纵隔脂肪肉瘤的临床表现

纵隔脂肪肉瘤的临床特点及治疗 中国医学科学院协和医科大学肿瘤医院放射治疗科梁军 陈东福 张涛 唐源 王绿化 背景 脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种 纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织 多发生在下肢 腹膜后等软组织深部 发生在纵隔极为罕见 占所有脂肪肉瘤2 7 占所有纵隔肿瘤小于1 材料与方法 1958年1月至2007年11月纵隔恶性肿瘤637例 纵隔脂肪肉瘤9例 1 4 男 女为2 1年龄36 63岁临床均以胸闷 气短为主要表现前纵隔6例 后纵隔3例 所有患者均作了手术 有病理诊断 术后病理分型 以粘液为主要成分5例以梭型细胞为主2例低度恶性脂肪肉瘤2例包膜不完整4例 包膜完整5例 肿瘤完整切除4例 姑息切除4例 开胸探查1例 术前放疗2例 术后放疗2例 结果 随访至2007年12月5例术后复发 2例二次手术后分别存活1年和5年 1例死于肿瘤复发 1例至今健在 1例两次复发三次术后又存活1年 至今健在 结果 2例姑息切除行术后放疗 1例9个月后死于多发转移 另1例至今已存活1年 死亡4例 3例肿瘤复发 1例远地转移 5例存活 讨论 一般多发生于成年人 儿童少见 男性略多于女性 可发生于纵隔的任何部位 但多见于前纵隔 肿瘤发现时常较大 临床上以胸闷 气短为主要表现 讨论 术前根据CT检查大多数可明确诊断并确定肿瘤范围和有无外侵 MRI检查可对外侵程度 特别是对管腔脏器的外侵程度提供更多的诊断依据 典型的CT表现 1 肿瘤较大 分叶 与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长2 常见CT值低 一般在 80HU 40HU之间 3 呈不均匀的混杂密度 不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影 病理学特点 主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞 以及纤维组织和黏液性组织 镜下分为四型 黏液型 高分化型 多形性及圆形细胞型其中黏液型最常见约50 75 病理学特点 分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状 可有出血 坏死及囊性变 分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整 光滑 切面类似脂肪瘤 伴有纤维组织增生 治疗 首选手术治疗 其关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤 放疗和化疗的敏感性很低 高剂量放疗可引起纵隔纤维化 化疗的作用非常有限 治疗 复发和转移是较常见的失败原因 复发后仍应尽可能的手术切除 个别病人仍有可获长期存活的机会 谢谢