低颅压综合征

低颅压综合征Intracranial hypotension syndromeCONTENTS目录低颅压的定义1病因2临床表现3诊断和鉴别诊断5治疗6辅助检查4低颅压综合征的定义低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。IHS发病率约为0.02-0.05，多发于女性患者，其男女发病比率大约为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.低颅压的病因CSF分泌减少CSF吸收过多CSF外漏和流出过多低颅压的病因Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.自发性：继发性创伤：颅底骨折、硬脑膜撕裂等先天异常：脑膜憩室脱水：频繁呕吐；大量使用脱水药、利尿剂、限制液体摄入等医源性：腰穿、脑室或椎管引流放液过多 脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术等操作不当损伤硬脊膜结缔组织病：马凡综合征、 多囊肾、多发性神经纤维瘤等其他：感染、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、营养不良、 安眠药中毒、 头颅放疗、蛛 网膜下腔出血、椎体骨赘等可能与脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF 分泌障碍、 蛛网膜颗粒吸收过度等有关通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。部位可以在额部、枕部或全头部。性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。机制可能为 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛； 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛； CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。低颅压的临床表现体位性头痛低颅压的临床表现多由脑移位压迫颈神经根所致颈项强直恶心、呕吐、眩晕、耳鸣压迫视神经或视交叉、动眼神经等：视物模糊、视野缺损、复视、斜视、畏光压迫三叉神经：面部麻木、疼痛压迫面神经：面瘫、面肌痉挛极少数病例出现意识障碍、痴呆、帕金森样症状不典型症状部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等低颅压的辅助检查影像学检查硬膜下积液或水囊瘤硬脑膜增强静脉结构充盈脑垂体充血脑组织下沉脑脊液检查CSF压力：60mmH2O常规及生化检查无特异性李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页.bde诊断和鉴别诊断The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.（1）体位性头痛（2）至少存在一下1项： CSF压力：60mmH2O 硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解 证实有活动性脑脊液漏 颅脑MRI提示低颅压样改变（3）近期无硬脑膜穿刺史（4）排除其他继发因素鉴别诊断 蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识障碍，项强明显，CSF 压力较高 肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病，主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状，CSF压力多为正常或偏高。 颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显示椎间盘突出， CSF压力正常 血管性头痛：慢性头痛，与体位无关， 呈轻中度胀痛，持续数小时至数天，影像学检查无器质性病变，CSF正常病因治疗一般对症治疗药物治疗硬膜外血贴低颅压的治疗病因治疗控制感染纠正脱水和高血糖等对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的 , 可行手术去除或修复一般对症治疗严格卧床休息：平卧或头低脚高位 1-2周大量饮水：淡盐水 5000ml/d静脉补液：生理盐水 3000-4000ml/d止痛：头痛严重者 , 可口服加巴喷丁 600 mg 治疗 。其他：可穿紧身裤、束腹带不良反应1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶心呕吐。2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、遗忘、神经过敏等。3 极少发生胰腺炎，肝功能受损。药物治疗咖啡因机制：阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛用法：一次静脉用苯甲酸钠咖啡因500mg，若无效在 2h 后再给一次副作用：胃肠道刺激症状中毒症状：呕吐、头晕、血压升高、失眠、震颤、谵妄禁忌症：胃溃疡茶碱机制：与咖啡因类似用法：300mg/次，3 次/ d药物治疗皮质醇激素机制：水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏抗脉络丛血管痉挛：首选前列腺素E1和尼莫通鞘内注射：生理盐水10-20ml硬膜外注射：生理盐水20ml对于腰穿后低颅压，可吸入5%CO2和95%O2混合气体，每小时5-10ml即向脊髓硬膜外间隙注射自体静脉血，通过增加CSF容量，压迫硬膜囊，同时形成血凝块阻塞脑脊液漏出口注射的入口通常选择腰大池，首次治疗的注入量一般为 10-35ml，如果未成功可以注入更大量到 100ml，患者在注射后需以头低脚高位休息3060min适用于腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛并发症：后背疼痛、神经根病、脑脊髓膜炎和反弹性高颅压等硬膜外血贴THANKS