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周围神经疾病 概述三叉神经痛面神经炎格林 巴利综合征 概述 周围神经系统包括 除嗅神经和视神经以外的脑神经 和脊神经 神经细胞由胞体和突起 树突和轴突 两部分构成 运动神经细胞胞体位于脑干运动神经核及脊髓灰质前角 感觉神经细胞胞体位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节 自主神经细胞的胞体在自主神经节 概述 周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 脑神经和脊神经多属于有髓鞘纤维 有髓纤维由髓鞘和轴突构成 概述 周围神经的病理改变 华勒变性 Walleriandegeneration 轴索变性 axonaldegeneration 节段性脱髓鞘 segmentaldemyelination 概述 周围神经病变的症状 感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 疼痛运动障碍 麻痹 肌束震颤 肌萎缩腱反射 减低 消失自主神经功能障碍 泌汗异常 皮肤营养分为神经痛 neuralgia 和神经病 neuropathy 三叉神经痛trigeminalneuralgia 定义 是三叉神经分布区内的反复发作的短暂 剧烈疼痛且不伴有三叉神经功能破坏的表现 三叉神经感觉传导通路 皮肤 粘膜 眼神经 上颌神经 下颌神经 三叉半月神经节I 三叉N感觉根 脑干 三叉N脊束核 触觉至主核 II X 三叉丘系 丘脑腹后外侧核III 内囊后肢 中央后回下1 3区 病因及机制 不明确 脑桥异常血管对三叉神经感觉根牵拉 压迫等 局部产生脱髓鞘变化 相邻之间的纤维发生短路 激发半月神经节内的神经元发生疼痛 病理 较少 活检见神经节细胞浆内空泡 神经纤维阶段性脱髓鞘或髓鞘增厚 轴突增生 肥厚或消失 年龄 中老年多发 多 40岁 女性较多部位 单侧 V2 V3最多见疼痛性质 发作性 短暂性 剧痛 电击样 刀割性 烧灼样 可有痛性抽搐 临床表现 持续数秒或1 2分突然停止 可一日数次 间歇期正常 触发点 扳机点 口角 鼻翼 颊部诱发因素 洗脸 刷牙 咀嚼和讲话 无阳性体征 可见同侧皮肤粗糙 眉毛脱落等 临床表现 疼痛部位 性质 诱发因素 扳机点无神经系统阳性体征 诊断 鉴别诊断 1 继发性三叉神经痛 三叉神经麻痹体征 持续性 伴有其他颅神经 脑干损伤的表现2 牙痛 易误诊 持续钝痛 进食冷热食物诱发加剧 局部体检和X线检查阳性 3 副鼻窦炎 上颌窦炎和额窦炎 持续钝痛 局部压痛 发热 脓涕 1 药物治疗 卡马西平 首选 苯妥英钠 氯硝安定2 神经阻滞疗法 适用于药物治疗无效或副作用不能耐受 拒绝手术或不能手术者 无水酒精 甘油注射到三叉神经分支或半月神经节内 治疗 治疗 3 射频热凝 适用于长期药物无效或无法耐受者 选择性地破坏三叉神经痛觉纤维 4 手术 适用于药物和神经阻滞无效者 颅内外三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术 三叉神经脊髓束切断术 Bell麻痹Bellparalysis 定义 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 又名 面神经炎 面神经麻痹俗称 吊悬风 SirCharlesBell1774 1842 CharlesBellwasaScottishsurgeon anatomisthisdiscoverythatlesionoftheseventhfacialnervecausesfacialparalysis Bell spalsy 解剖学基础1 运动 中央前回下1 3区 I 内囊膝部 脑干 面神经核 双侧核上部 对侧核下部 II 内听道 面神经管 茎乳孔 表情肌2 感觉 味觉 舌前2 3味觉 鼓索神经 面神经管 膝状神经节 内听道 孤束核 丘脑 中央后回3 副交感 上涎核 内听道 面神经管 鼓索神经 颌下神经节 舌下腺 颌下腺上涎核 内听道 岩浅大神经 蝶腭神经节 泪腺 病因及发病机制 病因不明 可能与嗜神经病毒感染有关 或是一种自身免疫反应 受凉 病毒感染后自主神经功能障碍 局部营养神经血管痉挛 缺血 茎乳孔内面神经水肿 脱髓鞘 轴突变性 面神经麻痹 病理 面神经水肿 髓鞘肿胀脱失 晚期轴突变性 临床表现本病常见 发病率为25 10万 年 我国每年有32万新病人 任何年龄均可发病 以20 40岁最多 男多于女 单侧多见 与季节无关 临床表现急性起病 数h或1 2天达高峰 表现为口角歪斜 流涎 讲话漏风等 病前常有患侧耳后 耳内 下颌角或乳突区疼痛 查体 周围性面瘫 一侧面部表情肌完全瘫痪 Bell现象 中枢性和周围性面瘫的解剖机制 静止时 额纹消失 眼裂扩大 鼻唇沟平坦 口角下垂 面部被牵向健侧 运动时 不能皱眉 闭目时露出白色巩膜 Bell现象 露齿偏向健侧 鼓腮漏气 进食流口水 1 茎乳孔以下 患面全瘫2 鼓索支以上 1 舌前2 3味觉障碍及唾液分泌障碍3 镫骨肌支以上 2 听觉过敏4 膝状神经节 3 外耳道疱疹感觉迟钝 即Hunt综合征 Huntsyndrome 诊断与鉴别诊断 诊断 急性起病的单侧周围性面瘫 排除其它原因所致的面神经损伤 鉴别诊断 1 吉兰 巴雷综合征 双侧周围性面瘫 有对称性肢体瘫痪和CSF蛋白细胞分离现象 2 糖尿病性神经病变 糖尿病史 可伴有动眼 外展和面神经麻痹 多单独发生 3 继发性面神经麻痹 腮腺炎或腮腺肿瘤 化脓性淋巴结炎 中耳炎等累及面神经 有原发病表现 4 后颅窝病变 桥小脑角肿瘤 多发性硬化 脑膜炎等 合并其他脑神经或脑干损伤表现 辅助检查 颅脑CT MRI等相关检查排除其他疾病 肌电图 EMG 检测面神经兴奋阈值和复合肌肉动作电位 CMAP 能估计预后 双侧面神经兴奋阈值在3 5mA之间预后好 大于10mA预后差 CMAP 发病3周内下降健侧的30 以上恢复最快 2个月 10 30 为2 8个月 10 以下为6个月至1年 治疗 促使局部炎症和水肿尽早消退 促进面神经功能恢复 1 激素 地塞米松或强的松1周 早晨用 合并带状疱疹者加用阿昔洛韦7 10天 2 B族维生素 VitB1100mg VitB12500ug 肌注 一天一次 3 理疗 针灸 针灸建议在发病1周后进行 4 护理 眼罩 眼膏5 手术 预后 起病后1 2周开始恢复 约80 在几周或1 2月恢复正常 在完全性瘫痪患者中 16 不能完全恢复 后遗症 面肌挛缩 面肌痉挛或联带运动 由于损伤后再生的纤维长入相邻其他神经鞘内造成 影响预后的因素 重度面瘫者 伴耳后疼痛者 老年患者 特别是伴糖尿病 高血压者 面神经的CMAP波幅降低大于30 者 面瘫开始恢复延迟 2个月仍不好转 者 思考题 三叉神经痛的定义 三叉神经痛最常见的分布区 面神经麻痹的定义 周围性面瘫和中枢性面瘫鉴别点 Bell麻痹的治疗