儿科学教学课件：小儿贫血

小儿贫血小儿贫血目的与要求目的与要求掌握缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病掌握缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。机理、诊断及防治方法。熟悉正常小儿造血和血象特点。熟悉正常小儿造血和血象特点。熟悉小儿贫血的定义、程度与分类。熟悉小儿贫血的定义、程度与分类。了解贫血发生的原因、临床表现、诊断要点与治疗原则。了解贫血发生的原因、临床表现、诊断要点与治疗原则。内容内容小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点小儿贫血的概述小儿贫血的概述营养性贫血（缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血）营养性贫血（缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血）小儿造血和血象特点造血特点造血特点胚胎期造血胚胎期造血 1. 1.中胚叶造血期：中胚叶造血期：3 36 6周，卵黄囊中胚叶，原始有核红周，卵黄囊中胚叶，原始有核红 2. 2.肝脾造血期：肝脾造血期：6 68 8周周-6-6月，肝脾、胸腺、淋巴结月，肝脾、胸腺、淋巴结 3. 3.骨髓造血期：胚胎第骨髓造血期：胚胎第6 6周出现骨髓，胚胎周出现骨髓，胚胎4 4月开始造血月开始造血造血特点造血特点生后造血生后造血 1. 1.骨髓造血骨髓造血( (主要）：婴幼儿期红髓，主要）：婴幼儿期红髓，5 57 7岁黄髓（长骨，岁黄髓（长骨，潜在造血功能），婴幼儿造血代偿潜力小潜在造血功能），婴幼儿造血代偿潜力小 2. 2.骨髓外造血：骨髓外造血： 定义：生后婴儿期，当发生感染性或溶血性贫血等造定义：生后婴儿期，当发生感染性或溶血性贫血等造血需要增加，肝脾淋巴结随时适应需求恢复到胎儿时造血血需要增加，肝脾淋巴结随时适应需求恢复到胎儿时造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，同时外周血中出现有核红细状态，出现肝脾淋巴结肿大，同时外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞，小儿造血器官的一种特殊反应。胞、幼稚中性粒细胞，小儿造血器官的一种特殊反应。血象特点血象特点不同年龄不同不同年龄不同;红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量：出生：出生：57*1012/L，Hb150220g/L；23月：月：3*1012/L，Hb100g/L（生理性贫血）。（生理性贫血）。白细胞数与分类白细胞数与分类：出生：出生：1520*109/L，一周：，一周：12*1012/L，婴儿：，婴儿：10*1012/L；分类中粒；分类中粒0.65，淋巴，淋巴0.30；46天交叉，天交叉，46岁交叉。岁交叉。血小板数血小板数：与成人相似，：与成人相似，150300*109/L。血红蛋白种类血红蛋白种类:6种不同血红蛋白分子（胚胎期、胎儿、成人血红蛋白）种不同血红蛋白分子（胚胎期、胎儿、成人血红蛋白）血容量血容量：相对较成人多，新生儿：相对较成人多，新生儿10%，儿童，儿童810%，成人，成人68%。小儿贫血（anemia)概述背景背景据世界卫生组织（据世界卫生组织（WHOWHO）资料：）资料：世界人口的世界人口的1/41/4存在贫血，妊娠期妇女、非妊娠生育期存在贫血，妊娠期妇女、非妊娠生育期妇女和妇女和5 5岁以下儿童贫血患病率最高，分别为岁以下儿童贫血患病率最高，分别为41.8%41.8%、30.0%30.0%和和47.4%47.4%。不同人种、地区和年龄的健康人群不同人种、地区和年龄的健康人群HbHb正常低限值有一正常低限值有一定差异；海拔每升高定差异；海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%。贫血定义贫血定义外周血单位容积内外周血单位容积内红细胞红细胞或或血红蛋白量血红蛋白量，或红细胞压积，或红细胞压积低于正常参考值下限。低于正常参考值下限。HbHb为最常用的贫血诊断指标，测为最常用的贫血诊断指标，测定简单快速、易于标准化。定简单快速、易于标准化。从（病理）生理学角度而言以携氧分子从（病理）生理学角度而言以携氧分子HbHb水平作为反映水平作为反映贫血的指标最为合理。贫血的指标最为合理。小儿贫血诊断标准小儿贫血诊断标准WHO(2011)WHO(2011) 6 6个月个月5959月：月：HbHb110 g/L110 g/L； 5 51111岁：岁：HbHb115g/L115g/L； 12 121414岁：岁：HbHb120 g/L120 g/L。小儿血液会议小儿血液会议(1989) (1989) 新生儿：新生儿：HbHb145 g/L145 g/L； 1 14 4月：月：90g/L90g/L； 4 46 6月：月：100g/L100g/L。贫血分度贫血分度极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L) (g/L) 30 *(60) 60 (90) 90 (120) 120(145)RBCRBC数数( (10101212/L)/L) 1.0 2.0 3.0 94323238正细胞性正细胞性809428323238单纯小细胞单纯小细胞性性80283238小细胞低色小细胞低色素性素性802832*MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤( (面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等) )，粘膜粘膜( (口唇、脸结膜口唇、脸结膜) )苍白苍白为为突出表现，重度贫血皮肤可呈蜡黄色；突出表现，重度贫血皮肤可呈蜡黄色； 易疲倦、头晕、毛发干枯、营养低下，发育迟缓；易疲倦、头晕、毛发干枯、营养低下，发育迟缓；髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大，外周血可见有核红、幼稚粒细胞肝、脾、淋巴结肿大，外周血可见有核红、幼稚粒细胞贫血临床表现贫血临床表现非造血系统表现非造血系统表现循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动；重度时心脏扩大，杂音，心衰动；重度时心脏扩大，杂音，心衰消化系统：食欲减退，恶心、腹胀、便秘，偶有舌炎消化系统：食欲减退，恶心、腹胀、便秘，偶有舌炎, , 舌乳头萎缩舌乳头萎缩神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染免疫系统：免疫功能下降，易感染诊断步骤诊断步骤确定有无贫血确定有无贫血明确贫血程度明确贫血程度根据网织红细胞计数初步判断贫血临床类型根据网织红细胞计数初步判断贫血临床类型根据红细胞参数对贫血进行形态学分类，指导后续贫血根据红细胞参数对贫血进行形态学分类，指导后续贫血诊断步骤诊断步骤外周血涂片检查血细胞形态，为贫血诊断提供线索外周血涂片检查血细胞形态，为贫血诊断提供线索搜寻贫血原因搜寻贫血原因诊断要点病史病史 发病年龄：病因不同发病年龄：病因不同 出生时：产前、产时出血出生时：产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸：新生儿溶血病小时内伴黄疸：新生儿溶血病 婴儿期：营养性、遗传性溶血性婴儿期：营养性、遗传性溶血性 儿童期：失血、再障、其他造血系统、全身性疾病儿童期：失血、再障、其他造血系统、全身性疾病诊断要点诊断要点病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血起病快、病程短：急性溶血或急性出血 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿；出血；神经症状；骨痛；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿；出血；神经症状；骨痛；发热、肿块、肝脾淋巴结肿大等发热、肿块、肝脾淋巴结肿大等诊断要点诊断要点喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史过去史：感染史：感染史( (结核、钩虫结核、钩虫) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、风湿等肾病、风湿等) ) 服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史家族史：遗传性贫血：遗传性贫血诊断要点诊断要点体格检查体格检查生长发育：发育障碍（慢性贫血）和特殊面容（地中海生长发育：发育障碍（慢性贫血）和特殊面容（地中海贫血）贫血）营养状况：营养不良（慢性贫血）营养状况：营养不良（慢性贫血）皮肤、粘膜：苍白程度一般与贫血程度成正比，出血点、皮肤、粘膜：苍白程度一般与贫血程度成正比，出血点、黄疸黄疸指甲、毛发指甲、毛发肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结诊断要点诊断要点实验室检查实验室检查外周血象外周血象: : 红细胞形态红细胞形态( (大小、异型、靶形、染色情况大小、异型、靶形、染色情况) )帮助判别贫帮助判别贫血原因血原因 RBC RBC和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC WBC和和PLTPLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能诊断要点诊断要点骨髓检查骨髓检查：白血病、再障、巨幼红：白血病、再障、巨幼红血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查：地中海贫血、异常血红蛋白病：地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞脆性实验红细胞脆性实验：增高（：增高（HSHS）、降低（地贫）、降低（地贫）特殊检查：特殊检查：红细胞酶活力测定、抗人球蛋白试验红细胞酶活力测定、抗人球蛋白试验(Coombs)(Coombs)、血清铁代谢的检查：、血清铁代谢的检查：SISI，SFSF、FEP(ZPP)FEP(ZPP)、基、基因分析因分析 治疗原则治疗原则去除病因去除病因一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗：铁剂：铁剂IDAIDA；维生素；维生素B12B12、叶酸、叶酸巨细胞贫血；巨细胞贫血；皮质激素皮质激素自溶、纯红再障；联合免疫抑制自溶、纯红再障；联合免疫抑制再障再障输红细胞：输红细胞：注意适应症、速度和量；一般每次注意适应症、速度和量；一般每次5 510ml/kg10ml/kg；极重度或合并肺炎：；极重度或合并肺炎：5 57ml/kg 7ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗 谢谢聆听！课间休息！谢谢聆听！课间休息！