心肌疾病ppt课件

心肌疾病 第六章 1 定义 一组异质性心肌疾病 遗传性病因多见 引起的心肌病变导致心肌机械和 或 心电功能障碍 常表现为心室肥厚或扩张可局限于心脏本身 亦可为系统性疾病的部分表现 最终可导致心脏性死亡或进行性心衰由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴 2 WHO ISFC工作组 1995年心肌病定义及分类 心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类 1 DCM 左心室或双心室扩张 有收缩功能障碍 2 HCM 左心室或双心室肥厚 通常伴有非对称性中隔肥厚 3 RCM 收缩正常 心壁不厚 单或双室舒张功能低下及扩张容积减小 4 ARVD C 右心室进行性纤维脂肪变 5 不定型心肌病6 特异性心肌病 3 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page4 分类 遗传性心肌病肥厚型心肌病 右室发育不良心肌病 左心室致密化不全 离子通道病 长QT综合征 Brugada综合征 短QT综合征等 混合性心肌病扩张型心肌病 限制型心肌病获得性心肌病感染性心肌病 心动过速心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病 5 三种常见心肌病的比较 6 正常肥厚型扩张型 7 扩张型心肌病 8 概述 一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病我国发病率为13 84 10万 较常见病因多样 半数不详 临床表现心脏扩大心力衰竭心律失常血栓栓塞猝死预后差 9 病因和发病机制 多数病因不清 部分由家族遗传性可能的病因有感染 病毒最常见 引发慢性炎症和免疫反应 部分细菌 真菌 立克次体和寄生虫也可炎症 肉芽肿性 见于结节病和巨细胞性心肌炎 多种结缔组织病及血管炎中毒 内分泌和代谢异常 嗜酒 化疗药 维生素 嗜铬细胞瘤 甲状腺疾病等遗传 基因突变或家族遗传背景 主要为常染色体显性异常 已发现 30个位点其他 围生期心肌病 神经肌肉疾病 淀粉样变 10 临床表现 以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征症状以充血性心衰为主 常表现为呼吸困难和浮肿主要体征为心脏扩大 常可听到S3 S4 心率快时呈奔马律 可有收缩期杂音右心衰竭时有颈静脉充盈 肝颈静脉回流征 肝大 触痛 全身性水肿各种心律失常进行性心力衰竭 心律失常 血栓栓塞 猝死可发生于任何阶段 11 实验室和特殊检查 胸部X线心影通常增大 心胸比 50 肺淤血 肺水肿胸腔积液 12 实验室和特殊检查 ECG 缺乏诊断特异性肢体导联QRS相对低电压 胸导高电压 R S 0 8mv RV5 SV1 3 5mv 心律失常 本病重要特点之一 Af和室早最常见室内阻滞 LBBB常见 15 20 左前分支阻滞也多见 有报道可高达42 ST T改变 ST段下移和T波倒置 异常Q波 胸导R波递增不良 V1 4多见异常Q波 呈QS型 占10 类似前壁心梗 机制 心肌纤维化或传导异常 13 14 实验室和特殊检查 超声心动图皮薄馅大口小搏动普遍减弱非节段性 15 实验室和特殊检查 心脏磁共振 心肌病诊断 鉴别和预后评估心肌核素显像 运动或药物负荷显像冠状动脉CT检查血液和血清学检查 BNP升高冠状动脉造影和心导管检查心内膜心肌活检 16 诊断和鉴别诊断 17 治疗 目的 阻止基础病因介导的心肌损害阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制控制心律失常和预防猝死预防栓塞提高生活质量 延长生存 18 治疗 病因治疗控制感染严格限酒或戒酒治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病纠正电解质紊乱改善营养失衡 19 治疗 针对心力衰竭的药物治疗ACEI或ARB 所有LVEF 40 无禁忌证者 小剂量起始 逐渐递增 直达目标剂量 滴定剂量和过程需个体化 咳嗽 受体拮抗剂 所有LVEF 40 无禁忌证者 卡维地洛 美托洛尔和比索洛尔 应在ACEI和利尿剂的基础上加用 小剂量起始 逐渐递增 直达目标剂量盐皮质激素受体拮抗剂 依普利酮和螺内酯 保钾利尿剂 严密监测电解质 男性乳房发育对改善预后有明确疗效 20 治疗 针对心力衰竭的其他药物治疗肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯 上述药物不能耐受或使用后仍有心力衰竭症状者伊伐布雷定 If通道阻滞剂 减慢窦性心律利尿剂 改善胸闷 气短和水肿 小剂量起始洋地黄 减慢房颤心事率 21 治疗 心力衰竭的心脏再同步化治疗 CRT 经充分药物治疗后 NYHA 级LVEF 35 LBBB 120ms 非LBBB 150ms预期寿命1年以上 22 心律失常和心脏性猝死的防治植入心脏电复律除颤器 ICD 预防心脏猝死持续性室速史有室速 室颤导致的心跳骤停史LVEF1年有一定生活质量 治疗 23 特殊类型心肌病 24 酒精性心肌病 25 26 27 28 29 30 31 肥厚型心肌病 32 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page33 流行病学 全球性疾病 涵盖50个国家发病率 500 1 0 2 死亡率 每年1 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page34 命名 特发性主动脉瓣下狭窄 IHSS 肥厚梗阻型心肌病 HOCM 非对称性间隔肥厚 ASH 主动脉瓣下肌性狭窄 MSS 肥厚型心肌病 WHO 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page35 病理生理 左室流出道动态梗阻 LVOT 舒张功能不全心肌缺血自主神经功能异常二尖瓣反流 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page36 病理生理 一 动态LVOT 室间隔基底部肥厚 心肌收缩血流对位置异常二尖瓣叶的抽吸心腔中部梗阻有时与肥大的乳头肌或异常的乳头肌插入二尖瓣前叶有关第二个因素近期文献尤为强调瞬时最大流出道压力梯度 而非平均梯度 影响治疗抉择 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page37 病理生理 三 心肌缺血与胸痛微血管缺血 供需失衡舒张功能异常致室壁张力过高跨壁小动脉管腔狭窄合并冠心病合并心肌桥 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page38 病理生理 四 自主神经功能异常 异常血压反应运动时收缩压升高不足20mmHg 甚至出现收缩压下降与猝死相关异常血压反应机制LVOT对梗阻的神经调节反应异常 即运动时血压不升 心率下降 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page39 病理生理 五 二尖瓣反流与二尖瓣器变形有关 MR发生于收缩中晚期瓣叶运动异常 SAM征注意除外二尖瓣器本身病变 脱垂 连枷征 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page40 临床诊断 基因检测 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page41 临床诊断 基因检测 常染色体显性遗传病 11个编码肌小节或Z盘的肌丝收缩蛋白基因发生 1400种突变70 的突变 MYH7 MYBPC35 突变 个 TNNT2和其他基因致病性不明 与HCM相关的基因 MYH6 TTN CSRP3 TCAP VCL JPH2 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page42 临床诊断 基因检测 基因型与表型并非一一对应 异质性外显率与年龄相关多数LVH在30Y前出现30Y后的LVH很少室壁很厚基因突变类型与预后的关系不可靠 2个或复杂突变 5 与猝死等严重状态相关基因检测的意义发现家系中潜在发病个体鉴别表现为HCM的代谢或累积疾病 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page43 HCM基因检测建议 2011HRS共识 已确立HCM诊断的患者 建议全面或目的基因检测 MYBPC3 MYH7 TNNI3 TNNT2 TPM1 先证者已经发现致病基因突变 建议对其亲属进行该基因检测 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page44 临床诊断 心电图与心脏超声 75 95 的HCM有心电图异常ECG异常 EF升高和舒张延迟出现早于LVHECG改变与心脏超声的肥厚程度无关 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page45 临床诊断 CMR 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page46 治疗 药物 阻滞剂 I 维拉帕米 I 丙吡胺 IIa 地尔硫卓 动物实验有证据 RCT未证实能改变HCM预后非药物手术肌肉切除经皮穿刺腔内间隔心肌消融术 PTSMA DDDICD 47 PTSMA的适应症 中国共识 Page48 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page49 PTSMA的禁忌症 中国共识 肥厚非梗阻型心肌病合并需同时进行心脏外科手术的疾病严重二尖瓣病变 冠状动脉多支病变等室间隔弥漫性明显增厚终末期心力衰竭 PTSMA的并发症 中国共识 Page50 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page51 PTSMA与外科手术的争议 美国首选外科 欧洲倾向PTSMA外科效果确切血流动力学即刻改善PTSMA可能延迟到3个月后PTSMA持续AVB发生率高 10 20 PTSMA持续性VT和SCD多 3 10 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page52 双腔起搏器 试验结果为中性有益作用可能是安慰剂效应 2020 3 11 大连医科大学附属第一医院 Page53 HCM预防SCD 54 限制型心肌病 55 发病和发病机制 我国北方罕见 主要发生于热带 亚热带地区 我国南方可见散发病例 可能与嗜酸性类细胞有关 可为特发性 也可伴有其他疾病 如淀粉样变性 伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病 其特点为一侧或两侧心室充盈受限及舒张容量下降 其收缩功能正常或接近正常 室壁增厚 56 临床表现 起病较缓慢病初可有发热 乏力 头晕等症状 血中嗜酸性细胞增多以后以左心室病变为主者多见 可有左心衰和肺高压的表现 如劳累型呼吸困难 咯血若右室有病变 可有右心衰 体循环淤血的表现 颈静脉怒张 肝大 下肢凹陷性水肿 胸腹水等 心脏搏动较弱 心浊音界轻度增大 有S3或S4症状和体征都酷似缩窄性心包炎 57 辅助检查 心室造影 心室腔缩小超声心动图 心内膜增厚 心尖部心室腔闭塞 心内膜回声异常 室壁运动减弱 心内膜活检 心内膜增厚和心肌纤维化治疗方法不多 58 致心律失常性右心室心肌病 59 致心律失常性右心室心肌病 其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替 初始为局部性 渐渐全右心受累 有时左室也受累 而室间隔相对不受侵犯多为家族性 属常染色体显性遗传常见发病年龄在17 40岁 男略多于女 病情较重者有右心室扩大和右心衰表现 心律失常和猝死常见 ECG 可有右室肥大 RBBB ST段上有小束波 J波 室速呈LBBB图形 60 61 心肌炎 第十章第三节 62 心肌炎 定义 是指由某种感染引起的心脏炎症过程 炎症可累及心肌细胞 间质组织 血管成分及 或心包 63 心肌炎 感染源造成心肌损害的三种基本机制 1 直接侵袭心肌2 产生心肌毒素 如白喉3 免疫介导性心肌损害 64 心肌炎 急性病毒性心肌炎 由病毒感染所致心肌炎病程在3个月以内者 65 心肌炎 急性病毒性心肌炎的临床表现 先驱病毒感染症状心肌炎的症状 66 心肌炎 先驱病毒感染症状 发热 上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断 67 心肌炎 心肌炎的症状 轻重不一 且缺乏特异性轻者可无自觉症状重者可猝死 严重心律失常 心源性休克 心衰 导致急性期死亡也可表现为各种心律失常 心肌心包炎或急性心肌梗塞 68 心肌炎 成人急性病毒性心肌炎诊断标准一 病史与症状在上呼吸道感染 腹泻等感染后1 3周内出现心脏表现 如不能用一般原因解释的严重乏力 胸闷 头昏 心排血量降低 第一心音减弱 舒张期奔马律 心包摩擦音 心脏扩大 充血性心力衰竭或阿斯综合征等 69 心肌炎 二 上述感染后1 3周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者1 窦性心动过速 AVB SAB或束支阻滞2 多源 成对室性早搏 自主性房性或交界性心动过速 阵发或非阵发性室性心动过速 心房或心室扑动 颤动3 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0 05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波 70 心肌炎 三 心肌损伤的依据1 cTnI cTnT CK MB明显升高2 超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3 核素证明左室收缩或舒张功能减弱 71 心肌炎 四 病原学依据1 在急性期从心内膜 心肌 心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原 2 在急性期用免疫组织学从心内膜 心肌或心包组织中测出有病毒蛋白VP1 3 病毒抗体 第二份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍 相隔2周以上 或一次抗体效价 640者为阳性 320者为可疑 4 病毒特异性IgM 1 320者为阳性 72 心肌炎 对同时具有上述一 二 1 2 3中任何一项 三中任何二项 在排除其他原因心肌疾病后 临床上可诊断急性病毒性心肌炎 如同时具有四中1项者 可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎 如仅具有四中2 3项者 在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎 73 心肌炎 急性病毒性心肌炎的治疗原则 1 休息 2 对症治疗 3 适当选用改善心肌代谢的药物 4 抗病毒 调节免疫等 74