神经精神病重点

深感觉：关节位置觉、振动觉反射浅反射：腹壁反射（abdominal reflex）：上：T7-8；中：T9-10；下：T11-12；提睾反射（cremasteric reflex）：L1-2；跖反射（plantar reflex）：S1-2；肛门反射（anal reflex）：S4-5。深反射：深感觉纪录 ： 反射消失 +： 反射减弱 +： 正常反射 +： 反射增强 +：反射亢进 肱二头肌反射（biceps reflex）：C5-6肱三头肌反射（triceps reflex）：C6-7桡骨膜反射：C5-6膝反射（patellar tendon reflex）：L2-4跟腱反射（achilles tendon reflex）：S1-2 病理反射 ：Hoffmann征；Babinski征；Chaddock征；Oppenheim征；Gordon征脑膜刺激征：曲颈试验；Kernig征；Brudzinski征言语障碍：发音障碍(dysphonia)；构音障碍（dysarthria）失语症（dysphasia） 运动性失语（motor aphasia）：前语言区病变。感觉性失语（sensory aphasia）：后语言区病变。失写症（agraphia）：书写皮层区病变。失读症（alexia）：阅读皮层区病变。命名性失语（nominal aphasia）：遗忘性失语，语言形成区病变。失用症（apraxia）：优势半球较广泛病变（顶叶缘上回、胼胝体及额叶）精神状态 精神症状：认知、情感、意志行为感觉障碍的定位诊断：上臂外侧C5乳头平面-T5脐平面-T10小腿外侧-L5肛门周围-S5真性球麻痹和假性球麻痹假性 真性部位 双侧皮质脑干束 颅N核、周围N舌肌萎缩束颤 无 有咽反射 亢进 消失脑干反射 亢进 无强哭强 有 无周围型面瘫和中枢性面瘫中枢性面瘫：对侧下组瘫：鼻唇沟浅，口角向健侧歪斜，而额纹对称，闭眼正常。周围型面瘫：同侧上、下组瘫：额纹消失，闭眼露白，鼓腮漏气，鼻唇沟浅，口角向健侧歪斜脑干损伤特点：交叉性交叉性运动障碍同侧颅N核同侧颅N瘫痪同侧锥体束对侧肢体偏瘫交叉性感觉障碍同侧三叉脊束核同侧面部痛温、觉障碍同侧脊丘系对侧肢体痛、温觉障碍关键看束路交叉的部位高低Weber 综合征（中脑腹侧综合征） 中脑大脑脚病变同侧动眼N麻痹对侧中枢性面、舌瘫对侧肢体偏瘫（锥体束）Millard-Gubler 综合症桥脑腹外侧损害同侧周围性面瘫（面N）同侧外展N麻痹（外展N）对侧中枢性舌瘫和偏瘫（锥体束）对侧偏瘫（锥体束）对侧痛温觉消失（脊髓丘脑侧束）Wallenberg 综合征（延髓背外侧综合征）小脑后下动脉血栓形成同侧面部痛、温觉消失（三叉脊束核）对侧肢体痛、温觉障碍（脊丘束）眼球震颤、眩晕（前庭核）球麻痹（疑核）病侧共济失调（小脑下脚）Horner征（网状结构交感下行）锥体系和锥外系综合征鉴别锥体系 锥体外系肌张力 折刀样 铅管样不自主运动 无 有腱反射 （+） （+）Babinski （+） （-）自主运动 瘫痪 无瘫基底节和锥体外系损伤归纳为两类综合征：肌张力增高运动减少,如PD肌张力减低运动过多,如舞蹈病内囊损害的特征v完全损害：三偏综合征v 病灶对侧偏瘫、中枢性面舌瘫（锥体束）v 对侧偏身感觉消失（丘脑上辐射）v 对侧视野同向偏盲（视辐射）Horners征上睑下垂瞳孔缩小眼球内陷面部潮红、无汗三叉神经疼痛特点：电击样、针刺样、刀割样、撕裂样 延髓麻痹（球麻痹） 一侧或两侧舌咽、迷走及舌下神经麻痹，可伴有三叉神经的运动支和面神经麻痹，所有这些颅神经的核均位于延髓及桥脑下部，故称为延髓麻痹。急性感染性多发性神经根神经炎（格林-巴利综合征）病因及发病机制 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或疫苗接种史； 急性或亚急性起病，多数日至2周达到高峰，部分12内迅速加重； 临床表现 运动症状：迟缓性瘫痪, 感觉症状： 多为主观感觉异常 烧灼感、麻木、刺痛、不适感 手套袜子样分布，Kernig征和Laseque征（） 脑神经障碍：最常见双侧面神经麻痹，其次为延髓麻痹； 自主神经：皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重者：窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留；辅助检查 CSF：蛋白细胞分离 710天开始 45周高峰 612周恢复 EEG：窦性心动过速、T波改变（如T波低平）、QRS波电压增高； 腓肠神经活检 EMG和NCV： 早期：F波或者H反射延迟或消失； 脱髓鞘：NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出； 诊断病前14周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪可有感觉异常、末梢性感觉障碍、脑神经受累常有 CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 鉴别诊断 低血钾性周期性麻痹 脊髓灰质炎 急性脊髓炎 重症肌无力 治疗 （1）病因治疗 血浆置换（plasma exchange，PE）交换量：40mg/kg或11.5倍血浆容量，复原靠5白蛋白；轻、中、重度病人每周做2、4、6次；禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IGIV） 用量：0.4g/(kg.d)，用5天；禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症；副作用：发热、面红、无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死、肝功能损害。皮质类固醇（corticosteroids）:无论在早期还是后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。 （2）对症治疗 持续心电监护窦性心动过速：不需治疗； 心动过缓：与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧； 严重心脏传导阻滞和窦性停搏：植入临时性心内起搏器。 高血压：小剂量受体阻滞剂； 低血压：补充胶体，调整体位低血压 （3）辅助呼吸 呼吸机 气管切开加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅： 肺不张 适当应用抗生素 呼吸机湿化和吸痰是保证辅助呼吸成功的关键 （4）预防长时间卧床的并发症 坠积性肺炎和脓毒血症：广谱抗菌素；褥疮：保持床单平整、勤翻身；深静脉血栓形成及肺栓塞：穿弹力长袜；肢体挛缩和足下垂：被动运动，夹板；吞咽困难：鼻饲；进食时或后坐30分钟；尿潴留：下腹部加压按摩，留置导尿便秘：番泻叶、灌肠；疼痛：非阿片类镇痛剂、卡马西平、阿米替林、短期大剂量激素；焦虑和抑郁：百忧解（fluoxetine）,20mg,qd；加强心理疏导。（5）康复治疗 及早开始被动主动运动，针灸，按摩，理疗及步态训练 预后10%的病人可出现严重后遗症早期死因：心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征、辅助通气意外后期死因：肺栓塞、感染脊髓半切综合征（Brown-Sequard）常见于脊髓肿瘤早期、子弹、刀伤损害平面以下同侧上运动神经元瘫痪同侧深感觉缺失对侧痛、温觉障碍同侧肢体血管舒缩功能障碍肌萎缩侧索硬化症 上、下神经元同时受损v 表现为：肌萎缩、肌束颤动、腱反射亢进、病理征（+）脊髓病变定位与定性诊断后 角 脊髓空洞症前 角 脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥 体 束 原发性侧束硬化症后 索 脊髓痨白质前连合 脊髓空洞症锥体束+后索 亚急性联合变性前角+锥体束 肌萎缩侧索硬化症脊髓半切 肿瘤、外伤横贯性损害 急性脊髓炎、外伤短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）历时短暂，经常反复发作的颈动脉或椎基底动脉系统的供血障碍，导致缺血区局限性神经功能丧失。通常持续数分钟，1分钟达高峰，一般持续时间不超过15分钟，是脑卒中的重要危险因素。腔隙性脑梗死Lacunar Infarct发生在脑组织的缺血性微梗死，因缺血坏死液化而形成腔隙,约占脑梗死的20%,是病理解剖时最常见的一种高血压性脑血管病变蛛网膜下腔出血、Subarachnoid hemorrhage,SAH病因先天性动脉瘤：最常见，约占50%以上脑血管畸形：占第二位高血压动脉粥样硬化性动脉瘤脑底异常血管网（Moyamoya病）其他 霉菌性、颅内肿瘤、静脉血栓、结缔组织病原因不明者10%发病常见并发症：再出血：致命的并发症脑血管痉挛脑积水抽搐、低钠血症和血容量减少癫痫持续状态的处理1 迅速控制抽搐 注射镇静剂2 保持呼吸道通畅，吸痰、给氧，必要时进行气管切开3 防止脑水肿4 全面支持、维持循环帕金森病药物治疗1左旋多巴 增加多巴胺能的传递美多巴（Madopa）：左旋多巴+苄丝肼 125mg/次； 2次/天开始；最大剂量250mg/次；4次/天息宁（Sinemet）：左旋多巴+卡比多巴 10/100、25/100、25/250 10/100半片；2/次 每3天增加1片，至合适剂量2. 金刚烷胺：增加多巴胺释放: 轻症单用 6-12月;与抗胆碱能药左旋多巴合用减轻强直、震颤,100mg/次；2-3次/天不良反应：头晕、失眠、抑郁、小腿、踝部水肿、下肢网状青班3抑制多巴胺的降解： 单胺氧化酶B抑制剂（MAOI-B） 左旋丙炔苯丙胺（Selegiline） 阻断自由基生成 阻断外源性神经毒素MPTP氧化成MPP 儿茶酚胺-O-甲基转移酶抑制剂（COMTI）4抗乙酰胆碱药物：常用的有：安坦（Artane） 2-4mg 3/日开马君（Kamadrin） 5-10mg 3/日东莨菪碱 0.2-0.4mg 3/日苯甲托品 1 3mg 3/日5多巴胺能受体激动剂溴隐亭（Parlodel）：作用于D1、D2受体；与左旋多巴合用可明显缓解病情协良行（Pergolide）：作用于D1、D2受体泰舒达缓释片（Trastal）：激动D2受体；可缓解开关现象重症肌无力临床分型Osserman分型I型：眼肌型，仅眼外肌受累IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可合并眼肌受累，对药物敏感。IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，药物敏感性差。III型：重症急进型，数周至数月至高峰，有呼吸危象，胸腺瘤高发，死亡率高。IV型：迟发重症型，症状同III型，病程多在2年内由上述各型转化而来。危象处理 原则：一旦发生危象，立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。 (1)肌无力危象：最常见，由于抗胆碱酯酶药量不足或肺部感染后，肌注腾喜龙后症状缓解。治疗：维持呼吸、抗感染。 (2)胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，肌注腾喜龙后症状加重。应立即停用抗胆碱酯酶药。 (3)反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，肌注腾喜龙后无反应。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持。脑出血Cerebral Hemorrhage一概念原发性非外伤性脑实质出血占全部脑卒中的20-30%高血压是最常见的原因高血压伴发脑内小动脉病变 血压骤升引起动脉破裂出血称为高血压性脑出血二病因及发病机制病因大约半数脑出血由高血压所致脑动脉粥样硬化血液病 抗凝或溶栓治疗。动脉瘤 动静脉畸形 Moyamoya病脑动脉炎原发性或继发性转移性肿瘤梗死性脑出血发病机制微动脉瘤脂肪玻璃样变和纤维样坏死解剖因素：中层肌纤维及外膜结缔组织均少， 缺乏外弹力层；豆纹动脉是好发部位三病理基底节的壳核及内囊区，约占70%，脑叶，脑干及小脑各占10%，可破入脑室出血灶呈大而不规则空腔，周围是坏死脑组织急性期后形成胶质瘢痕或中风囊四临床表现 常发生在50-70岁以上 男性略多见多有高血压病史，以严冬或气温骤降时多见通常在活动和情绪激动时发生临床症状在数分到数小时内达到高峰可因出血部位及出血量不同而临床特点各异全脑症状*：重症者突感剧烈头痛，呕吐，数分钟内转入意识模糊或昏迷一般症状1. 突然剧烈头痛, 频繁呕吐, 躁动不安,短期内昏迷, 呼吸深沉而鼾声, 呼吸时麻痹侧面颊呈“鼓帆状”。2. 潮式呼吸或不规则呼吸, 脉搏慢而有力, 血压增高,面色潮红或苍白, 全身大汗, 四肢软瘫, 对一切刺激无反应, 大小便失禁, 高热，偶有抽搐。3. 半数患者有颈项强直, Kernig征阳性等脑膜刺激征。4. 下丘脑植物神经中枢受累, 合并上消化道出血, 呕吐物呈咖啡色或柏油样便。5. 颅内高压继续升高, 在出血侧出现小脑幕裂孔疝或枕骨大孔疝, 昏迷加深, 致死。（一）基底节区出血*占70%，又称内囊区出血外侧型出血（壳核）：三偏，失语。内侧型出血：三偏症状。症状较重，破入脑室，昏迷（二）丘脑出血 （1）病灶对侧偏身严重深浅感觉缺失 （2）病灶对侧偏瘫 （3）偏瘫程度轻，感觉障碍重 （4）出血波及中脑，出现眼球症状，如“日落”眼，反侧偏斜，瞳孔较小，不等大，对光反射迟钝或消失。 （三）尾状核出血 (1)头痛、呕吐 (2)对侧中枢性面舌瘫 (3)脑膜刺激征阳性（四）脑叶出血 10%(1) 病因：脑动静脉畸形、烟雾病、血管淀粉样变性、肿瘤(2)部位：顶叶最多见，颞叶、枕叶、额叶亦可发生 (3)表现：头痛、呕吐、脑膜刺激征 (4)出血脑叶的局灶性损害症状（五）桥脑出血 10% 轻者：意识障碍轻，出血侧面神经、外展神经麻痹及对侧上下肢瘫痪，头转向病灶对侧。 重者：四肢瘫，深昏迷，呼吸衰竭。（六）小脑出血 10% 轻者：可无瘫痪，有共济失调、眩晕、头痛、呕吐、眼震。 重者：昏迷，枕骨大孔疝，呼吸循环同时衰竭。（七） 脑室出血 占3-5%，预后不良六诊断和鉴别诊断诊断50岁以上高血压病史活动或情绪激动时突发起病意识障碍、 头痛、 呕吐偏瘫等神经系统体征CT高密度癔症 或称歇斯底里（Hysteria），是以明确的躯体症状和精神症状为突出表现的一种精神症。起病突然，有的多次发作，青壮年发病居多，有多见于女性。谵妄（Delirium）意识障碍的一种状态，定向不良，注意涣散，谵语和精神运动兴奋，常有丰富、形象、生动的错视或幻视，对外界刺激不能接受。妄想（Delusion）在精神病态基础上，由于逻辑推理和判断的歪曲而产生与现实不符的信念，病人坚信不移，旁人无法说服或纠正。