肝静脉闭塞综合征

肝静脉闭塞综合征 山东省立医院消化科陆伟君 下腔静脉生理结构 下腔静脉在第L4 5高度 由左右髂总静脉汇合而成 与腹主动脉同位于腹膜后 在主动脉稍右侧上行 通过膈肌的静脉孔 进入胸腔在第T9稍上方开口于右心房 它在通过膈肌前 接纳了肝静脉的血 肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支 因为肝静脉收受了肝动脉 门静脉的血液 肝静脉闭塞综合征 又称柏 查二氏综合征 Budd Chiarisyndrome 过去为少见疾病 近20 年由于B超及血管造影技术的进展 此病并非少见 指肝静脉或 和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞 以肝脏排血障碍为主要表现的综合征 可由肝静脉任何部位阻塞而发生 包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处 临床特征为腹痛 肝大 腹水 黄疸 其慢性者腹壁有侧枝循环出现 性别男 女2 2 121 40岁 多见 占62 8 农村多见 病因 原发性 1 指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞 其部位常在肝静脉入下腔静脉口 由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段静脉壁僵直血流缓慢 肝静脉斜接下腔静脉 由于血流旋涡 在肝静脉口易发生血栓 2 在胚胎发育过程中 肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的 此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞 肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构 类似静脉瓣 少至一层薄膜 大到一层厚实的纤维膜 继发性 1 血液凝固机理异常 如真性RBC增多症 血小板增多症 溶血性贫血 白血病肝静脉 下腔静脉血栓形成2 长期口服避孕药 黄体酮类避孕药 增加PL敏感性 血管壁增厚 血流缓慢3 邻近血管病变包括炎症 手术创伤 癌症 肝炎 肝硬化 肝肿瘤 肝包囊虫病 肝结核 肝梅毒 肾癌 肾上腺肿瘤 腹膜结核 4 静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉 肝静脉被累及5 恶性肿瘤时下腔静脉癌栓如睾丸肿瘤 肝静脉平滑肌肉瘤 肝癌6 创伤腹腰钝器伤 病理 阻塞部位有 下腔静脉 肝静脉口 肝静脉 大多数病例中 肝静脉口似乎是阻塞起源点肝脏肿大 如充血性肝硬变 早期表面光滑呈紫色 静脉充血 切面如 肉豆蔻 样改变 小叶中央静脉扩张 肝窦充血出血 小叶中央性肝细胞坏死 汇管区周围未累及 较晚期小叶中央区纤维性变 同充血性肝硬化 阻塞以下肝静脉扩张 急性期时肝包膜下淋巴管扩张 临床表现 1 表现为下腔静脉回流障碍胸腹壁 甚至腰背部可见静脉显露 或怒张静脉 脐下血流方向向头侧回流 下腔静脉阻塞越低 腹壁侧枝循环越低 阻塞后数周 侧枝即可形成 下肢浮肿 下肢静脉曲张 部分下肢皮肤溃疡及色素沉着 此类病人起病隐袭 进展缓慢 从初发症状到就诊期间 1 5 10余年 而肝静脉无血栓形成 侧枝回流较好 肝功能长期正常 肾静脉受累 可导致尿毒症 2 表现为肝静脉回流障碍肝大 表面光滑 质中硬 轻触痛 边缘锐利 肝颈反流征 脾大 因为静脉淤血 一般不显著黄疸 多提示肝静脉阻塞 预后差 间接胆红素升高为主腹痛 右上腹 上腹 少数腰背部痛 腹痛为钝痛 少数为绞痛 腹水 迅速出现 量大而且不易用利尿剂控制 侧枝产生良好 可渐消失 腹胀明显 食欲下降 半数易恶心 呕吐 多于进餐后 消瘦乏力 常低热 腹泻少见 偶有纹状体病变食道静脉曲张 上消化道 肝性脑病 侵犯肾静脉 可有蛋白尿 尿毒症 此类病人 一般起病较急 进展较快 从初发症状到就诊期间为1月 2 5年 多死于肝功能衰竭 继发感染 上消化道大出血多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之 分型 1 下腔静脉膜状闭塞 部分或完全 肝静脉 2 肝静脉口闭塞 下腔静脉 3 下腔静脉纤维性狭窄 肝静脉 4 下腔静脉 肝静脉阻塞 辅助检查 肝功能 ALT GGT轻中度升高 ALP Bil升高 白蛋白下降 PT延长少见 尿Rt 肾静脉受累导致蛋白尿 血尿 管型 腹水 粘蛋白 蛋白定量高 2 59 细胞多为单核 可继发感染 B超 肝大 肝静脉左右中支阻塞 交通支 下腔静脉狭窄 生理搏动消失 阻塞下方静脉增宽 下腔静脉造影 股静脉插入导管 L1注泛影葡胺40U 76 阻塞多见于T9 10呈弹头形 膜状 血栓 内膜炎 可同时上腔静脉造影 食道钡透 食道静脉曲张 鉴别诊断 因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别 尤其肝静脉闭塞后期 出现脾大 食道静脉曲张等 门脉高压以及肝功能受损时 更难鉴别 但本病1 肝区痛并进行性肝肿大 早期脾大少见 2 腹水增长迅速 利尿治疗无效 腹水蛋白高 3 常并下腔静脉栓塞 胸腹壁静脉曲张 腰背静脉曲张 脐下血流方向向上 4 肝硬化腹水 肝功能 乙肝 本病除晚期外 一般肝功 胆系酶谱升高 TB性腹膜炎 因为腹水蛋白含量高 粘蛋白 结合病人缓慢起病 腹胀 食欲下降 乏力 低热 消瘦等易误诊 但本病腹水量大 进行性肝肿大 胸腹壁静脉曲张 下肢浮肿 TB导致腹水量少 易发热 盗汗 全腹压痛 有肺TB史 肝大与肝癌鉴别右心衰有心脏病的临床表现 肝颈回流征 治疗 原发病治疗 如血液病 TB内科治疗 限制钠盐 应用利尿剂 加强支持治疗 包括血制品应用 腹水直接静脉回输 除渗出液 抗凝治疗腹蛇抗栓酶0 75Uivqd20 30天 疗程 皮试 若皮试 可脱敏 蕲蛇抗栓酶0 5U 肝素50mgivdripbid尿激酶12万Uivdripqd 3天 6万Uivdripqd 11天 齐征5000UiHqd 介入治疗 可置管 球囊扩张 支架 手术治疗 普外 心外 肝脏切脾 脾肾端侧分流 端流术门腔分流术肠系膜上静脉 下腔静脉H分流下腔破膜术 膈膜切除术取血栓混合脾肺固定术 门 肺有明显分流量 为肝血流量20 门静脉受累 右心房短流术肠系膜上静脉脾静脉右心房转流术扩张的胃冠状静脉