血液系统疾病ppt课件

医学全在线 临床病例 女 5个月零9天 因进行性皮肤黏膜苍白5 个月入院 患儿自生后不久发现面色苍白 以后逐渐加重 皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现 患儿为G2P2 足月剖宫产 双胎之大 出生体重2 25Kg 双胎之小体重3Kg 生后母乳按需喂养 已接种卡介苗 乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗 查体 体重5 5Kg T36 P156次 分 R36次 分 神清 反应尚可 面色苍白 皮肤 口唇 黏膜 甲床苍白 浅表淋巴结无肿大 双肺呼吸音清晰 心音有力 律齐 心前区可闻及SM 杂音 腹软 肝肋下3cm 质软 脾肋下2cm 质软 血常规提示 RBC2 16 1012 L HGB32g L WBC15 1 109 L N20 L79 E1 PLT232 109 L Rc1 4 病史特点 患儿 女 5个月零9天 起病缓 病程长 以进行性苍白为主要表现 双胎之大 足月 母乳喂养 未添加辅食 肝脾轻度大 RBC2 16 1012 L HGB32g L 其他两系基本正常 网织红细胞正常 临床问题 有无贫血和贫血程度 属于何种贫血 病史有何补充 为进一步明确诊断 应进行那些检查 铁缺乏为什么会产生贫血 如何诊断贫血病人 如何治疗 儿科学 PEDIATRICS 小儿贫血 目录 小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血 胚胎期造血 生后造血 骨髓造血 5 7岁之前全部是红骨髓 年长儿红骨髓主要在扁骨 但黄骨髓具有潜在造血功能 骨髓外造血 在婴幼儿期 当发生感染 营养性贫血 溶血性贫血等需要增加造血时 超过骨髓代偿能力 可恢复到胎儿时的造血状态 出现肝脾淋巴结肿大 外周血中可出现有核红细胞或 和 幼稚中性粒细胞 称为骨髓外造血 血象特点 RBC Hb生理性贫血WBCHB的种类血容量 RBC Hb RBC 1012 L Hb g L 备注出生时5 0 7 0150 2206 12小时 血液浓缩2 3月3 0100生理性贫血 3月 12岁后成人水平成人水平 不同年龄血红蛋白种类含量 HbF 2 2 HbA 2 2 HbA2 2 2 Hemoglobin Atbirth 1yr 2yr 医学全在线 目录 小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血 贫血的定义 外周血中单位容积内的红细胞数 血红蛋白量或红细胞压积低于正常 贫血分类 程度分类形态分类 有助诊断 病因分类 常用 程度分类 极重度重度中度轻度血红蛋白 g L 30 60 90 120 60 90 120 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 L 括号内为新生儿分度标准 形态分类 病因分类 红细胞 血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其他 感染 肾病 铅中毒 癌症 溶血性贫血红细胞内在异常红细胞外在因素失血性贫血急性失血慢性失血 贫血共同表现 皮肤粘膜苍白 生长迟缓 乏力肝脾淋巴结肿大 骨髓外造血表现各系统表现 组织与器官缺氧 诊断要点 形态学分类有助于病因诊断诊断步骤 确定有无贫血 形态学分类 病因诊断 治疗原则 去除病因 是治疗贫血的关键 一般治疗 预防感染 改善饮食 药物治疗 对因选药 输红细胞 浓缩红细胞 造血干细胞移植 根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血 并发症治疗 目录 小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血 医学全在线 NIDA概述 体内铁缺乏 血红蛋白 Hb 合成减少的一种贫血 临床上以小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效为特征 婴幼儿发病率最高 对儿童危害大 是我国重点防治的儿童期常见病 铁的代谢 分布血红蛋白 65 肌红蛋白 3 储存铁 30 铁蛋白含铁血黄素酶 0 2 0 4 血清铁 含量新生儿75mg kg儿童35 70mg kg成人M50mg kgF35mg kg 铁的来源与需要量内源性 红细胞铁外源性 食物铁血红素铁非血红素铁需要量早产儿2mg kg d其余1mg kg d 动物食品非动物食品 血红蛋白 肌红蛋白 胶状氢氧化高铁 胃 胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素三价铁血红素分解酶 VitC肠 二价铁十二指肠空肠上三价铁铁蛋白转铁蛋白 入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血 铁的代谢 apoferritin去铁蛋白 Fe TfR 铁的代谢 transferritin转铁蛋白 Fe Fe 肠粘膜细胞 SI 铁的代谢 肝脾骨髓 RBC FOOD Hb TfR Fe Fe SI Fe Fe 血红素 珠蛋白 Fe P TfR TfR 铁的代谢 TIBC NIBC SI TS 铁的代谢 病因 先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加 先天储备不足或丢失 早产 双胎多胎 低体重 脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血 铁摄入和吸收不良 乳类 谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻 急慢性感染 铁丢失或消耗增加 长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染 血液系统 小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下 发病机制 医学全在线 IDA的形成 铁 protoporphyrinIDA 血红素 珠蛋白肽链血红蛋白 铁减少期 ID 红细胞生成铁减少期 IDE 缺铁性贫血期 IDA IDA的形成 IDA 小细胞低色素贫血 SI 血生化SI 350ug dlTS 500ug dlID SF 12ug L 骨髓可染铁 临床表现 一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能 实验室检查 血象 Hb 红细胞 MCV 80fl MCH 26ug MCHC 0 31铁代谢检查 SF FEP SI TS TIBC骨髓可染铁和骨髓象胞浆成熟程度落后于胞核 骨髓细胞外铁减少 RBC内铁粒细胞数 15 血细胞形态学 Thepatient normal 诊断 初步 年龄 喂养史 血象确诊 铁代谢生化证实 治疗 SIBMFe慢性感染性贫血地中海贫血N铁粒幼红细胞性贫血 鉴别诊断 地中海贫血 地中海贫血血象 治疗 一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗 医学全在线 铁剂治疗 元素铁剂量4 6mg kg d口服铁剂注射铁剂适应症制剂 右旋糖苷铁 山梨醇铁 铁剂疗效观察 输血治疗 指征 重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术成分 量浓缩红细胞 红细胞混悬液Hb 30g L 等量换血 Hb30 60g L 4 6ml kg 预防 母乳喂养喂养指导 及时添加辅食 合理搭配 牛奶加热铁剂强化食品早产低体重儿 目录 小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血 概述 MegaloblasticAnemia MA 定义 属于造血要素缺乏即维生素B12或 和 叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血 临床特点 贫血红细胞减少比血红蛋白明显 红细胞体积变大骨髓中出现巨幼红细胞B12或叶酸治疗效果好 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物 B12需要量1ug d 叶酸需要量0 1 0 2ug d喂养不当与摄入不足吸收利用障碍需要量增加 病因 叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂 蛋白质 如Hb蛋白合成不足细胞增殖 合成正常神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降表情呆滞 反应差RBC WBC PLT 其它组织发育落后 常倒退细胞 肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼细胞性贫血 发病机理 临床表现 年龄 多见于6 18个月婴幼儿 一般表现血液系统神经系统 神经精神发育减退 反应低下 智力体格发育神经器质性病变 震颤其他 实验室检查 血象红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 网织红细胞正常或减少白细胞系统 粒细胞减少 核分叶增多巨核细胞系统骨髓象红细胞系统 白细胞系统 巨核细胞系统血生化 B12 叶酸水平 血象 patient blood normal 观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现 观察有无中性粒细胞核分叶过多现象 骨髓象 观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象 核幼浆老 现象 中性粒细胞 巨核细胞过度分叶 生化检查 维生素B12 100ng L叶酸 3 g LLDH升高尿甲基丙二酸升高 诊断 年龄喂养史大细胞性贫血 伴神经精神表现如震颤骨髓 典型的巨幼样变的红细胞血清 B12 叶酸水平 诊断步骤 初步诊断 贫血表现 大细胞性贫血血象 骨髓检查有巨幼红细胞确诊 临床诊断 有明显的精神神经症状 提示维生素B12缺乏所致 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致 实验室确诊 血清叶酸和维生素B12含量测定 一般治疗药物治疗维生素B12 500 1000ug 次im100ug 次x2 3次 周 数周 1mg wx2周1mg mx长期治疗反应 治疗 治疗 叶酸5mgtid数周维生素C同服其他药物 B6 恢复期加铁制剂输血 预防 改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病 儿科学 PEDIATRICS 特发性血小板减少性紫癜 IdiopathicThrombocytopenicPurpura ITP 概念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜 系血小板免疫性破坏增加 外周血中血小板减少的出血性疾病 临床特点为皮肤 黏膜自发性出血和血小板减少 出血时间延长 病因与发病机制 血小板相关抗体产生 PAIgG血小板破坏增多 巨核细胞成熟障碍 出血 以自发性皮肤和黏膜出血 皮肤 瘀点 瘀斑 分布不均 四肢多黏膜 鼻出血 牙龈出血 月经过多 血小板严重减少 20 109 L 可有严重内脏出血 包括颅内出血 贫血和轻度肝脾肿大 临床表现 急性型 肝脾及浅表淋巴结不大 可自发缓解 病程一般少于半年 慢性型 一般脾脏不大 病程长 可迁延反复数年 自行缓解较少 1 血小板减少血小板 100 109 L急性型 常 20 109 L慢性型 30 80 109 L血小板 50 109 L自发性出血 20 109 L出血明显 10 109 L出血严重 实验室检查 2 止血和凝血出血时间延长 凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 实验室检查 3 骨髓象巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多 以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常 以颗粒型为主 血小板生成减少 红系和粒系正常 实验室检查 4 血小板抗体测定主要是PAIgG增高 可有血小板相关补体 PAc3 阳性 5 血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短 甚至只有数小时 正常为8 10天 6 其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常 实验室检查 根据病史 临床表现和实验室检查 即可作出诊断 1 广泛的出血累及皮肤 黏膜及内脏2 多次化验血小板计数减少3 脾脏不增大或仅轻度增大4 骨髓检查巨核细胞数增多或正常 有成熟障碍5 以下五点中应具备任何一点 1 泼尼松治疗有效 2 切脾治疗有效 3 PAIgG增多 4 PAC3增多 5 血小板寿命测定缩短6 排除继发性血小板减少症 诊断 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型慢性型1 年龄1 5岁多见学龄期多见2 起病较急较3 出血程度较重较轻4 病程 6个月 6个月5 血小板计数常 20 109 L一般 30 80 109 L6 骨髓巨核细胞增多或正常 胞体大计数明显增多 核浆发育小不一 以小型为多 不平衡 胞浆出现空泡变性幼稚巨核细胞比例正常产血小板巨核细胞明显减少或稍高 产血小板巨核细胞减少 鉴别诊断 急性白血病再生障碍性贫血过敏性紫癫 出血性斑丘疹 对称分布 血小板数正常继发性血小板减少性紫癜 治疗 一般治疗 急性出血期应减少活动 避免外伤 明显出血时应卧床休息 预防及控制感染 避免服用影响血小板功能药物 糖皮质激素 首选泼尼松1 5 2mg kg d 待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量 疗程一般不超过4周 出血严重者可用3天冲击疗法后口服 大剂量静脉丙种球蛋白 0 4g kg d连续5天静脉滴注 或每次1g kg静脉滴注 必要时次日再用一次 以后每3 4周1次 血小板输注 血小板 10 20 109 L 严重出血 药物未显效者 抗 D免疫球蛋白 封闭网状内皮细胞的Fc受体 脾切除或部分性脾栓塞术 医学全在线