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随访,熊美连 2014-07-29,脂肪母细胞瘤,脂肪母细胞瘤为少见的幼儿软组织良性肿瘤 1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪细胞的肿瘤 年龄：3岁以下（80-90%） 性别：男性多（2:1） 部位：四肢软组织多见，腹部、头颈、阴囊、胸壁、纵隔心脏及肠系膜也有报道,相关病理,由厚的纤维间隔所分隔的未成熟的脂肪小叶所组成形态呈分叶状 包膜完整或部分有包膜可呈浸润性生长 镜下未成熟和成熟的脂肪组织小叶和黏液样 基质由富有毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割，小叶内小血管丰富呈丛状，可见各阶段的脂肪细胞，从原始的星形、梭形间质细胞到多泡性脂肪母细胞、印戒细胞及成熟的脂肪细胞,影像表现,密度或信号不均匀-含有脂肪和软组织的混杂肿块，增强软组织成分可有轻度不均匀强化 影像特征决定于成熟脂肪母细胞和黏液样成分所占的比例 部分病变由于成熟脂肪母细胞成分较少，看不到脂肪成分，给诊断带来困难 文献认为：脂肪区域内有强化的动脉血管影延至软组织结节内特征性,（一）男，1岁4月，右颌下腺区肿大1月余,（二）男，2岁4月，腹胀2月,（三）女，4岁，左股骨上段肿物1月,（四）男，16岁，右足跟触及一光滑肿物，质韧,鉴别诊断,与脂肪瘤的差异,脂肪母细胞瘤大多有间隔, 同时间隔厚度较脂肪瘤明显增厚 可见软组织成分 少数见钙化 生长方式可呈浸润性生长,脂肪瘤,淋巴管瘤,一种少见的由淋巴管组成的良性增生性错构瘤，呈局限性、弥漫性或多灶性分布 多见于儿童，2岁左右 可发生在身体的任何部位，常位于颈、腋窝（颈肩部75-80%），亦可见于纵隔、腹腔、口腔 一般无明显临床症状，合并感染或出血可出现疼痛,生长：见缝就钻 大部分位于肌间隙，少部分在皮下 邻近器官呈受压推移管壁，分界清楚，无侵犯、破坏表现 分型：毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管瘤，以囊性淋巴管瘤的发生率高 少囊型，多囊型,影像表现,组织间隙内的不规则的多囊性病灶，单囊为主型或多囊性，界清 T1WI：等、低不均匀信号 T2WI：高信号，出血可呈低信号 内常有分隔，分隔可强化或不强化，不同的囊内信号可不同 可见液平面囊性淋巴管瘤特征,13个月 男性出生时发现右侧颌下区肿物,4个月 女性 发现右颈后渐大性肿物4个月,小结,脂肪母细胞瘤好发3岁以下幼儿 密度或信号不均，软组织成分可轻度强化 有分隔，少数钙化 少脂肪成分，诊断困难,
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