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造血系统疾病 血液系统 血液系统由血液和造血器官组成 血浆 血细胞 白细胞 红细胞 血小板 卵黄囊 胎肝 骨髓 胸腺 淋巴结 脾脏 血液 造血器官 造血组织 卵黄囊 肝脾 骨髓 胸腺 淋巴结 自妊娠3 5个月骨髓开始造血出生时全部移行至骨髓造血骨髓造血维持终生 淋巴系干细胞在胸腺分化成熟为T细胞成年后胸腺萎缩已进入淋巴结定居的T细胞能够自行繁殖 储存淋巴细胞的场所淋巴液的生物过滤器对外来抗原作出反应 胚胎第25天卵黄囊开始造血活动中胚层间质细胞分化为多能造血干细胞 PHSC PHSC经血流迁移至肝 脾造血 自妊娠第40天开始造血50天达到高峰第40周降至最低 骨髓 造血干细胞 具有不断自我更新与多向分化增殖的能力 其自我复制和多向分化之间保持动态平衡 因此数量稳定PHSC应为CD34 CD33 CD38 HLA DR Lin KDR 占骨髓有核细胞的1 在外周血仅占0 05 造血微环境 由 基质细胞细胞外基质造血调节因子组成 基质细胞 网状细胞 内皮细胞 成纤维细胞 巨噬细胞 脂肪细胞 血液系统疾病 红细胞疾病 如各类贫血和红细胞增多症粒细胞疾病 如粒细胞缺乏等单核细胞和巨噬细胞疾病 如恶性组织病淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤 淋巴细胞白血病等出血性及血栓性疾病 如ITP 凝血障碍性疾病造血干细胞疾病 再生障碍性贫血 PNH MDS等脾功能亢进 红细胞数量和质量异常 血小板 凝血因子数量和质量异常 造血干细胞数量和质量异常 贫血概述 人体外周血红细胞容量下降 低于正常范围下限的一种常见临床症状 外周血单位体积血液中的血红蛋白 Hb 量 红细胞计数 RBC 及血细胞比容 Hct 低于可比人群正常值的下限 其中以Hb最为可靠 是临床诊断贫血最常用的指标 贫血 anemia 血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性 120g L 4 5 1012 L 0 42成年女性 110g L 4 0 1012 L 0 37孕妇 100g L 0 30 诊断标准 注意 1 婴儿 儿童 妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低 久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平面居民高 2 血浆容量增加时 血液稀释 假贫血3 血液浓缩时 假正常 国内诊断贫血的标准 一 按贫血进展分类 急性和慢性二 按贫血程度分类三 形态学分类四 按骨髓红系增生情况分类 增生性贫血和增生不良性贫血五 病因发病机制分类 贫血分类 一 红细胞生成减少二 红细胞破坏过多三 失血 病因和发病机制 造血干祖细胞异常所致贫血1 再生障碍性贫血2 纯红细胞再生障碍性贫血3 先天性红细胞生成异常性贫血4 造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常所致疾病1 骨髓基质细胞受损所致疾病2 淋巴细胞功能亢进所致疾病3 造血调节因子水平异常所致疾病4 造血细胞凋亡亢进所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血1 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血2 缺铁和铁利用障碍所致贫血 红细胞生成减少性贫血 贫血的细胞形态学分类 类型MCV fl MCH pg MCHC 大细胞性贫血 100 3232 35正常细胞性贫血80 10026 3232 35小细胞低色素性贫血 80 26 32 根据贫血程度分类 程度血红蛋白量轻度 90g L中度60 90g L重度30 59g L极重度 30g L 1 贫血的病因 2 血液携氧能力降低情况 3 总血容量改变的程度 4 血容量下降的程度和贫血的速度 5 血液 呼吸 循环系统代偿能力 主要取决于如下因素 临床表现 一 皮肤粘膜 苍白 可靠的观察部位是 口腔粘膜 睑结膜 口唇 甲床等 二 呼吸循环系统 心跳和呼吸加快 活动时显著 三 神经肌肉系统 头痛 头晕 晕厥 肌无力 易疲劳等 四 消化系统 食欲不振 恶心 腹胀等 五 泌尿生殖系统 多尿 低比重尿 月经紊乱 闭经 六 其他 低热 溶血时有黄疸 Hb尿 腹痛 腰痛等 临床表现 贫血是一种症状 强调病因诊断 诊断 病史 体格检查 实验室检查 诊断 实验室检查 血常规骨髓检查贫血发病机制检查 病史 现病史 既往史 家族史 营养史 月经生育史 危险因暴露史 体格检查 贫血对各个系统的影响 贫血的伴随表现 一 支持治疗贫血的对症治疗 输血伴随疾病对症治疗二 病因治疗补充造血原料抑制异常免疫刺激骨髓造血造血干细胞移殖脾切除 治疗