特发性肺含铁血黄PPT课件

特发性肺含铁血黄素沉着症 患者男性 刘某某 76岁 因咳嗽 痰血4月余 加重1月伴气短于2007年03月07日入院 患者于去年11月始无明显诱因咳嗽 咳痰 痰少 白色泡沫粘痰 间断痰血 鲜红或暗红色 在院外止咳对症治疗无好转 近一月来咳嗽 咳痰加重 痰血增多 活动后气短 无发热 无进行性消瘦 无夜间阵发性呼吸困难 我院门诊胸部CT示 两肺弥漫性病变 患者既往有高血压 冠心病病史 入院查体 T37 P70次 分R20次 分BP150 90mmHg 神清 形体中等 全身皮肤黏膜无紫绀 浅表淋巴结无肿大 口唇无紫绀 胸廓无畸形 两肺叩诊清音 听诊无干湿性罗音 心界向左下稍扩大 心律齐 无杂音 双下肢无浮肿 实验室检查血常规 WBC5 1 109 N54 6 LY35 5 M7 6 E0 5 Hgb88g LPLt296 109 血气分析 PH7 42 PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol L 肝肾功能 血糖正常 血沉 mm h 抗 O RF阴性 肿瘤标志物 CEA CA125 CA199正常 痰找抗酸杆菌阴性 B超 肝胆脾胰肾无异常 心电图 完全性左束支传导阻滞 心脏彩超示 未见房室腔扩大 胸部X片 两肺弥漫性大小不等略高密度影 边缘模糊 密度不均匀 心影及纵隔未见明显异常 胸部CT 两肺弥漫性病变 见图 拟诊弥漫性泛细支气管炎 入院后给予圣诺灵 二代头孢丽扶欣抗感染 止血对症治疗二周后 症状无改善 二次复查血常规白细胞 中性粒细胞正常 血红蛋白低 g L 月 日复查CT两肺弥漫性病变无吸收 为进一步明确诊断 于 月 日在CT定位下 左上肺 行经皮肺穿刺术 病理示 肺泡腔内大量新鲜出血 并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集 肺间质增生见图4 确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症 于 月 日予甲强龙 mg激素冲击治疗二周后 患者咳嗽 痰血缓解 活动后气短明显好转 月 9日复查CT两肺病灶吸收好转见图 于 月 日好转出院 续予强的松 mg 日口服 一月后激素每周减 mg至 mg 日维持 患者出院后症状基本消失 5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显 图 讨论 当肺毛细血管破裂出血 渗出的血液溶血 其中珠蛋白部分被吸收 含铁血黄素沉着于肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症 IPH 是一种少见病 主要发生于婴儿或儿童 成人约占20 多在30岁以前发病 本病原因未明 可能与先天发育不良 免疫功能障碍 食用新鲜牛奶 连续接触杀虫剂及病毒感染有关 患者常表现为发作性咳嗽 咯血 气短及缺铁性贫血 晚期发生肺间质纤维化 体检胸部可无阳性发现 较重者可闻及呼吸音减低 伴有干性啰音或湿性啰音 在急性发作后 有些患者可自然缓解 或仅肺内小量出血持续多年 但无咯血症状 患者一般状况良好 此时称为静止期 反复急性发作者 最终发生肺间质纤维化 肺动脉高压 肺源性心脏病和呼吸衰竭 如无长期后遗症自然缓解者约占25 约1 3 1 2病例在3年内死亡 死亡多因严重肺泡出血所致 胸部X线或CT为网状 结节样阴影改变或弥漫粟粒样结节样改变 在下肺野及肺门周围明显 肺尖及两肋膈角不受侵犯 痰 支气管肺泡灌洗液或气道 胃吸引物中找到含铁血黄素巨噬细胞即可作出诊断 电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质 肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片 有明显的噬红细胞现象 肺泡中隔间质胶原纤维有明显增生 本例病理基本与之相符 患者既往无风心病慢性心衰史 排除继发性 故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症 本病例入院后经圣诺灵 二代头孢丽扶欣抗感染无效 排除弥漫性泛细支气管炎 经全身激素治疗咳嗽 痰血 活动后气短缓解 激素治疗有效 符合此病的转归 另外 还应与其他原因所致的肺泡出血性疾病鉴别 如系统性红斑狼疮 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎 过敏性紫癜 白塞病 D青霉胺过敏等 此病易误诊为弥漫性泛细支气管炎 弥漫性泛细支气管炎也以持续性咳嗽 咯痰及活动后气短 若伴支扩可有痰血 且胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影 两病易混淆 但弥漫性泛细支气管炎胸部听诊可闻及间断性罗音 影像学胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影 多伴有肺过度充气 病情进展可有两下肺支气管扩张 胸部CT示小叶中心性小结节影 病理以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及其周围炎 有淋巴细胞 浆细胞浸润 常伴有淋巴滤泡形成 呼吸性细支气管腔内肉芽组织及瘢痕灶可导致管腔闭塞 病情进展时出现支气管扩张 合并或既往有慢性鼻窦炎病史 大环内酯类抗生素治疗有效 可以此鉴别