王祖贵骨肿瘤课件

重庆医科大学北碚附属医院外科学教研室课件 骨肿瘤BONETUMOR 重庆医科大学北碚附属医院骨科王祖贵 目的与要求 熟悉骨肿瘤的分类 良性和恶性骨肿瘤的鉴别诊断 治疗原则 2 了解骨软骨瘤 软骨瘤 骨巨细胞瘤及骨肉瘤的诊断和治疗原则 重点与难点 骨肿瘤的分类 良性和恶性肿瘤的鉴别和治疗原则 2 骨软骨瘤 软骨瘤的临床表现 诊断和治疗原则 3 骨巨细胞瘤的病理分级 临床表现 诊断和治疗原则 4 骨肉瘤 软骨肉瘤 骨纤维肉瘤的临床表现 诊断和治疗原则 5 转移性骨肿瘤的临床表现和治疗原则 概论 定义 发生在骨内起源于骨各种组织成分原发性继发性转移性 骨肿瘤的组织学分类2002年骨肿瘤分类一 成骨性肿瘤二 成软骨性肿瘤三 骨巨细胞瘤 CiantCellTumorofbone 四 骨髓肿瘤五 脉管肿瘤六 其它结缔组织肿瘤七 其它肿瘤八 未分化类肿瘤九 瘤样病变 发病情况 男性比女性稍多原发性良性肿瘤比恶性多见良性肿瘤中以骨软骨瘤 软骨瘤多见恶性肿瘤以骨肉瘤 软骨肉瘤和纤维肉瘤多见发病年龄 6个月婴儿 神经母细胞瘤 尤文氏瘤 儿童 骨肉瘤 青少年 10 25岁 骨巨细胞瘤 青壮年 20 40岁 多发性骨髓瘤及转移性肿瘤 50岁以上 许多肿瘤多见于长骨的干骺端 生长活跃的部位 临床表现 疼痛与压痛局部肿块和肿胀功能障碍和压迫症状 恶性肿瘤有丰富血管 局部皮肤可发热 浅静脉怒张病理骨折 诊断 临床 影像和病理三结合生化测定也是必要的辅助诊断手段 影像学检查 正侧位X线平片良性与恶性的X线差异CODMAN三角 葱皮样 现象 日光放射 征 见图 恶性骨肿瘤常规拍胸片99m锝骨显像CTMRI 骨肉瘤Codman三角Frominternet 尤文肉瘤的葱皮样征Frominternet 骨肉瘤的日光放射征Frominternet 右胫骨近端骨肉瘤 成骨型 可见日光放射征Frominternet 生化测定 常规化验 血 尿 便常规及肝 肾功能血钙 血磷 碱性磷酸酶和酸性磷酸酶成骨肉瘤患者硷性磷酸酶增高前列腺癌骨转移者酸性磷酸酶升高棕色瘤患者有血钙 血磷异常等 尿Bence Jones蛋白多发性骨髓瘤患者现代生物技术检测尤文肉瘤特征基因易位t 11 22 q24 q22 的染色体易位 85 其次为1号染色体的长臂和8 12号染色体的畸变超过50 病理检查 切开活检穿刺活检 外科分期 外科分级 G G0良性 G1低度恶性 G2高度恶性外科区域 T T0囊内 T1间室内 T2间室外区域性或远处转移 M M0无转移 M1转移三者结合起来grade分级Metastasis转移territory区域 治疗 良性的采用手术治疗恶性的以手术为主的综合治疗手术治疗按外科分期来选择手术界限和方法 尽量达到既切除肿瘤 又保全肢体 良性肿瘤 骨样骨瘤 发病年龄 常见于儿童及青少年 好发部位 下肢长骨为主 病理特征 病灶呈圆形或卵圆形瘤巢 被反应骨包围 生长潜能有限 肿瘤直径小于1cm 临床表现 疼痛 夜间痛 进行加重 阿司匹林可以有效止痛 治疗 将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除 女性 11岁 右髋痛二年Frominternet 同前病例的CT表现影像学表现特点 病灶呈圆形或卵圆形瘤巢 被反应骨包围 肿瘤直径小于1cm Frominternet 骨软骨瘤 最常见良性骨肿瘤 软骨源性 又称骨疣 年龄 青少年 骨骺线闭合 骨软骨瘤生长中止 部位 多见于生长最活跃的干骺端 如股骨下端 胫骨上端和肱骨上端 形态 长骨干骺端骨表面的突起 表面为软骨帽 下为骨皮质 中间为髓腔 髓腔与正常骨相通 可分单发与多发 后者称骨软骨瘤病 有恶性变倾向 恶变率1 临床表现 一般无症状 如压迫周围组织可影响功能 恶性变者可出现疼痛 肿胀 软组织包块等 X线见后图 治疗 小可不处理 大可作手术切除 X线表现长管骨骨端 向骨干方向生长 瘤体由皮质骨松质骨和软骨组成 软骨多不显影 髓腔与正常骨髓腔相通 软骨钙化 可呈点 环形和不规则状 Frominternet 外生骨软骨瘤Frominternet 软骨瘤 是一种松质骨的 透明软骨组织构成的 软骨源性的良性骨肿瘤 好发部位 手和足的管状骨 位于骨干中心者叫内生软骨瘤 偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生软骨瘤临床表现 无痛性肿胀和畸形为主 偶有病理骨折 X线 髓腔内有椭圆形透亮点 呈溶骨性破坏 皮质变薄无膨胀 溶骨区内有间隔或斑点状钙化影 骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损 并可有钙化 治疗 手术治疗 掌骨内生软骨瘤Frominternet 骨巨细胞瘤 1 病理 起源于松质骨的溶骨性肿瘤 多见于年轻成人 属于潜在恶性 主要细胞 巨细胞 破骨细胞 肿瘤细胞 单核基质细胞 分级 肿瘤细胞正常 有大量巨细胞 肿瘤细胞较多 巨细胞下降 以肿瘤细胞为主 巨细胞数量很少 2 临床表现 局部有疼痛 侵及关节软骨 影响关节功能X线表现 良性呈长骨端偏心性骨破坏 骨破坏呈溶骨性 皂泡状 骨破坏边界清 生长活跃骨质破坏 骨壳变薄或消失 瘤体呈球形包绕骨胳 恶性 肿瘤生长迅速 骨壳吸收消失 肿块与周围软组织分界不清 可突破关节形成广泛溶骨性破坏 环绕骨干梭形软组织肿块3 处理 G0T0M0 1者 以手术为主 采用切除术加灭活处理 再植入自体或异体骨或骨水泥 但易复发 近年统计的复发率约15 复发者 应作节除或节段截除术或假体植入术 G1 2T1 2M0者 采用广泛或根治切除 化疗无效 放疗慎用 胫骨平台骨巨细胞瘤Frominternet 桡骨远端骨巨细胞瘤 股骨远端骨巨细胞瘤FROMINTERNERT 骨的瘤样病损 骨囊肿好发青少年好发股骨 肱骨上端X线表现 溶骨性骨破坏 骨皮质有不同程度的膨胀变薄 无硬化边缘 边界清晰 没有骨膜反应 没有软组织肿块 治疗 可以自愈 骨折后 囊肿可以被新骨填塞 甲基泼尼松注入有一定疗效 保守无效者可以手术 股骨近端骨囊肿FROMINTERNET 骨囊肿合并病理骨折 病史 男35 左股骨转子间骨囊肿合并病理骨折FROMINTERNET 动脉瘤样骨囊肿 是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿 其内充满血液和包含有成纤维细胞 破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔 发发年龄 青少年好发部位 长骨的干骺端 如肱骨上段 和脊柱 临床表现 疼痛和肿胀为主要症状 多以病理骨折来诊 治疗 刮除植骨术是主要治疗方法 术前要充分估计有大量出血的可能 对位于脊椎等处不易手术切除的部位可行放疗 效果较好 儿童放疗可破坏骨骺和恶变风险 右跟骨动脉瘤样骨囊肿 病例 女18 线表现特点 膨胀样性囊状溶骨性改变 偏心 边界清晰 内有骨性间隔 将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状 FROMINTERNET 右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿 引自 骨嗜酸性肉芽肿 也称朗格汉斯组织细胞肉芽肿病 一般是指局限于骨的组织细胞增殖症 属于组织细胞增多症 的一种类型 好发年龄 青少年好发部位 颅骨 肋骨 脊柱 肩胛骨等 长骨病损多见于干骺端和骨干 多单发 临床表现 受累部位疼痛和肿胀 线示 孤立而界限分明的溶骨性缺损 可偏于一侧而引起骨膜反应 椎体的嗜酸性肉芽肿可表现为扁平椎 治疗 刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法 颈椎嗜酸性肉芽肿FROMINTERNET 左股骨干嗜酸性肉芽肿FROMINTERNET 骨纤维发育不良 一种自限性的 以骨纤维变性为特征的骨病 比较多见 亦称骨纤维异样增殖症 好发年龄 青少年和中年 临床表现 病损进展缓慢 症状不明显 病理骨折常见 线 受累骨骼膨胀变粗 密质骨变薄 髓腔扩大呈磨砂玻璃样 界限清楚 股骨的近端病损可呈 牧羊人手杖 改变 治疗 采用刮除植骨 对有些长骨 如腓骨 肋骨可以节段切除 对畸形者可截骨矫形 骨纤维营养不良合并骨折FROMINTERNET 左股骨近端骨纤维发育不良FROMINTERNET 骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变FROMINTERNET 骨纤维异常增殖症 囊状膨胀病变FROMINTERNET 原发性恶性肿瘤 骨肉瘤 1 特点 恶性高 年轻病人 2 病理 肿瘤细胞产生骨样基质 常见部位 股骨下端 胫骨或腓骨上端和肱骨上端 分型 成骨肉瘤 形成肿瘤骨 溶骨肉瘤 骨破坏为主 3 临床 疼痛 主要症状 开始呈轻痛间歇发作 后加重而持续 血钙升高 碱性磷酸酶升高 X 线 Codman三角 有的有 日光射线 现象 4 处理 综合治疗 术前大剂量化疗 后作瘤段切除 灭活再植或根治切除后置入假体的肢体保留手术或截肢术 术后继续大剂量化疗 除上述治疗外 还可行转移灶切除 FROMINTERNET 左股骨上中端骨肉瘤 成骨型 26岁男性FROMINTERNET 溶骨性左股骨下段骨干骨肉瘤26岁男性FROMINTERNET 软骨肉瘤 是成软骨性的恶性肿瘤 特点是肿瘤细胞产生软骨 有透明软骨的分化 常出现粘液样变 钙化和骨化 好发年龄 成年人和老年人 男多于女 好发部位 骨盆 其次为股骨上端 肱骨上端和肋骨 临床表现 发病缓慢 以疼痛和肿胀为主 线 一密度减低的溶骨性破坏 边界不清 病灶内有散在钙化斑点或絮状骨化影 男性 56岁 因 反复左髋疼痛 伴左下肢痹痛4月 左髋部软骨肉瘤FROMINTERNET 与上图同一病例FROMINTERNET 骨纤维肉瘤 源于纤维组织的一种少见的 原发恶性肿瘤好发部位 四肢长骨干骺端偏干 以股骨多见 临床表现 疼痛与肿胀 线 骨髓腔内溶骨性破坏 呈虫蚀样 边界不清 很少有骨膜反应 治疗 据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术 化疗和放疗不敏感 临床征象FROMINTERNET 引自骨科肿瘤学徐万鹏 冯传汉主编 尤文氏瘤 1 特点 生长迅速的恶性肿瘤 2 病理 起源于骨髓内原始细胞 多见儿童 多见于股骨 胫骨 尺骨 跖骨 早期向肺部转移 3 临床 进行性疼痛 逐步加重 局部胀块可有压痛 4 诊断 X线表现为病灶区呈葱皮样的反应性骨增生 活检可确诊 5 处理 手术 放疗效果都不好 预后差 股骨尤文肉瘤FROMINTERNET 腓骨尤文肉瘤FROMINTERNET 转移性骨肿瘤 是一种原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤 经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长 形成子瘤 好发年龄 岁 儿童见于神经细胞瘤 好发部位 躯干骨易发转移的肿瘤 乳腺癌 前列腺癌 肺癌 肾癌等 临床表现 疼痛 肿胀 病理骨折 脊髓压迫 以疼痛为常见 线可有溶骨 成骨或混合性的骨质破坏 实验室检查 溶骨性转移时血钙升高 成骨性骨转移时 血清碱性磷酸酶升高 前列腺癌转移时 血清酸性磷酸酶升高 治疗目标 延长寿命 解除症状 改善生活质量为目的 针对原发病和转移瘤同时治疗 思考题 良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤的鉴别 同学们再见