血液系统疾病病人PPT课件

血液系统总论 1 学习目标 掌握血液病的常见症状出血和感染的护理估计 掌握常见症状的护理诊断的描述及护理措施 熟悉血液病的分类 2 血液及造血系统的组成 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 3 血细胞的生成 4 分类 红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病 5 血液病的临床表现和特点 临床表现 贫血 出血 感染 黄疸 浸润症状 浅表淋巴结肿大 肝脾肿大 特点 病种多 与它科疾病有相似之处 缺乏特异性 学科的发展依赖于实验室 6 3 年轻而飞速发展的学科1 是医学重要的组成部分 2 生化 分子生物学 细胞生物学 免疫学等发展促进了血液学的进展 已成为对整个医学科学有重大影响的学科 7 常见症状的护理 贫血出血感染 8 出血及出血倾向 原因血管壁异常1 先天性 2 获得性 血小板异常1 血小板数量减少 2 血小板数量增多 3 血小板功能异常 凝血系统异常 9 护理评估 一 病史除强调全面 完整的病史外 还需要强调 1 出血的性质 自发性出血 血管 血小板疾病 轻微损伤或小手术后出血过多或不止 凝血系统疾病 10 2 开始出血的时期自幼年开始出血 多为遗传性疾病所致 对于该种病人应进行家族史的详细调查 若患者幼年时曾行外科手术而无出血史 则可否定遗传疾病的诊断 成年后的出血 多为获得性疾病所致 应详细询问服药史 有毒化学物品接触史 有无肝肾等其它疾病史 11 二 身体评估出血部位 遍及全身出血程度 12 13 14 15 实验室检查血小板计数及形态功能检查止血和凝血功能检查 16 常用护理诊断及措施 有损伤的危险 出血 组织完整性受损 出血 观察病情变化活动和休息安排各部位出血的预防及止血的处理措施 17 继发感染 发热 护理评估 一 病史1 易患因素 WBC质和量变化营养不良 抵抗力下降疾病 免疫力下降2 病原体的接触 外界入侵滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病 18 3 感染的常见部位及表现与外界相通的部位最易发生感染 二 身体评估体温各部位感染征象 三 实验室检查 19 常用护理诊断及措施 有感染的危险 体温过高 监测体温 寻找感染灶加强常见感染部位的护理预防外源性感染用药的护理 20 特发性血小板减少性紫癜 ITP 21 学习目标 掌握ITP的表现及实验室检查 常用护理诊断及措施 熟悉ITP的治疗要点 了解ITP的病因及发病机制 22 一 概念 又称免疫性血小板减少性紫癜 由于自体免疫紊乱 机体产生抗血小板抗体 血小板破坏增加所致血小板减少的一类出血性疾病 表现为自发性皮肤黏膜出血 出血时间延长 血块退缩不良 毛细血管脆性增加 23 二 病因与发病机制 感染免疫因素肝脾因素其他因素 24 三 临床表现及实验室检查 25 五 治疗要点 急性型多数1一2月内自愈 轻症无需特殊治疗 出血严重或血小板计数 20 109 L 宜采取综合治疗 糖皮质激素 首选药 强的松30 60mg dP O 好转减量 维持3 6个月副作用 座疮 血糖 血压 易感染 脾切除 26 免疫抑制药长春新碱 环磷酰胺 CsA等 副作用 骨髓抑制 未梢神经炎 出血性膀胱炎等 输血或血小板悬液 大剂量丙种球蛋白静脉注射400mg Kg d VD 连续5天副作用 恶心 头痛 发热 寒颤等 27 六 常用护理诊断 措施及依据 皮肤完整性受损 出血有损伤的危险 出血 28 知识缺乏与缺乏信息 缺乏指导有关 1 向病人解释疾病相关知识 2 解释主要治疗方法 3 解释皮质激素治疗的注意事项及副作用 4 与病人共同讨论治疗计划 使病人对治疗全过程有所了解以便坚持治疗 29 自我形象紊乱与糖皮质激素长期大剂量使用有关 1 承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的 2 提供修饰技巧 3 鼓励病人适当进行社会活动 人际交往 4 外表改变是暂时的 次要的 30 健康教育 检测病情就医指导用药指导预防出血 31 贫血 32 学习目标 1 掌握贫血的定义 判断标准 常用护理诊断名称及护理措施 2 熟悉贫血的分类 3 了解影响贫血判断的因素 33 一 概念 一 定义 贫血是一种症状 系指单位容积的外周血液中红细胞 RBC 计数 血红蛋白 Hb 量及红细胞比积 HCT 低于同龄 同性别正常最低值 血红蛋白测定值与年龄 性别 居住地区及当时的血浆容量有关 在诊断贫血时要考虑以上因素 34 红细胞的发育过程造血干细胞 幼稚红细胞 网织红细胞 成熟红细胞成熟红细胞进入外周血执行生理功能120天后红细胞衰老破坏被网状巨噬细胞系统清除 35 二 判断标准 36 二 分类 一 按发病机理可分为 红细胞生成减少造成的贫血 红细胞过度破坏造成的贫血 失血过多造成的贫血 37 Hb合成障碍 DNA合成障碍HSC增生分化异常异常组织浸润BM RBC内在缺陷RBC外因素 慢性 急性 Hb异常RBC膜异常RBC酶异常卟啉代谢异常 自身 新生儿 药物性 血型不和输血 人工瓣膜 微血管病性 行军性Hb尿 理化 生物因素和脾亢 免疫性HA机械性HA其他 失血生成 破坏 叶酸或B12缺乏引起的MA HA网织红细胞大量增多时 肝病及甲状腺功能减退症的贫血 遗传性红细胞生成性卟啉病红细胞生成性原卟啉病 SA 铅中毒 IDA Hb病Hb病 珠蛋白生成障碍性贫血 38 二 形态学分类 MCV um3 MCH pg MCHC g L 大细胞性贫血 100 32310 350正常细胞性贫血80 10026 32310 350小细胞低色素性贫血 80 26 300 三 按骨髓增生情况分类 1 增生性贫血 溶贫 IDA 巨幼贫 失血性贫血等2 增生不良性贫血 再障 39 40 41 42 贫血的病因及形态学分类 43 三 护理评估 一 贫血程度的临床分级 44 二 临床表现 45 脑组织缺氧头疼 记忆力减退末梢神经炎 气促 呼吸困难 肺感染 含铁血黄素 心悸 贫血性心脏病 血色病 消化功能减低 MA引起舌炎舍萎缩镜面舌 46 47 三 实验室检查1 Hb RBC是确定贫血的可靠指标 MCV及MCHC有助于贫血的诊断及分类 2 血涂片3 网织红细胞计数4 骨髓检查5 大小便检查 血生化等6 根据患者不同的情况选择病因检查项目 48 四 诊断要点 贫血的诊断贫血原因的判断 49 五 治疗要点 对症治疗 输血病因治疗 50 六 常用护理诊断及护理措施 活动无耐力 与贫血引起全身缺氧有关 1 指导病人活动内容与活动量 共同制订日常活动计划 2 协助病人日常生活护理 3 吸氧 以增加各组织器官的供氧量 4 遵医嘱输入红细胞 增加携氧功能 5 定期测定血常规 了解红细胞 白细胞 血小板的计数 6 监测心率 呼吸 了解缺氧程度 51 缺铁性贫血 52 学习目标 掌握缺铁性贫血的病因及临床表现 常用护理诊断及措施 熟悉缺铁性贫血的概念 缺铁性贫血的实验室检查 诊断要点 治疗 了解缺铁性贫血的发病情况 了解铁的代谢 53 概念 IDA是指由于各种原因引起的体内贮存铁缺乏 使Hb合成不足 RBC生成减少所致的一种小细胞低色素性贫血 54 铁的代谢 55 病因 与发病机制 需要量增加而摄入不足吸收不良丢失过多 56 临床表现 原发病的表现贫血的一般表现 头晕乏力 心悸气短 耳鸣等黏膜损伤 口角炎 舌炎 舌乳头萎缩甚至吞咽困难上皮组织营养不良 皮肤干燥 角化 指甲扁平神经 精神系统异常 发育迟缓 体力下降 异食癖胃肠功能紊乱 纳差 腹胀 便秘 便溏 57 58 实验室及其他检查 血象 小细胞低色素性生化检查血清铁 铁 转铁蛋白 复合体 转铁蛋白饱和度 血清铁 总铁结合力 总铁结合力 体内转铁蛋白的总量 血清铁蛋白骨髓象 59 60 正常时 铁缺乏时 61 治疗要点 病因治疗补铁 1 口服补铁 首选 硫酸亚铁0 2 0 3gtid 2 肌注铁剂右旋糖苷铁100mg d 首剂减半 总量 mg 正常Hbg l 病人Hbg l 体重 0 33总量 mg 正常Hbg dl 病人Hbg dl 300 500适应症 1 口服胃肠道反应严重而无法耐受2 消化道疾病导致吸收障碍3 需迅速纠正贫血 62 常用护理诊断及护理措施 活动无耐力与贫血致组织缺氧有关 63 营养失调 低于机体需要量 与摄入不足 吸收不良 失血有关 1 饮食护理 1 含铁丰富 2 维生素丰富 3 高蛋白 4 适量脂肪 碳水化合物 5 纠正不良饮食习惯 64 2 用药的护理 口服铁剂的注意事项 餐后服用 以减轻胃肠道反应禁饮浓茶 避免与牛奶同服液体铁剂用吸管服用 以免牙齿变黑服药期间大便可呈黑色服药时间够 补充够储存铁 65 服用铁剂后疗效的观察 12 24小时后 含铁酶活性减低的表现消失一周左右 网织红细胞上升1 2月 血红蛋白恢复正常 66 肌注铁剂的注意事项 过敏 首次减半局部皮肤着色局部肿痛 硬结形成 67 健康教育 病因检查的重要性饮食指导用药指导 68 再生障碍性贫血 69 学习目标 掌握再障的表现 常用护理诊断及措施 熟悉再障的概念 病因 实验室检查及诊断标准 治疗 了解再障的发病机制 70 概念 AA是一组由于化学 物理 生物因素及不明原因引起的的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少为特征的疾病 71 病因体质性 先天性AA 范科尼贫血 获得性AA分 1 原发性再障 多数病因不明 或病因隐匿 2 继发性再障 生物因素 肝炎病毒 巨细胞病毒 结核感染化学因素 A 药物 最常见于氯霉素 抗结核药B 非药物 苯及其衍生物 杀虫剂电离辐射 如X 线 放射性核素其他 PNH 胸腺瘤 慢性肾衰 妊娠期 72 发病机制 种子学说土壤学说虫子学说 73 临床表现 临床类型 鉴别 重型再障非重型再障共同临床表现 进行性贫血体表及内脏出血反复感染特殊临床表现 74 类型重型再障非重型再障起病急 进展迅速缓 进展较慢贫血严重较轻出血严重 广泛 常在内脏轻 仅限于皮肤粘膜感染严重 常发生败血症轻 以上呼吸道为主血象白细胞计数2 109 L中性粒细胞0 5 109 L血小板计数20 109 L网织红细胞15 109 L骨髓象多部位增生极度减低增生减低 常有增生灶预后不良 多于6 12个月内死亡较好 少数死亡 75 实验室检查 血象 全血细胞减少 网织红细胞绝对值 15 109 L骨髓象 增生程度低下或极度低下 粒系 红系 巨核系明显减少 76 诊断要点 87年全国再障会议诊断标准全血细胞减少无脾肿大骨髓至少一个部位增生减低 必要时活检排除其它疾病 AL PNH MDS 巨幼贫一般抗贫血治疗无效重型再障的血象标准 中性粒细胞绝对值 0 5X109 L血小板 20X109 L网织红绝对值 15X109 L 77 治疗要点 对症治疗纠正贫血控制感染控制出血 78 慢性再障雄性激素 丙酸睾丸酮 康力龙 苯丙酸诺龙 达那唑骨髓兴奋剂 硝酸士的宁中医中药脾切除 79 急性再障免疫抑制治疗 造血干细胞移植 80 护理诊断及措施 活动无耐力与贫血有关 有损伤的危险 出血 组织完整性受损 出血 与血小板减少有关 81 有感染的危险与白细胞减少有关 严密观察体温变化常见感染部位注意预防 呼吸道 口腔 肛周 皮肤 加强营养支持 提高抗感染能力 82 自我形象紊乱1 承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的 2 提供修饰技巧 3 鼓励病人适当进行社会活动 人际交往 4 外表改变是暂时的 次要的 83 知识缺乏与对疾病不了解 病情重 认知能力受限有关 1 向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识 2 介绍新的有效的治疗方法 相信科学 避免乱投医乱用药 3 避免疾病的诱发因素 如不用氯霉素等药物 不接触放射线 苯类制品等 4 讲述潜在并发症的预防 5 给病人提供书面的护理知识 让病人逐渐熟悉 6 与病人共同商讨治疗护理计划 对治疗的全过程有更深的了解 84 预感性悲哀与健康状况下降 治疗效果不满意 疾病威胁生命有关 1 与病人进行有效的沟通 尊重他们的感受 认真而坦诚地回答他们的问题 2 清楚并策略地向病人解释化验和诊断结果 3 尽量满足病人需要 为病人解决实际问题 4 病情允许时 指导病人进行自我护理 让病人感受到自己有处理问题的能力 或感觉病情好转 5 允许时可介绍其与治疗效果好的病人接触 85 健康教育 疾病相关知识介绍就医指导自我保护 86 溶血性贫血 87 学习目标 掌握自免溶贫的表现 治疗原则 熟悉溶贫相关实验室检查了解溶贫的病因及发病机制 88 概念 指红细胞寿命缩短 破坏增加 骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血 特点 贫血 黄疸 脾大 网织红细胞增高 骨髓幼红细胞增生 溶血 指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程 溶血性疾病 发生溶血而骨髓能够代偿不出现贫血 溶血性贫血 溶血程度超过骨髓代偿能力发生贫血 溶血性黄疸 溶血伴黄疸 89 临床分类先天性 遗传性 和后天性两大类按发病机制分类红细胞内部异常细胞外异常1 RBC膜结构与功能缺陷1 代谢异常遗传性球形细胞增多症无 脂蛋白血症椭圆形 棘细胞 口形细胞2 免疫因素 有破坏RBC的抗体 2 RBC内酶缺乏新生儿溶贫 血型不合 G 6 PD缺乏AIHA 药物性免疫性溶贫丙酮酸激酶缺乏3 感染因素嘧啶5 核苷酸酶缺陷疟疾 支原体肺炎 传单3 珠蛋白异常 血红蛋白分子病 溶血性链球菌 葡萄球菌海洋性0苯肼 蛇毒 毒蕈 砷化氢4 阵发性睡眠性血红蛋白尿5 物理与机械因素 大面积烧伤 人工瓣膜 微血管性溶贫 行军性Hb尿 90 91 92 93 发病机制 红细胞易于破坏 寿命缩短1 红细胞膜异常膜支架异常 球形 椭圆形细胞 膜对阳离子的通透性发生改变 K Na 膜吸附有抗体 补体 AIHA 膜化学成分的改变2 Hb的异常Hb分子结构异常 RBC硬度增加 3 机械性因素病理性瓣膜 人工机械瓣膜等 致微血管性溶贫 94 2 异常红细胞破坏的场所1 血管内溶血如血型不合输血 输注低渗溶液 PNH等2 血管外溶血如遗球 温抗体AIHA等原位溶血 也称无效红细胞生成 骨髓内的幼红细胞在释放入血之前已在骨髓内破坏 属血管外溶血 见于MA MDS 95 3 异常红细胞的清除1 Hb从尿排除 2 RBC被脾脏吞噬后分解 Hb分解为铁 珠蛋白 卟啉 卟啉分解为游离胆红素 从胆汁排除 粪胆原的肠肝循环 少数粪胆原被肠道重吸收入血循环 其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔去 形成 96 单核巨噬细胞系统 肝 脾 骨髓 进入全身Fe2 再被造血蛋白池系统利用 衰老红细胞 Hb 血红素 原卟啉 胆绿素 胆红素 胆红素白蛋白 珠蛋白Fe2 衰老红细胞在单核巨噬细胞系统的代谢过程 97 血液总胆红素2 5mg dl间接胆红素比值80 以上 直接胆红素 粪 尿 胆原 300mg 24h 尿胆原 4mg 24h 单核 巨噬细胞系统大量溶血 血红蛋白刺激造血系统网织红细胞 5 肝脏 肾脏 溶血性黄疸的发病机理 98 骨髓 血管外溶血 红细胞 血管内溶血 网状内皮系统 胆红素肝血浆游离血红蛋白结合珠蛋白 血红蛋白肾高铁血红素白蛋白血结素 血红素尿 血红蛋白尿高铁血红含铁血黄素尿蛋白尿 肠道 粪胆原血浆肾尿内尿胆原 红细胞与血红蛋白分解代谢途径 99 临床表现 急性溶血慢性溶血起病急骤缓慢症状重 腰酸背痛轻微 寒战 高热 Hb尿 贫血 黄疸 肝脾大黄疸 休克并发症急性肾衰胆石症 肝损 100 实验室检查 目的 提供溶血证据 确定溶血部位 提示溶血原因 一 提示红细胞破坏的实验室检查证据 一 血管外溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据1 高胆红素血症2 粪胆原排出增多3 尿胆原排出增多 二 血管内溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据1 血红蛋白血症2 血清结合珠蛋白降低3 血红蛋白尿4 含铁血黄素尿 101 二 提示红细胞代偿性增生的检查证据 一 周血中网织红细胞增多 二 周血中出现幼红细胞主要是晚幼红细胞 在严重溶血时尚可见豪 胶 Howell Jo11y 小体和幼粒细胞 三 骨髓幼红细胞显著增生以中幼和晚幼红细胞最多 形态多正常 少数病例如并发叶酸缺乏 可出现巨幼细胞或类巨幼细胞 长期因Hb尿失铁过多者 可伴缺铁贫的形态学改变 四 颅骨 其他扁平骨甚至长骨X线片显示髓腔扩大 骨皮质变薄 102 三 提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据 一 红细胞形态的改变血片中畸形红细胞增多 球形红细胞 其他畸形红细胞 如靶形 镰形 椭圆形 口形 棘形 短锯齿形 碎裂细胞等 二 吞噬红细胞现象及自身凝集反应红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能 三 海因小体 经体外活体染色后 在光学显微镜下见红细胞内的1 2 m大小颗粒折光小体 即为海因小体 是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物 四 红细胞渗透脆性增加 103 四 红细胞寿命的测定红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标 104 温抗体型 自溶试验阳性 不能为G或ATP所纠正自身免疫性冷凝集素综合征 冷凝集试验阳性阵发性冷性血红蛋白尿 冷溶血试验阳性同种免疫性新生儿溶血性贫血不同型输血反应感染 化学因素有相应病史RBC外在因素动植物中毒 物理因素RBC一般形态正常 获得性 红细胞膜缺陷 PNH Ham 糖水 热溶血试验RBC膜异常 RBC特异形态脆性增高 遗球 遗椭 遗口RBC酶异常G 6 PD缺陷 高铁Hb还原试验等RBC内在因素丙酮酸激酶缺陷 自溶试验阳性 能为ATP纠正 遗传性 不为G纠正Hb异常电泳异常地中海贫血脆性降低异常Hb病 异丙醇试验 热不稳定试验 镰变试验 变性珠蛋白小体生存率 Hb结构分析 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性 阴性 105 诊断要点及治疗要点 去除病因 停药 停止输血 药物治疗糖皮质激素 免疫抑制剂 输血从严掌握 洗涤红细胞 脾切除1 对遗传性球形红细胞增多症最佳 2 其次激素维持量大的自免溶贫 丙酮酸激酶缺乏所致的贫血 部分海洋性贫血 106 常用护理诊断及护理措施 活动无耐力与贫血引起组织缺氧有关 疼痛 舒适度改变与急性溶血及脾肿大有关 潜在并发症周围循环衰竭 潜在并发症急性肾衰竭 107 健康指导 预防溶血的发作或加重自我监测病情 108 弥散性血管内凝血 DIC 109 学习目标 掌握DIC的表现 DIC的护理常规熟悉引起DIC的常见原因 110 概念 弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成 继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征 111 血液凝固过程及纤溶系统 112 病因及发病机制 113 发展过程 分期 及分型 分期 一 高凝期 二 消耗性低凝 三 继发性纤溶亢进期分型 一 按DIC发生快慢分1 急性型2 亚急性型3 慢性型 二 按DIC代偿情况分1 代偿型2 失代偿型3 过度代偿型 114 临床表现 出血栓塞微循环障碍溶血 115 116 117 实验室检查 有关消耗性凝血障碍的检查结果1 血小板减少 2 凝血酶原时间 PT 及活化凝血活酶时间延长 3 纤维蛋白原含量测定 血浆中纤维蛋白应低于150m dl 对DIC的诊断才有意义 4 其他如出血时间延长 凝血时间延长 血块退缩不良对诊断均有参考价值 有关纤维蛋白单体的检查血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验 3P试验 118 有关纤维蛋白降解产物的化验1 凝血酶时间延长2 FDP酶联免疫吸附试验有关纤溶活性的检测1 优球蛋白溶解时间测定2 纤维蛋白平板溶解试验有关DIC诊断的其他的一些检查1 抗凝血酶 AT 及蛋白C系统中成份的测定 2 纤溶酶原抗原的含量及纤溶酶原激活物和纤溶酶测定 3 血涂片红细胞形态学的检查 119 诊断要点 基础疾病临床表现实验室检查 120 治疗要点 去除病因抗凝治疗 一 肝素 二 血小板聚集抑制剂 三 阿司匹林纤溶抑制剂 一 6氨基已酸 二 对羧基苄胺 止血芳酸 三 止血环酸 121 血液及凝血因子的补充输血 输纤维蛋白原 输凝血酶原复合物 输血小板悬液 注射维生素K 其他治疗抗感染 抗休克 纠正酸中毒及电解质紊乱 加强局部止血等 122 常用护理诊断及护理措施 有损伤的危险 出血 出血状况观察出血部位 范围 严重度实验室检查指标抢救配合及护理 123 组织灌注量改变1 病情监测 评价末梢循环情况及有无栓塞症状体征 2 给病人安排合理 舒适的体为位 保持环境安静 保证充分休息 3 保持呼吸道通畅 持续吸氧 4 遵医嘱给予预防低血压的药物 维持有效静脉输液 5 保持大便通畅 124 气体交换受损1 环境保持适宜的温度和湿度 空气洁净 清新 2 选择最佳的体位 如半坐卧位或坐位 保证充足的肺通气 3 注意维持呼吸道通畅 给病人拍背和更换体位 以促进分泌物排出 必要时给予雾化吸入和吸痰 4 给予持续低流量吸氧 观察缺氧症状有无改善 5 出现呼吸窘迫的时候 要安慰病人 稳定情绪 6 定期监测血氧及二氧化碳分压水平 125 健康指导 配合治疗生活指导 126 白血病 127 概念 白血病是一类起源于造血干细胞 包括髓系和淋巴系 的恶性疾病 特点 白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中广泛增生 浸润 破坏全身各组织器官 正常造血功能受抑制 外周血中可以出现幼稚细胞 临床特点 贫血 出血 发热和白血病细胞浸润的表现 128 学习目标 11 掌握内容 白血病的分类白血病病人的护理估计资料 化疗的主要副作用及相关护理措施2 熟悉内容 白血病化疗常用药及常用化疗方案 造血干细胞移植最佳时间 3 了解内容 白血病的定义及病因和发病机制 造血干细胞移植的过程及相关护理常规 129 发病情况 发病率 我国 2 76 10万恶性肿瘤死亡率 男为第6位 女为第8位 儿童和35岁以下成人中为第1位 急性 慢性 5 5 1 ANLL ALL CML CLL 130 分类 1 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病 AL 慢性白血病 CL 2 根据主要受累的细胞系列划分急性白血病 AL 急性非淋巴细胞白血病 ANLL 急性淋巴细胞白血病 ALL 慢性白血病 CL 慢性粒细胞白血病 CML 慢性淋巴细胞白血病 CLL 毛细胞白血病 HCL 幼淋巴细胞白血病 131 MIC分型FABMIC形态学 morphology 免疫学 immunology 细胞遗传学 cytogenetics ALLL1 L2t 4 11 早期前B ALL 非T非B ALLt del 9p 早期前T ALL T ALLL1t 9 22 前B ALLL3t 8 14 B ALLAMLM2M2 t 8 21 M3M3 t 15 17 M5aM5a t 11q 132 病因及发病机制 感染因素电离辐射化学物质遗传因素免疫功能异常 133 急性白血病 134 分类 急性淋巴细胞性白血病L1 L2 L3急性非淋巴细胞性白血病M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 135 M1 粒细胞未分化型 BM原始细胞I型及II型占非红系细胞 NEC 的90 及以上 136 M2 粒细胞部分分化型 BM原始细胞I型及II型占NEC的30 79 各阶段单核细胞10 137 M3 早幼粒细胞型变异型 变异型 M3v BM形态近似M3a或M3b 但周围血早幼粒细胞胞核为双叶 多叶或肾形 胞浆中嗜天青颗粒少 甚至缺如 而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态 138 M4 粒 单细胞型 BM中NEC的原始细胞 30 原粒及以下各阶段粒细胞占30 79 各阶段单核细胞 20 和 或外周血原粒细胞35 109 L 139 M5 单核细胞型 M5a 原始单核细胞型 BM中原始细胞 80 M5b BM中原始细胞 80 140 M6 急性红白血病 骨髓中幼红细胞 50 非红系细胞中原始细胞 I型 II型 30 骨髓原红细胞胞体巨大 易见多个核和核分裂相 141 M7 急性巨核细胞白血病 原始巨核细胞 30 原始细胞增多 核呈圆形 深蓝 胞浆呈伪足状 142 L1 胞体小 较一致 胞浆少 核形规则 核仁小而不清楚 少见或不见 143 L2 胞体大 不均一 胞浆常较多 核形不规则 常呈凹陷 折叠 核形规则 核仁清楚 一个或多个 144 L3 胞体大 均一 胞浆多 深兰色 有较多空泡 呈蜂窝状 核形规则 核仁清楚 一个或多个 145 临床表现 一 贫血 常为首发表现 呈进行性加重 二 发热 低热 常为白血病本身引起发热 38 5 高热 提示有继发感染 体温常 38 5 三 出血 原因 主要因血小板减少 其次为凝血机制障碍 如合并DIC部位 皮肤淤点 淤斑 鼻出血 牙龈出血 月经过多为主 可有眼底出血 颅内出血为常见死亡原因 146 四 器官和组织浸润的表现1 肝 脾 淋巴结肿大 多为轻至中度 巨脾罕见 2 骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛 关节疼痛 3 眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤 4 口腔和皮肤 M5和M4型可出现齿龈浸润 皮肤粒细胞肉瘤 147 148 149 5 中枢神经系统白血病头痛 头晕 呕吐 颈项强直 重者抽搐 昏迷 常发生于缓解期的儿童急淋 150 实验室检查 一 血象1 白细胞 大多数患者增高 晚期更显著 也可正常或减低 原始和 或 幼稚细胞30 90 2 正细胞贫血 3 不同程度的血小板减少 151 二 骨髓象 1 增生I或II级 粒红比值M1 M4 2 某一系列的白血病细胞极度增生 30 占NEC 3 白血病裂孔现象4 正常幼红细胞和巨核细胞减少5 白血病细胞形态异常 Auer小体见于急粒 急单 急粒单 但不见于急淋 152 153 154 治疗要点 一 支持治疗1 心理和营养支持 注意休息2 处理贫血3 防治感染 漱口 环境 消化道 呼吸道4 出血 止血药 输血小板5 防治尿酸肾病 水化 碱化尿液 别嘌呤醇 尿量 1500ml d 155 二 化学治疗 是目前治疗白血病最主要的方法 1 常用化疗药物 2 诱导凋亡治疗 As2O3 70年代开始 90年代广泛应用 156 3 诱导分化治疗维甲酸 80年开始 86年国内用ATRA治疗APL 血液学缓解 新的维甲酸化合物 脂质体包裹ATRA等 分子水平缓解 新的诱导分化剂 组蛋白去乙酰基酶抑制剂 蛋白激酶抑制剂 CD44抗体 157 4 常用化疗方案 急性白血病 联合 序贯 间歇用药类型基本方案目前最佳方案AMLMA DA HAIDA 去甲氧 Ara CALLVPVDLP 158 5 化疗的阶段性划分 诱导缓解 从开始治疗到完全缓解 目的 迅速减少白血病细胞 使BM造血功能恢复 达完全缓解 缓解后治疗 在缓解后继续治疗目的 防止复发 消灭残存白血病细胞 延长缓解时间 争取治愈 包括巩固缓解治疗 维持缓解治疗 强化治疗 159 完全缓解 CR 1 白血病的症状和体征消失 2 血象Hb 100g L 男 或90g L 女及儿童 3 中性粒细胞绝对值 1 5 109 L4 血小板 100 109 L5 外周血白细胞分类中无白血病细胞6 骨髓 原粒 早幼粒 原单 幼单或原淋 幼淋 5 红细胞及巨核细胞系列正常此时白血病细胞由5 10 10 13 5 10 8 9 以下 160 长期存活 自白血病确诊之日起计算 存活时间达5年者临床治愈 停止化疗5年或无病生存达10年者 161 三 CNSL防治 1 鞘内注射药物 常用药甲氨喋呤10 15mg Ara C50mg注药时宜加地塞米松5 10mg防低颅压头痛 鞘内注射后应去枕平卧6 8小时2 放射治疗 头颅和脊髓照射可防治 162 四 造血干细胞移植概念 大剂量放化疗 尽量杀灭体内残存的白血病细胞 植入正常的造血干细胞 恢复患者正常的造血功能和免疫功能 HSCT是一种可能根治血液系统恶性肿瘤疾病等综合性治疗方法 如allo HSCT就包括了HLA相配的供者的准备 造血干细胞的动员 单采 净化和回输 大剂量的化疗 放疗 免疫抑制及过继免疫 细胞因子 抗感染 成分输血等治疗方法 如果移植成功 就可完全治愈白血病 方法 同基因HSCT 双生子 自体造血干细胞移植异基因HSCT 亲兄弟 姐妹 GVHD 配型 脐血移植 163 常用护理诊断及措施 活动无耐力与贫血 化疗有关 有损伤的危险 出血与血小板减少有关 有感染的危险与白细胞减少有关 潜在并发症化疗药物的副作用 骨髓抑制 消化道反应 肝肾功能损害 心脏损害 末梢神经炎 脱发 局部皮肤血管损害 预感性悲哀与白血病预后不良有关 164 化疗注意事项 1 化疗前 说明给药方法 副作用 有思想准备 2 减轻胃肠道毒性反应化疗期间要少量多餐 避免刺激性的食物化疗前后2h内避免进餐如有恶心 呕吐可减慢给药速度或给止吐药有脱水要及时纠正 165 3 严密观察血象变化 2次 周查血常规 WBC降低 加强感染的预防 PLT降低 加强出血的预防4 做好口腔的护理 166 5 减少局部刺激作用合理选择血管I V 要准确 防药液外漏注射完毕 用无药液体迅速冲净输液管内溶液一旦外漏 立即停输 用5 Procaini10 20mL注入皮下组织内加以稀释 用冰袋冷敷 静脉炎的处理 167 慢性粒细胞白血病 168 概述 亦称慢性髓性白血病 是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病 主要涉及髓系 特点 持续性进行性外周血白细胞数增高 分类中有不同分化阶段的粒细胞 中幼粒以下偏成熟的为主 脾脏肿大 BM的Ph染色体或BCR ABL融合基因占90 以上 中位生存期3 4年 169 临床表现 1 慢性期1 病程1 4年2 各种年龄均可发病 中年多见 男略多于女3 起病缓慢隐袭 于健康查体或其他情况就医时发现血象异常或脾大确诊 4 代谢亢进 乏力 低热 多汗 盗汗 体重减轻等5 原始细胞 5 原十早幼 10 白细胞淤滞症 WBC 200 109 L 可表现为呼吸窘迫 头晕 言语不清 中枢神经系统出血等 170 2 加速期1 病程几月 数年 原因不明的发热 2 脾脏迅速肿大 贫血 出血加重 胸骨骨骼疼痛 3 血或骨髓原始细胞 10 血中嗜碱粒 20 血小板进行性减少或增高 可出现其他染色体异常 171 3 急变期1 慢粒终末期 与急性白血病类似 2 预后急差 数月内死亡 3 多数呈急粒变 20 30 急淋变 4 NAP积分增加5 三大特点 骨髓增生加速 原始细胞危象 髓外原始细胞浸润 血象 白细胞迅速增高 原始及早幼粒细胞 30 中重度血红蛋白减少 血小板减少 个别剧增 骨髓象 原始细胞 20 原始及早幼粒细胞 50 172 实验室检查 血象a 白细胞计数明显增高 常 20 109 L 可达100 109 L以上 b 原始细胞 5 原十早幼 10 急变时 c 中晚幼粒 嗜酸 嗜碱粒 d 晚期Hb PLT减少e NAP活性降低或阴性 急变时 骨髓象与血象相似 增生极度活跃 以粒系为主 原始细胞 10 中晚幼粒 嗜酸 嗜碱粒 染色体检查约90 以上患者有一种异常染色体 费城染色体 PhiladelphiaChromosome ph 生化检查 173 治疗要点 化疗 单药化疗 马利兰 羟基脲 干扰素骨髓移植白细胞清除术急性变的治疗 174 护理诊断及护理措施 疼痛与脾肿大有关 潜在并发症尿酸性肾病 1 病情监测2 多饮水 3000mL以上 尿量1500mL以上 3 遵医嘱口服别嘌呤醇 利尿剂 175 慢性淋巴细胞白血病 176 概述 慢淋白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增 蓄积浸润骨髓 血液 淋巴结和其他器官 最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病 177 临床表现 1 老年人多见 90 的患者在50岁以上发病 2 起病很缓 一般无自觉症状 3 乏力 疲倦 纳差 消瘦 低热 盗汗 贫血等 4 淋巴结肿大 无痛 质硬 可移动 5 50 70 轻至中度脾大 6 晚期出现贫血 血小板减少 皮肤粘膜紫癜 7 8 可并发自身免疫性溶血性贫血 178 实验室检查 血象白细胞总数升高 以30 100 109 L占多数 以成熟小淋巴细胞为主 常占60 90 骨髓象骨髓增生活跃 淋巴细胞显著增多 占40 以上 形态基本与外周血一致 原始淋巴细胞一般不超过1 2 免疫学检查40 50 病例的正常免疫球蛋白减少 约5 的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰 IgM型多见 可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症 抗人球蛋白试验阳性见于20 的病例 179 临床分期 1981年国际CLL工作会议分期标准 A期 无贫血和血小板减少 颈 腋下 腹股沟淋巴结 肝 脾 5个区域中累及3个以下 B期 无贫血和血小板减少 淋巴结和肝脾受累区域 3个 C期 不论淋巴结 肝脾累及区域数多少 但有贫血 Hb 100g L 和 或血小板减少 100 109 L 180 治疗要点 对症治疗1 避免感染 如有感染应积极治疗 2 免疫性溶血可用皮质激素 3 脾功能亢进者 脾切除对改善血小板减少有益 化疗 最常使用的药为苯丁酸氮芥放疗可用于巨大之淋巴结 巨脾的局部照射 全身小剂量照射疗效有限 其他试验性治疗如干扰素 单克隆抗体 骨髓移植等 181 护理诊断及护理措施 有感染的危险与免疫功能减退有关 活动无耐力与贫血有关 营养失调 低于机体需要量与食欲减退 代谢亢进有关 182