荨麻疹类皮肤病

第15章 荨麻疹类皮肤病第一节荨麻疹荨麻疹 urticaria 俗称 风疹块 是由于皮肤 黏膜小血管由于暂时性血管通透性增加而产生的局限性水肿反应 本病较常见 约15 25 的人一生中至少发生过一次 病因 多数患者不能找到确切原因 尤其是慢性荨麻疹 常见病因如下 1 食物主要包括动物性蛋白 如鱼虾 蟹贝 肉类 牛奶和蛋类等 植物性食品 如蕈类 草莓 可可 蕃茄和大蒜等 以及某些食物调味品和添加剂 这些食物中有的可作为变应原 allergen 引起机体超敏反应 有的则可刺激肥大细胞释放组胺 2 感染各种病毒感染 如病毒性上呼吸道感染 肝炎 传染性单核细胞增多症和柯萨奇病毒感染等 细菌感染 如金黄色葡萄球菌及链球菌引起的败血症 扁桃体炎 慢性中耳炎 鼻窦炎等 真菌感染 包括浅部真菌感染和深部真菌感染 和寄生虫感染 如蛔虫 钩虫 疟原虫 血吸虫 蛲虫 丝虫和溶组织阿米巴等 均可能引起荨麻疹 3 药物许多药物通过引起机体超敏反应而导致本病 常见的如青霉素 血清制剂 各种疫苗 痢特灵和磺胺等 有些药物可为组胺释放物 如阿司匹林 吗啡 可待因 奎宁 肼苯达嗪 阿托品 毛果芸香碱 罂粟碱和多粘菌素B等 还有的致敏原是药物添加剂中的赋形剂 防腐剂 抗氧化剂等 4 呼吸道吸入物及皮肤接触物常见吸入物有花粉 粉尘 螨虫 挥发性化学品等 皮肤接触物如昆虫毛刺 植物 动物皮毛等 5 物理因素各种物理性因素 如冷 热 日光 摩擦及压力等 均可引起某些患者发病 6 精神及内分泌因素精神紧张可通过引起乙酰胆碱释放而致病 7 系统性疾病风湿热 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 恶性肿瘤 代谢障碍 内分泌紊乱等疾病均可成为荨麻疹尤其是慢性荨麻疹的病因 8 其他因素部分慢性荨麻疹患者可能存在凝血功能和免疫功能异常 发病机制 各种原因导致肥大细胞等多种炎症细胞活化 释放具有炎症活性的化学介质 包括组胺 5 羟色胺 细胞因子 趋化因子 花生四烯酸代谢产物 白三烯 前列腺素 引起血管扩张和血管通透性增加 平滑肌收缩及腺体分泌增加等 产生皮肤 黏膜 呼吸道和消化道等局部或全身性过敏症状 根据反应发生的快慢和持续时间的长短 可将超敏反应分为速发相反应和迟发相反应两种类型 速发相反应通常在接触变应原数秒钟内发生 可持续数小时 该反应的化学介质主要是组胺 迟发相反应发生在变应原刺激后6 12小时 可持续数天 参与该相反应的化学介质为白三烯 LTB4 血小板活化因子 PAF 前列腺素D2 PGD2 等 引起肥大细胞等多种炎症细胞活化的机制可分为免疫性和非免疫性 1 免疫性机制 多数为I型超敏反应 少数为 型或 型或四型 I型超敏反应引起的荨麻疹机制为变应原诱导机体产生IgE 该抗体以Fc段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面相应的受体结合 使机体处于对该变应原的致敏状态 当相同变应原再次进入体内 通过与致敏肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面的IgE抗体特异性结合 促使其脱颗粒 释放一系列生物活性介质 组胺 缓激肽 花生四烯酸代谢产物 引起小血管扩张 通透性增加 富含蛋白质的液体渗出到周围组织 平滑肌收缩和腺体分泌增加等 从而产生皮肤 黏膜 呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏反应症状 型超敏反应性荨麻疹多见于输血反应 型超敏反应引起的荨麻疹见于血清病及荨麻疹性血管炎 主要是可溶性抗原与相应IgG或IgM类抗体结合形成免疫复合物 激活补体系统 使嗜碱性粒细胞和肥大细胞脱颗粒 组胺等化学介质释放 导致血管扩张 血管通透性增加 引起局部水肿而产生荨麻疹 2 非免疫性机制主要指物理因素 冷 热 水 日光 运动等 某些某些分子的毒性作用 食物 药物 各种动物毒素 补体 神经递质等 通过肥大细胞膜表面的受体和配体间直接作用导致细胞活化 释放组胺 发生荨麻疹 临床表现 根据病程可分为急性和慢性荨麻疹 一 急性荨麻疹起病常较急 患者常突然自觉皮肤瘙痒 很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团 呈圆形 椭圆形或不规则形 开始孤立或散在 逐渐扩大并融合成片 微血管内血清渗出急剧时 压迫管壁 风团可呈苍白色 皮肤凹凸不平 呈橘皮样 数分钟至数小时内水肿减轻 风团变为红斑并逐渐消失 不留痕迹 持续时间一般不超过24小时 但新风团可此起彼伏 不断发生 病情严重者可伴有心慌 烦躁 恶心 呕吐甚至血压降低等过敏性休克样症状 胃肠道黏膜受累时可出现恶心 呕吐 腹痛和腹泻等症状 累及喉头 支气管时 出现呼吸困难甚至窒息 感染引起者可出现寒战 高热 脉速等全身中毒症状 二 慢性荨麻疹皮损反复发作超过6周以上 且每周发作至少两次者称为慢性荨麻疹 全身症状一般较急性者轻 风团时多时少 反复发生 常达数月或数年之久 偶可急性发作 表现类似急性荨麻疹 部分患者皮损发作时间有一定规律性 三 物理性荨麻疹1 皮肤划痕症亦称人工荨麻疹 表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤后 沿划痕出现条状隆起 伴瘙痒 不久后可自行消退 本型可单独发生或与荨麻疹伴发 2 寒冷性荨麻疹可分为两种类型 一种为家族性 为常染色体显性遗传 较罕见 出生后不久或早年发病 皮损终身反复出现 另一种为获得性 较常见 表现为接触冷风 冷水或冷物后 暴露或接触部位产生风团或斑块状水肿 病情严重者可出现手麻 唇麻 胸闷 心悸 腹痛 腹泻 晕厥甚至休克等 有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿 寒冷性荨麻疹患者冰块试验或冷水浸浴试验阳性 本病可为某些疾病的临床表现之一 如冷球蛋白血症 阵发性冷性血红蛋白尿症等 3 日光性荨麻疹日光照射后数分钟在暴露部位出现荨麻疹 1 2小时小时内消失 常由中波 长波紫外线或可见光及人造光引起 以波长300nm左右的紫外线最敏感 风团发生于暴露部位的皮肤 自觉瘙痒和刺痛 少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发 病情严重的患者可出现全身症状 如畏寒 乏力 晕厥和痉挛性腹痛等 4 压力性荨麻疹压力刺激作用后4 6小时产生瘙痒性 烧灼样或疼痛性水肿性斑块 可持续8 12小时 站立 步行 穿紧身衣及长时间坐硬物体可诱发本病 臀部 足底 腰腹等部位最常受累 5 热性荨麻疹分先天性和获得性两种 先天性热性荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹 属常染色体显性遗传 幼年发病 430C温水接触刺激后1 2小时在接触部位出现风团 4 6小时达到高峰 一般持续12 14小时 获得性荨麻疹又称局限性热性荨麻疹 患者以装有430C温水的试管放在皮肤上 约数分钟就在接触部位出现风团和红斑 伴刺痛感 持续1小时左右自行消退 6 震颤性荨麻疹比较少见 皮肤在被震动刺激几分钟内就会出现局部的水肿和红斑 持续30分钟左右 四 特殊类型荨麻疹1 胆碱能性荨麻疹多见于年轻患者 主要由于运动 受热 情绪紧张 进食热饮或乙醇饮料后 躯体深部温度上升 促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发病 表现为受刺激后数分钟出现直径为1 3mm的圆形丘疹性风团 周围有程度不一的红晕 常散发于躯干上部和上肢 互不融合 自觉剧痒 麻刺感或烧灼感 有时仅有剧痒而无皮损 可于30 60分钟内消退 2 接触性荨麻疹 皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑 可由食物防腐剂等引起 3 水源性荨麻疹 皮肤接触水的部位即可或数分钟内出现风团 与水温无关 皮损好发于躯干上半部分 伴瘙痒 持续时间在一小时之内 4 运动性荨麻疹在运动性开始5 30分钟后出现风团 但与胆碱能性荨麻疹不同 后者是由于被动性体温升高所引起 诊断和鉴别诊断 根据发生及消退迅速的风团 消退后不留痕迹等临床特点 本病不难诊断 但多数患者的病因诊断较为困难 应详细询问病史 生活史及生活环境的变化等 本病应与丘疹性荨麻疹 荨麻疹性血管炎等进行鉴别 伴腹痛或腹泻者 应与急腹症及胃肠炎等进行鉴别 伴高热和中毒症状者 应考虑合并严重感染 治疗 治疗原则为抗过敏和对症治疗 但首先应争取去除病因 1 内用药物治疗 1 急性荨麻疹 首选镇静作用较轻的第二代H1受体拮抗剂 维生素C及钙剂可降低血管通透性 与抗组胺药有协同作用 伴腹痛可给予解痉药物 如普鲁本辛 654 2 阿托品等 脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染 并处理感染病灶 病情严重 伴有休克 喉头水肿及呼吸困难者 应立即抢救 方法为 0 1 肾上腺素0 5 1ml皮下注射或肌注 亦可加入50 葡萄糖溶液40ml内静脉注射 以减轻呼吸道黏膜水肿及平滑肌痉挛 并可升高血压 地塞米松5 10mg肌注或静注 然后可将氢化可的松200 400mg加入5 10 葡萄糖溶液500 1000ml内静滴 上述处理后收缩压仍低于80mmHg时 可给升压药 如多巴胺 阿拉明 给予吸氧 支气管痉挛严重时可静注0 25g氨茶碱 喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开 心跳呼吸骤停时 应进行心肺复苏术 2 慢性荨麻疹 首选镇静作用较轻的第二代H1受体拮抗剂 一种抗组胺药无效时 可2 3种联用或交替使用 给药时间应根据风团发生的时间进行调整 如晨起较多则应临睡前给予稍大剂量 如临睡时多则晚饭后给予稍大剂量 风团控制后宜继续用药并逐渐减量 顽固性荨麻疹单用H1受体拮抗剂疗效不佳者 可联用H2受体拮抗剂 还可酌情选用利血平 氨茶碱 氯喹 雷公藤等口服 3 物理性荨麻疹和特殊类型荨麻疹 在抗组胺药基础上 根据不同类型荨麻疹可联合使用不同药物 如皮肤划痕征可用酮替芬 寒冷性荨麻疹可用酮替芬 赛庚啶 多塞平等 胆碱能性荨麻疹可用西替利嗪 酮替芬 阿托品 日光性荨麻疹可用羟氯喹 压力性荨麻疹可用羟嗪 4 其他治疗 因感染引起者加用抗生素 自身免疫性荨麻疹用免疫抑制剂 还可酌情使用中药治疗 2 外用药物治疗夏季可选止痒液 炉甘石洗剂 锌氧洗剂等 冬季则选有止痒作用的乳剂 如苯海拉明霜 日光性荨麻疹还可局部使用遮光剂 第二节血管性水肿 血管性水肿 angioedema 又称巨大荨麻疹 是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿 可分为获得性和遗传性两种类型 病因和发病机制 获得性血管性水肿类似于荨麻疹 可由药物 食物 吸入物或物理刺激等因素引起 遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传 主要由C1酯酶抑制物 C1esteraseinhibitor ClINH 功能缺陷所致 临床表现 一 获得性血管性水肿好发生于组织疏松部位 如眼睑 口唇 舌 外生殖器 手足等 皮损为局限性肿胀 边界不清 呈肤色或淡红色 表面光亮 触之有弹性感 多为单发 偶见多发 痒感不明显 偶有轻度肿胀不适 一般持续数小时至数天 消退后不留痕迹 但也可在同一部位反复发作 常伴发荨麻疹 偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难 甚至窒息导致死亡 消化道受累时可有腹痛 腹泻等症状 二 遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作 往往反复发作至中年甚至终生 但中年后发作的频率与严重程度会减轻 外伤或感染可诱发本病 好发部位有三处 1 皮下组织 常累及面部 四肢和生殖器等处 皮损为局限性 非凹陷性皮下水肿 常为单发 自觉不痒 一般在1 5天后消退 2 腹腔脏器 如胃 肠道 膀胱 发病时表现类似急腹症 一般12 24小时消退 3 上呼吸道 发病时可致喉头水肿 诊断 本病根据典型临床表现一般诊断不难 若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病 则应考虑为遗传性血管性水肿 发病期间C2和C4水平显著降低 血清C1酯酶抑制物水平降低有助于诊断 治疗 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同 苯海拉明对严重患者较为有效 遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效 可应用新鲜血浆 抗纤溶药物 雄激素类药物治疗