上皮样肉瘤

上皮样肉瘤 epithelioidsarcoma 杨茜2015 12 上皮样肉瘤 epithelioidsarcoma 上皮样肉瘤 epithelioidsarcoma ES 是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤 传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者 也称远端型 distaltype 或普通型 conventionalform ES 为缓慢生长的皮内或皮下结节 几乎所有的损害均发生于四肢 一半以上发生于手或腕部 结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列 瘤细胞有两型均有不典型胞核 肿瘤主要发生于20 40岁的青年人 2 3发生于男性 近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干 称为近端型或近心型 proximal type ES 本病组织来源不明 多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞 它可以向间叶方向 肉瘤 分化 也可向上皮方向分化 以上皮分化占优势 1 肉眼所见表浅性肿瘤 1至数厘米不等 深在的可与筋膜 腱等附着 切面灰白色 出血和坏死相间 2 镜下所见主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列 结节中央呈退变及坏死 瘤细胞呈多边形 肥胖梭形或大圆形 胞浆深伊红色或淡染 核圆形 染色深浅不等 亦可呈泡状 常有轻度到中度的多形性 肿瘤结节中心坏死并形成假性肉芽肿 泡状细胞核 核仁明显 呈轻 中度异形 Vim CK EMA CD34阳性表达 共表达细胞角蛋白 上皮膜抗原 波形蛋白 Cutis 2015 95 83 86 EScanmimicbenignfibroushistiocytoma andthesuperficialportionsofESmayappeardeceptivelybenign cytokeratinAE1 AE3 复发和淋巴结转移情况 12例 85 7 出现肿瘤局部复发 其中7例复发2次 5例复发1次 复发间隔时间由1个月至61个月不等 平均10个月 4例 28 6 发现区域淋巴结转移 中位生存时间32个月 9例于术后3年内死亡 TheKaplan Meiersurvivalestimateofsurvivalisshownforpatientstreatedforepithelialsarcoma CLINICALORTHOPAEDICSANDRELATEDRESEARCH431 193 200 CLINICALORTHOPAEDICSANDRELATEDRESEARCH431 193 200 AnnSurgOncol 2014 21 269 276 Thephotographshowsthepalmaranddorsalsurfacesofthelefthandafterrayamputationforepithelialsarcoma CLINICALORTHOPAEDICSANDRELATEDRESEARCH431 193 200 治疗 手术局部放疗上皮样肉瘤切除后局部复发率高 容易发生淋巴结和肺部转移 发生肺部转移后预后不佳 AnnSurgOncol 2014 21 269 276