炎症性疾病

特发性炎症性肌病 定义及分型病因及发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗 定义 骨骼肌非化脓性炎症性疾病临床特点 四肢近端 肩周 颈周 髋周肌群进行性无力目前病因尚不清楚 多认为系统性自身免疫病 分型 多发性肌炎 PM 皮肌炎 DM 包涵体肌炎 IBM 儿童皮肌炎肌炎伴有其他结缔组织病肌炎 皮肌炎合并恶性肿瘤非特异性肌炎免疫介导的坏死性肌病 病因与发病机制 1 遗传因素 HLA DR3HLA DR522 病毒感染 柯萨奇病毒 副粘液病毒等3 免疫异常 抗Jo 1抗体 伴发桥本甲状腺炎 重症肌无力DM 1 PBC SLE pSS 临床表现 1 发生于任何年龄 男女比例1 22 发病率为0 5 8 4 10万人3 发病年龄呈双峰型 10 15岁 45 60岁左右4 症状常在无任何先兆 不知不觉中加重5 全身症状发热 乏力 关节肿痛 厌食 声嘶等 临床表现 骨骼肌 肌无力对称性近端肌肩甲带群肌 双臂难以上举骨盆带肌 髋周及大腿无力 难以蹲下或起立吞咽肌受累 吞咽困难 发音不清 吸入性肺炎呼吸机受累 呼吸衰竭 临床表现 皮肤 皮疹颜面 颈部 上胸部 背部出现红色皮疹 有时伴有皮屑或萎缩 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润皮疹可出现在肌炎之前 同时 之后 与肌肉受损程度不平行 少数患者可出现典型皮疹 没有肌无力 肌病 肌酶谱正常 称为 无肌病的皮肌炎 临床表现 皮肤 1 向阳疹 眶周水肿性紫红色皮疹 见于60 80 DM患者 具有特异性 2 Gottron疹 位于四肢肘 膝关节伸侧面 内踝附近 掌指关节 指间关节伸面 融合成片 有毛细血管扩张 色素减退 覆有细小鳞屑 3 暴露部位皮疹 颈前 上胸部 V 字形红色皮疹 颈肩后皮疹 披肩疹 4 技工手 双手外侧掌面皮肤出现角化 裂纹 皮肤粗糙脱屑 如技工人的手 5 其他 甲皱襞发红 毛细血管扩张 甲小皮角化 血管炎性损害 光敏感 脱发 儿童皮肤 皮下 关节附近软组织钙化 披肩疹 Gottron疹 向阳疹 临床表现 肺 肌无力致换气不足及肺扩张不全间质性肺炎 尤其在抗合成酶抗体阳性的患者 可发生吸入性肺炎 临床表现 关节 胃肠道 关节关节炎不多见 关节痛15 关节破坏更少见胃肠道 吞咽困难 约10 30 返流 胃排空延缓原因血管炎 平滑肌受累 临床表现 心脏 心律失常 心肌炎 心功能不全 抗SRP阳性 预后差肾脏蛋白尿 血尿 肾衰竭伴发恶性肿瘤以DM多见 可先于肿瘤1 2年出现 也可同时或晚于肿瘤出现 常见肿瘤是肺癌 卵巢癌 乳腺癌 胃肠道癌淋巴瘤 实验室检查 血常规 白细胞高 CRP快血清肌酶谱 肌酸激酶 CK 高 敏感高 特异性不强转氨酶 ALT AST 高乳酸脱氢酶 LDH 高 自身抗体 非特异性抗体ANARFSSA SSB抗PM Scl抗KJ抗体抗Ku抗体 特异性抗体1 抗氨酰tRNA合成酶抗体抗Jo 1 EJ PL 122 抗SRP抗体PM特异性 心脏受累 预后差3 抗Mi 2抗体DM特异性 预后好 实验室检查 肌电图 肌源性病变 低波幅 短程多像波插入 电极 性激惹增强 纤颤与正电波自发性 杂乱 高频性放电 实验室检查 肌活检 组织病理 肌纤维肿胀 横纹肌消失 肌浆透明化 肌纤维膜细胞核增多 肌组织内炎症细胞浸 以淋巴细胞为主 免疫病理 PM细胞免疫CD8T淋巴细胞浸润DM体液免疫B细胞和CD4T细胞浸润皮肤病理无显著特异性 表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩 基底细胞液化性改变 诊断标准 1975年Bohan Peter 对称性四肢近端肌无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性改变 鉴别诊断 感染性肌病 与病毒 细菌寄生虫感染相关 表现为感染后出现肌痛 肌无力代谢性肌病 PM应与线粒体病 嘌呤代谢紊乱 脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别神经源性肌病 肌无力从肢体远端开始 进行性肌无力无肌痛 肌电图为神经源性损害 重症肌无力 为全身弥漫性肌无力 在进行性持久或反复运动后肌力明显下降 血清肌酶 肌活检正常 血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性 新斯的明试验阳性 内分泌异常所致肌病 如甲亢引起的低钾性周期性麻痹 以双下肢乏力多见 对称性 伴肌痛 活动后加重 甲减所致肌病主要表现为肌无力 进行性肌萎缩 常见为咀嚼肌 胸锁乳突肌 股四头肌及手的肌肉 肌肉收缩后弛缓延长 握拳后放松缓慢 治疗 一般治疗急性期早期被动运动和功能训练支持治疗药物治疗 治疗 药物 糖皮质激素激素首选强的松为例1 2mg kg d 免疫抑制剂免疫球蛋白生物制剂羟氯喹改善皮损 谢谢聆听