系统性红斑狼疮新分类标准讨论

系统性红斑狼疮新分类标准讨论2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 狼疮抗凝物阳性梅毒血清学试验假阳性 抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体低C3低C4低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)你认为这个新标准和旧的相比，实用性、临床诊断符合率、操作性等是否有改进？有没有需要改进的地方？你会用这个标准去判断病情么？等等。SLE 现在也算是我们肾科的常见病了，我感觉有些狼疮的病人发病还是相当隐匿的，比如我们科最近从血液科转入的一例女病人，表现为大量蛋白尿、肾功能损害、贫血、血小板减少，而没有其他系统的症状，入院后结合抗体检查及活检得以确诊，这样的病例如果是非肾科医生及风湿科医生，误诊率往往非常高。对于那些早期症状不典型而抗体检查又似是而非的病人，医生往往很头痛，可能会得出亚临床型狼疮的诊断，从1982年美国风湿病学会的诊断标准，再到1997年的修订，摈弃了狼疮细胞检查，增加了心磷脂抗体及梅毒血清学假阳性，再到如今的新标准，我觉得临床实用性大大加强了，这是很欢欣鼓舞的！学习了新的标准，我觉得有以下的心得：（1）诊断指标的细化增加实用性：比如对于炎症性滑膜炎的定义，蛋白尿的定义，血细胞变化的定义，抗体检查的限定等等；（2）免疫学指标增加了抗b2 糖蛋白1、补体及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性，这无疑扩大了临床的诊断范围；（3）对于这一条“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性即可诊断”相信所有 肾科医生都会很开心的，活检的地位啊，哈哈（4）有些地方还有些模糊，比如狼疮的皮疹、脱发等等，版主能否搞到原文学习下？与1997年美国风湿病学学会（ACR）修订的SLE分类诊断标准相比：1.在临床标准中去除了光过敏，血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条；2.免疫学标准把抗ds-DNA，抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条，而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性；增加了低补体（以前主要适用于判断狼疮活动）以及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。3.患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。从新的分类标准来看，好处是可能早期发现狼疮。虽然敏感性增加了，但是特异性下降，如果仅仅是92%vs93%还好，但真的是特异性仅下降1%么？对于国人来讲是不是也仅仅下降1%。我国是肝炎，结核高发国，还有肿瘤，来个浆膜炎，白细胞降低，ANA阳性，蛋白尿，低补体还是相对容易的；老百姓很喜欢用药，用药不规范，出现血液系统不良反应也不少见，所以个人认为这个标准还需要国内专家校正。最欣赏的一点是“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性”。“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性”一条就能诊断狼疮吗？可是病理医师一般是依据临床确诊狼疮才敢打LN的，这样一来病理医师的担子可重了呵呵，这个是个问题！也没啥重的。可以想象，以后“怀疑LN”等模糊语言就会多了。此标准有缺陷：7.肾脏：用24小时尿蛋白算，至少500mg蛋白/24小时，但用尿蛋白/肌酐比值算，应超过多少？尿蛋白/肌酐比值排在24小时尿蛋白前，却未列上有意义的参考值。粗浅学习，略谈拙见，1.新标准有利于临床操作，明确分为临床标准和免疫学标准，细化了血液系统异常，有助于一些似是而非的病例的诊断。2.新标准体现了活检的重要性，将其列为诊断标准，有助于活检这一客观性依据得以体现。3.本标准大幅提高了诊断敏感性，而特异性无明显下降，有助于既往一些亚临床病例的诊断，且假阳性未明显升高。从这点来说新标准临床实用性应很强。但仍需临床检验。看了新分类标准标准，欣喜，感觉更敏感、更客观、更易于操作；以往很多高度可疑SLE，应用新标准都可以确诊了。当然敏感性的提高，势必造成假阳性率提高，可以理解；是利是弊，须进一步临床验证以证实。新分类标准的推出势必要引起国内砖家的关注，估计国内肾脏病年会、军内年会有的讨论了。不过最后的结论无非是“一遵循、二借鉴、三挑毛病、四发文章五中国化、六报奖然后尘封、七继续遵循更新的标准”。去年ACR/EULAR新修订了RA的诊断标准 ，现在又出了SLE的新分类标准，似乎这两年风湿免疫病研究很热。其实对于风湿免疫性疾病的诊断标准进行修订倒是一点都不觉得意外，以前听顾越英教授讲一个狼疮就能研究一辈子，可见风湿免疫性疾病的复杂性，个人认为（也可能是我的一厢情愿），对于所有的治疗效果不理想的疾病，其诊断标准都可能存在缺陷，导致不能早期诊断，而随着对疾病的不断深入研究，新的临床发现、实验室指标、生物学标志物、影像学检查、病理技术等的进步，疾病将在更加早期阶段就被诊断，相应的治疗效果也会不断提升。同意以上意见。LN诊断本身就可以通过临床就可以诊断，且各个分型在临床也有些不同表现。把主要责任推到病理上面，感觉不是很妥。膜增、乙肝相关有时也不好鉴别啊。