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过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病； 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；,发病机理：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤,感染原 过敏原,易感人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成,临床表现 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统,皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状（急性期常见死因）：占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现； 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；,关节症状：约占1/3 肿痛 活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节 不留后遗症,多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎； 慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,其它 神经系统:可出现头昏、头痛、惊厥、昏迷等脑血管炎表现； 呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血； 循环系统:心肌炎、心包炎等；,无特异性实验室检查 外周血象：WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常； 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；,免疫：血清IgA、IgE多增高； 其他： 腹部B超有助早期诊断肠套叠； 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；,诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统 损害症状,鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；,一般治疗 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食； 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物； 抗感染： 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药；,对症、支持治疗 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药； 消化道症状的处理:饮食指导,使用解 痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血；,激素及免疫抑制剂 激素使用适应症 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,其他治疗 免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤,自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因多为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。,
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