《心脏瓣膜病诊疗指南》[稻谷书店]

心脏瓣膜病诊疗指南张宝仁主审梅 举 于伟勇赵仙先 王志农编译序 言美国心脏病学会和美国心脏协会共同组成的专家委员会，由Bonow主持和11位作者参加写成的心脏瓣膜病诊疗指南，全文于美国心脏病学会杂志1998年32卷第5期发表。这本指南收集了大量的专业文献，包括心脏瓣膜病诊断的新技术；内科介入治疗新方法；病变自然病程的转归；以及外科治疗方法进展和适应证的选择，都作了较为客观和全面的叙述。对有关学科各级医师都有重要的参考意义。我国心脏瓣膜病是常见的心脏病，近50年来，在诊断与内、外科治疗等方面，已经取得了很大的进展，特别是各心血管治疗中心，发表了大组的治疗经验，在临床研究方面也积累了宝贵的资料。在此基础上如能总结出类似的准则，以指导与提高心脏瓣膜病的诊断准确性与治疗效果，有重要性的意义。有鉴于此，中华医学会胸心血管外科学会委托张宝仁教授组织有关专业人员，以上述美国出版的心脏瓣膜病诊疗指南为基础，收集我国公开发表的有关文献，结合我国心脏瓣膜病的实际情况，特别是风湿性心脏瓣膜病的发病率较高，联合瓣膜病与危重患者较多等特点，编辑成这本心脏瓣膜病诊疗指南。初稿完成后又征询了国内著名专家的意见。于以付印发表。衷心希望读者批评指正。朱晓东前 言心脏瓣膜病是临床上常见的心脏病，在我国风湿性心脏瓣膜病虽然已明显下降，但现在仍然是最常见的心脏瓣膜病。近年来，由于超声心动图的普遍应用，二尖瓣脱垂综合征合并瓣膜返流的病例逐渐增多，此外，随着人口寿命的延长，钙化性主动脉瓣狭窄的发病率不断增高。近20年来，对心脏瓣膜病的诊断技术有了很大的进展，其自然病程也较清楚，内外科的治疗方法已有很大发展。我国心脏瓣膜病的外科治疗，从50年代的二尖瓣狭窄闭式扩张分离术，已发展到直视瓣膜成形术；人造瓣膜替换术；联合瓣膜病外科手术；以及危重心脏瓣膜患者的外科治疗；都已不断的推广与普及；近年来又发展了采用球囊扩张法治疗心脏瓣膜狭窄性病变，获得了良好的效果。上述进展不但提高了诊断的准确性，更为科学的选择内科或导管介入治疗，以及外科治疗提供了较为可靠的依据，从而提高了患者的治愈率与生存率。但在许多的情况下，其处理方法仍有不同的意见，其原因一方面是缺乏大组多中心报告的可靠资料，另一方面是由于少数病例报告经验的局限性。基于上述情况，收集大量的有关心脏瓣膜病诊疗的文献资料与实践经验，拟定出有关心脏瓣膜病的诊断与治疗指南，作为各级心脏内科与外科医师的参考，对提高该类病人的诊断准确率，选择适当的处理方法，实属必要。中华医学会胸心血管外科学会朱晓东院士委托我组织有关专业人员，参考由美国心脏病学会与美国心脏协会联合制定的心脏瓣膜病诊疗指南，结合我国公开发表的有关文献，编译了这本心脏瓣膜病诊疗指南。初稿形成后，又征求了有关专家的宝贵意见，作了适当的修改。该书完稿后，由丁芳宝与金海两位博士做了校对与修改；在编写过程中江映同志协助校对打印，谨以致以衷心感谢。由于我们的业务水平与实践经验有限，缺点与错误实属难免，敬望批评指正。张宝仁心脏瓣膜病诊疗指南目 录第一章 总论赵仙先11心脏杂音的评价3（一）心脏杂音的分类与分级3 （二）动态心脏听诊6 （三）其它体征8 （四）相关体征9 （五）心电图和胸部X线检查9 （六）超声心动图10 （七）心导管检查11 （八）患者的处理12二、心内膜炎和风湿热的预防13（一）心内膜炎的预防13（二）风湿热的预防19第二章 主动脉瓣狭窄王志农21一、概述21二、病理生理22三、自然病程22四、无症状患者的处理23五、心导管检查的指证25六、主动脉瓣替换术的手术指证27七、主动脉瓣球囊扩张术29八、无法手术患者的内科治疗30九、主动脉瓣替换术后的评价30十、高龄患者的特殊问题31第三章 主动脉瓣关闭不全梅 举32一、病因学32二、急性主动脉瓣关闭不全32三、慢性主动脉瓣关闭不全33四、合并主动脉根部病变51五、主动脉瓣替换术后患者的评价51六、高龄患者的特殊问题52第四章 二尖瓣狭窄于伟勇53一、病理生理与自然病程53二、无症状患者的评价与处理54三、有症状患者的评价60四、外科手术与经皮球囊扩张的指证64五、二尖瓣替换术的指证69六、瓣膜切开与交界分离术后的处理70七、特殊问题71第五章 二尖瓣脱垂梅 举72一、病理生理与自然病程72二、无症状患者的评价与处理75三、有症状患者的评价与处理78四、外科治疗80第六章 二尖瓣关闭不全梅 举81一、病因学81二、急性重度二尖瓣关闭不全81三、慢性无症状二尖瓣关闭不全84四、手术指证87五、缺血性二尖瓣关闭不全92六、二尖瓣替换术与修复术后患者的评价93七、高龄患者的特殊问题93第七章 联合瓣膜病于伟勇94一、单瓣膜混合病变94二、二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全96三、二尖瓣狭窄合并三尖瓣关闭不全97四、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全97五、二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄98六、主动脉狭窄合并二尖瓣关闭不全98第八章 三尖瓣病变于伟勇100一、病理生理100二、诊断100三、处理101第九章 厌食性药物与心脏瓣膜病于伟勇102第十章 感染性心内膜炎的评价与处理王志农106一、抗生素治疗106二、血培养阴性心内膜炎111三、血清艾滋病病毒阳性患者心内膜炎112四、心内膜炎超声心动图检查的指征113五、门诊治疗113六、急性感染性心内膜炎患者的手术指证114第十一章 妊娠期心脏瓣膜病于伟勇116一、妊娠期的生理变化116二、体格检查116三、超声心动图检查117四、一般处理原则117五、特殊病变120（一）二尖瓣狭窄120（二）二尖瓣关闭不全120（三）主动脉瓣狭窄121（四）主动脉瓣关闭不全121（五）肺动脉瓣狭窄121（六）三尖瓣病变121（七）马凡综合征121（八）心内膜炎的预防122（九）心脏瓣膜手术122（十）抗凝治疗123第十二章 青少年心脏瓣膜病的处理于伟勇126一、主动脉瓣狭窄127二、主动脉瓣关闭不全130三、二尖瓣关闭不全130四、二尖瓣狭窄131五、三尖瓣病变132六、肺动脉瓣狭窄134七、肺动脉瓣关闭不全136第十三章 人造心脏瓣膜替换术的处理王志农138一、人造心脏瓣膜的分类138二、人造心脏瓣膜的并发症140三、人造心脏瓣膜替换的处理142四、人造瓣膜选择的主要标准149第十四章 心脏瓣膜病合并冠心病的评价与处理梅 举152一、心脏瓣膜病合并冠心病的发病率152二、冠心病的诊断153三、主动脉瓣替换术时冠心病的处理154四、冠状动脉搭桥时的主动脉瓣替换术155五、二尖瓣病变合并冠心病的处理156第十五章 心脏瓣膜手术并发症的诊断标准王志农157参考文献161心脏瓣膜病诊疗指南第一章 总 论赵仙先心脏瓣膜病是心脏病中的多见病种，在我国最常见的仍然是风湿性心脏瓣膜病，但随着诊断方法的发展，明确为二尖瓣脱垂（MVP）的病例越来越多。此外，高龄人群中钙化性主动脉瓣狭窄（AS）的发生率亦有所增加。这类病例需要特殊的诊断方法，拟定不同的治疗方案。为此，我们参照美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA）1998年发表的心脏瓣膜病诊疗指南，结合我国心脏瓣膜病的特点，编写了这本指南。近20年来，心脏瓣膜病在诊断技术、自然病程的理解、内科介入治疗及外科手术治疗方面都有了很大的发展，诊断的准确率亦明显提高，从而使患者在选择外科手术治疗，选择以心导管为基础的介入治疗，以及内科药物治疗方面都有了更科学的依据，并由此改善了患者的生活质量，延长了患者的生存时间。特别是最近几年，指导临床治疗的研究资料迅速增多，治疗方法不断改善和完善。但是，与很多其它疾病不同的是，无论在国内还是在国外，心脏瓣膜病的诊断和治疗仍缺乏大规模的临床试验结果，因而难以得出明确的结论，有关文献报道的资料也只能代表少数研究单位的临床经验总结。美国心脏瓣膜病诊断和治疗委员会曾经制定和编辑过心脏瓣膜病的有关诊断试验、治疗及体力活动方面的资料，但这些资料缺乏多中心的随机试验结果，所推荐的治疗方法仅是根据临床实践（循证医学）资料，也有些仅是依据单个随机试验或非随机的试验资料，而对于缺乏研究资料者，仅能根据专家的意见。1998年，美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA）发表的心脏瓣膜病诊疗指南，由美国著名的心血管病专家、心脏外科专家及家庭医生组成的专家组完成。此外，美国家庭医师协会及胸外科医师协会推荐的专家也参加了审定。本指南的制定参考了ACC/AHA心脏瓣膜病诊疗指南的内容，并结合国内的研究资料作了一些补充。指南对指证等级的分类方法采用目前通用的有关疾病诊断和治疗方法的分法，即：级 一致认为某种诊断或治疗方法，对心脏瓣膜病患者有用或有效。级 某种检查或治疗方法对心脏瓣膜病患者是否有用或有效尚存在着争议。a 多数证据或观点认为有用或有效。b 多数证据或观点认为其有用性或有效性待进一步证明。级 一致认为某种诊断或治疗方法，对心脏瓣膜病患者无用或无效，有时甚至有害。指南中所引用的参考文献并非详尽无遗。另外，有些在指南完成后发表的文献亦未包括在其中。但是包括了最具代表性和说服力的研究资料，以及支持其结论的大部分文章。指南的目的是评述有关心脏瓣膜病的诊断和治疗方法，如心脏杂音的评价、心内膜炎的预防和治疗、妊娠期心脏瓣膜病的处理方法、瓣膜病合并冠心病的治疗、以及特殊情况下瓣膜损害的处理方法。指南的重点是成人心脏瓣膜病的处理。婴幼儿及儿童先天性心脏病合并瓣膜病的诊断和治疗与成人有明显的不同，因此不包括在此指南中。指南的制定也参考了美国心脏病学和美国心脏协会以前发表的有关心脏影像、诊断试验等指南的内容，如心脏核素扫描临床应用指南，临床心脏超声波检查应用指南，心脏负荷试验指南，冠状动脉造影指南等的部分内容，但并没有包含其全部内容，而重点是这些试验在心脏瓣膜病的诊断和处理中的应用。需要强调的是，在某些特定的社会环境中，多种因素决定了某个心脏瓣膜病患者最佳的处理方法，包括可使用的诊断仪器、操作者的专业水平、介入心脏病医生及外科医生的专业水平和患者的期望值等。因此，在某些情况下，选择的最佳治疗方法可能与本指南有所差别。指南编写的主要目的是规范有关专业医师选择正规的诊断与治疗方法，使其专业水平达到了一定的水平，并能正确评价其结果。心脏介入检查、治疗和外科手术操作则由受过专业训练的医师完成，但并非全国各地都能做到这一点，因此，必须强调的是指南的意见是指导性的，而不强迫要求严格执行。一、心脏杂音的评价心脏听诊仍然是目前筛选心脏病的最常用的方法。心脏杂音的形成主要与三种因素有关，即：高速血流流经正常或异常的瓣口；前向血流通过狭窄或不规则的瓣口进入扩张的血管或心腔；血流通过关闭不全的瓣膜、室间隔缺损或动脉导管未闭反流或分流。有些情况下，这几种因素同时参与杂音的形成。一个心脏杂音可没有病理学意义，但也常常是心脏瓣膜病、先天性心脏病或其它心脏疾患的重要线索。大多数的心脏收缩期杂音并不意味着存在心脏病，而是与血流速度的生理性增加有关。但在另一方面，收缩期杂音却是确诊某些心脏病的重要线索（如AS），特别是在患者无自觉症状时，杂音可为首先发现的重要体征。另外心脏听诊也可以明确某些心源性症状产生的原因，在这些情况下，要进行多项无创或有创性的心脏检查，以明确诊断和作为进一步治疗的基础。在无创检查方法中，二维心脏超声和心脏多普勒超声检查具有重要的意义（详细资料可参考ACCAHA有关超声心动图临床应用指南的内容）。心脏舒张期杂音和大多数的连续性杂音均为病理性，一旦发现，需进行一步检查，以明确诊断。“良性”持续性杂音有静脉嗡鸣音和乳内动脉杂音。（一）心脏杂音的分类与分级正确的心脏听诊方法，在听到一个杂音时，要明确杂音出现的时相、特征、传导部位、音调、强度（16级）和持续时间。杂音的特征包括递增型、递减型或平台型。杂音起始和终止的确切时间与心脏的病理基础有关，取决于心动周期中两个腔室之间足以引起反流（分流）的压力阶差出现的时间。心脏杂音的分类见表1-1，杂音的分级见表1-2。表1-1 心脏杂音的分类1收缩期杂音 全收缩期杂音 收缩中期杂音（收缩期喷射音） 收缩早期杂音 收缩中、晚期杂音2舒张期杂音 舒张早期高调或低调杂音 舒张中期杂音 收缩期前（舒张晚期）杂音 3连续性杂音表1-2 心脏杂音的分级1级：最弱的杂音，检查时不能立即听到，需仔细听诊才能发现2级：检查者将听诊器放于胸部即立刻能听到的杂音3级：是中等响度的杂音4级：比较响的杂音，常伴有震颤5级：听诊器胸件刚触及皮肤就能听到的非常响的杂音，但离开 皮肤即听不到，均伴有震颤 6级：最响的杂音，听诊器不接触胸壁也能听到，有强烈的震颤具体表示方法为：2/6级收缩期杂音；5/6级收缩期杂音等。舒张期杂音的强度通常用轻度、中度和重度表示。全收缩期杂音：见于在整个心脏收缩期中，两个腔室之间一直有明显的压力阶差存在，如左心室与左心房或右心室之间。由于存在着异常的反（分）流通道，在心脏收缩开始时即出现明显的压差和反流，并持续至心脏收缩期末。收缩中期杂音（收缩期喷射音）：常呈现递增递减型的特征，见于血流喷射入主动脉瓣或肺动脉流出道时。杂音开始于第一心音后即刻，即心室压力上升至半月瓣开放后，随着心脏射血量的增加，杂音增强，随后心脏射血量减少，杂音亦随之减弱。半月瓣开放正常时，该杂音可由于血流速度过快引起，见于心输出量增加（如妊娠、甲状腺机能亢进、严重贫血和动静脉瘘等）、半月瓣后血管扩张、或由于胸壁太薄而使声音传导增加等情况下。大多数良性（无害性）杂音见于儿童和青年人，多为收缩中期杂音，来自主动脉或肺动脉流出道。瓣膜或瓣膜下狭窄亦可引起收缩中期杂音，其强度部分与血流通过狭窄区域时的流速有关。收缩中期杂音亦可见于由于乳头肌功能不全引起的二尖瓣反流，但较少见于乳头肌功能不全引起的三尖瓣反流。而对于一个3级以上的明显的收缩中期杂音，常需行超声心动图检查以将其与AS的杂音相鉴别。收缩早期杂音：相对少见，其特点是杂音与第一心音同时出现，止于心脏收缩中期，见于无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全和其它原因引起的急性二尖瓣反流。大的室间隔缺损伴有肺动脉高压或小的肌部室间隔缺损，由于引起的左向右分流在心脏的收缩末期较少，因此，产生的杂音可局限于收缩早期或中期。收缩晚期杂音：通常比较柔和，呈中等响度，但音调较高，在左室心尖部最清楚。杂音在心脏射血开始一段时间后才出现，终止于第二心音或之前。通常是由于乳头肌缺血、梗塞或由于左心室扩张导致的乳头肌功能不全所致。二尖瓣脱垂者，可由于心脏收缩期二尖瓣瓣叶脱入左心房，引起收缩晚期杂音合并收缩中期喀拉音，但这种收缩晚期杂音也可以无喀拉音。舒张早期杂音：在主动脉瓣或肺动脉瓣关闭不全时，心室压力低于主动脉（肺动脉）时即可产生舒张早期杂音，与第二心音同时或稍晚出现。高调主动脉瓣反流性杂音或由于肺动脉高压引起的肺动脉反流产生的杂音通常呈递减型，与心脏舒张期反流量和反流速度快速下降有关。在肺动脉压力正常的情况下，肺动脉反流性杂音呈中等音调，出现稍迟，原因是肺动脉压力较低，与右心室之间的压差小，在肺动脉关闭时，反流量亦少，因此杂音较弱。舒张中期杂音：常来自二尖瓣和三尖瓣，出现于心室早期充盈期，与瓣口的大小和心脏舒张期通过瓣口的血流量比例失调有关。尽管舒张中期杂音常由二尖瓣或三尖瓣狭窄所致，但也可由于舒张期流经二尖瓣或三尖瓣的血流量明显增多引起，如严重的二尖瓣反流、室间隔缺损或动脉导管未闭时，通过二尖瓣的血流量增多，可引起类似于二尖瓣狭窄的杂音；三尖瓣大量反流及房间隔缺损时，通过三尖瓣的血流量增多，可引起类似于三尖瓣狭窄的杂音。长期严重的主动脉瓣关闭不全，可在心尖部闻及低调的舒张期杂音（Austin-Flint杂音），此杂音可出现于舒张中期或收缩期前，与二尖瓣相对性狭窄有关。收缩期前杂音：起始于心室充盈晚期的心房收缩相，故仅见于窦性心律者，多在二尖瓣或三尖瓣狭窄的患者中听到。左房或右房粘液瘤亦可引起类似于二尖瓣或三尖瓣狭窄所致的舒张中期杂音。连续性杂音：见于高压腔与低压腔间有分流者，占据整个心动周期。杂音开始于心脏收缩期，接近第二心音时最响，并持续至整个舒张期。引起连续性心脏杂音的原因很多，但在心脏瓣膜病者中罕见。（二）动态心脏听诊在心脏血流动力学发生变化时，仔细进行心脏听诊，如发现杂音强度呈动态变化，常能帮助医生正确地判断心脏杂音的起源和有无病理意义，各种情况下心脏杂音的强度变化见表13。表13 改变心脏杂音强度的常用方法呼吸右心系统杂音常于吸气时增强，而左心系统的杂音在呼气时更响Valsalva动作做该动作时，大多数的心脏杂音持续时间缩短，强度减弱。两种情况例外，即肥厚梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）时，杂音响度增加；二尖瓣脱垂患者，杂音持续时间延长，响度增加。该动作结束后，右心系统的杂音较左心系统杂音易更早恢复到基础水平运动由于血流通过正常或狭窄的瓣口产生的杂音（如肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄），运动时响度增强；二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉反流的杂音亦增强；肥厚型心肌病的杂音运动时通常减弱。体位改变直立时，大多数杂音的强度降低，但肥厚型心肌病和二尖瓣脱垂的杂音增强，二尖瓣脱垂的杂音持续时间亦延长。卧位时，大多数杂音响度增加，但肥厚型心肌病和二尖瓣脱垂引起的杂音可减轻，甚至消失。下肢抬高对杂音的影响与卧位时类似。室性早搏后或房颤室性早搏后或房颤时的长心动周期后，来自正常或狭窄的半月瓣的杂音响度增强；相反，由于房室瓣反流引起的杂音保持不变或减轻（见于乳头肌功能不全），或杂音持续时间缩短。药物的影响由于吸入亚硝酸异戊酯后，血压相对较低，因此，二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉瓣反流引起的杂音减轻，而AS的杂音增强，原因是心脏每搏量增加。随后由于反射性心动过速，二尖瓣狭窄和左向右分流引起的杂音亦增强。这一方法有助于鉴别Austin-Flint杂音和二尖瓣狭窄的杂音。对二尖瓣脱垂杂音的影响常呈双相性，即杂音性质变的柔和，而响度增强。短暂阻断动脉血流 用血压计同时将双上肢血流阻断，即充气压力超过肱动脉收缩压20mmHg（2.70Kpa）以上，可使二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉瓣反流引起的杂音增强，但对其它原因引起的杂音无影响。（三）其它体征其它的心脏或非心脏阳性体征，也能对心脏杂音的意义提供重要线索，并有助于决定是否需要进一步检查（图11）。如在胸骨左缘下端闻及来自右心系统的收缩早期或中期杂音，患者有静脉吸毒史，伴发热、皮肤瘀斑、Oslers结节及Janeway 损害，且无肺动脉高压，则提示三尖瓣关闭不全，并可能是右心系统的感染性心内膜炎。其它的心脏体征对于心脏杂音的判断亦有重要意义。在肺动脉瓣听诊区闻及26级收缩中期杂音，伴有吸气和呼气时的第二心音固定性分裂，常提示有房间隔缺损。主动脉瓣区第二心音（A2）减弱、消失或呈逆分裂，则提示有AS。主动脉瓣听诊区吸气和呼气时的收缩早期喷射音提示可能是主动脉瓣双叶瓣畸形。而肺动脉瓣区和胸骨左缘的收缩期喷射音提示肺动脉瓣狭窄。左胸上部26级收缩期杂音，伴有脉搏减弱，上升速率慢，则提示严重AS。由于年龄对动脉血管床的影响，在某些老年患者，即使有严重的AS，也可以触摸不到脉搏细弱或脉搏上升速度减慢。表14中列举了有助于左心室流出道梗阻部位诊断的几种因素。表14 有助于左室流出道梗阻部位诊断的因素瓣膜狭窄瓣上狭窄单纯瓣下狭窄肥厚型心肌病瓣膜钙化40岁以后常见无无无升主动脉扩张常见罕见罕见罕见室早后脉压差增加增加增加缩小Valsalva动作对收缩期杂音强度的影响降低降低降低增强主动脉瓣反流杂音 常见罕见有时可见无第四心音严重时出现不常见不常见常见第二心音逆分裂有时出现无无相当常见喷射性喀拉音大多数可见无无罕见或无震颤或杂音最响部位胸骨右缘第二肋间胸骨右缘第一肋间胸骨右缘第二肋间胸骨左缘第四肋间颈动脉搏动正常或减弱不定正常或减弱突然出现（四）相关症状一旦发现心脏杂音，必须询问患者有无症状（图11）。例如一个有心脏收缩中期杂音，伴有晕厥、心绞痛或充血性心力衰竭等症状的患者，常较有类似杂音而无症状者的病情发展更快。心脏二维和多普勒超声检查可明确是否存在严重AS。同样，对于有栓塞病史或可疑心内膜炎病史的患者，伴有心脏收缩中期杂音，需进行更多的有关检查来明确杂音的意义。患者有心脏杂音，且临床上有心内膜炎的体征，则应进行心脏超声波检查。相反，对于大多数的儿童及青年人，有26级收缩中期杂音，而临床上无其它的心脏体征，在仔细询问病史及体格检查后，可能并不需要进行下一步的检查（图11）。需要强调的是对于老年患者，其中很多患高血压病, 由于存在主动脉瓣瓣叶钙化、主动脉扭曲及弹性下降，在主动脉瓣听诊区可闻及收缩中期杂音，但患者无临床症状。这一杂音必须与轻到重度的AS相鉴别，因为单纯性AS在老年人中很常见。心电图检查无左心室肥厚的表现有一定的意义，但其价值明显不如常规的超声心动图检查。（五）心电图和胸部X线检查超声心动图检查对心脏杂音性质的判断具有重要意义，并能对瓣膜狭窄或关闭不全的程度进行半定量观察，从某种意义上讲，也是唯一需要进行的检查，但此前往往已进行了心电图和或胸部的X线检查。即使心电图上无心室肥厚、心房肥大、心律失常、传导系统异常、陈旧性心肌梗塞以及急性心肌缺血表现，其意义相当有限。若心电图提示有心室肥厚或陈旧性心肌梗塞，则应引起重视，并进行包括二维超声心动图检查在内的一系列检查。（图11）。心脏杂音收缩期杂音舒张期杂音或连续性杂音12期收缩期杂音三级以上全收缩期杂音或收缩晚期杂音心脏超声波检查无相关症状或体征有心脏病的症状或其它体征无需进一步检查需要时行心导管或心血管造影图1-1 心脏杂音检查程序对于有心脏杂音者，后前位和侧位X线胸片可对心腔大小、肺血流量情况、肺静脉压、肺部血流重分布及有无心脏钙化等提供定性资料，如有异常，则应进行二维超声心动图检查（图11）。在杂音强度低于36级者，尤其是儿童和青年人的收缩中期杂音，心电图和X线检查大多正常。另外，对于大多数无症状的收缩中期杂音，体格检查未触及震颤，又无其它阳性体征，既不需心电图，也不需X线胸片检查。（六）超声心动图超声心动图是一种重要的无创性检查方法，可以通过观察心脏结构、功能、血流通过瓣膜的方向和速度及各腔室的大小，对杂音的意义作出评估。二维超声心动图可以探到瓣膜活动异常及其形态的改变，但除了对二尖瓣狭窄，通常无法判断瓣膜的狭窄和反流程度。多普勒超声心动图是通过探查超声波的频率或相移变化，来判断血流方向和速度与探头的关系。血流方向显示为面向探头或背离探头的频谱特征，频谱的速度能反应瓣膜狭窄或反流瓣口的压力阶差，并可通过测定花色血流面积而对反流程度进行半定量观察。二维和彩色多普勒超声心动图能提供有关心脏杂音的重要信息，但并不是所有心脏杂音者均需进行此项检查，且对于12级收缩中期杂音，体检正常者，其价值有限，但费用较高。另一方面，如果经超声心动图检查，尚不能明确诊断，则需进一步行经食管超声心动图检查或行心导管检查。需要指出的是，近来许多研究表明，由于彩色多普勒超声心动图非常敏感，在相当一部分青年健康者可探测到三尖瓣和肺动脉瓣反流，但探测到左心系统瓣膜（尤其是二尖瓣）反流的机会较少。对于无症状或有症状的心脏杂音，行二维超声心动图和多普勒超声心动图检查的指证见表15、表16。表15 无症状性心脏杂音超声心动图检查指证杂 音等级1.舒张期或连续性杂音2.全收缩期杂音或收缩晚期杂音3.3级或收缩中期杂音4.心脏触诊或听诊发现与杂音相关的体征5.心脏杂音伴有心电图或X线胸片异常a6.2级或柔和的收缩期杂音，被有经验者判断为良性或功能性杂音7.无杂音者但有无症状性二尖瓣、主动脉瓣反流，而应预防感染性心内膜炎。表16 有症状的心脏杂音超声波检查指证症 状等级1.有充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、心肌缺血或晕厥的症状和体征2.感染性心内膜炎或周围血管栓塞的症状和体征3.心脏病患者存在有可能由非心脏疾患引起的症状和体征，但经常规心脏体检无法明确诊断者a4.有非心脏疾患的症状和体征，伴有单纯的良性收缩中期杂音（七）心导管检查心导管检查是确定有无瓣膜狭窄、反流和心内分流及相应的严重程度的重要方法。对于大多数心脏杂音者，超声心动图检查正常或诊断明确者，并不需要行心导管检查。但对于某些患者，临床体征与心脏超声波检查结论不相符合者，心导管检查能提供重要信息。心导管用于评估特定瓣膜损害引起的血流动力变化指证见后文，而需行冠状动脉造影以明确是否有冠状动脉病变的指证见相应章节。（八）患者的处理对心脏杂音的意义进行正确的判断有时存在一定的难度，应对前已述及的许多资料进行综合分析，包括杂音的强度、时相、位置、放射部位及其对各种特殊体检方法的反应等。当然，有无心源性或非心源性的症状和体征对于一个杂音意义的判断具有相当重要的意义（图11）。患者有明确的舒张期杂音或连续性杂音，且能除外颈部静脉嗡鸣音或由于妊娠而导致的乳内动脉杂音，均应行二维和多普勒超声心动图检查。如果超声心动图检查发现有明确的心脏病，则需进一步处理。对于大部分心尖部或胸骨左缘的全收缩期杂音、3级以上的收缩中期杂音，以及柔和的收缩期杂音而动态心脏听诊有杂音强度的变化，并提示明确的心脏病者（如肥厚梗阻型心肌病），也应进行超声心动图检查。对于有心脏收缩期杂音者，如做Valsalva动作、直立时杂音增强而平卧时杂音减弱, 需行超声心动图检查，因为这些改变提示肥厚性心肌病或二尖瓣脱垂。另外，动脉短暂阻断试验，用力握拳试验时，收缩期杂音增强或在室性早搏后及房颤时的长心动周期后杂音无增强者，也应行二维和多普勒超声心动图检查，这有助于二尖瓣反流或室间隔缺损的诊断。对于大多数心脏12级收缩中期杂音，不需做更多的额外检查，尤其是对那些心脏体检正常和无其它与心脏有关的阳性体征的儿童和青年人。但是对某些收缩中期12级杂音需行超声心动图检查，如有感染性心内膜炎的症状和体征、周围血管栓塞征、心力衰竭、心肌缺血或晕厥者。另外，在心脏体检时发现的其它体征，如明显第二心音分裂，收缩期喷射性杂音以及于体位改变、呼吸等状态下出现杂音强度的特异性变化，超声波检查都能提供较准确的诊断。二维和多普勒超声心动图对于评估病理性的心脏杂音极为有用，但必须强调的是彩色多普勒探测到的二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣微量、少量甚至生理性瓣膜反流，可见于正常人甚至没有心脏杂音者。因此，临床上对于无症状心脏杂音者，通过超声心动图来推断杂音的意义，也必须进行综合分析。实际上，一个受过正规训练的医师通过仔细的心脏听诊，包括动态心脏听诊，就能判断心脏杂音是否属于病理性，而不需进行昂贵的仪器检查。在成人中，很多心脏杂音属于“良性”杂音，无功能意义，此类杂音的特点如下：胸骨左缘12级收缩期杂音；收缩期喷射型杂音； 3级以下的收缩期杂音伴第二心音分裂；无其它的异常心音或杂音；无左室肥厚和左室扩张的证据；行Valsalva动作时无杂音增强。这类杂音在心输出量增加，如妊娠时，尤为多见。因此，根据每个杂音的特点及体检发现，多数杂音可得到诊断。如不能明确诊断，通过超声心动图检查多能得出明确的结论，而无需行心电图或X线胸片检查。在评估心脏杂音的意义时，超声心动图检查的目的如下：明确病因，判断病变的严重程度；明确血流动力学改变；观察是否合并其它心脏畸形；探查心脏有无其它的继发性损害；测量心腔大小和心脏功能；为临床随访留下可对比的资料；治疗后的疗效评价。总之，全面系统的体格检查，尤其是心血管系统的详细体格检查，仍然是筛选心脏病最常用和有效的方法。通过体检，大多数情况下能对心脏杂音的意义做出迅速正确的判断，其价值与心脏超声波检查一样。超声心动图检查并不能替代体格检查，但超声心动图检查在明确病因，判断病变的严重程度，尤其是对于老年患者的病情判断有其独特的作用。二、心内膜炎和风湿热的预防（一）心内膜炎的的预防心内膜炎病情严重，死亡率很高。因此，在某些心脏病患者，实施有可能导致菌血症的检查或治疗时应予以抗生素预防。实验研究表明，心内膜损伤会导致血小板和纤维蛋白沉积，从而导致一种无菌性、血栓性心内膜损害。一旦发生菌血症，细菌可粘附于这种损伤上，并与血小板纤维蛋白复合物相互作用，形成感染性赘生物。心脏瓣膜病或先天性心脏病，尤其是能产生高速血流的病变，易导致心内膜损伤，从而促进血小板粘附和纤维蛋白沉积，因而也容易患感染性心内膜炎。预防心内膜炎必须考虑多种因素的作用，其意义尚有争论，下列证据支持对感染性心内膜炎进行预防：1、临床观察表明，菌血症后可发生感染性心内膜炎；2、已知的某些能引起感染性心内膜的细菌，在牙科操作、内镜、膀胱镜等检查时（后）可引起菌血症；3、可以应用某些细菌敏感的抗生素进行预防；4、在心内膜炎的动物模型研究中，抗生素预防有效；5、小规模的临床对照研究表明，支持动物实验的结果应用于人类的有效性；6、小规模的研究表明，对心内膜炎进行预防有益。下列证据对预防心内膜炎的意义提出疑问：1、缺乏大规模、有对照的临床试验，来支持动物实验结果应用于人类的有效性；2、部分临床研究表明，抗生素预防心内膜炎无效或无保护作用；3、研究表明，牙科操作或其它操作引起心内膜炎的可能性尚有争议。某些检查或操作中，菌血症的发生率从8（导尿）到88（牙周手术）不等，但心内膜炎的发生率却很低，仅为1060/10万人年。4、在某些特定的情况下，如对所有的二尖瓣脱垂患者进行预防，使用青霉素引起死亡的危险性高于感染性心内膜的危险性。根据这些资料，不同心脏病患者发生感染性心内膜炎的危险性可分为高、中、低和无危险性四种情况。美国心脏病学会已经发表了感染性心内膜炎的预防指南，这里所推荐的方法参考了该指南的部分内容，见表17。各种牙科操作和外科手术均可引起不同程度的菌血症，但其发生率有所差别。在拔牙和其它的牙科手术操作中，菌血症的发生率最高；泌尿生殖系统的操作次之；胃肠道有创操作引起菌血症的机会最少。对于这操作的推荐预防方案见表1-8表1-9。手术操作部位决定了菌血症细菌的类型，同时也决定了抗生素种类的选择。由于链球菌是口腔中的常居菌，因此，牙科操作主要应预防链球菌菌血症。泌尿生殖系和下消化道操作，预防则应针对肠球菌和其它革兰氏阴性菌。表1-7 心内膜炎预防指证指 证等级高度危险者心脏瓣膜替换术后，包括同种生物瓣和异种生物瓣有细菌性心内膜炎病史者紫绀型、复杂型先天性心脏病（如单心室，大血管转位，法乐氏四联症）外科手术形成的体、肺循环分流术后或置入人造管道后中度危险 大多数的其它先天性心脏病后天性心脏病伴有瓣膜功能不全（如风湿性心脏病）肥厚型心肌病二尖瓣脱垂者，心脏听诊有瓣膜反流和或瓣叶增厚低度危险或无危险单纯的继发孔型房间隔缺损房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭外科手术治疗后（在6个月以上无残余分流）冠状动脉旁路手术后二尖瓣脱垂，但无瓣膜反流者生理性、功能性或无害性心脏杂音曾患多发性大动脉炎，但无瓣膜功能不全者心脏起搏器或心内除颤器按置术后注： 肥厚型心肌病仅在存在梗阻时需进行心内膜炎预防二尖瓣脱垂者无瓣膜反流时，是否需要预防要结合临床判断。患者无二尖瓣反流，但超声波检查有瓣膜增厚或瓣叶过长，尤其是45岁以上的男性，患细菌性心内膜炎的机会增多。另外，约13的二尖瓣脱垂者休息时无瓣膜反流，但在运动时可诱发瓣膜反流。某些患者仅在休息时偶而发现有瓣膜反流。此类情况，是否需要预防，要结合临床，并根据接受介入操作的类型，以及有无心内膜炎病史和有无瓣叶增厚及瓣叶冗长进行综合分析判断。在无心脏杂音和瓣膜正常者，超声波检查有生理性的二尖瓣反流，则不需预防。同样，对于超声波探测到的三尖瓣和肺动脉瓣反流，而无心脏杂音者，亦不推荐进行抗生素预防，因为这种情况见于很多正常人，但心内膜炎的发生率极低。表18牙科操作中心内膜炎的预防A.需要采取预防措施的操作拔牙牙周手术，包括外科手术、洁齿术、根管手术前准备，探伤人工牙齿植入和撕脱牙齿的再植入术根管手术或齿尖下手术齿龈下放置抗菌纤维或纱条牙齿矫正时初次放置托槽带深达牙根和牙槽骨骨膜时的局部麻醉牙齿或种植体预防性清洁可能会导致出血时B不需预防的操作抽吸牙髓或不抽吸牙髓时的操作表浅局部麻醉根管内治疗放置牙胶术后拆线镶牙时取模氟化牙治疗术牙齿X线摄片矫形槽带调整乳牙替换表19 非牙科手术时心内膜炎的预防A推荐采取预防措施的操作或手术呼吸道手术 扁桃体摘除术 涉及气道粘膜的外科手术 硬质支气管镜检查胃肠道检查（针对高危和中度危险者） 食道静脉曲张的硬化剂治疗 食道狭窄扩张术 胆道阻塞者行内镜逆行胆管造影术 外科胆道手术 涉及到肠粘膜的外科手术泌尿生殖道 前列腺手术 膀胱镜检查 尿道扩张术B无需预防的操作或手术呼吸道 气管插管 纤维支气管镜检查，进行或不进行活检 鼓膜穿破置管术胃肠道 经食管超声波检查 内镜检查进行或不进行活检泌尿生殖系统 子宫切除术 阴道清洗术 剖宫产术 无局部感染时的 导尿术 子宫扩张和刮宫术 人工流产术 无菌操作的手术 宫内装置植入或取出术 其它 心导管检查，包括球囊成形术 心脏起搏器和心内除颤器植入，冠状动脉内支架术 皮肤外科切除或活检术包皮环切术表110 牙科、口腔、呼吸道和食道操作（手术）中心内膜炎的预防方法状 态制 剂方 法标准方法氨苄青霉素成人：2.0g; 儿童:50mg/kg术前1h口服不能口服者氨苄青霉素成人：2.0g IM或IV，儿童：50mg/kg术前30min内IM或IV,青霉素过敏者林可霉素或头孢氨苄成人：600mg；儿童:20mg/kg，术前1h口服成人：2.0g；儿童：50mg/kg，术前1h口服青霉素过敏而又不能口服者头孢氨苄或头孢唑啉成人：600mg,儿童：20mg/kg IV，术前30min内成人：1.0g , 儿童：25mg/kg，术前30min内IM或IV表111 泌尿生殖系统、胃肠道（包括食道）手术心内膜炎预防方法状 态制 剂方 法高危患者氨苄青霉素加庆大霉素成人：氨苄青霉素2.0gIM/IV, 加庆大霉素1.5mg/kg(总量不超过120mg)IM，手术开始后30min内给予，6小时后氨苄青霉素1.0gIM/IV或羟氨苄青霉素1.0g,口服儿童：氨苄青霉素50mg/kg IM/IV(总量不超过2.0g), 加庆大霉素1.5mg/kg(总量不超过120mg)IM，手术开始后30min内给予，6小时后氨苄青霉素25mg/kgIM/IV或羟氨苄青霉素25mg/kg,口服高危患者对氨苄青霉素或羟氨苄青霉素过敏者万古霉素加庆大霉素成人：万古霉素1.0g静脉滴注，庆大霉素1.5mg/kg(不超过120mg),IM,手术开始后30min钟内应用。儿童：万古霉素20mg/kg静脉滴注，庆大霉素1.5mg/kg(不超过120mg),IM,手术开始后30min钟内应用。中度危险患者羟氨苄青霉或氨苄青霉成人： 羟氨苄青霉 2.0g，术前1小时口服或氨苄霉素2.gIMIV手术 开始后30min内给予儿童：羟氨苄青霉50mg/kg，术前1小时口服或氨苄霉素50kg,IMIV,手术开始后30min内给予中度危险患者,青霉素过敏者万古霉素成人：万古霉素1.0g静脉滴注，手术开始后30min内应用。儿童：万古霉素20mg/kg静脉滴注,手术开始后30min内应用。（二）风湿热的预防风湿热是心脏瓣膜病的重要原因。从二十世纪70年代开始，风湿热在美国和西欧已经少见，在我国城市地区风湿热的发病率亦有了明显下降。但是，从1987年起，风湿热病例又有增加的趋势。随着对A簇链球菌是引起风湿热病因的认识，现已明确，其致病作用主要与A簇链球菌M蛋白的血清型有关，并研制出了快速检测A簇链球菌感染的试剂盒，能迅速明确上呼吸道感染时是否属链球菌感染，其特异性达到95以上。但这一方法的敏感性较低，如阴性则仍需行咽拭子培养加以明确。及时确定和治疗链球菌感染是预防风湿热的主要方法，而对于有风湿热病史者，则需持续性抗链球菌治疗，并作为二级预防的主要方法。一级预防 参见美国心脏病学会的风湿热预防和治疗指南（表1-12）。表1-12 风湿热的一级预防药 物剂 量给药方法持续时间苯唑青霉素60万单位（体重27kg）120万单位（体重27kg），肌注1 次青霉素过敏者红霉素2040mg/kg/d口服10天二级预防 有风湿热史者均存在着风湿热反复发作的危险，而有心脏炎者，再次感染链球菌后，更易引起风湿热的急性发作，因此，风湿热复发的二级预防相当重要。已经证明，持续抗生素治疗对预防风湿热有效。风湿热伴有或不伴有心脏炎（包括二尖瓣狭窄）均应预防风湿热复发。美国心脏病学会有关风湿热的二级预防指南见表1-13，二级预防的持续时间见表1-14。表113 风湿热的二级预防药 物剂 量给药方法苯唑青霉素120万单位，每4 周一次肌肉注射磺胺嘧啶0.5g ,每天一次（体重27kg）口服1.0g,每天一次（体重27kg）对青霉青素或磺胺嘧啶过敏者：红霉素250mg, 每天2次口服表114 风湿热二级预防的持续时间类 型持 续 时 间风湿热伴心脏炎或遗留心脏损害（慢性心脏瓣膜病）从末次发作起10年以上，至少持续到40岁，有时需终生预防风湿热伴心脏炎但没有遗留心脏损害（无心脏瓣膜病）10年或至少到成年或更长时间风湿热无心脏炎5年或至少到21岁，或更长时间第二章 主动脉瓣狭窄王志农一、概述成人主动脉瓣狭窄（AS）的最常见的病因，在我国最多见的病因为风湿性病变，而在发达国家是主动脉瓣叶的退行性变继发钙化，引起瓣叶活动障碍。钙化的过程往往是从瓣叶的基底部开始，并向瓣叶发展，最终引起瓣口有效面积的减小，而真正的交界融合发生较少。先天性主动脉瓣畸形也可引起瓣膜狭窄，而且在年轻患者中最为常见。青少年患者先天性AS的处理见第十二章。在先天性瓣叶畸形（常常是二叶瓣）基础上可出现纤维化、钙化，病变长时间发展引起瓣膜狭窄，与退行性变继发钙化者相似；风湿热引起的AS，往往是由于瓣叶交界融合引起，并最终导致瓣叶的钙化。因此老年AS患者无论何种病因引起，其最典型的特征就是钙化。瓣叶增厚、轻度钙化，或瓣膜狭窄时，主动脉瓣听诊区均可闻及收缩期喷射样杂音，但主动脉瓣叶正常时，亦可闻及收缩期喷射样杂音，这三种情形应加以区别。狭窄程度的分级 成人正常主动脉瓣口面积约为3.04.0cm2。，一般认为瓣口面积在0.751.0cm2，尚不属于严重狭窄。当主动脉瓣瓣口面积小于正常的四分之一时，往往才引起明显的循环系统改变。主动脉瓣严重狭窄传统上是根据Gorlin提出的有效瓣口面积标准来确立的，即瓣口面积小于0.75cm2，伴有主动脉瓣压力阶差的增加。但是对于体重大的患者而言，瓣口面积在1.0cm2时可能已经是严重狭窄，而对体重较轻的患者，0.7cm2的瓣口面积也许仍可无临床症状。依据该病的血流动力学异常改变以及自然病程，将AS的严重程度分为3级：轻度（瓣口面积1.5cm2）、中度（瓣口面积1.01.5cm2）以及重度（瓣口面积=1.0cm2）。当瓣口严重狭窄而心输出量正常时，跨瓣压差常常大于50mmHg。有些AS患者即使是瓣膜严重狭窄仍可没有临床症状，但有部分患者主动脉瓣中度狭窄即可出现症状。治疗的方法，尤其是与外科矫正手术有关时，主要依据是否出现临床症状。因此，单纯瓣口面积（或跨瓣压差）常常不是决定施行主动脉瓣替换术的主要因素。二、病理生理成人AS病程进展缓慢，常常可维持数十年而没有临床症状。在这期间，左心室由于收缩压升高，心肌发生代偿性肥厚，引起左心室壁增厚而心腔容积保持在正常范围。心室壁增厚以适应心腔内收缩压增高，使左心室收缩期室壁张力（后负荷）保持在正常范围，收缩期室壁张力与射血分数间的负相关关系亦得到了维持。但如果心肌肥厚不充分，室壁增厚程度与心室内压增高程度间不成比例，室壁张力就会增加，从而使得后负荷增加，射血分数降低。尽管心肌收缩力的降低也同样影响射血分数，但大多数患者往往是由于两者共同作用的结果。如果射血分数的降低是因为心肌收缩力减弱引起，手术效果相对较差。随着室壁的增厚，容量/重量比率降低，心腔的顺应性减弱，左心室舒张末压升高而心腔无明显扩张。因此舒张末压的升高往往反映舒张功能不全或衰竭。心房的