有关癫痫的课件PPT

1 癫痫 epilepsy 官网 广州癫痫病医院电话 400 0080 269 2 定义 癫痫是大脑神经元突发性异常放电 导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病 由于异常放电神经元所涉及的部位不同 可表现为发作的运动 感觉 植物神经 意识及精神障碍 具有突然发生 反复发作的特点 3 发病情况 据国内流行病学调查 其发病率约为人群的1 患病率约为人群的5 发病率为50 70 10万 我国有600万患者 年新发患者65 70万 4 病因 一 特发性 可疑遗传因素所致 二 症状性 可查到造成脑损伤的病因 如先天 脑炎 肿瘤 脑血管病 外伤 中毒 代谢 变性病等 三 隐原性 暂未找到明确病因 5 癫痫源的综合定位 寻找异常电风暴的来源 1 癫痫病理灶 脑内形态学的异常 可以直接或间接导致痫性放电及临床痫性发作 2 致痫灶 脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位 它可能是由于癫痫病理灶的挤压 局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成 直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶 而是致痫灶 6 癫痫发作的影响因素 1 遗传因素2 年龄3 睡眠4 内环境改变5 脑功能状态 7 全面性发作强直一阵挛临床表现 又称大发作 以意识丧失和全身对称性抽搐为特征 1 强直期 10 20s 尖叫一声 跌倒在地 眼球上翻 意识丧失 强直收缩 呼吸停止 口唇紫绀 2 阵挛期 30 60s 节律性四肢抽动 以上两期患者均有心率加快 血压升高 气道分泌物增多 咬破舌头 瞳孔扩大 对光反射消失 呼吸停止 病理征阳性等征象 3 惊厥后期 恢复期 肌张力 尿失禁 呼吸首先恢复 心率 血压 瞳孔等逐渐恢复 口吐白沫或血沫 意识逐渐清醒 醒后头痛 全无记忆 先兆 原发性者无先兆 利用先兆避开危险 根据先兆协助定位昏睡 安全保护EEG 10Hz棘波节律 弥漫性慢波伴间歇棘波发作 低平波 8 癫痫持续状态的治疗 又称癫痫状态 Statusepilepticus SE 持久的发作所形成的固定状态癫痫连续多次发作 发作间期意识不清一次发作持续达30min以上 应及时进行抢救和治疗 9 典型失神发作临床表现 6 12岁儿童多见突发突止意识障碍 持续5 10秒工作 活动 步行时发生 动作中断 不跌倒茫然凝视 呼之不应 状如愣神发作过程不能回忆日发数次至数百次EEG 3Hz棘慢波综合 HV易诱发 10 单纯部分性发作临床表现 部分运动性发作 一侧面部 口角 眼睑 或肢体 手指 足趾 的局部肌肉的发作性抽搐 意识清 由手指扩展到整个上肢称为Jackson癫痫 严重发作后遗留暂时性瘫痪为Todd瘫痪 部分性感觉性发作 体感或特殊感觉 一侧面部或肢体的局限性感觉发作 麻木 针刺 触电感等 视觉性 听觉性 嗅觉性 味觉性 眩晕性 11 自主神经性发作 精神性发作 记忆障碍发作 熟悉感 陌生感 失真实感情感障碍发作 恐惧 焦虑 不安 愤怒 忧郁 欣快思维障碍发作 妄想 强迫思维错觉发作 视物 听声 感觉本人肢体的变化幻觉发作 复杂视幻觉如人物 复杂听幻觉如音乐 12 复杂部分性发作临床表现 又称精神运动性发作 颞叶癫痫 意识障碍和精神症状 接触不良 呼之不应 事后不能回忆 恐惧 愤怒 似曾相识或似不相识 幻视 幻听等 自动症 无意识的 协调的 不自主动作 如 吸吮 咀嚼 舔舌 吞咽等口部动作 进食样自动症搓手 抓衣 抚面 解扣等手部动作 手势性自动症脱衣 游走 奔跑 唱歌等动作 复杂自动症 13 癫痫的诊断 定性诊断临床表现反复性 刻板性 短暂性 主诉或旁证 提示痫性发作的病史特点 a 与局灶性起始痫性发作有关的先兆 b 全面强直阵挛发作后意识模糊状态 有两次发作以上才能称其为癫痫EEG癫痫样放电 尖 棘 尖慢 棘慢波 最重要 有相应的癫痫放电 无癫痫放电的任何发作形式都不能称为癫痫 发作间期异常率仅50 左右 诱发后80 左右 故间歇期EEG正常并不能排除癫痫 反复检查 延长记录时间 诱发排除了其他发作性疾病 癔症 晕厥 TIA 偏头痛 抗痫药物治疗有效性 14 类型诊断 临床表现 EEG1 确立了癫痫类型 便于针对癫痫类型选药 2 针对癫痫类型进行有关的实验室检查3 针对癫痫类型估计病因和预后 病因诊断 CT MRI MRA DSA SPECT PET CSF 化验是何病因 取决于癫痫类型如失神性癫痫 是中央脑性发作与遗传有关 不要再找病因 知道就可以了 如果是复杂部分发作 一定要找出病因 是肿瘤 还是颞叶硬化 15 癫痫的鉴别诊断 癫痫的诊断和鉴别诊断至关重要 癫痫的诊断和鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方 把真性癫痫发作与假性癫痫发作区别开来 也有时同一病人既有癫痫发作 又有假性癫痫发作 这时的诊断就更尤为重要了 16 一 晕厥 定义 一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒 分类 1 反射性晕厥 血管迷走性晕厥 单纯性晕厥 迷走N张力 血压 心率 低血压晕厥 排尿晕厥 咳嗽晕厥 吞咽晕厥等 2 心源性晕厥 3 脑源性晕厥 4 其他晕厥 17 癫痫大发作与晕厥的鉴别 临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短 数秒 较长 数十秒 与体位关系无关直立位多发作时间夜间或白天白天多发作时肤色青紫苍白肢体抽动强直阵挛 时间长惊厥呈角弓反张式的全身痉挛与意识丧失同时发生意识丧失10秒钟以后尿失禁及舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见无或极短神经阳性体征可有无EEG异常常有罕见 18 癔症 又称歇斯底里 大多是以突然发病 出现感觉 运动和植物神经功能紊乱 或暂时的精神异常 症状常因暗示而产生 也因暗示消失为特点发病年龄 多在16 30岁之间 以女性较多见 临床特点 表现多样 带有浓厚的情感色彩 并有表演 夸张的特点发作时防御反应存在 暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响 EEG正常 19 癫痫大发作与癔症性抽搐的鉴别癫痫大发作癔病性发作诱因不明显精神因素起病突然缓慢先兆常有无场所任何处安全或有人发作特点刻板 无情感反应多样 情感反应强烈跌伤 咬伤 尿失禁无外伤和尿失禁眼位及面色眼球上串 面色发紫眼球乱动 面色白或红瞳孔瞳孔散大 光反应 可散大 光反应 对抗活动不能可以病理征 持续时间短暂 5 10分 长可数小时意识丧失不丧失逆行遗忘有无EEG痫样放电正常暗示治疗无效有效 20 癫痫是可治性疾病 多数预后较好 目前治疗多为内外科结合 进行综合治疗 早诊断 确类型 病因治疗 及时服药控发作 癫痫的治疗 21 一般治疗 1 患者与其家长及社会的配合患者应当建立严格的生活制度 可以而且应该从事一些体育活动 但不宜过度 不宜驾车 游泳 或独自在河边 或夜间外出 以防万一发作 食物应该富于营养而又易于消化 最好多吃水果和蔬菜 饮食过量 饮水过多以及饥饿都可以引起发作睡眠不足 体力和脑力过度 情绪激动 思想紧张等都可能使发作增加 任何酒类都绝对禁忌 22 2 对大发作患者 要注意防止跌伤和碰伤 应及早使其卧倒 解松衣领及裤带 以利于呼吸通畅 在患者张口时 可将折叠成条状的手巾或缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间 以免咬伤舌头 抽搐时不可用力按压患者的肢体 以免内折或脱臼 惊厥停止后 应使患者的头部偏向一侧 尽量让唾液和呕吐物流出口外 防止被吸入肺内至致窒息 发作大都能在几分钟内自行中止 无需采取特殊的治疗措施 对精神运动性发作的某些自动症 应防止其自伤 伤人或毁物 23 药物治疗的一般原则 1 确定是否用药仅有一次发作 有明显诱因神经系 EEG CT无异常 暂缓给药仅有一次发作 无明显诱因EEG有异常放电 NS有体征 Todd麻痹首次为持续状态或 Jackson发作有脑部病变有家族史 热惊史应考虑给药有多次发作 一经确诊 尽早给药 24 2 正确选择药物根据发作类型选药类型首选次选特发性大发作丙戊酸钠苯妥英钠继发性大发作卡马西平苯妥英钠小发作乙琥胺丙戊酸钠部分性发作卡马西平苯妥英钠大 小丙戊酸钠苯妥英钠观察药物治疗反应 换药 调药综合考虑病人条件 健康 经济 25 3 尽量单药治疗 必要时联合用药 抗痫药物首选单一用药80 患者单药治疗有效适应症 多数类型的癫痫可接受单一疗法 特别是 发生在成人的大发作 儿童小发作失神有双侧对称性3C S棘慢波发放 中央回发作 部分性发作不论其病程早迟抗痫药物由小剂量开始药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果 一般药物显效时间为1 2周若无效时再逐渐增加剂量 直至完全控制发作或产生毒副反应 若有毒副反应 则应减量 至患者耐受为止 若仍不能控制发作 可以更换或加给第二种药物 更换药物时不可突然停止 否则易引起癫痫持续状态 须在3 5日内递减 同时递增第二种药物 26 抗痫药物联合治疗 30 一种主要抗癫痫药物的作用不足以控制发作而同时用几种抗癫痫药 联合应用两种或数种药物 以小于单一用药所给的剂量 使发作得以控制 既减少药物过量的危险 又增强抗痫作用 适应症有 单一疗法虽安排较好而仍不能控制发作者 难治性癫痫 对两种以上发作类型 L G综合征 一般限于联用两种抗癫痫药物 27 多种抗癫痫药物疗法的注意事项 应严格选择药物品种与剂量 正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效 可能为外在因素所致 如睡眠紊乱 饮酒 精神创伤等 应严密观察而不急于加药或增剂量 因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法 则既造成药物过量 又导致心理及躯体的不良影响 SallouTFFU 1979 在研究癫痫单一疗法或多种疗效研究中指出 28 4 注意药物用法5 个体化治疗与长期监控由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异 需要个体化治疗 可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量是比较可靠的方法 不足时应增加剂量 已达到血有效浓度上限而临床疗效不明显时应撤换 不同药物的血药浓度监测意义不同理想的剂量是既能完全控制发作又不产生毒副作用 如若两者不能兼得 而又无其他有效药物 则宁可满足于部分控制 达到效果后剂量务必稳定 但在有影响发作的因素和发热 疲劳 睡眠不足和妇女月经期时 可酌情增加剂量 29 6 严密观察不良反应 眼震 共济失调 精神症状 粒细胞 肝功 7 坚持长期规律治疗 不能自行减量或者停药 GTCS单纯部分发作 完全控制2 5年 失神发作完全控制6个月 可考虑停药 停药过程不少于3个月 EEG多次记录 Holter2次 无发作时 背景波正常无脑部病变8 掌握停药时机和方法 30 缓减 GTCS SPS减程约1年 AB半年 CPS应更缓或长期服药按每月减去1 6 1 12合并用药者先减半衰期短者如复发 恢复至复发前或减前剂量 如何停药 31 常用的抗癫痫药物 32 抗癫痫新药 33 托吡酯 TPM 多重作用机制 选择性阻断电压依赖性钠离子通道 限制持续重复放电增强GABA介导的神经抑制作用阻断谷氨酸介导的神经兴奋性作用碳酸酐酶抑制作用 34 独特的三重作用机制示意图 35 妥泰的特点 广谱的抗癫痫药物 除失神外的多种类型癫痫有线性的药代动力学 并且与其他抗癫痫作用少 便于单药或合并用药抗癫痫作用强 即使其他抗癫痫药物无法控制的难治性癫痫 有完成控制的可能副反应多为一过性 安全性好 36 妥泰治疗给药方案 成人儿童 开始剂量 每晚 25 50mg 日0 5 1mg 公斤 日剂量以1 2周为间隔逐渐增加至达到控制发作的最佳剂量25 50mg 日0 5 1mg 公斤 日目标剂量 分两次 200 400mg 日1 3mg 公斤 日 2 16岁 37 妥泰的用药方法 初始剂量为25mg day 每周加量25mg day 稳定剂量200mg day 第1周 第2周 第3周 第4周 25mg day 50mg day 100mg day 75mg day 第6周 第5周 125mg day 150mg day 第8周 第7周 175mg day 200mg day 剂量调整示意图 38 癫痫的外科治疗 外科治疗适应证临床与EEG证实有致痫灶 表浅 非重要功能区病程长 难治性 局限性严重CPS 影响工作 生活全身性难治性者 39 手术方法 刀 X 刀治疗术1951瑞典Karolinska研究院Leksell教授首先提出立体定向放射外科治疗方法1968年第一代 Knife1987年第五代201点聚焦在靶点立体定向 颅外放疗 计算机计算剂量立体定向 颅外放疗 计算机计算剂量适应证 顽固性EP 定位在功能区域EP优点 无创 高度准确多处软脑膜下横纤维切断术适应证 顽固性EP 病灶位于脑功能区 官网 广州协佳医院电话 400 0080 269 40 明确癫痫 第一次发作 第二次发作 观察 有发作 治疗 单药 中量 消除诱因 仍有发作 血药浓度监测 浓度不够 浓度已够 增加剂量 合并用药 换药 发作控制3年以上 外科治疗 仍有发作 渐减停药 癫痫的治疗策略 41 癫痫持续状态的治疗原则 诊断要准 要快迅速控制发作 用药及时 强力 足量维持生命机能 维持呼吸 循环 水电解质平衡 处理高热 感染 脑水肿发作控制后 密切监护 维持抗痫治疗积极寻找病因 对因治疗 42 控制癫痫持续状态的常用药物 43 癫痫发作的两大主要类型是A 全面性发作和复杂部分发作B 全面性发作和失神发作C 全面性发作和单纯部分发作D 部分发作和强直一阵挛发作E 部分运动性发作和失神发作男 34岁 反复发作性四肢抽搐伴意识丧失2年余 入院前8小时四肢抽搐频繁发作 每次15 25分钟 伴尿失禁及舌咬伤 发作间歇期意识不清 既往粪便中曾有白色节片 头颅CT可见多发性钙化灶诊断应首先考虑A 原发性癫痫B 多发性脑肿瘤继发癫痫C 脑囊虫继发癫痫D 手足搐搦症E 癔病性抽搐 44 采用的急诊治疗措施是A 静注地西泮 安定 B 肌注地西泮C 肌注氯丙嗪D 肌注苯巴比妥钠E 静注山梗菜碱 洛贝林 有全身强直 阵挛发作的癫痫青年患者 一年来服抗癫痫药物已完全控制发作 他欲申请领取汽车驾驶证 咨询医生的正确回答是A 一直不应申领B 五年后可申领C 四年后可申领D 三年后可申领E 二年后可申领