临床病理讨论PPT课件

患者患者XX，男，男，42岁岁 主因间断发热主因间断发热1月，血肌酐升高月，血肌酐升高2天天 于于2011年年7月月29日收住院日收住院1月前患者出现发热，体温月前患者出现发热，体温37.3-38.3，午后及夜间明显，伴乏力，午后及夜间明显，伴乏力，外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。2天前患者来我院门诊，血天前患者来我院门诊，血Rt正常，尿正常，尿Pro弱阳性，尿弱阳性，尿RBC 10-15/HP，畸形，畸形RBC 23%，血，血Cr 349umol/L，ESR 82mm/h，CRP 12.6mg/dl，超声示双肾实质弥漫性病变，以，超声示双肾实质弥漫性病变，以“ARF”收住院。收住院。发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服“解热镇痛药解热镇痛药”10片，使用片，使用“头孢类抗生素头孢类抗生素”出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。既往史、家族史无特殊既往史、家族史无特殊T 36.7，P 78次次/分，分，R16次次/分，分，BP 135/85mmHg。贫血貌阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。贫血貌阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心音正常，心音正常，HR 78次次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。肾区叩痛阴性，双踝部轻度可凹性水肿。肾区叩痛阴性，双踝部轻度可凹性水肿。8月月1日日 血血Cr 527umol/L，颈内静脉置管、开始，颈内静脉置管、开始HD8月月2日日 双肾大小正常，超声引导肾穿刺双肾大小正常，超声引导肾穿刺8月月5日日 病理报告病理报告“型新月体肾小球肾炎型新月体肾小球肾炎”抗抗GBM抗体滴度抗体滴度2008月月6日日 尿量尿量700 umol/L 院外继续服用院外继续服用MP 48mg Qd，间断出现活动后双下肢水肿，尿中，间断出现活动后双下肢水肿，尿中时有泡沫，无肉眼血尿。时有泡沫，无肉眼血尿。10月月7日日 血小板血小板7.8万万/mm3，RBC和和WBC均正常，血肌酐均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活检示，再次住我院，骨穿及骨活检示“骨髓增生略低骨髓增生略低”，未予特殊治疗。未予特殊治疗。10月月11日日 患者夜间无诱因出现反复发作的头晕、右上肢麻木。患者夜间无诱因出现反复发作的头晕、右上肢麻木。10月月12日日 出现头晕持续不缓解，伴右侧肢体无力，右上肢麻木，步态出现头晕持续不缓解，伴右侧肢体无力，右上肢麻木，步态不稳，当时血小板不稳，当时血小板5.9万万/mm3，头颅，头颅MRI显示左侧基底节区显示左侧基底节区“脑梗灶脑梗灶”，临床诊断临床诊断“急性脑梗塞急性脑梗塞”。10月月20日日 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体IgM120，IgG(-)；抗；抗2糖蛋白糖蛋白1抗体抗体IgM200，IgG(-)，风湿免疫科会诊考虑，风湿免疫科会诊考虑“抗磷脂综合征抗磷脂综合征”可能，予以华法令抗凝可能，予以华法令抗凝治疗，头晕及肢体功能逐步恢复正常。治疗，头晕及肢体功能逐步恢复正常。10月月27日日 患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨5-6Am出现畏寒，出现畏寒，随后发热，体温最高随后发热，体温最高39.5度，度，9-10Am大汗后体温下降可至正常，无咳大汗后体温下降可至正常，无咳嗽、咯痰，应用莫西沙星嗽、咯痰，应用莫西沙星3天无好转。天无好转。11月月3日日 胸部胸部CT显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊卡氏肺囊肿肿”或或“真菌感染真菌感染”，开始使用卡泊芬净治疗，开始使用卡泊芬净治疗6天，晨起体温仍天，晨起体温仍38.5度。度。11月月8日日 支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液“卡氏肺孢子虫镜检（卡氏肺孢子虫镜检（+）,PCR（+）”，改为复方新诺明改为复方新诺明3g/d抗感染治疗，同时加用甲强龙抗感染治疗，同时加用甲强龙80mg共共5天，次日体天，次日体温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。11月月19日日 出现气短，呼吸困难进行性加重。出现气短，呼吸困难进行性加重。11月月21日日 因因型呼吸衰竭转入呼吸型呼吸衰竭转入呼吸ICU,11月月22日日 行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗呼吸科予以增加复方新诺明至呼吸科予以增加复方新诺明至6.0g/d,继续使用卡泊芬净，并联合抗细菌继续使用卡泊芬净，并联合抗细菌（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部CT呈现呈现“白肺白肺”，呼吸机氧浓度在呼吸机氧浓度在100%的情况下，血氧饱和度仅能维持在的情况下，血氧饱和度仅能维持在80%，动脉氧，动脉氧分压分压40-50mmHg，二氧化碳分压，二氧化碳分压30-50mmHg。12月月9日日 患者死亡。患者死亡。腹部彩超（腹部彩超（2011-7-12）：双肾实质弥漫性病变（右肾）：双肾实质弥漫性病变（右肾125.4cm，皮质，皮质厚度厚度2.0cm，右肾，右肾126.7cm，实质厚，实质厚2.3cm）。）。24小时尿蛋白定量（小时尿蛋白定量（8-1）：）：1387mg/24hr，尿量，尿量1400ml。抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体(8-8)：200 RU/ml；(8-15):155 RU/ml；(8-24):109 RU/ml；(9-9):阴性。阴性。ANA、ENA谱、谱、dsDNA、免疫球蛋白固定电泳：阴性、免疫球蛋白固定电泳：阴性肾功能及尿液变化肾功能及尿液变化时间时间血血Cr尿潜血尿潜血 尿蛋白尿蛋白 尿比重尿比重 尿镜检尿镜检 07-263493+trace1.015无无08-015273+2+1.015红细胞红细胞 30-40/HP 08-045493+2+1.015红细胞满视野红细胞满视野08-097343+2+1.01红细胞红细胞 10-13/HP08-313703+2+1.015红细胞红细胞 40-50/HP10-173953+2+1.015红细胞红细胞 20-30/HP7.269.19.169.2910.810.910.1010.1210.1410.17WBC(109/L)7.983.29.114.707.445.334.594.605.606.50RBC(1012/L)2.862.332.693.923.663.193.083.143.073.21HGB(g/L)876792132127110107110108103PLT(109/L)27053106118726359596386N%76.976.676.795.389.674.973.270.973.177.5血常规变化血常规变化脑梗塞脑梗塞CTX后后肾脏病理肾脏病理（2011-8-5）光镜：光镜：肾穿刺组织肾穿刺组织28个球，个球，1个球性硬化，个球性硬化，1个缺血性硬化，其余小球个缺血性硬化，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，其中系膜细胞和基质轻度增生，其中5个细胞性，个细胞性，13个细胞纤维性，个细胞纤维性，1个小个小细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分刷毛缘脱落，细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分刷毛缘脱落，管腔扩张，部分细胞管型形成，多灶性及片状萎缩。肾间质水肿，多管腔扩张，部分细胞管型形成，多灶性及片状萎缩。肾间质水肿，多灶性及片状淋巴单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。灶性及片状淋巴单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。肾脏病理肾脏病理（2011-8-5）免疫荧光：免疫荧光：1个肾小球，个肾小球，IgG（+），），IgA（-），），IgM（-），），C3（-），），C1q（-），），FRA（-），沿基底膜呈细线性沉积。），沿基底膜呈细线性沉积。EM：肾小管基底膜皱缩，未见电子致密物，细胞纤维性新月体形成。肾小管基底膜皱缩，未见电子致密物，细胞纤维性新月体形成。肾小管上皮细胞微绒毛脱落、崩解。肾间质明显水肿伴淋巴、单核细肾小管上皮细胞微绒毛脱落、崩解。肾间质明显水肿伴淋巴、单核细胞浸润。胞浸润。凝血（凝血（10-12）：）：PT 10.6s，A 102%，INR 0.99，Fib 1.32g/L，APTT 30.0s。骨髓穿刺及骨髓活检（骨髓穿刺及骨髓活检（10-13）：骨髓造血低下。）：骨髓造血低下。双侧颈动脉超声（双侧颈动脉超声（10-14）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块。）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块。头颅头颅MR+DWI（10-17）：左侧基底节区、放射冠区梗塞后出血？脑白）：左侧基底节区、放射冠区梗塞后出血？脑白质轻度脱髓鞘变性。质轻度脱髓鞘变性。头颅头颅CT（10-18）：左侧基底节区低密度灶，梗赛灶可能，脑白质脱髓）：左侧基底节区低密度灶，梗赛灶可能，脑白质脱髓鞘变形。鞘变形。抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（10-21）：）：IgM120 2U/ml；IgG(-)。抗抗2糖蛋白糖蛋白1抗体（抗体（10-25）：）：IgM200；IgG(-)。胸片胸片(10-30)：双下肺渗出性病变，左侧胸腔积液较前吸收，心影饱满。：双下肺渗出性病变，左侧胸腔积液较前吸收，心影饱满。胸部胸部CT（8-8）：左下肺少量索条影，左侧少量胸腔积液。）：左下肺少量索条影，左侧少量胸腔积液。胸部胸部CT（11-3）：双肺散在多发片状、斑片状高密度影，边缘模糊，）：双肺散在多发片状、斑片状高密度影，边缘模糊，右侧为著，纵隔内见多发小淋巴结影。右侧为著，纵隔内见多发小淋巴结影。双肺炎症。双肺炎症。诊断诊断急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病 型新月体性肾小球肾炎型新月体性肾小球肾炎 肾性高血压肾性高血压 肾性贫血肾性贫血急性脑梗塞急性脑梗塞 抗磷脂综合征？抗磷脂综合征？骨髓增生减低骨髓增生减低卡氏肺孢子虫肺炎卡氏肺孢子虫肺炎 型呼吸衰竭型呼吸衰竭