肺动脉高压危象.ppt

肺动脉高压危象 pulmonaryhypertensivecrisis PHC 肺动脉高压 pulmonaryarteryhypertension PAH 定义 由多种心 肺或肺血管本身疾病所引起 表现为肺循环的压力和阻力增加 导致右心负荷增大 右心功能不全 肺血流减少 从而引起的一系列临床表现 肺动脉高压危象 pulmonaryhypertensivecrisis PHC 指在肺动脉高压 PAH 的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩 肺动脉收缩压快速上升 20mmHg 肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高 右心室排血障碍而产生急性右心衰 静脉系统淤血 而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状 全身灌注不足致组织缺氧 诊断标准 2013WHO PAH 在海平面静息状态下 右心导管测肺动脉平均压mPAH 25mmHg 或运动状态下 30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP3Woodunit 轻度50mmHg PHC 肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力 肺动脉压 体循环血压 1 临床表现 PAH 按NYHA心功能分级 级 不影响体力活动 级 体力活动轻度受限 安静时无症状 活动时引起呼吸困难 乏力 胸痛或晕厥 级 体力活动明显受限 安静时无症状 低于日常轻微活动即有症状 级 体力活动极度受限 有右心功能不全的表现 安静状态即有呼吸困难 PHC 病人突然烦躁 呼吸增快 发绀缺氧 静脉扩张 肺动脉压 右室 右房压均突然升高 出现心率加快 血压下降等严重低心排血量症状 发病机制 PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高 导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压 肾上腺素 去甲肾上腺素等内源性交感神经递质 以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良 全身性炎症反应综合征 内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用 易患因素 基础肺动脉高压 只在心功能下降时 PHC发病才有关联 WHO心功能分级 这是与PAH病情严重程度密切相关的指标 也是PHC发病的危险因素 急性血管反应试验阳性 吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素 一般治疗 去除诱因 监测肺动脉压 保持气道通畅 充分供氧 氧气是最有效的肺血管扩张剂 或给予呼吸机支持 体外膜氧合治疗等 保持充分的液体平衡 保持窦性节律和房室协调性 有效镇静 减少应激反应 纠正右心功能衰竭 低血压 酸中毒 降肺动脉压力药物治疗 1 吸入一氧化氮 iNO iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路 最终产生选择性扩张肺动脉的作用 2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC iNO具有选择性高 起效快的特点 但其作用时间短并有潜在不良反应 眼和呼吸道刺激症状 肺水肿 高铁血红蛋白血症等 且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳 可选择联合使用西地那非避免 iNO推荐起始剂量为5 20ppm 数分钟后的最大剂量可用至80ppm 降肺动脉压力药物治疗 2 前列环素类似物 通过激化腺苷酸环化酶 促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管 同时具有抑制血小板聚集作用 依前列醇 半衰期短 2 5min 需长期经静脉输注给药 小儿有效剂量30 90ng kg min 不良反应较多伊洛前列素 万他维 起效快 作用时间短 吸入用 小儿2 5 7 5ug 次 5 9次 d 每次持续10 15min 长期可降低肺动脉压力和阻力 降肺动脉压力药物治疗 3 内皮素受体拮抗剂 对于mPAP升高而不适接受Fontan手术的单心室患儿 使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力 波生坦10 20kg 31 25mg bid20 40kg 62 5mg bid 40kg 125mg bid治疗前和治疗后需每月监测肝功 降肺动脉压力药物治疗 4 磷酸二酯酶 5抑制剂 通过抑制环磷酸鸟苷降解 提高内源性鸟苷酸水平 血管平滑肌松弛 降低肺血管阻力和增加心输出量 可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用 西地那非 0 5 2mg kg 每日3 4次 联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳 高选择性扩张肺血管 对体循环血压无影响 他达拉非 作用时间较西地那非长 FDA已批准使用于PAH患者 但暂无儿童使用报道 降肺动脉压力药物治疗 5 钙离子通道拮抗剂 硝苯地平 氨氯地平等 会降低心输出量及血压6 磷酸二酯酶抑制剂 米力农 氨力农等 除具有正性肌力作用外 兼有降低体 肺循环阻力 改善心室舒张功能的作用 且不增加心肌耗氧量和后负荷 后续非药物治疗 房间隔造口术 AS 房水平建立右向左分流 缩小右心房 增加左心房负荷 提高心输出量 适用 经规范治疗无效 NYAH分级为 级 有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭的PAH 不适心 肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段禁用 右心房平均压 20mmHg 安静吸入空气状态下血氧饱和度 85 的终末期PAH患者 心脏外科术后肺动脉高压危象 最常见术后48 72小时内 死亡率 50 多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后的新生儿 婴幼儿病例 典型病例 巨大室缺 完全型心内膜垫缺损 粗大动脉导管 永存动脉干等 肺动脉压力上升至主动脉压水平 CVP升高 LAP下降 轻者产生低心排及动脉氧分压下降 重症血压骤降 心脏骤停 诱因 最常见原因为缺氧 酸中毒 呼吸机使用不当 呼吸道并发症 不适当的气管内吸引等 其次是镇静药物用量不足 患儿躁动不安 高热等耗氧量增加 最后是用药不当 快速进入收缩血管的儿茶酚胺 或突然中止血管扩张药物进入等 临床表现 病人突然烦躁 呼吸增快 发绀缺氧 静脉扩张 肺动脉压 右室 右房压均突然升高 出现心率加快 血压下降等严重低心排血量症状 紧急处理 调节呼吸机参数 上调PEEP 吸纯氧 过度通气使PaCO2 30mmHg 危象得到控制后稳定24小时 维持血氧分压95mmHg 减少通气量使PaCO2逐渐上升 充分镇静解痉立即停止一切可能刺激病人的操作 辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO 20 40ppm 可有助于降低肺血管阻力 镇静药物 芬太尼1mg 注射用哌库溴铵8mg 5 10ug kg min 泮库溴铵2 3ug kg min 间断给吗啡0 1 0 2mg kg min 次咪达唑仑15mg 5 G S20ml 100 200ug kg min h非那根 紧急处理血管扩张剂的应用 合理应用降低肺动脉压的药物 首选前列腺环素 初始剂量5 15ug kg min 必要时可快速增至20ug kg min 控制症状后持续给药维持 其次0 01 0 05ug kg min的异丙肾上腺素对降低肺血管阻力有一定效果 此外硝酸甘油 硝普钠 氨茶碱 妥拉唑林均对肺动脉高压危象有一定作用 同时可减少儿茶酚胺的用量 预防 呼吸道管理 体外循环结束后6h肺动脉压达到术后最高点 同时全肺阻力达到围术期最高点 48h后肺动脉压下降 72h全肺阻力开始下降 肺泡缺氧是引起肺血管床收缩 肺循环阻力增加的重要因素 故 术后早期24 48h内持续泵入镇静 肌松药基础上 延长呼吸机辅助时间 保证充分供氧 防止躁动 疼痛 氧耗增加 建议呼吸机辅助时间延长48h 重症肺动脉高压患儿延长至72h 预防 呼吸道管理 选择合适呼吸机和通气方式 模式 压控 SIMV参数 f 26 40次 minVT 8 12ml kgI E 1 1 1 2FiO2 40 60 PEEP 2 6cmH2O 防止肺泡萎陷 增加功能残气量 提高肺的顺应性 保持适当过度通气 维持PaCO2在30mmHg左右PaO2 100mmHg维持pH值在7 5 7 6 纠正酸中毒 有利于肺血管扩张 预防 呼吸道管理 术后30 40 斜坡卧位稀释痰液 吸痰护理对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿 吸痰前5 10min可用1 利多卡因每次0 5 1ml气管内注入 预防气管痉挛 肺高压危象发生吸痰管的外径不超过气管插管内径的1 2 吸痰管过粗 可造成肺内负压 肺泡萎陷 过细则吸痰不彻底吸痰前后给纯氧 预防 术后监护 维持适量的前负荷前提下给予3 8ug kg min多巴胺增加心肌收缩力 必要时加用米力农洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物 硝普钠 开博通 维持患儿心率120 150次 min 必要时应用异丙肾上腺素提心率术后早期容量不足的低血压 快速少量输血扩容 直至血压稳定 尿少的患儿 排除低血容量下及时给利尿 同时给予3 5ug kg min多巴胺增加肾血流量 病情无好转 尽早腹膜透析 谢谢