FUO巡诊-内脏利什曼病.ppt

FUO 巡诊 承飞朱永健指导老师 邓国华2011 9 1 病例 徐 男 42岁入院日期 2011 8 18腹胀6个月 发热3周 2011年2月患者开始自觉腹胀 与进食及排便无关 遂就诊于四川大学华西医院 完善相关检查 病例 查血常规 WBC3 86 10 9 L HGB100g L PLT153 10 9 L 血清蛋白电泳 白蛋白29 65 52 00 68 00 1球蛋白1 97 2 00 6 00 2球蛋白3 20 5 00 12 00 球蛋白6 63 9 00 16 00 球蛋白58 55 10 00 20 00 IgG68 7g L 8 15 5 IgA3460mg L 836 2900 IgM6110mg L 700 2200 血轻链KAP62 2g L 6 98 13 0 LAM32 0g L 3 8 6 5 尿轻链KAP1 31g L 0 02 LAM1 28g L 0 05 病例 骨髓涂片 骨髓造血细胞增生明显活跃 有一些浆细胞浸润 免疫组化染色示少量CD20 CD138 的浆细胞散在或簇状分布 约占有核细胞的5 8 病例 腹部BUS 肝大 实质回声稍增强 肝脏钙化灶 脾大 腹部CT 脾脏增大 门静脉主干增粗 1 6cm 肝右叶钙化灶 此后未给予治疗 腹胀无好转 病例 2011年8月初至今患者无明显诱因出现发热 最高体温达39 伴畏寒 寒战 热峰多在每日20 21点间出现 体温升高持续10 30分钟后 可自行降至正常 伴有腹胀 乏力 病例 2011年8月10日就诊我院门诊完善相关检查血常规 WBC1 86 10 9 L HGB81g L PLT126 10 9 L N 55 9 EOS 0 肝肾功能 ALT19U L TP97g L Alb26g L ADA64 2U L PA82mg L ESR121mm h BST 乙肝五项及丙肝抗体 腹部CT提示肝大 巨脾 左肾受压变扁 病例 病例 病程中患者精神状态尚可 食欲稍差 睡眠可 二便如常 近6个月体重下降6kg 既往史 生育史 家族史无特殊 病例 个人史 生长于四川 1995年起因工作需要先后到过四川 贵州 陕西 云南 重庆 湖南 云南 甘肃 2006年起患者从事开凿隧道工作 住处养狗 无毒物及放射性物质接触史 偶吸烟 已戒10年 饮啤酒2瓶 天 3 4年 已戒2年 病例 查体 双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色 压之不退色 右锁骨上 双侧腋下 双侧滑车上 双侧腹股沟区均可触及数枚肿大淋巴结 绿豆至蚕豆大小不等 边界清楚 质韧 无压痛 活动度好 腹部查体 剑突下及左侧腹部膨隆 左侧腹部触之偏硬 轻压痛 肝脏于锁骨中线上肋下约2cm 剑下约8cm 质韧 轻压痛 脾脏增大入盆腔 甲乙线17cm 甲丙线19cm 丁戊线3cm 质地偏硬 轻压痛 表面光滑无结节感 肝区轻度叩痛 总结一下 病例特点 入院诊断 病例特点 青年男性 急性起病 慢性病程 主要临床表现为间断发热 腹胀 发热时畏寒 寒战明显 近半年体重下降6kg 个人史 因山间开凿隧道工作需要 曾在多省居住 住处养狗 查体 局部皮肤呈棕褐色 多发浅表淋巴结肿大 肝脾大 病例特点 辅助检查 血常规示贫血及白细胞降低 白蛋白降低 球蛋白升高 浆细胞比例增高 血沉增快 骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排列 腹部CT示肝脏增大 巨脾 门静脉主干增宽 入院诊断 发热 肝脾大 多发浅表淋巴结肿大原因待查 下一步考虑 发热 肝脾大 多发浅表淋巴结肿大感染 黑热病 慢性疟疾 伤寒 布病 结核 EBV感染 血液系统疾病 骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化 巨球蛋白血症 淋巴瘤 免疫病 无相关表现 暂不考虑 支持点与不支持点 重度脾肿大 慢性粒细胞性白血病 骨髓纤维化 黑热病 慢性疟疾 发热的特点 脾大的特点 重要的鉴别点 病史 查体与辅助检查 后续检查 网状内皮系统受累肝大 脾大 多发浅表淋巴结肿大 复查骨髓活检 行淋巴结活检 必要时行肝脏活检 问题 深部淋巴结 纵隔 腹膜后LN 未见明显异常 追问病史 2009年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作 淋雨后出现发热 最高体温达39 伴畏寒 寒战 体温升高持续10 30分钟后 可自行降至正常 出汗较多 有盗汗 此后每日均有发热 常在晚上8 9点钟出现 性质同前 口服退热药物体温可降至正常 就诊当地医院 查体发现脾大 行血液检查 具体不详 考虑为 黑热病 给予葡萄糖酸锑钠输液治疗6天后 体温降至正常 2010年8月患者无明显诱因再次出现发热 最高体温达38 7 伴畏寒 寒战 热退时出汗较多 自觉症状较前次稍轻 再次就诊于当地医院 给予葡萄糖酸锑治疗6天后好转 自诉身边同事有类似 黑热病 诊治经历 工作场所位于山谷 有溪流和小树林 无长时间逗留史 入院后 患者仍每日发热 Tmax38 39 伴畏寒 无明显寒战 多于凌晨出现 发热持续约30min 可自行降至正常 已留取血培养 完善相关检查常规检查 血常规WBC1 17 10 9 L NEUT 0 74 10 9 L 2 7 5 MONO 10 5 3 8 EOS 0 0 0 5 5 HGB82g L 120 160 PLT121 10 9 L 尿常规PRO0 3g L 24小时尿蛋白定量 0 94g 24h 便常规 OB 肝肾功能 TP93g L Alb25g L 35 51 ADA65 6U L 4 24 凝血功能 PT14 1s 10 4 12 6 APTT41 6s 22 7 31 8 入院后 免疫球蛋白 补体 血轻链 IgG56 9g L 7 17 IgA1 58g L IgM2 52g L 0 6 2 5 轻链KAP4270mg dl 598 1329 轻链LAM2300mg dl 298 665 感染方面 hsCRP61 61mg L 0 3 RPR HIV Ab 厚血涂片 未见寄生虫 发热时抽取血培养未回报 入院后 影像学腹部超声 肝大 肝剑下4 9cm 肋下2 6cm 肝内钙化灶 门静脉增宽 1 7cm 脾大 肋下20cm 入院后 2011 8 23局麻下行左颈部淋巴结活检 取出淋巴结2枚 送病理及淋巴结培养 NNN培养基 2011 8 24骨髓穿刺 骨髓涂片及骨髓培养 结果回报 骨髓涂片检查 骨髓增生活跃 粒系各阶段比例大致正常 红细胞缗钱状排列 浆细胞比例增高 成熟浆细胞比例7 巨噬细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫 并可见少量散在的利什曼原虫 淋巴结病原学 淋巴结活检 内脏利什曼病visceralleishmaniasiskala azar 诊断明确 查房意见 既往治疗方案 葡萄糖酸锑钠制剂为6ml 支 100mg ml 用药总剂量90 130mg kg 分6天使用 按50kg体重计算 最大剂量为1g d 必要时重复3 4个疗程 疗程间隔2周 该药物的主要副作用是影响心肌 可能导致Q T间期延长 用药时做好心电监护或心电图 使用葡萄糖酸锑钠1g d 监护心电图 观察用药反应 欠缺 利什曼原虫感染的分型及定义 皮肤型 内脏型 Kala arza 利什曼原虫流行病学资料黑热病的诊断标准 黑热病的治疗方案