖部位大致分型w 原发孔型：约占所有房缺的原发孔型：约占所有房缺的15152020w 继发孔型：继发孔型：95%95%w 中央型（卵圆孔型）中央型（卵圆孔型）约占约占7676 静脉窦型（上腔型）：约静脉窦型（上腔型）：约3.53.5 下腔型：下腔型：7 71212，与下腔静脉入口相，与下腔静脉入口相 延续，此型约占延续，此型约占1212w 混合型：混合型：7 78 8，缺损一般较大，占，缺损一般较大，占房间隔的绝大部分，类似功能单心房房间隔的绝大部分，类似功能单心房w 特殊类型：特殊类型：冠状静脉窦型房缺冠状静脉窦型房缺分型示意图分型示意图原发孔型原发孔型w继发孔型继发孔型 上腔型上腔型（静脉窦型）（静脉窦型）缺损位于房间隔后上缺损位于房间隔后上方方上界紧邻上腔静脉底上界紧邻上腔静脉底部部与腔静脉入口没有明与腔静脉入口没有明显界线。显界线。往往伴有部分型肺静往往伴有部分型肺静脉异位引流（右脉异位引流（右侧肺静脉）侧肺静脉）病理生理病理生理w 最基本的血流动力学改变是房水平分流。最基本的血流动力学改变是房水平分流。w 分流量取决于缺损大小及两房间压力差。分流量取决于缺损大小及两房间压力差。w 分流方向取决于两心房之间的压力差，分流方向取决于两心房之间的压力差，严重病例后期可发生肺动脉高压（艾森严重病例后期可发生肺动脉高压（艾森门格综合症）。门格综合症）。临床表现临床表现(Clinical manifestation)(Clinical manifestation)临床表现临床表现w 早期无明显临床症状，部分严重者可有早期无明显临床症状，部分严重者可有劳力性胸闷、气促等表现劳力性胸闷、气促等表现w 中年时出现并发症者明显增加，中年时出现并发症者明显增加，3030患患者可出现肺动脉高压。者可出现肺动脉高压。w 自然预后：一岁以内，约自然预后：一岁以内，约5050患婴可出患婴可出现自然闭合；未闭合者一般可存活到成现自然闭合；未闭合者一般可存活到成年甚至老年年甚至老年ASD 的EKG/IMAGE超声诊断超声诊断w 检查切面检查切面:剑下四腔心或双房切面：确诊切面剑下四腔心或双房切面：确诊切面 胸骨旁短轴切面；胸骨旁短轴切面；胸骨旁四腔心；胸骨旁四腔心；心尖四腔心心尖四腔心.超声诊断超声诊断w 2D2D超声心动图表现超声心动图表现:原发改变：房间隔局部回声失落或中断（注原发改变：房间隔局部回声失落或中断（注意假性回声失落）意假性回声失落）;继发改变：缺损较大时可有右心容量及压力继发改变：缺损较大时可有右心容量及压力负荷过重表现（右心增大，三尖瓣环及肺动负荷过重表现（右心增大，三尖瓣环及肺动脉瓣环扩张，肺动脉增宽，肺动脉高压等）脉瓣环扩张，肺动脉增宽，肺动脉高压等）房间隔缺损（I孔型，原发孔）ASD显示房间隔连续性中断，断端回声增强（火柴头）右心增大房间隔缺损（II孔型）（胸骨旁及心尖四腔心切面）剑下双房切面：上腔型上腔型ASDASD房间隔缺损（混合型）房间隔缺损（混合型）静脉窦型静脉窦型ASDASD剑下双房切面显示：剑下双房切面显示：ASDASD缺损上缘即为缺损上缘即为上腔静脉（上腔静脉（SVCSVC）ASDSVC经食道超声心动图显示房间隔缺损（心尖四腔心切面）房间隔假性回声失落房间隔假性回声失落超声诊断超声诊断w 多普勒超声心动图多普勒超声心动图 ：(1)(1)脉冲多普勒法；脉冲多普勒法；(2)(2)彩色多普勒显像（彩色多普勒显像（CDFICDFI）：对小缺损尤其）：对小缺损尤其敏感敏感w 经食管超声心动图经食管超声心动图(TEE)(TEE)：确诊成人患者：确诊成人患者CDFI显示全心动周期过隔分流注意分流颜色及方向缺损较大时，分流颜色黯淡，缺损小，通常颜色明亮剑下双房切面：CDFI显示ASD少量过隔分流ASD过隔分流：注意两者颜色差异频谱多普勒显示过隔分流频谱，呈三相波食道超声显示食道超声显示ASD及其过隔分流及其过隔分流实时三维超声3DASD-3D频谱多普勒测定肺动脉压力根据三尖瓣反流测定肺动脉压力ASD右向左分流 治疗ASD介入治疗介入治疗Interventional treatment of ASDASD闭合器闭合器TTE post Interventionw Transesophageal echocardiogram showing Amplatzer device placed across the defect forming a“sandwich”over the atrial septal defect occluder房间隔缺损介入封堵术后Parasternal Short-axis view shows the occluder placed across the defect of atrial septum:occluderAOLARAColor flow Doppler of four-chamber view:no residual shunt after ASD transcatheter closure剑下双房切面显示房间隔高回声补片。诊断标准诊断标准wDiagnostic criterion:(1)(1)切面超声心动图多个切面显示房间隔切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声失落；局部回声失落；(2)(2)多普勒超声心动图显示房水平有左向多普勒超声心动图显示房水平有左向右分流；右分流；(3)(3)常伴有或不伴右心容量负荷过重表现。常伴有或不伴右心容量负荷过重表现。合并畸形合并畸形w 肺静脉异位引流肺静脉异位引流w 大动脉转位大动脉转位w 室间隔缺损室间隔缺损w 动脉导管未闭动脉导管未闭w 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁w 肺动脉狭窄肺动脉狭窄鉴别诊断鉴别诊断w Differential diagnosis:Differential diagnosis:(1)(1)卵圆孔未闭卵圆孔未闭(patent foramen ovalepatent foramen ovale)：(2)(2)肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流(anomalous drainage anomalous drainage of pulmonary veinsof pulmonary veins):):(3)(3)房间隔瘤：房间隔瘤：卵圆孔未闭卵圆孔未闭胎儿血液循环的遗留胎儿血液循环的遗留表现表现不能归属于不能归属于ASDASD发生率较高，尸检捡发生率较高，尸检捡出率约出率约2727通常情况下呈功能封通常情况下呈功能封闭，无房水平分流闭，无房水平分流意义：特殊情况下，意义：特殊情况下，可导致矛盾性栓塞可导致矛盾性栓塞剑下双房切面：显示未闭卵圆窝处双层结构：左侧的原发隔样结构及右侧的继发隔回声RALA卵圆孔瓣甩向左房卵圆孔瓣由原发隔形成，回声纤细LA斜形缝隙，细小分流CDFI显示细小过隔分流 房缺诊断注意事项房缺诊断注意事项1.1.避免出现假阴性或假阳性，要与避免出现假阴性或假阳性，要与 PFOPFO鉴别，鉴别，同时可能有多个，有些位置较隐匿。同时可能有多个，有些位置较隐匿。2.2.剑下双房或四腔心切面为最可靠诊断切面剑下双房或四腔心切面为最可靠诊断切面3.CDFI3.CDFI有助于细小缺损的发现有助于细小缺损的发现4.4.紧密结合临床，临床症状与紧密结合临床，临床症状与ASDASD大小关系。大小关系。5 5.有否合并其他畸形，如肺静脉异位引流，主动有否合并其他畸形，如肺静脉异位引流，主动脉弓病变等。脉弓病变等。6.6.儿童诊断易，成人诊断较难，尤其是小缺损儿童诊断易，成人诊断较难，尤其是小缺损 二二 .室间隔缺损室间隔缺损Ventricular septal defect(VSD)定义室间隔一个或多个部分室间隔一个或多个部分缺失，致心室间形成异常缺失，致心室间形成异常交通，产生室水平的交通，产生室水平的血流分流。血流分流。概述（概述（Summary）w 最常见的先天性心脏病之一最常见的先天性心脏病之一 w 总发病率千分之一，占先心为总发病率千分之一，占先心为20%-30%20%-30%。w 随着超声发展，发现率提高千分之三随着超声发展，发现率提高千分之三w 12月内自愈率月内自愈率45%，儿童时期，儿童时期22%大室间隔缺损的愈合胚胎 Fifth week分型分型w 根据胚胎发育来源及解剖部位分型：根据胚胎发育来源及解剖部位分型：膜周部膜周部(70-80%)(70-80%)：a.a.嵴下型嵴下型 b.b.单纯膜部缺损单纯膜部缺损 c.c.隔瓣下缺损隔瓣下缺损漏斗部漏斗部:(1):(1)干下型干下型 (20-30%)(2)(20-30%)(2)嵴内型嵴内型肌部间隔缺损（肌部间隔缺损（5-10%5-10%）:易多发易多发 大动脉短轴切面分型大动脉短轴切面分型9 91111点膜周型点膜周型1212点嵴内型点嵴内型12122 2点干下型点干下型分型示意图分型示意图膜周型嵴内型VSD干下型干下型VSDVSD肌部VSDVSD 分型意义w判断分型将直接影响手术方法及疗效判断分型将直接影响手术方法及疗效十十分重要！分重要！膜周部及肌部膜周部及肌部VSDVSD可利用介入封堵治疗；可利用介入封堵治疗；漏斗部漏斗部VSDVSD只能采用外科开胸手术治疗只能采用外科开胸手术治疗w判断分型将有利于某些并发症的诊断：判断分型将有利于某些并发症的诊断：主动脉瓣脱垂：主动脉瓣脱垂：漏斗部：易合并右冠瓣脱垂漏斗部：易合并右冠瓣脱垂 膜周部：右冠瓣或无冠瓣脱垂膜周部：右冠瓣或无冠瓣脱垂病理生理病理生理w VSDVSD最基本的血流动力学改变是心室水平的左向右分流。最基本的血流动力学改变是心室水平的左向右分流。（无肺动脉高压）（无肺动脉高压）w 分流量取决于缺损大小及两室间压力差分流量取决于缺损大小及两室间压力差w 早期可有左室容量负荷增加的表现。早期可有左室容量负荷增加的表现。w 严重者出现肺动脉高压：右心增大，肺动脉增宽严重者出现肺动脉高压：右心增大，肺动脉增宽 大动脉短轴切面CDFI：室间隔小缺损（膜周型）分流大动脉短轴切面CDFI：嵴内型VSD大型VSD临床表现临床表现w 缺损小者早期无明显症状，大者早期即缺损小者早期无明显症状，大者早期即可出现劳力性心慌、气短，易患呼吸道可出现劳力性心慌、气短，易患呼吸道感染，严重肺动脉高压时可有紫绀和咯感染，严重肺动脉高压时可有紫绀和咯血。血。w 自然预后：膜周部合肌部缺损有自然闭自然预后：膜周部合肌部缺损有自然闭合的可能（合的可能（2050），一般发生在），一般发生在5岁以下。岁以下。w 干下型未见自然闭合者干下型未见自然闭合者大型缺损大型缺损超声诊断超声诊断w 直接征象：直接征象：(1)(1)室间隔回声失落、连续性中断，或伴膜部瘤室间隔回声失落、连续性中断，或伴膜部瘤形成：缺损大小的测量；形成：缺损大小的测量；（2 2）CDFICDFI彩色血流显像彩色血流显像 收缩期室间隔过隔彩色分流收缩期室间隔过隔彩色分流w 间接征象间接征象：左室容量负荷过重左室容量负荷过重 肺动脉高压肺动脉高压各型缺损的显示切面观及部位各型缺损的显示切面观及部位w 漏斗部缺损漏斗部缺损:右室流出道长轴观；主动脉根部右室流出道长轴观；主动脉根部短轴观偏下方显示。短轴观偏下方显示。w 膜周部间隔缺损：膜周部间隔缺损：左室长轴观；主动脉根部左室长轴观；主动脉根部短轴观；胸骨旁、心尖及剑突下五腔观。短轴观；胸骨旁、心尖及剑突下五腔观。w 肌部间隔缺损：肌部间隔缺损：在左室长轴观、四腔、五腔在左室长轴观、四腔、五腔观及各心室短轴观均可显示。观及各心室短轴观均可显示。大动脉短轴切面显示VSD，VSD大小测量VSDRVLVCDFI in the same view:showingthe left-to-right shunt across the ventricular septum左室长轴切面显示VSD及过隔左向右分流左室长轴切面显示VSD左室长轴切面显示肌部VSD及过隔分流胸骨旁四腔心：通过彩色分流束测量VSD大小心尖四腔心切面显示VSD心尖五腔心切面显示VSDVSDLVLARARVApical four-chamber view demonstrates a wide-mouth aneurysm of interventricular septum(arrowheads)LARARVLV室间隔膜部瘤膜周型VSD的一种特殊演变类型VSD自行愈合的一个过程2D显示分流口室间隔膜部瘤形成CDFI示瘤体顶端可见两股细小分流CDFI 示室水平右向左分流肺动脉高压时彩色分流束基本呈层流状态，左向右分流呈纯红色，右向左为纯蓝色Ultrasonic diagnosis多普勒超声多普勒超声w(1)(1)脉冲多普勒；脉冲多普勒；w(2)(2)连续多普勒连续多普勒:1.1.肺动脉压力测定：肺动脉压力测定：2.VSD2.VSD分流速度及压差测定：分流速度及压差测定：VSDVSD越小，分流越小，分流速度越高，压差越大速度越高，压差越大 PPG=4VPPG=4V2 2 V V：分流速度：分流速度 左室长轴切面：显示VSD过隔高速分流CW测量VSD分流频谱CW测量VSD过隔分流速度及压差，呈高速湍流频谱，频窗填充，右图：肺动脉血流频谱，频窗显示超声诊断标准超声诊断标准wDiagnostic criterion:Diagnostic criterion:(1)(1)切面超声心动图多个切面显示室间隔局部切面超声心动图多个切面显示室间隔局部 回声失落；回声失落；(2)(2)多普勒超声心动图显示室水平有左向右分多普勒超声心动图显示室水平有左向右分 流；流；(3)(3)常伴有或不伴左心容量负荷过重表现。常伴有或不伴左心容量负荷过重表现。鉴别诊断 Differential diagnosisDifferential diagnosis(1)(1)主动脉窦瘤破裂、主动脉窦瘤破裂、（2 2）VSDVSD合并主动脉瓣脱垂合并主动脉瓣脱垂非标准切面：主动脉无冠窦瘤破裂CW测量破口出血流，频谱成双期分流VSD合并右室双腔，CDFI显示两处血流加速点右室流入道局限性狭窄VSDVSDVSD治疗原则治疗原则w 小型缺损不一定手术治疗（膜周部、肌小型缺损不一定手术治疗（膜周部、肌部缺损有自愈可能）部缺损有自愈可能）w 大中型缺损考虑手术治疗（出现器质性大中型缺损考虑手术治疗（出现器质性肺动脉高压前）肺动脉高压前）w 介入治疗的应用（微创，并发症少）但介入治疗的应用（微创，并发症少）但是具有一定适应症。是具有一定适应症。VSD手术治疗 VSD VSD介入封堵治疗介入封堵治疗 Transcatheter clousure of VSDCDFI示VSD封堵术后过隔残余分流VSD介入封堵器（强回声）Color flow Doppler at the same viewNo residual shunt across the septumAfter transcatheter clousureVSD post transcatheter interventionLVAOLA左图：左室长轴切面显示VSD封堵器强回声右图：同一切面CDFI显示无过隔残余分流外科术后补片回声VSD外科修补术后：CDFI示补片上缘少量残余分流心尖四腔心：室间隔高回声补片治疗注意事项w 大室间隔缺损 6个月以内手术w 中等室间隔缺损（Qp/Qs 2）根据临床表现w 小室间隔缺损（Qp/Qs 30mmHg)PASP30mmHg)、肺动脉平均压超过、肺动脉平均压超过20mmHg20mmHg或者运动过程中肺动脉平均压超或者运动过程中肺动脉平均压超过过30mmHg30mmHg，均可诊断为肺动脉高压。，均可诊断为肺动脉高压。w 肺动脉高压产生机制肺动脉高压产生机制w 动力型肺血管阻力增加动力型肺血管阻力增加动力性肺高压动力性肺高压 肺血管的血流量肺血管的血流量 -肺血管被动性、代偿肺血管被动性、代偿性扩张性扩张-肺动脉压力可基本不变；肺动脉压力可基本不变；肺血流量肺血流量 达正常达正常3 3倍以上时倍以上时-肺血肺血管扩张达最大限度管扩张达最大限度-肺血管阻力增加肺血管阻力增加-肺动肺动脉压升高。脉压升高。术后压力可降至正常术后压力可降至正常-可逆性可逆性w 肺血管结构重构形成肺血管结构重构形成器质性（阻力性）器质性（阻力性）肺高压肺高压 血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩，使肺血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩，使肺动脉压力升高；动脉压力升高；不可逆不可逆 正常肺动脉压力正常肺动脉压力：肺动脉收缩压（肺动脉收缩压（PASPPASP）30mmHg30mmHg 肺动脉舒张压（肺动脉舒张压（PADPPADP）10mmHg10mmHg 肺动脉平均压（肺动脉平均压（PAMPPAMP）20mmHg70mmHg PASP PASP 估测方法估测方法w无右室流出道梗阻无右室流出道梗阻的情况下，右室压的情况下，右室压肺动脉收缩压肺动脉收缩压1.1.三尖瓣返流压差法：三尖瓣返流压差法：P=RVSP-RASPP=RVSP-RASP PASP PASP（RVSPRVSP）RASPRASPP P 跨隔压差法：w PASP=左室收缩压 （LVSP）-P （收缩期最大跨隔压差）w 应用缺损口左向应用缺损口左向右射流的最大速右射流的最大速度度(v)(v)按简化的柏按简化的柏努利方程计算跨努利方程计算跨隔压差隔压差(P)P)，P=4VP=4V2 2，估测肺动脉压力意义估测肺动脉压力意义w肺动脉高压（肺动脉高压（PHPH）是左向右分流型先天性）是左向右分流型先天性心心脏病脏病的一种常见合并症。的一种常见合并症。w如发展到严重的肺动脉高压阶段，可导致右如发展到严重的肺动脉高压阶段，可导致右向左分流，临床上患儿出现持续性青紫，形向左分流，临床上患儿出现持续性青紫，形成艾森曼格综合征（成艾森曼格综合征（EisenmengerEisenmengers s syndromesyndrome）w严重严重PHPH患者已失去手术治疗机会，预后不佳。患者已失去手术治疗机会，预后不佳。w估测肺动脉压力对先心病的定期随访，手术估测肺动脉压力对先心病的定期随访，手术时机的选择，改善预后等都有重要意义。时机的选择，改善预后等都有重要意义。思考题wVSDVSD患者，早期哪个心室最先出患者，早期哪个心室最先出现扩张？为什么？现扩张？为什么？w 1.VSD1.VSD的分流主要是在收缩期发生，这时的分流主要是在收缩期发生，这时RVRV亦亦在收缩，所以分流的血液直接进入了肺动脉在收缩，所以分流的血液直接进入了肺动脉（PAPA），而没有停留在），而没有停留在RVRV，因此，因此RVRV没有明显没有明显的容量负荷的增加；的容量负荷的增加；w 2.LV2.LV对容量负荷敏感，右室对压力负荷敏感对容量负荷敏感，右室对压力负荷敏感w 注意注意VSDVSD与与ASDASD的不同的是的不同的是VSDVSD存在左房增大存在左房增大（LAELAE）。）。w VSDVSD和和PDAPDA相同之处在于均存在相同之处在于均存在LALA和和LVLV的增大的增大 温州医学院附属二院超声科 吴道珠 孙海燕肺动脉肺动脉狭窄狭窄定义w 从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻：包括肺动脉瓣上、瓣下、瓣膜及其分支狭窄概述w 发病率：约占先心病的12%18%w 可单独存在，或与其他心血管畸形合并可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在（法洛四联症、右室双出口、大动存在（法洛四联症、右室双出口、大动脉转位等）脉转位等）病理分型w 根据狭窄部位，通常分为3种类型：1.肺动脉瓣狭窄：最常见 2.肺动脉瓣下狭窄（漏斗部狭窄）：隔膜型、肌肥厚型 3.肺动脉瓣上狭窄：中央型、外周型示意图肺动脉瓣上狭窄：显示不同部位的狭窄示意图肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄示意图肺动脉瓣下狭窄病理生理w 肺动脉流出道狭窄-右室射血受阻，压力升高w 右室肥厚、扩大-右心衰w 伴房、室水平分流时，可引起右向左分流-紫绀临床表现与体征w 症状与狭窄程度有关w 严重者出现紫绀、右心功能不全表现w 胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙收缩期杂音超声诊断w 检查切面 心底大动脉短轴切面（胸骨旁、剑下）右室流出道长轴切面 胸骨上窝肺动脉分支切面 四腔心、左室长轴切面（观察继发改变）超声表现w 二维超声心动图表现w 肺动脉瓣狭窄表现：瓣膜增厚，还是增强，开放受限，肺动脉狭窄后扩张w 肺动脉瓣下狭窄表现：瓣下呈肌性肥厚，或见隔膜样回声，形成局限性狭窄口w 肺动脉瓣上狭窄：主干及其分支弥漫性变细，或局限性变细，分支肺动脉狭窄或缺如肺动脉瓣膜狭窄大动脉短轴切面：肺动脉瓣环缩小，瓣叶增厚，回声增强肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣环内径缩小CDFI显示源自瓣膜水平的五彩湍流超声表现w CDFI狭窄口可见五彩湍流，CW测量最大流速及压差评估w 湍流起始部位有助于判断狭窄所在肺动脉瓣上狭窄二维大动脉短轴切面：显示肺动脉瓣及瓣上上纤维膜回声CDFI：肺动脉瓣上五彩湍流肺动脉主干局限性狭窄右肺动脉分支狭窄：CW测最大流速3.5m/s肺动脉瓣下室上嵴处可见局限性肌性肥厚，该处与游离壁之间形成一处狭窄口CDFI示狭窄处五彩湍流肺动脉瓣下狭窄超声表现w 继发征象 右心增大 右室壁增厚，厚度5mm 三尖瓣返流诊断要点w 肺动脉不同部位出现狭窄口,叶可表现为整个右室流出道的发育不良w CDFI可探及狭窄部位及其上方的湍流w CW测量最大流速,通常无房/室水平分流的情况下,Vmax2.0m/s(儿童),Vmax1.5m/s(成人)肺动脉狭窄程度定量评估w 峰值压差PPG:轻度狭窄:PPG 2050mmHg 中度狭窄:PPG 5080mmHg 重度狭窄:PPG 80mmHgCW测量狭窄处高速湍流先天先天性主性主动脉动脉狭窄狭窄w 定义：指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻w 发病率：约占先心病的3%-6%,男:女3.5:1w 预后主要取决于狭窄程度及其合并畸形病理解剖及分型w 通常根据梗阻部位分3种类型 1.主动脉瓣下狭窄(8-20%);隔膜性狭窄、纤维肌性狭窄 2.主动脉瓣膜狭窄(75%)：其中二叶瓣狭窄最为常见 3.主动脉瓣上狭窄(2-11%)：隔膜型、环型、升主动脉发育不全型 主动脉瓣上狭窄主动脉瓣狭窄（二叶瓣）二叶式主动脉瓣纵列二叶式主动脉瓣婴幼儿期可无明显症状随年龄进展，可逐步出现主动脉瓣狭窄及关闭不全易早期出现瓣膜钙化主动脉瓣狭窄w 部分主动脉瓣狭窄伴瓣环发育过小,主动脉瓣发育不良,瓣叶明显增厚w 三叶瓣狭窄多发生在成人w 单瓣狭窄较为少见主动脉瓣下狭窄瓣下膜型狭窄瓣下肌性狭窄病理生理w 左室流出道狭窄-左室射血受阻-室壁肥厚，压力升高w 低心排综合征：心、脑血管供血不足w 瓣膜损害，易合并感染性心内膜炎临床表现及体征w 气促、晕厥、心绞痛等w 胸骨右缘第二肋间收缩期杂音超声诊断w 二维超声表现 主动脉瓣狭窄：瓣膜增厚，回声增强，开放受限，瓣叶数异常 瓣上狭窄：瓣上可见膜样线状回声，或呈肌性管壁增厚，突起，部分表现为升主动脉细小，发育不良 瓣下狭窄：瓣下隔膜样回声；或肌性隧道样狭窄超声诊断w CDFI 狭窄处可见五彩湍流信号 CW评估狭窄处最大流速及压差超声诊断w 继发征象 左室壁向心性增厚 后期左室腔扩大 瓣膜及瓣上狭窄者可见管腔狭窄后扩张 部分可伴主动脉瓣返流（瓣下及瓣膜狭窄者）常用切面w 胸骨旁主动脉短轴切面:瓣叶数目,瓣口大小/形态等w 胸骨旁左室长轴切面:观察瓣膜开放幅度,心腔大小,室壁增厚等w 胸骨上窝切面:评价升主动脉及主动脉弓的最佳切面主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上膜样狭窄距离瓣膜约9mm处CDFI显示源自瓣上的五彩湍流二叶式主动脉瓣畸形主动脉瓣下狭窄（膜型）主动脉瓣下狭窄AVM主动脉瓣下膜样回声，距离瓣膜约5mm处CDFI显示源自瓣下的五彩湍流隔膜型主动脉瓣下狭窄（肌性）诊断要点w 左室流出道异常狭窄/梗阻w CDFI探及狭窄部位异常湍流w CW测量最大流速:Vmax1.8m/s主动脉狭窄的定量评估w 主动脉瓣跨瓣压差：由于跨瓣压差与狭窄程度呈正比，故可作为诊断的重要定量指标，目前最常用。轻度狭窄：最大压力阶差（PPG）530mmHg,平均压差（MPG）420mmHg；w 中度狭窄：PPG3060mmHg,MPG2050mmHg.w 重度狭窄：PPG60mmHg,MPG50mmHg温州医学院附属二院超声科温州医学院附属二院超声科孙海燕孙海燕基本病理生理基本病理生理w 有三类情况：有三类情况：肺血流不足，如肺血流不足，如TOFTOF、PAPA、TATA等；等；w 肺静脉血与周围静脉血在心内混合，肺静脉血与周围静脉血在心内混合，如如SASA，SVSV和和CAVCCAVC等；等；w 周围静脉血回心后不通过肺氧合而周围静脉血回心后不通过肺氧合而直接流入主动脉，如直接流入主动脉，如TGATGA。右右 向左分流伴肺血流减少和心腔内向左分流伴肺血流减少和心腔内氧合血与未氧合血的混合是引起发氧合血与未氧合血的混合是引起发绀的两种主要发生机制绀的两种主要发生机制 w在紫绀型在紫绀型 先心病常同时存在心室流出道梗阻先心病常同时存在心室流出道梗阻和心内分流，其心内分流大多为混合分流或和心内分流，其心内分流大多为混合分流或复合分流，因而也可称之为复杂病变。复合分流，因而也可称之为复杂病变。w梗阻可以是部分性的或完全性的，可发生于梗阻可以是部分性的或完全性的，可发生于心房或心室水平。心房或心室水平。w部分性梗阻可能是动态的，也可能是固定的，部分性梗阻可能是动态的，也可能是固定的，如如PSPS因瓣膜狭窄而致。因瓣膜狭窄而致。w 紫绀型紫绀型 先心病患儿的严重低氧血症多由先心病患儿的严重低氧血症多由肺血流不足或混合性病变而致。肺血流不足或混合性病变而致。w 由于紫绀型由于紫绀型 先心病的病理生理特点具有一定先心病的病理生理特点具有一定的特殊性，因而在临床常可见此类患儿有某的特殊性，因而在临床常可见此类患儿有某些特征性的问题：杵状指（趾）；红细胞增些特征性的问题：杵状指（趾）；红细胞增多症；中枢和肺并发症；蹲踞；缺氧发作；多症；中枢和肺并发症；蹲踞；缺氧发作；酸碱平衡失调；生长发育迟缓；凝血异常等。酸碱平衡失调；生长发育迟缓；凝血异常等。w 法洛四联症（法洛四联症（Tetralogy of Fallot Tetralogy of Fallot，TOF)TOF)w 大动脉转位（大动脉转位（Transposition of great Transposition of great artery,TGA)artery,TGA)w 心内膜垫缺损心内膜垫缺损法洛四联症（法洛四联症（TOFTOF）w 定义，复合畸形，包括以下几种病变：概述概述w 在紫绀型先天性心脏在紫绀型先天性心脏病中占首位病中占首位w 发病率为发病率为12%12%w 自然预后不佳，约半自然预后不佳，约半数只能存活到数只能存活到7-87-8岁岁w 多数手术疗效满意多数手术疗效满意病理解剖病理解剖w 肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）：肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）：可发生于任何水平：漏斗部，肺动脉瓣可发生于任何水平：漏斗部，肺动脉瓣环、肺动脉瓣、肺动脉及其分支等各个部环、肺动脉瓣、肺动脉及其分支等各个部位，有时为多水平的狭窄病变位，有时为多水平的狭窄病变 几乎均有漏斗部狭窄，可以为局限性肌几乎均有漏斗部狭窄，可以为局限性肌肥厚型，隔膜型，管型等多种表现。肥厚型，隔膜型，管型等多种表现。肺动脉瓣狭窄可表现为单瓣化，二瓣化，肺动脉瓣狭窄可表现为单瓣化，二瓣化，三瓣叶畸形等，其中多数为二瓣畸形三瓣叶畸形等，其中多数为二瓣畸形 肺动脉瓣上狭窄：主肺动脉发育不良，肺动脉瓣上狭窄：主肺动脉发育不良，肺动脉与分支狭窄，分叉部狭窄等等多肺动脉与分支狭窄，分叉部狭窄等等多种形式。种形式。不同狭窄部位分布显示SVC肺动脉及其分支血流图TOF室间隔缺损室间隔缺损w 多数缺损较大，多数缺损较大，w 嵴下型缺损多见（嵴下型缺损多见（9090），较单纯室间），较单纯室间隔缺损大，直径隔缺损大，直径10mm,10mm,位置靠前。位置靠前。w 少数为干下型缺损少数为干下型缺损(6-10%)(6-10%)。缺损通常相。缺损通常相对较小，位于肺动脉瓣下。对较小，位于肺动脉瓣下。TOF干下型VSD主动脉骑跨（主动脉骑跨（Aortic overriding)w 主动脉骑跨主动脉骑跨:由于主动脉根部向右移位、圆锥由于主动脉根部向右移位、圆锥间隔前移所致间隔前移所致 特征性表现特征性表现：1.1.主动脉起始于两心室，骑跨于主动脉起始于两心室，骑跨于室间隔之上。室间隔之上。2.2.骑跨程度与肺动脉狭窄程度有关，多在骑跨程度与肺动脉狭窄程度有关，多在30305050之间；之间；3.3.升主动脉多较粗大升主动脉多较粗大 VSDAO左室长轴切面显示：室间隔缺损，骑跨率约50右心室肥厚右心室肥厚w 为继发性改变，由于肺动脉狭窄所为继发性改变，由于肺动脉狭窄所致；致；w 婴幼儿时期较轻，随年龄增长而加婴幼儿时期较轻，随年龄增长而加重；重；病理生理w 主要取决于肺动脉狭窄程度，其次是室主要取决于肺动脉狭窄程度，其次是室间隔缺损大小和其它合并畸形等；间隔缺损大小和其它合并畸形等；狭窄越重肺循环血流量越少-缺氧约明显-紫绀越重；室间隔缺损分流：狭窄越重右向左分流越多-紫绀越重w 肺血减少，右向左分流体循环缺血、缺氧临床表现法洛四联症法洛四联症（TOF）青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程床。其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关度有关。蹲踞现象蹲踞现象 患儿行走时常主动下蹲片刻患儿行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲成取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲成胎儿姿势。胎儿姿势。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥，偶困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥，偶有意识丧失。有意识丧失。体征体征超声诊断超声诊断w 切面超声心动图表现及观察内容：切面超声心动图表现及观察内容：(1)(1)主动脉增宽伴骑跨：骑跨程度的判别主动脉增宽伴骑跨：骑跨程度的判别 (2)(2)室间隔缺损：部位及大小室间隔缺损：部位及大小 (3)(3)右心室肥厚，扩大：右心室肥厚，扩大：(4)(4)肺动脉狭窄（流出道、肺动脉瓣、肺动脉狭窄（流出道、肺动脉瓣、肺动肺动脉主干及左右肺动脉）：判断梗阻部位及类脉主干及左右肺动脉）：判断梗阻部位及类型、程度型、程度Ultrasonic diagnosisw声学造影声学造影w多普勒超声：多普勒超声：(1)(1)脉冲多普勒、连续多普勒脉冲多普勒、连续多普勒 (2)CDFI(2)CDFITOF诊断常用切面w 胸骨旁左室长轴：观察胸骨旁左室长轴：观察VSDVSD，判断主动脉骑跨，判断主动脉骑跨度；右室壁肥厚程度。度；右室壁肥厚程度。w 大动脉短轴：判断大动脉短轴：判断VSDVSD类型，观察右室流出道类型，观察右室流出道狭窄情况狭窄情况w 右室流出道长轴：全面评价右室流出道及肺右室流出道长轴：全面评价右室流出道及肺动脉狭窄程度，动脉狭窄程度，PDAPDA存在与否存在与否w 心尖四腔及五腔心切面：左右心比例，心尖四腔及五腔心切面：左右心比例，VSDVSD大大小小w 胸骨上窝主动脉弓切面：判断动脉弓走行，胸骨上窝主动脉弓切面：判断动脉弓走行，侧支循环及侧支循环及PDAPDA等等左室长轴切面：VSD+主动脉增宽骑跨，骑跨度约50%左室长轴切面显示：主动脉骑跨10%，右室壁肥厚胸骨旁五腔心显示：室间隔缺损及主动脉骑跨VSDLVAO左室长轴切面：CDFI示VSD左向右分流CDFI示室水平双向分流动态图像左室长轴切面：室水平双向分流，色彩黯淡肺动脉长轴切面显示：左右肺动脉分支狭窄 肺动脉狭窄右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干狭窄TOF：VSD双向分流及肺动脉湍流（动态）同一切面CDFI显示肺动脉瓣上及瓣下湍流肺动脉瓣发育不良肺动脉瓣环、瓣叶发育不良主干及其分支弥漫性狭窄右室流出道长轴切面：显示漏斗部及肺动脉狭窄肺动脉主干分叉处局限性狭窄CW测量狭窄处高速湍流TOFTOF诊断标准诊断标准w 主动脉增宽、前移、骑跨；主动脉增宽、前移、骑跨；w 大动脉关系基本正常大动脉关系基本正常w 室间隔缺损室间隔缺损w 右室流出道狭窄右室流出道狭窄w 继发右室壁肥厚继发右室壁肥厚合并畸形w 房间隔缺损或卵圆孔未闭房间隔缺损或卵圆孔未闭w 动脉导管未闭或体肺侧支循环形成（重动脉导管未闭或体肺侧支循环形成（重度肺动脉狭窄患者）度肺动脉狭窄患者）w 右位主动脉弓：约右位主动脉弓：约2020w 冠状动脉畸形冠状动脉畸形w 先天性肺动脉瓣或一侧肺动脉缺如先天性肺动脉瓣或一侧肺动脉缺如鉴别诊断（鉴别诊断（Differential Differential diagnosisdiagnosis）(1)(1)永存动脉干：永存动脉干：(2)(2)右室双出口：右室双出口：(3(3）伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁）伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁右室双出口：主动脉瓣下室间隔缺损右室双出口：Taussig-Bing syndrome永存动脉干永存动脉干左室长轴切面：无右室流出道，VSD骑跨于室间隔肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣呈条索状高回声，无瓣膜启闭活动肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣闭锁诊断注意事项w 对于主动脉骑跨程度的准确判断困难，对于主动脉骑跨程度的准确判断困难，手不同观察者主观影响；手不同观察者主观影响；w 重度肺动脉狭窄与肺动脉闭锁有时难以重度肺动脉狭窄与肺动脉闭锁有时难以鉴别，需借助右室造影；鉴别，需借助右室造影；w 患者症状从轻型到重型差异极大；患者症状从轻型到重型差异极大；w 易遗漏伴随畸形的诊断，如易遗漏伴随畸形的诊断，如ASD等等TOF手术治疗TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。A child after TOF surgeryHe looks pink,healthy and Strong.I want to play football五五.心内膜垫缺损（心内膜垫缺损（Endocardial cushion defect，ECD）定义w 心内膜垫等组织出心内膜垫等组织出现不同程度和范围现不同程度和范围的发育不良，的发育不良，累及下部累及下部房间隔、流出道部分室间隔和房间隔、流出道部分室间隔和房室瓣等组织结构，房室瓣等组织结构，导致心导致心内的复合畸形病变内的复合畸形病变w 命名多样：房室间命名多样：房室间隔缺损；房室通道隔缺损；房室通道缺损；共同房室通缺损；共同房室通道等道等病因病因w心内膜垫在胚胎期发育成房间心内膜垫在胚胎期发育成房间隔下部、室间隔膜部及二三尖隔下部、室间隔膜部及二三尖瓣一部分。瓣一部分。w心内膜垫发育不全或缺如形成心内膜垫发育不全或缺如形成多种先天畸形。多种先天畸形。概述w 由于心内膜垫参与形成的组织结构较多，由于心内膜垫参与形成的组织结构较多，发生病变时可产生上述个部位结构不同发生病变时可产生上述个部位结构不同组合的畸形，组合的畸形，w 从单纯原发孔房缺，到完全型从单纯原发孔房缺，到完全型ECDECD等一等一系列病变系列病变w 该组畸形病理改变、病理生理及临床表该组畸形病理改变、病理生理及临床表现较为复杂。现较为复杂。概述w 约占全部先心病的约占全部先心病的0.9%0.9%，其中部分型约，其中部分型约占先心病的占先心病的4.2%4.2%w 无明显性别差异无明显性别差异w 自然预后差。自然预后差。病理分型病理分型w 完全型心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损w 部分型心内膜垫缺损部分型心内膜垫缺损w 过渡型心内膜垫缺损过渡型心内膜垫缺损心脏十字交叉The Cardiac CruxComplete AVSD Partial AVSDNormal完全型心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损w 包括原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损w 伴二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣发育不全（房伴二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣发育不全（房室瓣环不完整，房室瓣畸形严重）室瓣环不完整，房室瓣畸形严重）w 共同房室瓣：可有两个独立开口，或仅有共同房室瓣：可有两个独立开口，或仅有一个共同开口，但只有一个房室瓣环一个共同开口，但只有一个房室瓣环w 多同时伴有腱索和乳头肌畸形多同时伴有腱索和乳头肌畸形四腔心：完全型ECD，心脏十字交叉消失，共同房室瓣动态病理分型病理分型w 根据房室瓣形态及腱索附着位置又可分为三根据房室瓣形态及腱索附着位置又可分为三个亚型：个亚型：A A型型:约约75%75%，前共瓣附着于，前共瓣附着于VSDVSD顶端，各自有腱顶端，各自有腱索与室间隔相连。索与室间隔相连。B B型型:共同瓣二尖瓣腱索与右室内不正共同瓣二尖瓣腱索与右室内不正 常乳头肌相连；较少见。常乳头肌相连；较少见。C C型型:约约25%25%，二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣融合不，二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣融合不分离，无腱索附着点，瓣膜漂浮，常合并巨分离，无腱索附着点，瓣膜漂浮，常合并巨大大VSDVSD和肺动脉瓣狭窄。和肺动脉瓣狭窄。分型（分型（RastelliRastellis Classifications Classification）Type AType CType BCLASSIFICATION病理生理w 室水平房水平非限制性分流，四个心室水平房水平非限制性分流，四个心腔血流相互交通腔血流相互交通w 明显的房室瓣关闭不全所有心腔容明显的房室瓣关闭不全所有心腔容量负荷明显增加量负荷明显增加w 肺循环阻力早期即迅速升高，较早出现肺循环阻力早期即迅速升高，较早出现肺动脉高压（右室压和肺动脉压往往接肺动脉高压（右室压和肺动脉压往往接近于体循环压力）近于体循环压力）w 合并其它心血管畸形者，血流动力学障合并其它心血管畸形者，血流动力学障碍更加严重碍更加严重部分型心内膜垫缺损部分型心内膜垫缺损w 又称原发孔型房间隔缺损，为单纯房又称原发孔型房间隔缺损，为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂，间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂，三尖瓣常有发育不全。三尖瓣常有发育不全。w 房室瓣畸形程度较轻房室瓣畸形程度较轻w 病理生理改变与继发孔型房间隔缺损病理生理改变与继发孔型房间隔缺损相似。相似。部分型心内膜垫缺损分型部分型心内膜垫缺损分型w 单纯单纯I I孔型孔型ASDASDw I I孔型孔型ASDASD合并部分房室瓣畸形：比较常合并部分房室瓣畸形：比较常见，如二尖瓣前叶裂，三尖瓣隔瓣发育见，如二尖瓣前叶裂，三尖瓣隔瓣发育不全等不全等w 左室右房通道：相当少见，左心室左室右房通道：相当少见，左心室右房分流右房分流w 单心房单心房病理生理病理生理w 单纯单纯I I孔型房缺：病理生理于孔型房缺：病理生理于IIII孔型房孔型房缺相似，但由于缺损多较大，故分流量缺相似，但由于缺损多较大，故分流量较多。较多。w I I孔型孔型ASDASD合并房室瓣畸形：同时有合并房室瓣畸形：同时有ASDASD和房室瓣关闭不全时对血流动力学所产和房室瓣关闭不全时对血流动力学所产生的综合影响，生的综合影响，ASDASD大小和房室瓣关闭大小和房室瓣关闭不全的程度是主要影响因素不全的程度是主要影响因素心尖四腔心：I孔型ASD，房室瓣处于同一水平高度过渡型心内膜垫缺损过渡型心内膜垫缺损w 较少见较少见w 病理改变类似完全型，为病理改变类似完全型，为I I孔型房缺孔型房缺室水平限制性分流室水平限制性分流w 两组房室瓣独立存在，接近于正常的二两组房室瓣独立存在，接近于正常的二尖瓣和三尖瓣尖瓣和三尖瓣ECDECD临床表现临床表现w 完全型心内膜垫缺损常症状出现早、进完全型心内膜垫缺损常症状出现早、进展快，有轻度紫绀。展快，有轻度紫绀。w 单纯单纯I I孔型房缺的预后，大致与孔型房缺的预后，大致与IIII孔型孔型ASDASD相似，但不如后者；相似，但不如后者；w 完全型完全型ECDECD的预后很差，多早期出现严重的预后很差，多早期出现严重肺高压和心里衰竭，肺高压和心里衰竭，80%80%在在2 2岁内死亡岁内死亡w 合并其它畸形者，预后极差合并其它畸形者，预后极差临床表现及体征临床表现及体征w 患儿常有发育延迟患儿常有发育延迟w 心脏扩大及心前区隆起心脏扩大及心前区隆起w 听诊胸骨左缘第听诊胸骨左缘第2 2、3 3肋间有收缩期杂音，肋间有收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音分裂肺动脉瓣区第二音分裂w 心尖区收缩期杂音，胸骨左缘第心尖区收缩期杂音，胸骨左缘第3 3、4 4肋肋间有粗糙的收缩期杂音伴细震颤。间有粗糙的收缩期杂音伴细震颤。超声诊断超声诊断（Ultrasonic diagnosisUltrasonic diagnosis）w 切面超声心动图切面超声心动图(1)(1)部分型心内膜垫缺损：部分型心内膜垫缺损：四腔观显示房间隔下部回声失落，通常四腔观显示房间隔下部回声失落，通常较大较大二尖瓣水平短轴观显示二尖瓣前叶于舒二尖瓣水平短轴观显示二尖瓣前叶于舒张瓣叶断裂成两部分，断端指向左室流张瓣叶断裂成两部分，断端指向左室流出道。出道。Ultrasonic diagnosis 左室流出道延长、变窄左室流出道延长、变窄;右心容量负荷增加，右房、右室、肺右心容量负荷增加，右房、右室、肺 动脉扩大动脉扩大;二尖瓣裂伴有返流者可有左心容量负二尖瓣裂伴有返流者可有左心容量负 荷过重表现。荷过重表现。超声诊断w多普勒超声：多普勒超声：w 部分型者于四腔观显示红色为主的多彩部分型者于四腔观显示红色为主的多彩血流越过房间隔下部缺损处进入右房下血流越过房间隔下部缺损处进入右房下部直指三尖瓣口，伴有二尖瓣裂隙