造血系统总论

造血系统总论造血系统总论2一、贫血概述一、贫血概述 贫血是一组综合征，不是独立的疾病。可由很多原因引起，很多疾病可伴有贫血。定义定义：外周血液单位体积中血红蛋白浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积低于正常最低值者称为贫血。其中血红蛋白浓度较为重要。3 贫贫 血血 概概 述述【注意】诊断贫血要注意性别、年龄、海拔高度、生理状况的影响及贫血的原因。有月经女性较同龄男性血红蛋白浓度低。初生儿至3个月时较其他年龄组高。久居海拔较高的居民血红蛋白正常值较海平面的居民为高。4贫血贫血病因病因分类分类1.生成不足生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、叶酸、VtB12 造血功能障碍造血功能障碍 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 其它原因其它原因 感染、炎症、铅中毒、癌性贫血感染、炎症、铅中毒、癌性贫血5贫血病因分类贫血病因分类2.2.破坏过多破坏过多 红细胞红细胞内内：先天先天性性 膜膜缺陷：缺陷：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 酶酶缺乏：缺乏：葡萄糖葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：异常：地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病6贫血病因分类贫血病因分类 2.2.破坏过多破坏过多 红细胞红细胞外外：后天后天性性 免疫因素：免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素非免疫因素：感染、理化因素感染、理化因素、脾亢脾亢7贫血病因分类贫血病因分类3.丢失过多丢失过多(失血性失血性)急性：急性：大出血大出血慢性：慢性：消化道、寄生虫消化道、寄生虫8贫血共同临床特征贫血共同临床特征1.一般表现一般表现2.造血器官反应造血器官反应皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞幼稚粒细胞93.非造血系统症状非造血系统症状呼吸循环系统呼吸循环系统心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征贫血共同临床特征10A.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症B.地中海贫血地中海贫血 C.椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症口形细胞增多症11营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性确定诊断确定诊断大致原因大致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病12常见贫血症状鉴别常见贫血症状鉴别 营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大13贫血治疗原则贫血治疗原则 祛除病因祛除病因 关键关键 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 输血输血 指征与输注速度指征与输注速度 造血干细胞移植造血干细胞移植 治疗并发症治疗并发症14缺铁性贫血缺铁性贫血15 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成血红蛋白合成减，造成血红蛋白合成减少引起的一种少引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血，其血色素贫血，其血清铁蛋白减少、清铁蛋白减少、铁剂铁剂治疗有效治疗有效16 发病情况：发病情况：经济状况，营养不良；钩虫经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。病流行地区。高危人群高危人群:妇女、儿童、婴幼儿。妇女、儿童、婴幼儿。17铁的代谢铁的代谢：内源性铁：内源性铁：红细胞破坏后释放的铁，红细胞破坏后释放的铁，被人体循环利用，约为外源铁的被人体循环利用，约为外源铁的来源来源 1520倍。倍。外源性铁：外源性铁：食物食物吸收：吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端食物来源的铁主要在十二指肠上端以以Fe2+形式被主动吸收。形式被主动吸收。18病病 因因1.储铁不足储铁不足 早产儿早产儿/双胎双胎/产时失血产时失血/孕母缺铁孕母缺铁 2.摄入不足摄入不足 乳类铁少、未加辅食乳类铁少、未加辅食3.生长发育生长发育 血容量增加血容量增加 铁摄入铁摄入4.吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染5.丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)19临床表现临床表现1.婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢2.血液系统血液系统症状症状贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大20特殊症状：特殊症状：异常食癖、反甲、欧洲妇女异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。或智力发育迟缓。21反甲：反甲：22233.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力24实验室检查实验室检查铁代谢检查铁代谢检查1)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug/dl IDE期期3)血清铁血清铁(SI)60ug/dl4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl6)骨髓可染铁与骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白25诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断26预预 防防提倡母乳喂养提倡母乳喂养及时添加辅食及时添加辅食早产儿早产儿2月后补铁月后补铁治疗慢性病治疗慢性病27治治 疗疗 硫酸亚铁硫酸亚铁 含铁量含铁量20 0.3/片片 1030mg/kg.d 2.5%合剂合剂 1.2ml/kg.d (婴儿婴儿)速力菲速力菲 含铁量含铁量35 0.1/片片 10mg/kg.d 力蜚能力蜚能 含铁量含铁量46 0.15/胶囊胶囊 5mg/kg.d28巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血29 定义定义 由于由于VtB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫细胞性贫血，其临床特点是血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症状、症状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效30病病 因因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母素食母素食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食2.吸收障碍吸收障碍:内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物3.需要增加：需要增加：生长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血4.消耗消耗过多或代谢障碍：过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏31发病机制发病机制 B12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍 B12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成32临床表现临床表现 婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢 贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血 营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖 神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤33实验室检查实验室检查1.外周血象外周血象 大细胞正色素大细胞正色素贫血贫血RBC：大小不等、以大为主大小不等、以大为主中性粒细胞：变大中性粒细胞：变大34诊断诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象：3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神神经精神症状症状大大细胞正色素性贫血细胞正色素性贫血巨幼巨幼样变样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降35治疗治疗 补充：补充：叶酸叶酸 剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收36两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 37两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低