胃肠道间质瘤影像表现

胃的应用解剖 胃是消化道的重要组成部分 亦是常见病如胃炎 胃溃疡 胃癌等的好发部位 据统计资料显示胃溃疡的发病率可达15 25 且常导致严重的并发症 如出血 穿孔 梗阻和癌变等 胃容量 成人为1500ml左右 新生儿为30ml左右 一 胃的位置 形态与分部 一 位置 胃的位置常因体位 呼吸及胃内容物多少而有变化 中等充盈时 大部份位于左季肋区 小部份位于腹上区 胃贲门位于TV10左侧 幽门在LV1下缘右侧 二 形态与分部 2 幽门 胃的远端连接十二指肠处 是胃的出口 在LV1下缘右侧 若胃充盈 幽门可向右移动5cm 距离切牙60cm 从外观看 有两口 两弯 两壁 1 贲门 TV10 或11 左侧 胃的近端与食管连接处 是胃的入口 也是胃最固定部位 向上距中切牙40 45cm左右 其左侧有贲门切迹 贲门切迹 3 胃小弯 2 胃的最高点 投影在左锁骨中线与第5肋间隙之交点 3 胃的最低点 常位于脐平面 凹向右上方 最低点明显转折处称角切迹 钡餐检查时 角切迹明显 4 胃大弯 大部份凸向左下方 1 胃大弯起始段与食管腹段之间的夹角叫贲门切迹 角切迹 胃的分部 按活体X线钡餐透视 可将胃分成3型 角型胃 胃的位置较高 呈牛角型 略呈横位 多位于腹上部 胃大弯常在脐以上 胃角不明显 常见于矮胖体型的人 钩型胃 呈丁字型 胃体垂直 胃角呈明显的鱼钩型 胃大弯下缘几乎与髂嵴同高 常见于中等体型的人 长胃 胃的张力较低 全胃几乎在中线左侧 胃体垂直呈水袋样 胃大弯可达髂嵴以下 常见于体型瘦弱的人 女性多见 二 胃壁的结构 分4层 在食管与胃交界处的粘膜上 有一呈锯齿状的环形线 称食管胃粘膜线 是胃镜时鉴别病变位置的重要标志 1 粘膜层 柔软 血供丰富 活体呈橘红色 胃空虚时有许多皱襞 沿胃小弯处有4 5条较恒定的皱襞 襞间的沟称胃道 幽门处的粘膜形成环形的皱襞 称幽门瓣 突向十二指肠腔 可阻止胃内容物进入十二指肠 2 粘膜下层 由疏松结缔组织构成 含丰富的血管 淋巴管和神经丛 当胃扩张和蠕动时起缓冲作用 3 肌层 较厚 由外纵 中环内斜的3层平滑肌构成 外层纵肌在胃小弯 胃大弯处较厚 中层环形肌环绕胃的全部 在幽门处较厚称幽门括约肌 位于幽门瓣的深面 可延缓胃内容物排空和防止肠内容物逆流的作用 内层的斜行肌分布于胃的前 后壁 起支持胃的作用 4 浆膜层 位于胃的最外层 临床上常将肌层和浆膜层合称浆肌层 三 胃的毗邻 在胃的前方 肝左缘以下 脾上缘以前 左肋弓之间的区域称Traube sspace 胃泡鼓音区 意义 正常时此区叩诊为鼓音 当肝左叶 脾肿大或左肋膈窦积液时 该鼓音区缩小或消失 脾破裂时为浊音 胃床的主要结构 胰 脾 左肾 左肾上腺 十二指肠空肠曲 横结肠及其系膜 后方 隔网膜囊毗邻较多结构 共同构成一个浅凹 称 胃床 四 胃的网膜与韧带 由4层腹膜折叠而成 前两层由胃的前后壁浆膜延续而成 向下伸至脐平面或稍下方 再向后返折 向上附着于横结肠 形成后两层 在成人 前 后叶愈合 前叶上部直接由胃大弯连至横结肠形成胃结肠韧带 1 大网膜 连接于胃大弯与横结肠之间 呈围裙状下垂 遮盖于横结肠及小肠前面 3 胃脾韧带 由胃大弯左侧连至脾门 其上份内含胃短A 下份含胃网膜左血管 2 小网膜 肝门与胃小弯和十二指肠上部之间的双层腹膜 左侧部份叫肝胃韧带 右侧部份叫肝十二指肠韧带 左前方有肝固有动脉 右前方有胆总管 两者后方有肝门静脉 4 胃胰襞 由胃小弯靠近贲门侧向胰腺呈弓形弯曲的腹后壁的腹膜皱襞 内有胃左A升段及迷走神经后干的腹腔支 5 胃胰韧带 由胃幽门窦后壁至胰头 胰颈的腹膜皱襞 施行胃切除时 需将此韧带切开 才能游离出幽门及十二指肠上部 6 胃膈韧带 由胃底后面连至膈下 内有胃后A 全胃切除时 需先切断此韧带 才能游离贲门部和食管 五胃的血供1 胃的动脉1 胃左 右动脉 小弯动脉弓 迷走肝左动脉 2 胃网膜左 右动脉 大弯动脉弓 乏血管区 3 胃短动脉 表面无血管区 4 胃后动脉5 左膈下动脉胃底支6 胃外 壁内吻合丰富 2 胃的静脉1 多与同名动脉伴行 均汇入肝门静脉系统 2 胃左静脉 胃冠状静脉 沿胃小弯左行 注入肝门静脉或其属支 借助其食管支 与食道静脉丛相连 从而沟通门 腔静脉系统 左膈下静脉胃底支 左肾静脉 下腔静脉 3 幽门前静脉 Mayo s静脉 为胃右静脉属支 是幽门的辨认标志 六胃的淋巴回流1 局部淋巴结 腹腔淋巴结 肠干 胸导管2 粘膜下层吻合尤其丰富 肌层也较丰富3 十二指肠第一部幽门部 食管腹段贲门部浆膜下粘膜下 T6 10脊髓侧角 节前纤维内脏大神经 伴腹腔动脉分支胃左动脉 胃右动脉 胃 迷走神经背核 颈静脉孔颈鞘 胸廓 食管丛 前 后干 七胃的神经支配1 内脏运动神经1 交感神经 2 副交感神经 内脏感觉神经一般感觉 饥饿 温度 牵拉 伴迷走神经 疼痛 伴交感神经走行 因交感低级中枢均在T6 9节段 故胃的牵涉痛表现为 心窝 痛 胃CT横断解剖 1 胃底平面 该平面可以看到胃底右侧 腹主动脉前方食道腹断的水平断面像 管腔常处于收缩状态 2 贲门平面 贲门附近胃壁轻度增厚并向腔内隆起 特点是以贲门口中心且前后两侧基本对称 这一个层面胃底常向后折曲 尤其是那种瀑布型胃 胃底可在胰尾区形成假性肿块 未充分扩张的胃底或未被造影剂充盈的胃憩室 可以形成类似肾上腺区的肿块 3 胃中上部平面 该平面基本是一个正方形 由前后壁和大小湾构成 其小湾侧可以看到肝胃韧带 小网膜的一部分 增强后可以很清楚的看到由左后向右前走行的胃左动脉 该层面可以看到左侧肾上腺结构 4 幽门平面 幽门的水平高度常处于胃角高度平面或稍上下层面 胃窦远端和幽门多向左后折曲 如果胃窦和十二指肠长轴与扫描层面平行 可以看到胃窦 幽门和十二指肠球部的切线图像 胆囊位于胃窦右侧 5 胃中下部平面 这一平面看一看到胃呈两个腔 左侧的为胃体中下部 右侧比较小 是胃窦的远端 它们的后方可以看到比较完整的胰腺 呈倒置的 S 形 紧贴胰腺后方走行的是脾静脉 6 胃角平面 该层面可以看到近似矢状走行的胃角切迹图像 为软组织影 把胃分作两个腔 左侧为胃体 右侧是胃窦部 7 角切迹下方平面 胃腔呈葫芦状或椭圆形 胃角和胃小弯壁消失 只能看到位居胃窦和胃体两侧的胃大弯壁 胃窦后方可以看到胰颈或胰头部 8 胃下极平面 在该平面的下方是胃结肠韧带 大网膜的一部分 胃肠道间质瘤 GIST 影像表现 一 概述 胃肠道间质瘤 gastrointestinalstromaltumor GIST 是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤 为独立起源于胃肠道间质卡哈尔 Cajal 细胞的肿瘤 为胃肠道的非上皮性 非肌源性 非神经源性及非淋巴性肿瘤 由梭形及上皮样细胞组成 具有多向分化潜能 可分为平滑肌分化型 神经方向分化型 双向分化型及缺乏分化型4个亚型 胃肠道间叶源性肿瘤 gastrointestinalmesenchymatumor GIMT 指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤 包括GIST 平滑肌瘤 神经源性肿瘤以及少见的纤维母 肌纤维母细胞 脉管 脂肪源性肿瘤等 二 病理特点与生长方式 胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型 梭形细胞型和混合细胞型 GIST排列结构多样 除常见的交叉束状和弥漫片状排列外 可出现栅栏状 片巢状 花瓣样 器官样 血管外皮瘤样等 GIST间质可出现明显的出血 囊性变 GIST主要发生于胃肠道粘膜下层 肌壁层 浆膜下或胃肠道外 粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长 肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出 浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长 突出 以宽基与管壁相连 胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位 如肠系膜 网膜等 病理 肿块多呈球形 也可呈分叶状 一般境界清楚 可压迫邻近组织 无真正包膜切开后肿瘤表面呈粉红色 棕褐色或灰白色 较大病变出现局灶性出血 囊变或坏死 大量出血或坏死可形成空腔 有时与胃肠道相通60 GIST有出血或囊变 出血 囊变是其特点之一少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张 病理 空肠纤维照片 固有肌层的壁内GIST 病理 超微结构 该类肿瘤有丰富的线粒体 粗面内质网 胞浆指突状突起免疫组化CD117阳性率95 97 CD34阳性率75 80 多为弥漫性强表达约50 的GIST发生c kit基因突变 生物学行为 包括良性 交界性 恶性 良性 潜在恶性 恶性 文献较多良恶性参照标准 但事实上GIST良恶性的判断比较困难GIST恶性多于良性 易发生血行和种植广泛转移 且良性有恶变倾向 GIST恶性指标 肿瘤侵润到邻近器官或有网膜 肠系膜 腹膜 肝脏 淋巴结及肺等处转移为恶性 肿瘤长径在胃部 5 5cm 在肠道 4cm为潜在恶性 胃GIST以良性和交界性多见 小肠以恶性多见 GIST中恶性10 30 潜在恶性70 9 潜在恶性随着时间的推移转变为恶性没有GIST是真正良性的 低度恶性和高度恶性更为确切 生物学行为 男性多于女性 好发年龄范围55岁 65岁胃 60 70 最常见 小肠 20 30 结直肠 5 食管 5 胃肠道外腹腔内网膜 肠系膜 腹膜后 3 4 发生于胃肠道外腹腔内网膜 肠系膜 腹膜后又称为胃肠道外间质瘤 extragastroinestinalstromaltumorEGIST 此型恶性者居多 生物学行为 三 临床表现 GIST好发于中老年 平均年龄为50 60岁 最常见的症状是腹胀和黑便 早期常无明显症状 常因肿瘤出现坏死 溃破 出血或因为肿块压迫产生疼痛 消化道梗阻时才发现 发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿 临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大 三 临床表现 分布胃60 70 小肠20 30 结直肠10 胃肠道其它部位 食管 网膜 肠系膜 5 47 的GIST诊断时伴有转移性病变 四 影像表现 一 X线1 瘤体自胃肠道壁向腔内外生长 腔内见充盈缺损 轮廓较规则 周围粘膜受压推移 部分出现粘膜破坏 溃疡形成 2 肿瘤发生于消化道外者 消化道管壁呈外压性改变 邻近结构受压推移 发生于小肠可见肠间距增宽 患者 M 45Y 发现右上腹包块就诊 胃体部充盈缺损 大小约6 4cm 患者男性 57岁 腹痛3月余 贲门外压性改变 患者女性 61岁 黑便伴乏力9月 复发5天 十二指肠外压性改变 可见小龛影 患者 M 65Y 上腹部不适4天 呕血2天 胃底充盈缺损影 大小约5cm 二 MRI表现 T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当 呈低信号 T2WI多呈高信号GIST的MRI表现多样 坏死和出血的程度很大程度上影响其信号特点MRI的组织对比好 具有多平面成像功能 使其对病变的定位和定性更有效 男 70岁 直肠后GIST 影像学表现 MRI 影像学表现 MRI 影像学表现 MRI 影像学表现 MRI T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当 呈低信号 T2WI多呈高信号GIST的MRI表现多样 坏死和出血的程度很大程度上影响其信号特点MRI的组织对比好 具有多平面成像功能 使其对病变的定位和定性更有效 影像学表现 MRI 影像学表现 MRI的组织对比好 具有多平面成像功能 使其对病变的定位和定性更有效但随着MSCT的普及 MRI优势不在明显 应用也不及MSCT广泛以下重点阐述胃肠道间质瘤的MSCT表现 三 CT表现1 消化道壁局部增厚及软组织块影 肿块呈圆形或分叶状 密度均匀或不均匀 多见坏死 囊变或钙化 表现为高 等 低混杂密度影 2 增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻 中度强化 肿瘤发生溃疡或穿孔 强化程度不能作为判断恶性的指标 3 CT分型 腔内型 腔内外型 腔外型 CT分型 黏膜下型 肿瘤自黏膜下向腔内生长 有蒂与管壁相连 CT表现为基底与胃肠管壁相连 向腔内生长的肿块 肌壁间型 CT表现肿瘤同时向腔内外生长 浆膜下型 肿瘤自浆膜下向壁外生长 CT表现为外生型 胃肠道外型 肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位 如网膜等 CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块 CT影像学特点 向腔内外生长 境界清晰的肿块 呈圆形 椭圆形或分叶状 肿块内部密度均匀或不均匀 较大肿块易液化 坏死 囊变 增强扫描 肿块因富于血供 呈明显均匀或不均匀强化 内部坏死 液化区无强化 部分肿块可见 Torri celli Bernoulli征 表现为直径大于5cm肿块 其内见坏死 可与空腔脏器相通 气体进入肿瘤内形成此征象 可伴有周围组织侵犯或远处转移 常见肝脏 腹膜 系膜等转移 但淋巴结转移较少见 Torri celli Bernoulli征 小网膜间质瘤 空肠间质瘤 恶性征象 解剖部位 约70 胃GIST多倾向于良性 而约50 小肠GIST多倾向于恶性 肿瘤较大 最大径 5cm 形态不规则 内部密度不均匀 有坏死 增强后不均匀强化 提示肿瘤恶性倾向 肿瘤浸润邻近组织 器官 或伴有网膜 系膜 腹膜 肝脏转移均提示恶性 肿瘤组织有丝分裂率 5 10 50高倍镜视野 高度提示恶性 间质瘤的诊断 诊断标准光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成免疫组化的病理学标准CD117染色阳性 CD117阴性者 2 60 70 伴有CD34染色阳性注明 穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决定进一步治疗的情况下 间质瘤的良恶性判断标准以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数 病例一 患者 女 62岁 一个月前无明显诱因出现上腹部隐痛 疼痛呈持续性 后转移至右下腹 无恶心 呕吐 发热等症状 按慢性阑尾炎治疗10天 症状减轻 1周前又出现脐周及右下腹疼痛 转入我院就诊 询问病史 1年前出现一次便血 量约1000ml 曾输血400ml 后出现两次黑便 应用止血药后症状消失 曾检查胃镜 结肠镜 见盲肠区有散在出血点 其他部位未见异常 否认结核 肝炎及外伤病史 无药物食物过敏史 化验室检查 AFPCEA铁蛋白均在正常范围消化道造影未见异常 病例一 动脉期 平扫 病例一 动脉期 平扫 病例一 平扫 动脉期 病例一 手术所见 腹 盆腔壁层腹膜 肠系膜 大网膜 大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块 其中左上腹肿块为20 15 15cm 右上腹一圆形肿块约10 10 8cm 右下腹一不规则肿块约15 15 10cm 另外大网膜 肠系膜及回肠壁有数十个直径约3 5cm大小的圆形肿物 腹腔内有少量红色腹水 盆腔内子宫附件未见异常 病例一 病理 肿瘤部分区域血管非常丰富 部分区域细胞丰富 异型性明显 核分裂像超过10个 10高倍视野 并见灶状坏死 部分细胞粘液变性 免疫组化显示 CD34 和CD117 诊断 腹腔恶性间质瘤 多发 病例二 患者 男 71岁 体检时偶然发现腹腔肿物 无任何不适 病例二 动脉期 平扫 病例二 平衡期 静脉期 病例二 CT诊断 小网膜囊区富血供肿块 与胃壁关系密切 考虑间质瘤可能 手术所见 肿块位于小网膜囊 与胃壁关系密切 保胃 肿块切除 病理诊断 间质瘤 3 4级 手术前 后 手术前 后 病例三 患者 女 55岁 体检超声发现左中腹部肿物一周 无消化道症状 大小便无异常 病例三 病例三 病例三 CT所见 左中腹富血供肿块 与空场起始部关系密切 其内见大量坏死 诊断 间质瘤 恶性 病例三 患者 肿块区取活检 病理诊断间质瘤 总结 共同点 腹腔内肿块 分别与胃 网膜 小肠关系密切 肿块较大 呈圆形或椭圆形 富血供 密度不均 增强扫描显示其内可见大量坏死 患者症状轻 大多为偶然发现 腹腔淋巴转移少见 免疫组化显示 CD34 和CD117 患者 M 55Y 因黑便 呕血2小时就诊 腔内型 患者 F 58Y 上腹部饱胀3月 加重半月 腔内外型 患者 M 45Y 上腹部痛 膨胀2月余 胃底恶性间质瘤 腔外型 患者 女 61Y 上腹饱胀不适2月 伴腹痛 腹胀 脐周及上腹压痛 空肠间质瘤 恶性 十二指肠恶性间质瘤 空肠间质瘤 DiseaserecurrenceinresectedGISTshowinghypodenselivermetastasesandalargeheterogeneousperitonealmetastasis byRinzeReinhardandGerdienKramerRadiologydepartmentoftheVUmedicalcentre Amsterdam theNetherlands 一 与胃癌 gastriccarcinoma 鉴别 五 鉴别诊断 患者 M 38Y 上腹痛1月余 患者 M 62Y 上腹隐痛 患者 M 73Y 反复呃逆伴餐后剑下腹胀1月 溃疡型胃癌 患者 M 59Y 间断中上腹胀痛不适8月余 加重4天 患者 M 50Y 全腹胀痛1月余 二 与神经鞘瘤 Neurilemoma 鉴别 意义 胃肠道神经鞘瘤是极少见的肿瘤 绝大多数为良性 发生恶变的几率很低 预后良好 而GIST以恶性居多 易血行和种植广泛转移 即便良性也有恶变倾向 区分二者对选用的术式及术后治疗有重要的临床意义 胃肠道神经鞘瘤与良恶性GIST鉴别 神经鞘瘤D 5CM良性GISTD 5CM 患者女性 54岁 行膀胱癌CT扫描偶然发现胃体后壁神经纤维瘤 直径约6cm 边缘较光滑 增强呈轻度均匀强化 患者女性66岁 主因上腹部疼痛 易饱 胃体部肿块 边缘光滑 大小约6cm 轻度均匀强化 胃神经鞘瘤 三 与胃淋巴瘤 lymphoma 鉴别 胃淋巴瘤主要表现为 1 胃壁广泛明显增厚 平均厚度超过2cm 而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状 多数无明显外侵 2 粘膜粗大 不规则 3 结节或肿块 边缘较光整 4 胃和邻近器官间的脂肪层完整 5 可伴有胃周淋巴结肿大及肾门水平以下腹膜后淋巴结肿大 胃淋巴瘤 胃淋巴瘤 小结 GIST多为恶性肿瘤 即使良性也有恶变倾向 其对放 化疗均不敏感 故手术切除为首选 恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为100 根治切除术后复发率为50 让我用心聆听您的声音