早期复极综合征.ppt

早期复极综合征过去现在将来 邵逸夫医院心内科于路 EarlyRepolarizationSyndrome ERS 早期复极综合征定义 至少连续两个导联出现 J点抬高 0 1mV 且QRS波与ST段之间的锐利转折消失 主要在V2 V5导联 少数在II III avF导联 ST段弓背向下抬高 一般胸导联大于肢导联 T波高耸 上升缓慢 下降陡直 运动或给予异丙肾上腺素 ST段可下移或恢复正常 ECG图 可能机制 心外膜的I相瞬间外向钾电流 Ito 电流相对增强 导致平台期心内膜 心外膜之间存在透壁电位差局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极产生J点增大和抬高 历史 1936年 Shipley和Hallaran对这种图形进行了描述 并认为是一种正常变异 1951年 Grant等首先命名了早期复极综合征 并认为它是良性病变 流行病学提示 该综合征多发于年轻人 特别是男性 黑色人种以及运动员 在普通人群中的检出率为1 2 5 ERS良性论 2003年 从73 088个健康体检病人抽取2234份心电图早期复极综合征检查率为670 73088 0 9 结论 文章结论 ERS并没有增加住院率和死亡事件近60年来 一直认为它是良性病变直到 2008年 2008 5 8 22个中心 206例特发性室颤病人 伴有ERS患者有31 植入ICD 412例相匹配的医务工作者作为对照组 结论 病例组ERS检出率为31 对照组5 ERS男性居多 常伴有晕厥或夜间心脏猝死 有8例患者的异位室颤起源与ERS起源部位相同 61 50个月随访 除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高的室颤发生率 相对危险度 2 1 挑战传统的ERS良性说 与之前的研究不同 研究对象排除了肿瘤 心肺复苏后或相关药物 事件从ICD中记录获得 从室颤相同的起源以及室颤前J波的振幅增大 推测室颤与ERS密切相关 透壁电位差的不均一性在特定条件下被放大 复极离散度增加 从而导致恶性心律失常 2009 12 24 10864例芬兰中年人群 平均随访30 11年ERS检出率5 8 下壁导联ERS可显著增加心脏性猝死的风险 心源性死亡 心律失常 左图 J点抬高使QRS ST段连接处粗顿 slurring 右图 J点使QRS ST段连接处出现切迹 notching 两个病人都因心律失常死亡 630例下壁ERS的患者 30年后 59例可能死于恶性心律失常 意味着10 的比例特别是J波抬高 0 2mV的患者 心脏性死亡风险 2 98心律失常风险 2 92J波抬高相对恒定 提示持续的电生理紊乱 透壁复极不均一性造成在应激事件如缺血时 更容易出现恶性心律失常 因此 ERS并不都是良性的 如何危险分层 机制 治疗 危险分层 临床病史 Abe等报道 222例不伴有器质性心脏病的晕厥患者中 ERS检出率为18 5 远远高于其在3915例健康对照组的检出率 2 留意频发室早的起源 特别是与ERS起源 比如下壁 相同时 应提高警惕 危险分层 特征性的J波1 J波的振幅Tikkanen等的研究中 J波抬高 0 2mV 心源性猝死和心律失常事件明显增加 2 J波的分布健康人群的早复极J波往往局限于下壁 侧壁或左心前导联中的一个区域J波分布广泛意味着更弥散的早期复极异常 危险分层 特征性的J波2 J波的分布Antzelevitch等将ERS分为3个亚型 I型 J波仅局限于左心前导联 室颤风险低 II型 J波出现于下壁或下侧壁 有室颤风险 III型 下壁 侧壁和左心前导联均有J波 可伴随室颤电风暴 危险分层 特征性的J波3 J波的形态Merchant等报道 早复极患者中 左心前导联 V4 6 的J波呈顿挫的发生室颤的风险较高 但病例数较少 仅9例 4 J波的动态变化Nam等报道 早复极患者在室颤发生前 有短暂的J波振幅增强 危险分层 基因筛查Haissaguerr等报道了一例14岁女孩 下壁导联ERS伴反复VF KCNJ8错义突变 导致KATP通道的Kir6 1亚单位编码异常 Burashnikov等报道高危ERS患者中 编码L型钙通道的 2亚单位的基因错义突变 危险分层 碎裂QRS波 fQRS波 部分高危ERS可能与心室局部的除极异常有关 具体机制 早期复极还是晚期除极 争议 早期复极致室颤的机制 未知 可能机制 Ito电流增强引发连续2相折返 可能机制 因此有人认为 早期复极综合征 Brugada和特发性室颤可能是同一事物的不同方面 因为其J波形成和ST段改变的离子 细胞学基础相同 它们共同依赖于Ito电流 治疗 伴心电风暴时 对 阻滞剂 利多卡因或维拉帕米无效 可达龙可能部分有效 静脉推注异丙肾上腺素反而有效长期治疗中 奎尼丁可能有效ICD射频消融 消融异位室颤起源 但尚无长期随访资料 为什么我们没想到呢